Thalassemia (congenital hemolytic)

Ringkesan Penyakit [Benh]

Apa

thalassemia?

thalassemia (Uga dikenal minangka penyakit hemolika kongenital ), minangka hemopologi genetik (protein struktur ing sel getih abang duwe fungsi transportasi oksigen) Waca rangkeng-. Ing pasien thalassemia, sel getih abang diklumpukake, nyebabake anemia.

Thalassemia minangka penyakit genetik sing nyilem ing kromosom normal. Mula, Thalassemia duwe akibat serius kanggo balapan, mengaruhi nyawa pasien lan kabeh komunitas.

Thalassemia Epidemiology

Thalassemia minangka penderita sing paling umum ing jagad iki, sing Mediterania, Timur Tengah, Asia -Pacific minangka wilayah sing duwe gen sing dhuwur lan nggawa gen. Penyakit Thalassemia katon ing wong lanang lan wadon. Persentase wong sing nggawa gen penyakit kira-kira 7% saka populasi ing donya, kira-kira udakara 1.1% saka bocah-bocah utawa risiko dadi 300.000 nganti 500.000 bayi saben taun. Thalassemia parah.

ing Vietnam, Thalassemia wis direkam wiwit taun 1060, saiki ana udakara 10 yuta wong sing nggawa gen penyakit, udakara udakara udakara udakara 2000 taun kanthi penyakit Thalassemia. Penyakit iki disebar ing saindenging negara, sing luwih umum ing minoritas etnik, provinsi pegunungan, plato biji-rasio gen Thalassemia kira-kira 22%, tayan Thai, thai, Thai, Thai, ... Over 40%, nalika rasio iki udakara 2-4%.

Causes of Thalassemia (congenital hemolytic)'s disease

Patologi Thalassemia

hemoglobin dumadi saka 2 komponen: hem lan globin, ing globin sing dumadi saka ranté polieseptide. Thalassemia dumadi nalika ana mutasi ing siji utawa luwih gen sing ana hubungane karo sintesis rantai globin, nyebabake kekurangan ranté globin, nyebabake sel getih abang (hemolitik), lan gejala gejala. Pasien karo Thalassemia bisa uga nampa gen penyakit saka wong tuwa, utawa wong tuwa.

Penyakit iki dijamin sawise cacat globin, kalebu 2 jinis utama Thalassemia:

Symptoms of Thalassemia (congenital hemolytic)'s disease

Pati> Pasien Thalassemia bisa diakoni ing rumah sakit kanthi pratandha kayata:

wong kesel, pusing. pucat, kulit pucat; Bisa jaundice, mripat kuning. Urin Kuning Kuning Kesulitan Nafas. Bocah-bocah tuwuh alon-alon

α-thalassemia

Mild (didhelikake): biasane ora ana gejala, yen ana, mung nyebabake anemia entheng. Asring mung dideteksi nalika ana kahanan sing dipasang utawa ing wektu awak nambah permintaan getih kayata meteng, pirang-pirang haid, ... << LI Bisa nyebabake cacat ing balung: pipi, bathuk, rahang bisa tuwuh gedhe banget.

meteng: Umume bayi karo thalassemia bisa mati nalika lair utawa mati. β-thalassemia

Mild: biasane ora ana gejala, yen ana, mung nyebabake anemia entheng.

Badan penengah: muncul gejala sing padha karo abot nanging kurang abot lan luwih alon. Asring ana anemia sing jelas nalika bocah luwih saka 6 taun, lan ing wektu iki, perlu ngirim getih. Nanging, yen ora ditambani, komplikasi uga bisa kedadeyan ing pasien thalalssemia ing penengah. awak abot: biasane katon awal, bisa uga sawise lair, arang muncul sawise umur 2 taun. Penyakit iki paling jelas ing kaping 4 - 6 wulan kanthi anemia sing serius lan saya tambah akeh, yaiku urip -Ngantung. Ana uga jaundis lan mripat; limpa; Infeksi asring. Thalassemia abot mbutuhake kaping pirang-pirang. yen wis dadi getih getih, bocah bisa berkembang biasane nganti 10 taun. Sawise iku, komplikasi bisa uga katon kayata:

Deepformity pasuryan ing rai, irung rata, untu; Osteoporosis, fraktur. kulit peteng, mripat kuning. gallstones. pungkasan baligh ing wanita. retardasi fisik

Transmission route of Thalassemia (congenital hemolytic)'s diseaseThalassemia (congenital hemolytic)

Penyakit Thalassemia dudu penyakit infèksi kayata hepatitis virus, tuberkolosis, lan saprika, penyakit thalassemia minangka penyakit kulawarga.

People at risk for Thalassemia (congenital hemolytic)'s disease

wong sing manggon ing wilayah penyakit epidemiologis penyakit kayata Mediterania, Timur Tengah, Asia, Afrika minangka obyek sing bakal nandhang sangsara saka Thalassemia, Utawa asale saka Afrika (utamane Afrika -american), utawa Asia Tenggara, Mediterania. P>

Prevention of Thalassemia (congenital hemolytic)'s disease

Screening kanggo deteksi awal: Saran prajurit, utamane klompok resiko penyakit kasebut, butuh saran lan tes kanggo ndeteksi penyakit Thalassemia. awal. Yen bojone lan bojo nggawa penyakit thalassemia, kudu menehi saran sadurunge pengin meteng.

Diagnostic measures for Thalassemia (congenital hemolytic)'s disease

Thalassemia didiagnosis adhedhasar: Tandha lan gejala klinis

Patients asring menyang rumah sakit kanthi tandha-tandha lan gejala klinis (kaya sing ditampilake ing ndhuwur). Penting kanggo ngerteni tandha-tandha awal kanggo golek perhatian medis, saengga bisa ndeteksi penyakit kasebut kanthi cepet lan wektu sing tepat. Pemeriksaan klinis

Dokter bakal dadi pemeriksa, ndeteksi gejala fisik klinis kanggo diagnosis getih abang. LI> sel getih abang cilik, reticulocyte tambah; Leukosit lan Platelet nyuda nalika limpa. ora langsung bilirubin, wesi lan ferritin: nambah. X-ray: gambar sikat, sumsum amba. hemoglobin: hbf mundhak, hba1 suda, bisa uga duwe test hbh utawa hbe

Thalassemia (congenital hemolytic)'s disease treatments

kepiye cara pasien thalassemia? Perawatan Anemia

Indikasi: Pasien karo transfusi getih sing diwatesi nalika 2 tes nuduhake HB <7G / DL, utawa HB> 7G ubah balung. Tujuwan: Gaman HB> 10g / DL, nulungi bocah berkembang biasane, aja deformasi balung.

disuntik ing kulit 30-50mg / kg, utawa ora ana ing transfusi getih. Indikasi: Thalassemia, limpa sing kuat, pembesaran sing kuat (pembesaran sercul, nyuda 3 baris). komplikasi sawise nglereni cutting: infeksi, alangan. Vitamin C

Trek

Hemoglobin 1 wulan / Wektu. dhuwur, bobot saben 3 wulan.

ferritin saben 6 wulan. mriksa kardiovaskular, endokrin, kuping, mata; Ngetung jumlah transmisi getih, emisi wesi 1 taun / Wektu

Disclaimer

Kabeh upaya wis ditindakake kanggo mesthekake yen informasi sing diwenehake dening Drugslib.com akurat, nganti -tanggal, lan lengkap, nanging ora njamin kanggo efek sing. Informasi obat sing ana ing kene bisa uga sensitif wektu. Informasi Drugslib.com wis diklumpukake kanggo digunakake dening praktisi kesehatan lan konsumen ing Amerika Serikat lan mulane Drugslib.com ora njamin sing nggunakake njaba Amerika Serikat cocok, kajaba khusus dituduhake digunakake. Informasi obat Drugslib.com ora nyetujoni obat, diagnosa pasien utawa menehi rekomendasi terapi. Informasi obat Drugslib.com minangka sumber informasi sing dirancang kanggo mbantu praktisi kesehatan sing dilisensi kanggo ngrawat pasien lan / utawa nglayani konsumen sing ndeleng layanan iki minangka tambahan, lan dudu pengganti, keahlian, katrampilan, kawruh lan pertimbangan babagan perawatan kesehatan. praktisi.

Ora ana bebaya kanggo kombinasi obat utawa obat sing diwenehake kanthi cara apa wae kudu ditafsirake kanggo nuduhake yen obat utawa kombinasi obat kasebut aman, efektif utawa cocok kanggo pasien tartamtu. Drugslib.com ora nanggung tanggung jawab kanggo aspek kesehatan apa wae sing ditindakake kanthi bantuan informasi sing diwenehake Drugslib.com. Informasi sing ana ing kene ora dimaksudake kanggo nyakup kabeh panggunaan, pituduh, pancegahan, bebaya, interaksi obat, reaksi alergi, utawa efek samping. Yen sampeyan duwe pitakon babagan obat sing sampeyan gunakake, takon dhokter, perawat utawa apoteker.