West syndrome

نظرة عامة على [بنه]

ما هي

متلازمة الغرب؟

Syndrome هو شكل خاص من الصرع الثانوي الذي يحدث عند الأطفال الصغار ، والمعروف أيضًا باسم المتلازمة الدستورية في حديثي الولادة. قوي> ، يمثل 9 ٪ من الصرع عند الأطفال. كان الطبيب البريطاني ويليام جيمس ويست (1793-1848) أول من وصف المرض في عام 1841 ، لذا تم تسمية اسمه باسم المرض. العمر ، مع حدوث <6/10،000 طفل. عادة ما يأتي المرض من 3 إلى 6 أشهر من العمر. يعاني الأولاد من ارتفاع معدل الإصابة بالمرض من النساء ، وهو ما يمثل حوالي 60 ٪ من إجمالي عدد الحالات.

تنقسم متلازمة الغرب إلى 3 مجموعات: متلازمة الغرب ليس لها أسباب وأسباب وأعراض خفية. متلازمة ويست ليس لها سبب لأفضل تشخيص.

Causes of West syndrome's disease

قد تظهر

متلازمة ويست بعد أي تلف في الدماغ ، بما في ذلك سبب الولادة وبعد الولادة ، في 70-75 ٪ من الأطفال المصابين. قد يكون تلف الدماغ واحد أو أكثر من الآفات الهيكلية ، والآفات الدورية ، والالتهابات ، وأكسجين الدماغ ، ونزيف داخل الجمجمة ، والكروموسومات مثل متلازمة داون ، وندرة من الأمراض الأيضية مثل نقص فيتامين B6 ، ومرض السكري ...

مجمع Screrosis Tuberous ، TSC) هو السبب الرئيسي لمتلازمة ويست. Scleroderma ليس مرضًا خبيثًا. هذه طفرة وراثية تتعلق بالنوبات والأورام في العيون والقلب والكلى والمظاهر غير الطبيعية في الجلد.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون سبب متلازمة ويست أيضًا جينًا CDKL5 أو جين ARX على X Chromosome X ، لذلك يؤثر بشكل كبير على الأولاد. خلال فترة الحمل ، من المحتمل أن تلد امرأة تحمل جينًا للمرض فتاة مصابة بجين مرض بمعدل 25 ٪ ، مما يولد فتاة بدون جين مرض بمعدل 25 ٪ ، صبي. الأمراض بنسبة 25 ٪ وصبي لا يمرض هو أيضا 25 ٪. إذا كان الرجل مصابًا بمتلازمة ويست ، فستتلقى جميع بناتهم جينًا مرضًا من والدهم. لن يتلقى الأولاد جين المرض لأن الأب ينقل كروموسوم الجنس فقط لابنه.

في 8-42 ٪ من الحالات ، لم يتم العثور على سبب متلازمة ويست.

Symptoms of West syndrome's disease

يظهر مظاهر متلازمة ويست عادة في السنة الأولى من الطفل. يبلغ متوسط ​​أمراض المرض 6 أشهر. تشمل الميزات المتميزة لمتلازمة ويست:

النوبات ذات الأطراف البشرية ، في الخلط بين الهجمات المذهلة بسهولة. ظهور الحركات بشكل غير واعي فجأة ، وعادة ما تستمر لبضع ثوان ، وتستمر في بعض الأحيان عدة دقائق. عادة ما تظهر كل دورة عندما يكون الأطفال مستيقظين أو بعد التغذية مع تقلص غير مقصود من الرأس والرقبة والجسم والأيدي والساقين مطوية وعبروا معًا. في بعض الأطفال ، غالبًا ما يكون الظهر عازمة وأطراف ممتدة. يتغير الوقت والمستوى وموضع مجموعات العضلات بين الأطفال.

