Short

[ベン]の病気の概要

d星疾患は別の疾患である可能性がありますが、ホルモン性または非ホルモン性疾患の症状でもあります。小人には身長しかありません。130cm未満の男性、120cm未満の女性。 d星病の多くの異なる原因。一般に、障害は2つの主要なカテゴリに分けられます。

  • 不均衡なd星。体の大きさが不均衡な場合、体の一部は小さく、他の部分は平均サイズまたは平均サイズを持っています。骨の成長を阻害する小人疾患を引き起こす障害。
  • ドワーフの割合。体のすべての部分が同じレベルにあり、中程度の体のようにバランスが取れているように見える場合、小さな体は見合っています。成長と全体的な発達を制限するために、幼児に出生時の現在の病状が現れます。

    • Causes of Short's disease

    d星疾患には多くの原因があり、それには

    が含まれる場合があります
  • ドワーフには家族の性質があります。親またはその両方が通常の人よりも身長が小さい場合、子供の世代は高さが低くなる可能性があります。
  • 臓器によるdwarfs：この現象は男性の子供によく見られます。 7〜8歳に現れる短い状況によって。成人期の年齢がまだ思春期の兆候やゆっくりと思春期の兆候に見られない場合、小人は臓器によるものです。

    • 上記の2つのタイプは、ゆっくりと成長が遅いためd星と呼ばれ、治療する必要はありません。次のタイプは、病理学的成長のためにd星です。

  • 多くの慢性疾患のためのdwarf：幼少期または膵臓病、肝疾患、慢性腎臓などの出生時の慢性疾患のある人に現れます。広範囲にわたる病変、非回復、慢性細菌感染症を伴う肺疾患。これらの人々はしばしば小さな身長を持っています。正常な発達、心理的発達、しかし弱い身体、低寿命。
    • 胎児の原因によるドワーフ：細胞分裂の障害による。多くの場合、精神的および精神的遅延を伴う多くの先天異常があります。

    骨格系、軟骨によって引き起こされる小人：異形成または軟骨異形成による。手足は体と比較して変形したり、短くなったりします。これは、コンジュゲート軟骨は通常よりも早く、最初に背中の曲がっていることによって現れますが、彼らの知性はまだ正常に発達しています。それらのいくつかは、サーカス、映画俳優、ピエロの役割などの芸術的な職業を行う能力を持っています。若い頃からのricketのためにいくつかの小人。

  • Morquioの病気には、人々は首の脊椎が短く、首の首、変形した胸、X字型の脚のように見えます。 。

    • 内分泌疾患による小人：多くの内分泌疾患は、甲状腺機能の低下、甲状腺d星教育、卵巣教育、精巣、その後の甲状腺機能低下など、体の成長を遅くする可能性があります。 、この疾患は、Nguyen Phat Armorの可能性を増加させ、下垂体の下垂体（障害）を減少させます。頭蓋下垂動の挿入が、ゴナドトロピンと成長ホルモンの不足のために思春期前に発生した場合、d星の症状があります。小人は、小人、バランスのとれた、頭、足、小さな手、思春期のないことを特徴としています。多くの場合、女の子よりも男の子で発生します。下垂体があらゆる年齢で損なわれている場合、高さ、心理学、性器はその年齢で成長します。しかし、彼らの知性は依然として正常に発展しています。時々、彼らは頭痛の兆候、眠りに落ち、小便をし、愛情の欠如を示します。

    ターナー症候群は、45/XO染色体欠陥によって引き起こされ、先天性卵巣還元障害を引き起こします。この症候群は、子どものような成人の性器（女性に月経がない場合）、早老、小さな身長、骨粗鬆症を引き起こします。

  • ラロン・ドワーフは、ホルモン受容体の成長不足によるものです。ソマトメディンは、この患者の成長機能を回復するために使用できます。

    • Achondroplasia。軟骨形成症の人の約80％は、平均的な身長の親から生まれました。軟骨形成症の1人と平均サイズの2人の親が、障害に関連する遺伝子の変異体コピーと遺伝子の正常なコピーを受け取りました。障害のある人は、ミュータントまたは通常のコピーを子供に送信できます。 他の理由

    dwar星の他の原因には、他の遺伝的障害、他のホルモンの欠乏、または栄養不良が含まれます。時々未知の理由。

    Symptoms of Short's disease

    d星疾患の症状は、次のような原因を導くために2つの主要なグループに分けられます。通常、これは、人が中程度の体と非常に短い手足を持っていることを意味しますが、一部の人は非常に短い体と短い手足を持っている可能性があります（ただし、不均衡）。これらの障害では、大きな頭は体と比較してバランスが取れていません。ほとんどすべての障害のある小人の人々は、通常の知的能力を持っています。まれな例外は、多くの場合、脳の周りの過剰な液体（水頭症）などの二次因子の結果です。

    短い小人：多くの場合、子供の頃に登場し、成長と全体的な発達を制限します。したがって、頭、茎、手足は小さいですが、互いに比例します。これらの障害は全体的な成長に影響を与えるため、それらの多くは、1つ以上の身体システムの発達が低いことにつながります。成長ホルモンの不足は、適切な短い病気の比較的一般的な原因です。下垂体が十分な量の成長ホルモンを生成しない場合に発生します。これは、子供の正常な発達に不可欠です。兆候は次のとおりです。

    要するに、病気の兆候には以下が含まれます。

  • 体の長さは比較的正常です。
  • 腕と脚が短く、不均衡。
    • 折り畳まれた脚。
  • 肘関節は動きを制限します。

    • 他のジョイントは、柔軟性のあるまたはゆるいジョイントのようです。

  • 赤ちゃんの手と足。

    • 大きな頭;

  • 広い顔の中央領域。

    • 多くの歯、小さな顎。

  • 広い額;
  • フラットノーズブリッジ。
    • 可能な合併症には以下が含まれます：不釣り合いの小人の場合
  • 座って、牛と散歩などの運動能力遅延
  • 通常の耳の感染症と難聴のリスク
  • 呼吸困難（睡眠時無呼吸）
  • 頭蓋骨の底にある脊髄への圧力

    • 脳の周りの過剰な液体（Hydrocephalus）

  • 歯はきつく
  • 深刻な頭の弓または腰痛または息切れで後ろに揺れます
  • 下脊椎の運河を絞り、足での脊髄と痛みまたはしびれに圧力
  • 関節炎
  • 体重増加は、関節と脊椎の問題を複雑にし、神経に圧力をかける
    • dwarfs比例
  • 成長と開発の問題は、多くの場合、開発機関の貧弱な合併症につながります。たとえば、ターナー症候群で心臓の問題が発生することが多いことがよくあります。 
  • 性的成熟の欠如は、成長ホルモンの欠陥またはターナー症候群に関連しているため、身体的および社会的発達の両方に影響します。

    • Transmission route of Short's diseaseShort

    遺伝的遺伝子や健康上の問題を抱える人々は、この病気を起こすことができます。

    Prevention of Short's disease

    小人の症状を避けるためのホルモン欠乏症の早期治療。

    Diagnostic measures for Short's disease

  • 手足が非常に短く、身体に見合っていない場合、出生前の超音波の場合、胎児について早期に診断することができます。
  • 家族の歴史。医師は、兄弟、両親、祖父母、または他の親relativeの高さを利用して、家族の平均身長に短い身長が含まれているかどうかを判断するのに役立ちます。体重と頭の周囲。これは、成長が遅い、成長の遅い、または大きな頭部が年齢に比例しないなど、異常な成長を決定するために非常に重要です
  • 磁気共鳴画像法（MRI）は、下垂体または視床下部の異常を示す可能性があります。原因を診断するのに役立つホルモンの機能に役割を果たし、効果的な治療を見つけます。
  • 遺伝子検査。医師がターナー症候群を患っている疑いがある場合、血液細胞から抽出されたX染色体を評価するために特別な臨床検査を実施できます。
  • ホルモン検査。医師は、子どもの成長と発達に重要な成長ホルモンまたは他のホルモンのレベルを評価するためのテストを要求することができます。

    • Short's disease treatments

    治療の目標は、機能と独立性を最大化することです。ほとんどの小人治療は身長を増加させませんが、合併症のために問題を克服または減少させることができます。

    外科的治療：外科的処置は、不釣り合いな小人の人の問題を克服することができます。 >
  • 脊椎の形状を安定させて編集
  • 脊髄（椎骨）の穴のサイズを増やして、脊髄への圧力を軽減します
  • 成長ホルモン欠乏症のために小人の人向けに、ホルモン療法が発生した場合、脳の周りに余分な液体を除去するためにシャントを置いて（水頭症）
    • ホルモン療法
  • 。最後の高。ほとんどの場合、子供は大人の最大身長まで、通常は家族の平均大人の範囲内に数年間注入されます。 
  • 治療は、適切な筋肉の獲得や脂肪など、成人の成人を確保するために、ティーンエイジャーと大人の年齢を通じて継続する可能性があります。一部の個人は、生涯にわたる治療を必要とする場合があります。治療は、他の関連ホルモンも欠落している場合に追加することができます。
  • ターナー症候群の少女の治療も、エストロゲンおよび関連ホルモンでの治療を必要とするため、思春期を開始し、成人期に性的発達を達成する必要があります。エストロゲン補充療法は通常、女性がターナー症候群に平均閉経期に苦しむまで生涯を通じて続きます。
    • ヘルスケアは継続的に
  • 定期的に確認し、生活の質を向上させることができる小人疾患に精通している医師のケアを定期的に確認します。症状と合併症の範囲により、治療は、耳の感染症、脊椎狭窄、睡眠時無呼吸の評価や治療など、発生したときに問題を解決するように設計されています。大人は小人なので、生涯を通じて問題を監視し、治療され続けています。
    • 延長支出

    d星疾患のある人の中には、延長と呼ばれる手術を選択します。この手順は、すべての手術に関しては危険であるため、d星疾患の多くの人々に論争を引き起こします。人々が多くの手順に関連する感情的および身体的ストレスのために提案された決定に参加するのに十分なほど小人に苦しむまで、手足を伸ばすことを決定するのを待っています。

    参照：

  • 骨の年齢と骨の年齢を決定する方法/strong>

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