Short

[Benh]의 질병 개요

난쟁이 질환 는 별도의 질병 일 수 있지만 일부 호르몬 또는 비 호르몬 질병의 증상 일 수도 있습니다. 난쟁이는 키가 높습니다 : 130cm 미만의 남성, 120cm 미만의 여성. 난쟁이 질환의 여러 가지 원인. 일반적으로 장애는 두 가지 주요 범주로 나뉩니다.

  • 불균형 난쟁이. 신체 크기가 불균형 인 경우, 신체의 일부는 작고 일부는 평균 크기 또는 평균 크기를 갖습니다. 난쟁이 질환을 일으키는 장애는 뼈 성장을 억제합니다.
  • 난쟁이 비율. 신체의 모든 부분이 같은 수준에 있고 중간 크기의 몸처럼 균형을 이루면 작은 몸이 상당합니다. 출생시의 현재 의학적 상태 또는 어린이가 성장과 전반적인 발달을 제한하기 위해 나타납니다.
  • Causes of Short's disease

    난쟁이 질병의 원인이 많이 있습니다. 여기에는

    가 포함될 수 있습니다.
  • 난쟁이는 가족의 성격을 가지고 있습니다 : 부모 또는 둘 다 정상적인 사람들보다 키가 작을 때, 어린이의 세대는 높이가 낮을 수 있습니다.
  • 장기의 난쟁이 :이 현상은 남성 어린이들에게 흔합니다. 7-8 세에 나타나는 짧은 상황으로. 사춘기의 표시 나 서서히 사춘기의 표시로 성인의 나이가 여전히 보이지 않으면 난쟁이는 장기 때문입니다.
  • 위의 두 가지 유형은 느리게 성장으로 인해 난쟁이라고합니다. 다음 유형은 병리학 적 성장으로 인해 난쟁이입니다.

  • 수많은 만성 질환으로 인한 난쟁이 : 췌장 질환, 간 질환, 만성 신장, 선천성 심장 질환에서 연장 된 산소가 부족한 어린이 상태 광범위한 병변이있는 폐 질환, 비 침전, 만성 박테리아 감염. 이 사람들은 종종 작은 키가 있습니다. 정상적인 발달, 심리적 발달, 약한 신체, 기대 수명이 낮습니다.
  • 태아의 원인으로 인한 난쟁이 : 세포 분열의 결함으로 인해. 종종 정신적, 정신적 지체가있는 많은 선천적 결함이 있습니다.

    골격계로 인한 난쟁이, 연골 : 이형성증 또는 연골 이형성증으로 인한 연골. 컨쥬 게이트 연골은 평소보다 초기에, 등이 먼저 구부러 지지만 지능은 여전히 ​​정상적으로 발달하고 있기 때문에 사지는 종종 신체에 비해 변형되거나 짧습니다. 그들 중 일부는 서커스, 영화 배우 또는 광대 역할과 같은 예술적 직업을 할 수 있습니다. 어린 나이의 구루병으로 인해 일부 난쟁이.

  • Morquio의 질병으로 사람들은 목이 짧고 목이 목, 가슴 변형, X 형태 다리처럼 보입니다. .
  • 내분비 질환으로 인한 난쟁이 : 많은 내분비 질환은 갑상선 기능 감소, 갑상선 난쟁이 질병, 난소 교육, 고환, 사춘기가 조만간 드워프와 동반됩니다. ,이 질병은 Nguyen Phat Armor의 잠재력을 증가시키고 뇌하수체의 뇌하수체 (손상)를 감소시킵니다. 뇌하수체 삽입이 생식선 자극 호르 핀 및 성장 호르몬의 부족으로 사춘기 전에 발생하면 난쟁이 징후가 있습니다. 난쟁이는 난쟁이, 균형 잡힌, 머리, 다리, 작은 손, 사춘기가없는 특징입니다. 종종 여자보다 더 많은 소년에서 발생합니다. 뇌하수체가 모든 연령에 손상되면 그 나이에 키, 심리학 및 생식기가 자라게됩니다. 그러나 그들의 지능은 여전히 ​​정상적으로 발전합니다. 때때로 그들은 두통의 징후, 잠들고, 소변, 애정 부족을 보입니다.

    터너 증후군은 45/XO 염색체 결함으로 인해 선천성 난소 감소 장애를 유발합니다. 이 증후군은 어린이와 같은 성인 생식기를 유발합니다 (여성이 월경이없는 경우), 조기 노화, 작은 키, 골다공증, 과도한 손가락, 신체 기형과 같은 선천성 결함이 동반됩니다.

  • Laron Dwarf는 호르몬 수용체가 부족하기 때문입니다. SOMATOMEDIN 은이 환자의 성장 기능을 회복하는 데 사용될 수 있습니다.
  • Achondroplasia. Achondroplasia를 가진 사람들의 약 80 %가 평균 키의 부모에게서 태어났습니다. Achondroplasia를 가진 한 사람과 평균 크기의 두 부모는 장애와 관련된 유전자의 돌연변이 체 및 유전자의 정상적인 사본을 받았다. 장애가있는 사람은 돌연변이 체나 정상적인 사본을 자녀에게 전달할 수 있습니다. 다른 이유

    난쟁이의 다른 원인에는 다른 유전 적 장애, 다른 호르몬 결핍 또는 영양 불량이 포함됩니다. 때때로 알려지지 않은 이유.

    Symptoms of Short's disease

    난쟁이 질환의 증상은 다음을 포함하여 원인을 안내하기 위해 두 가지 주요 그룹으로 나뉘어져 있습니다.
  • 난쟁이 불과한 난쟁이 난쟁이 장애가있는 대부분의 사람들은 짧은 짧은 키를 유발합니다. 일반적으로 이것은 사람에게 중간 크기의 몸과 사지가 매우 짧다는 것을 의미하지만, 어떤 사람들은 매우 짧은 몸과 짧은 사지 (그러나 불균형)를 가질 수 있습니다. 이 장애에서 큰 머리는 신체에 비해 균형을 이루지 않습니다. 거의 모든 장애인 난쟁이는 정상적인 지적 능력을 가지고 있습니다. 드문 예외는 종종 뇌 주위의 과도한 액체 (hydrocephalus)와 같은 2 차 요인의 결과입니다.
  • Short Dwarf : 종종 어린 시절에 나타나 성장과 전반적인 발달을 제한합니다. 따라서 머리, 줄기 및 사지는 작지만 서로 비례합니다. 이러한 장애는 전반적인 성장에 영향을 미치기 때문에 많은 장애는 하나 이상의 신체 시스템의 발달이 열악하게 이어집니다. 성장 호르몬의 부족은 적절한 짧은 질병의 비교적 흔한 원인입니다. 뇌하수체가 충분한 양의 성장 호르몬을 생산하지 않으면 어린이의 정상적인 발달에 필수적입니다. 징후는 다음과 같습니다.

    간단히 말해서 질병의 징후에는 다음이 포함됩니다.

  • 신체의 길이는 비교적 정상입니다.
  • 팔과 다리는 짧고 불균형;
  • 접힌 다리;
  • 팔꿈치 조인트는 움직임을 제한합니다.
  • 다른 관절은 너무 유연하거나 느슨한 관절이 보입니다.

  • 아기의 손과 발;
  • 큰 머리;

  • 넓은 얼굴의 중간 영역;
  • 많은 치아, 작은 턱;

  • 넓은 이마;
  • 평평한 코 다리.
  • 가능한 합병증에는 다음이 포함됩니다.
  • 호흡 곤란 (수면 무호흡)
  • 두개골 바닥의 척수에 대한 압력
  • 뇌 주위의 과도한 액체 (hydrocephalus)

  • 치아는 빡빡합니다
  • 심각한 머리 활이나 허리 통증이나 호흡 곤란으로 돌아가는
  • 하부 척추 (척추 협착증)에서 운하를 좁히고 척수와 통증 또는 무감각에 대한 압력
  • 관절염
  • 체중 증가는 관절과 척추의 문제를 복잡하게 만들고 신경에 압력을 가할 수 있습니다
  • 비례
  • 성장 및 개발 문제는 종종 개발 기관과의 합병증으로 이어집니다. 예를 들어, 터너 증후군에서 발생하는 경우가 종종있어 건강에 큰 영향을 줄 수 있습니다. 
  • 성적인 성숙의 부족은 성장 호르몬 결핍 또는 터너 증후군과 관련이 있습니다.
  • Transmission route of Short's diseaseShort

    유전자 유전자 나 건강 문제가있는 사람들은이 질병을 앓을 수 있습니다.

    Prevention of Short's disease

    난쟁이 징후를 피하기 위해 호르몬 결핍 질환의 조기 치료.

    Diagnostic measures for Short's disease

  • 사지가 매우 짧고 신체에 상응하지 않으면 출생 전 초음파의 경우 태아를 조기에 진단 할 수 있습니다.
  • 가족 역사. 의사들은 형제 자매, 부모, 조부모 또는 기타 친척의 높이를 이용하여 가족의 평균 높이에 키가 짧은지를 포함하는지 여부를 결정합니다.
  • 진단 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다. 체중과 머리 둘레. 이것은 느린 성장 또는 느린 성장 또는 큰 머리가 연령에 비례하지 않는 것과 같은 비정상적인 성장을 결정하는 데 매우 중요합니다.
  • 자기 공명 영상 (MRI) 원인을 진단하고 효과적인 치료를 찾는 데 도움이되는 호르몬의 기능에 역할을하십시오.
  • 유전자 검사. 의사가 터너 증후군이있는 것을 의심하는 경우, 혈액 세포에서 추출한 X 염색체를 평가하기 위해 특수 실험실 검사를 수행 할 수 있습니다.
  • 호르몬 검사. 의사는 아동의 성장과 발달에 중요한 성장 호르몬 수준 또는 다른 호르몬 수준을 평가하기위한 검사를 요청할 수 있습니다.
  • Short's disease treatments

    치료의 목표는 기능과 독립성을 극대화하는 것입니다. 대부분의 난쟁이 치료는 키를 증가시키지 않지만 합병증으로 인한 문제를 극복하거나 감소시킬 수 있습니다.

    외과 적 치료 : 수술 절차는 불균형 난쟁이를 가진 사람들의 문제를 극복 할 수 있습니다.
  • 뼈가 발생하는 방향
  • 안정적인 척추의 모양을 편집하고 척추의 구멍의 크기를 증가시켜 척수의 압력을 줄이기 위해 (척추)
  • 발생하는 경우 뇌 주위에 과도한 액체를 제거하기 위해 션트를 놓습니다 (뇌수종).
  • 호르몬 요법
  • 성장 호르몬 결핍으로 인해 난쟁이가있는 사람들의 경우 합성 버전의 호르몬을 주입하여 치료하면 방향이 증가 할 수 있습니다. 마지막으로. 대부분의 경우, 어린이는 성인의 최대 높이 (일반적으로 가족의 평균 성인 범위 내에서 몇 년 동안 매일 주사됩니다. 
  • 적절한 근육 이득 또는 지방과 같은 성인의 성인을 보장하기 위해 십대 나이와 성인기에 걸쳐 치료가 계속 될 수 있습니다. 일부 개인은 평생 치료가 필요할 수 있습니다. 치료는 다른 관련 호르몬이 누락되면 추가 될 수 있습니다.
  • 터너 증후군을 앓고있는 소녀들을위한 치료는 에스트로겐 및 관련 호르몬 치료가 필요하여 사춘기를 시작하고 성인기에 성적인 발달을 달성해야합니다. 에스트로겐 대체 요법은 일반적으로 여성이 터너 증후군으로 고통받을 때까지 평균 폐경기까지 평생 동안 계속됩니다.
  • 건강 관리 지속적으로
  • 삶의 질을 향상시킬 수있는 난쟁이 질병에 익숙한 의사의 정기적으로 지속적으로 관리합니다. 증상과 합병증의 범위로 인해 치료는 귀 감염, 척추 협착증 또는 수면 무호흡증 평가 및 치료와 같은 문제를 해결하도록 설계되었습니다. 성인은 난쟁이이므로 평생 동안 계속 모니터링되고 치료를받습니다.
  • 연장 된 지출

    난쟁이 질병을 앓고있는 일부 사람들은 확장이라는 수술을 선택합니다. 이 절차는 난쟁이 질환을 앓고있는 많은 사람들에게 논쟁을 일으 킵니다. 모든 수술은 위험하기 때문입니다. 사람들이 많은 절차와 관련된 정서적, 신체적 스트레스로 인해 제안 된 결정에 참여하기에 충분히 난쟁이로 고통받을 때까지 팔다리를 확장하기로 결정합니다.

    참조 :

  • 뼈 연령이란 무엇이고 뼈 나이를 결정하는 방법
  • 어린이의 구루병을 감지하는 방법 구루병 구별 및 스턴트
  • 면책조항

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