التخلف العقلي ، ممارسة. سوف يتراجع معظم الأطفال المرضى تدريجياً أو لا يحققون المهارات التي تحتاج إلى تنسيق العديد من العضلات والتخلف النفسي. غالبًا ما يكون الأطفال غير مبالين بالبيئة المحيطة ، والوجه الهادئ ، والضحك ، والوجه المذهل الذي لا يستجيب للمنبهات الخارجية. تدريجياً ، لم يتمكن الأطفال من أداء الحركات التي كانوا قد تمكنوا من القيام بذلك في السابق ، ولم يتمكنوا من حمل رؤوسهم ، ولم يتمكنوا من الجلوس ، ولم يتمكنوا من الزحف ، ولم يعد بإمكانهم الضحك ، ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

متلازمة ويست ليست معدية ، ولا انتقال من المرضى إلى أشخاص أصحاء.

People at risk for West syndrome's disease

أي عامل يزيد من احتمال تلف الدماغ يمكن أن يزيد من خطر متلازمة ويست ، مثل:

  • عيوب الدماغ للأطفال
  • الأطفال يخنقون عند الولادة

    • الالتهابات المعدية ، وخاصة أولئك الذين يجب علاجهم في وحدة الإنعاش حديثي الولادة.

    اضطرابات الكروموسومات

  • تاريخ العائلة مع أقارب مع متلازمة ويست أو اضطرابات الجهاز العصبي مثل الصرع.

    • Prevention of West syndrome's disease

    لا يوجد إجراء لمنع متلازمة ويست. يحتاج الآباء إلى مراقبة التطور البدني والجسدي والعقلي للأطفال لاكتشاف تشوهات على الفور في أسرع وقت ممكن. تحتاج النساء الحوامل إلى تناول الطعام والراحة بشكل صحيح ، والاستماع إلى نصيحة الطبيب لتقليل نتائج التوليد السيئة ، وتجنب التأثير على صحة الأطفال حديثي الولادة بشكل عام والتحدث في الدماغ. خصوصًا.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    يجب الجمع بين تشخيص متلازمة ويست بين التاريخ والفحص السريري والمقاييس دون الإكلينيكي ، والتي تلعبها الكهربائية في الدماغ (EEG) دورًا حاسمًا. السعة ، نموذج الأمواج الفوضوية. تشوهات واضحة عندما ينامون.

    يمكن الإشارة إلى بعض الاختبارات الأخرى للمساعدة في العثور على سبب المرض وتمييزه عن الأمراض الأخرى مثل:

  • صيغة الدم
  • اختبار تحليل البول
  • السوائل الدماغية
  • CT فحص الدماغ
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

    • West syndrome's disease treatments

    أهداف العلاج في الأطفال المصابين بمتلازمة ويست تشمل:

  • تحسين نوعية حياة الأطفال ، والسيطرة على أعراض الصرع
  • تقلل من الآثار الجانبية للعلاج
  • استخدم أقل الأدوية الممكنة.
    • علاج متلازمة ويست مع الأدوية

    الأدوية مثل ACTH ، والستيروئيدات القشرية الفموية ، والفيجباتين ، والأدوية المضادة للديغناميك الكلاسيكية موصوفة بشكل شائع في نظام العلاج. متلازمة الغرب. على وجه الخصوص ، Vigabatrin هو أول دواء مقبول في علاج متلازمة ويست. الدواء له تأثير غير مرغوب فيه على رؤية المستخدم ، لذلك لا يُسمح للمريض على الإطلاق باستخدام الدواء دون إذن من الطبيب. معالجة متلازمة ويست مع جراحة

    على بعض المرضى ، يمكن أن تساعد جراحة القشرة الموضعية في علاج المضبوطات.

    النظام الغذائي

    يمكن تطبيق النظام الغذائي الكيتون -Rich لعلاج العديد من الصرع بنجاح. تعتقد العديد من الدراسات أيضًا أن هذا النظام الغذائي يجب اعتباره جزءًا من نظام علاج متلازمة ويست.

    إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية