West syndrome

[Benh] Přehled nemoci

Co je

syndrom West?

West Syndrom je speciální forma sekundární epilepsie vyskytující se u malých dětí, známá také jako ústavní syndrom u novorozenců. Silný>, představovat 9% epilepsie u dětí. Britský doktor William James West (1793-1848) byl první, kdo popsal tuto nemoc v roce 1841, takže jeho jméno bylo pojmenováno pro jméno nemoci. věk, s výskytem <6/10 000 dětí. Nemoc obvykle pochází od 3 do 6 měsíců věku. Chlapci mají vyšší výskyt nemoci než ženy, což představuje asi 60% z celkového počtu případů.

West Syndrom je rozdělen do 3 skupin: West Syndrom nemá žádné příčiny, skryté příčiny a příznaky. West Syndrom nemá příčinu nejlepší prognózy.

Causes of West syndrome's disease
Syndrom
West se může objevit po jakémkoli poškození mozku, včetně příčiny před narozením a po narození, může být stanoveno u 70-75% postižených dětí. Poškození mozku může být jedna nebo více strukturálních lézí, periodických lézí, infekcí, mozkový kyslík, intrakraniální krvácení, chromozomy, jako je Downův syndrom, vzácnější než metabolické onemocnění, jako je nedostatek vitaminu B6, cukrovka ...
Tuberózní screróza komplexu, TSC) je hlavní příčinou západního syndromu. Sclerodermie není maligní onemocnění. Jedná se o genetickou mutaci související se záchvaty, nádory v očích, srdcem, ledvinách a abnormálními projevy v kůži.
Kromě toho může být syndrom West také způsoben genem CDKL5 nebo genem ARX na X chromozomu X, takže výrazně ovlivňuje chlapce. Během těhotenství pravděpodobně žena nesoucí gen onemocnění porodí dívku s genem onemocnění s mírou 25%, což porodí dívku bez genu nemoci rychlostí 25%, chlapec. Nemoci s 25% a chlapec, který onemocní, je také 25%. Pokud má muž syndrom West, dostanou všechny jejich dcery gen nemoci od svého otce. Chlapci neobdrží gen nemoci, protože otec přenáší pohlavní chromozom pouze pro svého syna.
U 8-42% případů není příčina syndromu West nalezena.

Symptoms of West syndrome's disease

Projev západního syndromu se obvykle objevuje v prvním roce dítěte. Průměrná onemocnění nemoci je stará 6 měsíců. Mezi vynikající rysy syndromu West patří:
Human -bold -d záchvaty, snadno zaměněné s vyděšenými útoky. Pohyby nevědomky náhle náhle a obvykle trvají několik sekund, někdy trvají mnoho minut. Každý cyklus se obvykle objeví, když jsou děti vzhůru nebo po krmení neúmyslné kontrakcí hlavy, krku, těla, rukou, nohou složených a zkříženými dohromady. U některých dětí je záda často ohnutá a natažená končetiny. Čas, úroveň a poloha svalových skupin se mění mezi dětmi.

mentální retardace , cvičení. Většina nemocných dětí postupně ustupuje nebo nedosáhne dovedností, které vyžadují koordinaci mnoha svalů a psychologické retardace. Děti jsou často lhostejné k okolnímu prostředí, tichým, malým smíchem a omámenou tváří, která nereaguje na vnější podněty. Děti postupně nemohly provádět pohyby, které to dříve dokázaly, nemohly držet hlavy, nemohly sedět, nemohly se plazit, už se nemohly smát, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

West Syndrom není infekční, žádný přenos od pacientů na zdravé lidi.

People at risk for West syndrome's disease

Jakýkoli faktor, který zvyšuje pravděpodobnost poškození mozku, může zvýšit riziko syndromu West, jako například:

Dětské narození mozků

Děti, které se při narození dusily

Infekční infekce, zejména ty, které musí být léčeny na novorozené resuscitační jednotce.

Poruchy chromozomů

Rodinná anamnéza s příbuznými se západním syndromem nebo poruchami nervového systému, jako je epilepsie.

Prevention of West syndrome's disease

Neexistuje žádné opatření k zabránění západnímu syndromu. Rodiče musí monitorovat fyzický, fyzický a mentální vývoj dětí, aby okamžitě detekovali abnormality co nejdříve. Těhotné ženy musí správně jíst a odpočívat, poslouchat radu lékaře, aby minimalizoval špatný výsledek porodnictví, vyhýbal se ovlivňování zdraví novorozenců obecně a mluvení mozku. Zejména.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Diagnóza syndromu West je třeba kombinovat mezi historií, klinickým vyšetřením a subklinickými opatřeními, z nichž mozkové elektrické (EEG) hraje rozhodující roli. Amplituda, model chaotických vln. Abnormality jsou zřejmé, když spí.

Některé další testy mohou být také indikovány, aby pomohly najít příčinu nemoci a odlišit ji od jiných nemocí, jako například:

Krevní vzorec

Test analýzy moči

Cerebrospinální tekutiny

Ct skenování mozku

MRI mozku

West syndrome's disease treatments

Mezi cíle léčby u dětí se západním syndromem patří:

Zlepšit kvalitu života dětí, kontrola symptomů epilepsie

Minimalizujte vedlejší účinky léčby

Používejte nejméně možné léky.

Léčba západního syndromu léky

, jako jsou ACTH, Orální kortikosteroidy, vigabatrin a klasická anti -dynamická léčiva, jsou v léčebném režimu obvykle předepisovány. West Syndrom. Zejména je vigabatrin první lék přijatý při léčbě západního syndromu. Lék má nežádoucí účinek na vizi uživatele, takže pacient není povoleno používat lék bez povolení lékaře. Léčení západního syndromu s chirurgickým zákrokem

U některých pacientů může lokalizovaná chirurgie kůry pomoci vyléčit záchvaty.

Dieta

Ketogenní strava může být použita k úspěšnému léčbě mnoha epilepsií. Mnoho studií se také domnívá, že tato strava by měla být považována za součást režimu léčby syndromu West.

Odmítnutí odpovědnosti

Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.