West syndrome

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Was ist

West -Syndrom?

West -Syndrom ist eine spezielle Form der sekundären Epilepsie, die bei kleinen Kindern auftritt, auch als -Kustitellesyndrom bei Neugeborenen bekannt. Strong>, 9% von Epilepsie bei Kindern. Der britische Doktor William James West (1793-1848) war der erste, der die Krankheit 1841 beschrieb. Sein Name wurde also nach dem Namen der Krankheit benannt. Alter, mit der Inzidenz von <6/10.000 Kindern. Die Krankheit stammt normalerweise von 3 bis 6 Monaten. Jungen haben eine höhere Krankheit als Frauen, was etwa 60% der Gesamtzahl der Fälle ausmacht.

West -Syndrom ist in 3 Gruppen unterteilt: Das West -Syndrom hat keine Ursachen, versteckte Ursachen und Symptome. Das West -Syndrom hat keine Ursache für die beste Prognose.

Causes of West syndrome's disease

West-Syndrom kann nach jeglichem Hirnschäden auftreten, einschließlich der Ursache für vor der Geburt und nach der Geburt, kann bei 70-75% der betroffenen Kinder bestimmt werden. Hirnschäden können eine oder mehrere strukturelle Läsionen, periodische Läsionen, Infektionen, Sauerstoff im Gehirn, intrakranielle Blutungen, Chromosomen wie Down -Syndrom, seltener als aufgrund von Stoffwechselerkrankungen wie Vitamin -B6 -Mangel, Diabetes ...
sein, sein
tuberöser Scerosis -Komplex, TSC) ist die häufigste Ursache für das West -Syndrom. Sklerodermie ist keine bösartige Krankheit. Dies ist eine genetische Mutation im Zusammenhang mit Anfällen, Tumoren in den Augen, Herz, Nieren und abnormalen Manifestationen in der Haut.
Darüber hinaus kann das West -Syndrom auch durch ein CDKL5 -Gen oder ARX -Gen auf dem X -Chromosom X verursacht werden, sodass es die Jungen stark betrifft. Während einer Schwangerschaft wird eine Frau mit einem Krankheitsgen wahrscheinlich ein Mädchen mit einem Krankheitsgen mit einer Geschwindigkeit von 25%zur Welt bringen, die ein Mädchen ohne Krankheitsgen mit einer Geschwindigkeit von 25%, einem Jungen, zur Welt bringt. Krankheiten mit 25% und ein Junge, der nicht krank wird, beträgt ebenfalls 25%. Wenn ein Mann ein West -Syndrom hat, erhalten alle ihre Töchter ein Krankheitsgen von seinem Vater. Die Jungen werden das Krankheitsgen nicht erhalten, weil der Vater nur das Sex -Chromosom für seinen Sohn überträgt.
In 8-42% der Fälle wird die Ursache des West-Syndroms nicht gefunden.

Symptoms of West syndrome's disease

Die Manifestation des West -Syndroms erscheint normalerweise im ersten Jahr des Kindes. Die durchschnittlichen Krankheiten der Krankheit sind 6 Monate alt. Die herausragenden Merkmale des West -Syndroms umfassen:
Menschenfalt, leicht mit erschrockenen Angriffen verwechselt. Die Bewegungen sind unbewusst plötzlich eingesetzt und dauern normalerweise einige Sekunden lang, manchmal dauern viele Minuten. Jeder Zyklus erscheint normalerweise, wenn Kinder wach sind oder nach dem Füttern mit unbeabsichtigter Kontraktion des Kopfes, des Nackens, des Körpers, der Hände, der Beine zusammengeklappt und zusammengekreuzt. Bei einigen Kindern ist der Rücken oft gebogen und gestreckt Gliedmaßen. Die Zeit, das Niveau und die Position von Muskelgruppen ändert sich zwischen Kindern.

mentale Behinderung , Übung. Die meisten kranken Kinder ziehen sich allmählich zurück oder erzielen nicht die Fähigkeiten, die die Koordination vieler Muskeln und psychologischer Behinderung erfordern. Kinder sind oft gleichgültig gegenüber der Umgebung, ruhig, wenig Lachen und benommenes Gesicht, das nicht auf äußere Reize reagiert. Allmählich konnten Kinder die Bewegungen, die sie zuvor in der Lage hatten, nicht durchzuführen, sie konnten ihre Köpfe nicht halten, konnten nicht sitzen, konnten nicht kriechen, konnten nicht mehr lachen, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

West -Syndrom ist nicht ansteckend, keine Übertragung von Patienten auf gesunde Menschen.

People at risk for West syndrome's disease

Jeder Faktor, der die Wahrscheinlichkeit von Hirnschäden erhöht, kann das Risiko eines West -Syndroms erhöhen, wie:

Geburtsfehler des Kinderhirns

Kinder, die bei der Geburt ersticken.

Chromosomenstörungen

Familiengeschichte mit Verwandten mit West -Syndrom oder Störungen des Nervensystems wie Epilepsie.

Prevention of West syndrome's disease

Es gibt keine Maßnahme, um das West -Syndrom zu verhindern. Eltern müssen die körperliche, körperliche und geistige Entwicklung von Kindern überwachen, um so bald wie möglich Abnormalitäten zu erkennen. Schwangere Frauen müssen richtig essen und sich ausruhen, dem Rat eines Arztes zuhören, um das schlechte Ergebnis der Geburtshilfe zu minimieren und zu vermeiden, dass die Gesundheit von Neugeborenen im Allgemeinen und des Gehirns spricht. Insbesondere.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

West -Syndrom -Diagnose muss zwischen Geschichte, klinischer Untersuchung und subklinischen Maßnahmen kombiniert werden, von denen das Gehirn -Elektrik (EEG) eine entscheidende Rolle spielt. Amplitude, chaotisches Wellenmodell. Die Abnormalitäten sind im Schlaf offensichtlich.

Einige andere Tests können auch angezeigt werden, um die Ursache der Krankheit zu finden und sie von anderen Krankheiten zu unterscheiden, wie:

Blutformel

Urinanalyse -Test

cerebrospinale Flüssigkeiten

CT -Scan des Gehirns

MRT des Gehirns

West syndrome's disease treatments

Behandlungsziele bei Kindern mit West -Syndrom umfassen:

Verbesserung der Lebensqualität von Kindern, Kontrolle der Epilepsie -Symptome

Minimieren Sie die Nebenwirkungen der Behandlung

Verwenden Sie die am wenigsten möglichen Medikamente.

Behandlung des West -Syndroms mit Medikamenten

Medikamente wie ACTH, orale Kortikosteroide, Vigabatrin und klassische anti -dynamische Arzneimittel werden üblicherweise im Behandlungsschema verschrieben. West -Syndrom. Insbesondere Vigabatrin ist das erste Medikament, das bei der Behandlung des West -Syndroms angewendet wird. Das Medikament hat unerwünschte Auswirkungen auf das Sehen des Benutzers, sodass der Patient das Medikament ohne Erlaubnis eines Arztes nicht anwenden darf. Die Behandlung des West -Syndroms mit einer Operation bei einigen Patienten kann eine lokalisierte Kortexchirurgie dazu beitragen, Anfälle zu heilen.

Diät

Eine ketogene Diät kann angewendet werden, um viele Epilepsie erfolgreich zu behandeln. Viele Studien glauben auch, dass diese Diät als Teil des Behandlungsschemas des West -Syndroms betrachtet werden sollte.

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