Short

نظرة عامة على [بنه]

قد يكون مرض القزم مرضًا منفصلاً ولكنه قد يكون أيضًا أعراضًا لبعض الأمراض الهرمونية أو غير الهرمونية. الأقزام لديها ارتفاع فقط: الرجال أقل من 130 سم ، والنساء تحت 120 سم. العديد من الأسباب المختلفة لمرض القزم. بشكل عام ، تنقسم الاضطرابات إلى فئتين رئيسيتين:

  • قزم غير متوازن. إذا كان حجم الجسم غير متناسب ، فإن بعض أجزاء الجسم صغيرة وبعضها البعض الآخر متوسط ​​الحجم أو متوسط ​​الحجم. الاضطرابات التي تسبب أمراض القزم تمنع نمو العظام.
  • نسبة قزم. يتناسب الجسم الصغير إذا كانت جميع أجزاء الجسم في نفس المستوى ويبدو أنها متوازنة مثل جسم متوسطة الحجم. الحالات الطبية الحالية عند الولادة أو تظهر في الأطفال الصغار للحد من النمو والتنمية الشاملة.

    • Causes of Short's disease

    هناك العديد من أسباب مرض القزم ، والتي قد تشمل

  • القزم له طبيعة عائلية: عندما يكون الوالدان أو كلاهما مكانًا أصغر من الأشخاص العاديين ، يمكن أن يكون توليد الأطفال ارتفاعًا أقل. بوضع قصير يظهر في 7-8 سنوات. إذا كان عمر مرحلة البلوغ لم يره علامة البلوغ ، أو البلوغ ببطء ، فإن القزم يرجع إلى العضو.

    • يسمى النوعان أعلاه الأقزام بسبب النمو البطيء ببطء ، ولا حاجة إلى معالجة. الأنواع التالية هي قزم بسبب النمو المرضي.

  • قزم بسبب عدد من الأمراض المزمنة: يظهر في الأشخاص الذين يعانون من أمراض مزمنة منذ سن مبكرة أو منذ الولادة مثل مرض البنكرياس ، وأمراض الكبد ، والكلى المزمن ، وحالة الأطفال الذين يفتقرون إلى الأكسجين المطول في أمراض القلب الخلقية ، أمراض الرئة مع آفات واسعة النطاق ، عدم الاسترداد ، الالتهابات البكتيرية المزمنة. هؤلاء الناس غالبا ما يكون لديهم مكانة صغيرة. التطور الطبيعي ، التنمية النفسية ، ولكن الجسم الضعيف ، متوسط ​​العمر المتوقع.
    • قزم بسبب سبب الجنين: بسبب خطأ انقسام الخلية. غالبًا ما يكون هناك العديد من العيوب الخلقية مع التخلف العقلي والعقلي.

    قزم ناتج عن نظام الهيكل العظمي أو الغضروف: بسبب خلل التنسج أو خلل التنسج الغضري. غالبًا ما تكون الأطراف مشوهة أو قصيرة مقارنة بالجسم ، لأن الغضروف المترافق مبكر أكثر من المعتاد ، يتجلى في الظهر بنت أولاً ، لكن ذكائها لا تزال تتطور بشكل طبيعي. لدى بعضهم القدرة على القيام بمهن فنية مثل السيرك أو الممثلين السينمائيين أو أدوار المهرج. بعض الأقزام بسبب الكساح منذ سن مبكرة.

  • مرض Morquio يجعل الناس يتمتعون بالفقرات القصيرة للرقبة ، ويبدو مثل الرقبة ، والصدر المشوه ، والساقين على شكل X. .

    • الأقزام بسبب أمراض الغدد الصماء: يمكن أن تبطئ العديد من أمراض الغدد الصماء نمو الجسم ، مثل تقليل وظيفة الغدة الدرقية ، مما تسبب في مرض القزم في الغدة الدرقية ، تعليم المبيض ، الخصيتين ، البلوغ عاجلاً أم آجلاً ، مصحوبًا بالأقزام ، يزيد المرض من إمكانات درع نغوين PHAT ، ويقلل من الغدة النخامية (ضعف) الغدة النخامية. إذا حدث إدخال الغدة النخامية قبل البلوغ بسبب عدم وجود هرمون الغدد التناسلية وهرمون النمو ، فسيكون له مظهر قزم. تتميز الأقزام بالقزم ، المتوازن ، الرأس ، الساقين ، أيدي صغيرة ، لا سن البلوغ. غالبًا ما يحدث في الأولاد أكثر من الفتيات. إذا كانت الغدة النخامية ضعيفة في أي عمر ، فسوف ينمو الطول وعلم النفس والأعضاء التناسلية في ذلك العصر. ومع ذلك ، فإن ذكائهم لا يزال يتطور بشكل طبيعي. في بعض الأحيان يظهرون علامات الصداع ، والنوم ، والتبول ، وعدم المودة.

    متلازمة تيرنر ناتجة عن عيوب كروموسومية 45/XO ، مما يسبب اضطرابات تقليل المبيض الخلقية. تتسبب هذه المتلازمة في الأعضاء التناسلية للبالغين مثل الأطفال (إذا لم تعاني النساء من الحيض) ، والشيخوخة المبكرة ، والمكانة الصغيرة ، وهشاشة العظام ، مصحوبة بعيوب خلقية مثل الأصابع الزائدة ، تشوهات الجسم.

  • يرجع Laron Dwarf إلى نقص مستقبلات الهرمونات المتنامية. يمكن استخدام Somatomedin لاستعادة وظيفة النمو في هذا المريض.

    • Achondroplasia. وُلد حوالي 80 في المائة من الأشخاص الذين يعانون من Achondroplasia من آباء متوسط ​​الارتفاع. تلقى شخص يعاني من Achondroplasia ووالدين من متوسط ​​الحجم نسخة متحولة من الجين المتعلقة بالاضطرابات ونسخة طبيعية من الجين. يمكن لأي شخص يعاني من اضطرابات نقل نسخة متحولة أو طبيعية إلى أطفالهم. أسباب أخرى

    تشمل الأسباب الأخرى للأقزام الاضطرابات الوراثية الأخرى ، ونقص الهرمونات الأخرى أو ضعف التغذية. في بعض الأحيان أسباب غير معروفة.

    Symptoms of Short's disease

    تنقسم أعراض مرض القزم إلى مجموعتين رئيسيتين لتوجيه السبب ، بما في ذلك:
  • قزم القزم غير المخالف يعاني معظم الأشخاص الذين يعانون من قزم الاضطراب إلى مكان قصير المستوى. في العادة ، هذا يعني أن الشخص لديه جسم متوسطة الحجم وأطراف قصيرة جدًا ، ولكن قد يكون لدى بعض الأشخاص جسمًا قصيرًا جدًا وأطرافًا قصيرة (ولكن غير متناسبة). في هذه الاضطرابات ، فإن الرأس الكبير غير متوازن مقارنة بالجسم. تقريبا جميع الأشخاص المعاقين القزم لديهم القدرة الفكرية الطبيعية. غالبًا ما تكون الاستثناءات النادرة نتيجة لعامل ثانوي ، مثل السائل الزائد حول الدماغ (استسقاء الرأس).

    • قزم قصير : غالبًا ما يظهر في الطفولة ، ويحد من النمو والتنمية الشاملة. لذلك ، فإن الرؤوس والسيقان والأطراف صغيرة ، لكنها تتناسب مع بعضها البعض. نظرًا لأن هذه الاضطرابات تؤثر على النمو الكلي ، فإن العديد منها يؤدي إلى ضعف التنمية لجهاز الجسم أو أكثر. نقص هرمونات النمو هو سبب شائع نسبيًا للمرض القصير الكافي. يحدث ذلك عندما لا تنتج الغدة النخامية كمية كافية من هرمون النمو ، وهو أمر ضروري للتطور الطبيعي للأطفال. تشمل العلامات:

    باختصار ، تشمل علامات المرض:

  • يتمتع الجسم بطول طبيعي نسبيًا ؛
  • الأسلحة والساقين قصيرة ، غير متوازنة ؛
    • أرجل مطوية ؛
  • تقيد مفاصل الكوع الحركة ؛

    • تبدو المفاصل الأخرى مرنة للغاية أو مفاصل فضفاضة ؛

  • يديه وقدمين ؛

    • رأس كبير ؛

  • المنطقة الوسطى للوجه الواسع ؛

    • العديد من الأسنان ، الفك الصغير ؛

  • جبين واسع ؛
  • جسر الأنف المسطح.
    • تشمل المضاعفات الممكنة: للأقزام غير المتناسبة
  • تأخير المهارات الحركية ، مثل الجلوس والبقرة والمشي
  • التهابات الأذن العادية وخطر فقدان السمع
  • صعوبة التنفس (توقف التنفس في النوم)
  • الضغط على الحبل الشوكي في أسفل الجمجمة

    • السائل الزائد حول الدماغ (استقطاب)

  • الأسنان ضيقة
  • قوس الرأس الخطير أو يتأرجح مع آلام الظهر أو ضيق في التنفس
  • تضييق القناة في العمود الفقري السفلي (تضيق العمود الفقري) ، مما يؤدي إلى الضغط على الحبل الشوكي والألم أو الخدر ، ثم عند القدم
  • التهاب المفاصل
  • يمكن أن يؤدي زيادة الوزن إلى تعقيد المشكلات مع المفاصل والعمود الفقري وتضغط على الأعصاب
    • تناسبي
  • غالبًا ما تؤدي قضايا النمو والتنمية إلى مضاعفات مع وكالات التنمية الضعيفة. على سبيل المثال ، غالبًا ما تحدث مشاكل في القلب مع متلازمة تيرنر قد يكون لها تأثير كبير على الصحة. 
  • يرتبط الافتقار إلى النضج الجنسي بنقص هرمون النمو أو أن متلازمة تيرنر يؤثر على كل من التنمية البدنية والاجتماعية.

    • Transmission route of Short's diseaseShort

    سيتمكن الأشخاص ذوو الجينات الوراثية أو المشاكل الصحية من الحصول على هذا المرض.

    Prevention of Short's disease

    العلاج المبكر لأمراض نقص الهرمونات لتجنب مظاهر القزم.

    Diagnostic measures for Short's disease

  • من الممكن تشخيص الجنين في وقت مبكر في حالة الموجات فوق الصوتية قبل الولادة إذا كانت الأطراف قصيرة جدًا ولا تتناسب مع الجسم.
  • تاريخ العائلة. يستغل الأطباء ارتفاع الأشقاء أو أولياء الأمور أو الأجداد أو الأقارب الآخرين للمساعدة في تحديد ما إذا كان متوسط ​​الارتفاع في عائلتك يتضمن مكانة قصيرة.
  • قد تشمل الاختبارات التشخيصية ::
  • قياس الارتفاع ، الوزن ومحيط الرأس. هذا مهم للغاية لتحديد النمو غير الطبيعي ، مثل النمو البطيء أو النمو البطيء أو الرأس الكبير لا يتناسب مع العمر
  • قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) تشوهات الغدة النخامية أو المهاد ، كلاهما على حد سواء لديك دور في وظيفة الهرمونات التي تساعد على تشخيص السبب ، وإيجاد علاج فعال.
  • الاختبار الجيني. إذا كان الطبيب يشتبه في تعرض متلازمة تيرنر ، فيمكن إجراء الاختبار المعملي الخاص لتقييم كروموسوم X المستخرج من خلايا الدم.
  • اختبارات هرمونية. قد يطلب الطبيب اختبارات لتقييم مستوى هرمون النمو أو الهرمونات الأخرى المهمة لنمو الأطفال وتطورهم.

    • Short's disease treatments

    هدف العلاج هو زيادة الوظيفة والاستقلال. معظم العلاجات القزمية لا تزيد من المكانة ولكنها يمكن أن تتغلب على المشكلات أو تقليلها بسبب المضاعفات.

    العلاج الجراحي: يمكن أن تتغلب العمليات الجراحية على المشكلات لدى الأشخاص الذين يعانون من الأقزام غير المتناسبة:
  • الإصلاح الاتجاهات التي تتطورها العظام
  • مستقر وتحرير شكل العمود الفقري
  • زيادة حجم الفتحة في العمود الفقري (الفقرات) لتقليل الضغط على الحبل الشوكي
  • ضع تحويلة لإزالة السائل الزائد حول الدماغ (استسقاء الرأس) ، إذا حدث
    • العلاج الهرموني
  • للأشخاص الذين يعانون من نقص هرمون النمو ، فإن العلاج عن طريق حقن نسخة اصطناعية من الهرمونات يمكن أن يزيد من الاتجاه. آخر ارتفاع. في معظم الحالات ، يتم حقن الأطفال يوميًا لعدة سنوات حتى أقصى ارتفاع للبالغين - عادةً ضمن نطاق البالغين المتوسط ​​للعائلة. 
  • قد يستمر العلاج طوال عصر المراهقين وسكان سن الرشد في وقت مبكر لضمان مرحلة البلوغ للبالغين ، مثل زيادة العضلات المناسبة أو الدهون. قد يحتاج بعض الأفراد إلى علاج مدى الحياة. يمكن إضافة العلاج مع الهرمونات الأخرى ذات الصلة إذا كانت مفقودة أيضًا.
  • يحتاج العلاج للفتيات المصابات بمتلازمة تيرنر أيضًا إلى العلاج مع هرمون الاستروجين والهرمونات ذات الصلة حتى يبدأوا البلوغ ويحققون التنمية الجنسية في مرحلة البلوغ. عادة ما يستمر العلاج البديل للاستروجين طوال حياتهن حتى تعاني النساء من متلازمة تيرنر إلى متوسط ​​انقطاع الطمث.
    • الرعاية الصحية باستمرار
  • تحقق بانتظام وباستمرار من قبل طبيب على دراية بمرض القزم الذي يمكن أن يحسن نوعية الحياة. بسبب نطاق الأعراض والمضاعفات ، تم تصميم العلاج لحل المشكلات عند حدوثها ، مثل تقييم وعلاج التهاب الأذن أو تضيق العمود الفقري أو توقف التنفس أثناء النوم. البالغون من الأقزام ، لذلك لا يزالون يخضعون للمراقبة وعلاجهم للمشاكل طوال حياتهم.
    • الإنفاق الممتد

    بعض الأشخاص الذين يعانون من مرض القزم يختارون عملية جراحية تسمى التمديد. يسبب هذا الإجراء جدلًا لكثير من الأشخاص الذين يعانون من مرض القزم لأنه ، كما هو الحال بالنسبة لجميع العمليات الجراحية ، محفوفة بالمخاطر. في انتظار أن تقرر تمديد الأطراف حتى يعاني الناس من القزم بما يكفي للمشاركة في القرار المقترح بسبب الإجهاد العاطفي والبدني المتعلق بالعديد من الإجراءات.

    راجع أيضًا:

  • ما هو عمر العظام وكيفية تحديد عمر العظام
  • كيفية اكتشاف الكساح في الأطفال التمييز بين الكساح والتقزم < /Strong>

    • إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية