West syndrome

Descripción general de la enfermedad de [Benh]

¿Qué es

síndrome del oeste?

síndrome oeste es una forma especial de epilepsia secundaria que ocurre en niños pequeños, también conocido como síndrome constitucional en recién nacidos. Strong>, representando el 9% de epilepsia en niños. El doctor británico William James West (1793-1848) fue el primero en describir la enfermedad en 1841, por lo que su nombre fue nombrado por el nombre de la enfermedad.

En general, el síndrome de West es muy raro pero común en los niños menores de un año de edad, con la incidencia de <6/10,000 niños. La enfermedad generalmente proviene de 3 a 6 meses de edad. Los niños tienen una mayor incidencia de enfermedad que las mujeres, lo que representa aproximadamente el 60% del número total de casos.

El síndrome oeste se divide en 3 grupos: el síndrome de West no tiene causas, causas ocultas y síntomas. El síndrome de West no tiene causa del mejor pronóstico.

Causes of West syndrome's disease

El síndrome oeste puede aparecer después de cualquier daño cerebral, incluida la causa de antes del nacimiento y después del nacimiento, puede determinarse en el 70-75% de los niños afectados. El daño cerebral puede ser una o más lesiones estructurales, lesiones periódicas, infecciones, oxígeno cerebral, hemorragia intracraneal, cromosomas como el síndrome de Down, más raros que debido a enfermedades metabólicas como la deficiencia de vitamina B6, diabetes ...

complejo de escrerosis tuberosa, TSC) es la principal causa del síndrome oeste. La esclerodermia no es una enfermedad maligna. Esta es una mutación genética relacionada con convulsiones, tumores en los ojos, corazón, riñones y manifestaciones anormales en la piel.

Además, el síndrome de West también puede ser causado por un gen CDKL5 o un gen ARX en el cromosoma X X, por lo que afecta en gran medida a los niños. Durante un embarazo, una mujer que lleva un gen de la enfermedad probablemente dará a luz a una niña con un gen de la enfermedad con una tasa del 25%, dando a luz a una niña sin un gen de la enfermedad a una tasa del 25%, un niño. Enfermedades con el 25% y un niño que no se enferma también es del 25%. Si un hombre tiene un síndrome del oeste, todas sus hijas recibirán un gen de la enfermedad de su padre. Los niños no recibirán el gen de la enfermedad porque el padre solo transmite el cromosoma sexual para su hijo.

En el 8-42% de los casos, no se encuentra la causa del síndrome de West.

Symptoms of West syndrome's disease

La manifestación del síndrome de West generalmente aparece en el primer año del niño. Las enfermedades promedio de la enfermedad tienen 6 meses. Las características sobresalientes del síndrome del oeste incluyen:

convulsiones con plegables humanos, fácilmente confundidos con ataques sobresaltados. Los movimientos inconscientemente inicio de repente, y generalmente duran unos segundos, a veces duran muchos minutos. Cada ciclo generalmente aparece cuando los niños están despiertos o después de alimentarse con una contracción involuntaria de la cabeza, el cuello, el cuerpo, las manos, las piernas dobladas y cruzadas. En algunos niños, la parte posterior a menudo está doblada y estirada. El tiempo, el nivel y la posición de los grupos musculares cambian entre los niños.

Retraso mental , ejercicio. La mayoría de los niños enfermos se retirarán gradualmente o no alcanzarán las habilidades que necesitan la coordinación de muchos músculos y retraso psicológico. Los niños a menudo son indiferentes al entorno circundante, tranquilo, poca risa y cara aturdida que no responde a estímulos externos. Poco a poco, los niños no podían realizar los movimientos que habían podido hacerlo anteriormente, no podían sostener la cabeza, no podían sentarse, no podían arrastrarse, ya no podían reír, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

El síndrome del oeste no es infeccioso, sin transmisión de pacientes a personas sanas.

People at risk for West syndrome's disease

Cualquier factor que aumente la probabilidad de daño cerebral puede aumentar el riesgo de síndrome oeste, como:

  • Defectos de nacimiento cerebral de los niños
  • Los niños se asfixian al nacer

    • Infecciones infecciosas, especialmente aquellos que tienen que ser tratados en la unidad de reanimación del recién nacido.

    trastornos de los cromosomas

  • Historia familiar con parientes con síndrome oeste o trastornos del sistema nervioso como la epilepsia.

    • Prevention of West syndrome's disease

    No hay medida para prevenir el síndrome de Occidente. Los padres deben monitorear el desarrollo físico, físico y mental de los niños para detectar inmediatamente anormalidades lo antes posible. Las mujeres embarazadas necesitan comer y descansar adecuadamente, escuchar el consejo de un médico para minimizar el mal resultado de obstetricia, evitar afectar la salud de los recién nacidos en general y el cerebro que habla. Particularmente.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    El diagnóstico del síndrome oeste debe combinarse entre la historia, el examen clínico y las medidas subclínicas, de las cuales el electricidad del cerebro (EEG) juega un papel decisivo.

    La electrocardina del cerebro infantil tiene el síndrome de Occidente tiene características tales como: ondas anormales con altas ondas Amplitud, modelo de ondas caóticas. Las anormalidades son evidentes cuando duermen.

    También se pueden indicar algunas otras pruebas para ayudar a encontrar la causa de la enfermedad y distinguirla de otras enfermedades como:

  • Fórmula de sangre
  • Prueba de análisis de orina
  • fluidos cefalorraquídeos
  • tomografía computarizada del cerebro
  • MRI del cerebro

    • West syndrome's disease treatments

    Los objetivos de tratamiento en niños con síndrome de West incluyen:

  • Mejore la calidad de vida de los niños, el control de los síntomas de la epilepsia
  • Minimice los efectos secundarios del tratamiento
  • Utilice los medicamentos menos posibles.
    • El tratamiento del síndrome de Occidente con drogas

    drogas como ACTH, corticosteroides orales, vigabatrina y medicamentos anti -dinámicos clásicos se prescriben comúnmente en el régimen de tratamiento. Síndrome de West. En particular, la vigabatrina es la primera droga aceptada que se utilizará en el tratamiento del síndrome de West. El medicamento tiene un efecto no deseado en la visión del usuario, por lo que al paciente no se le permite usar el medicamento sin el permiso de un médico. Tratamiento del síndrome de West con cirugía

    En algunos pacientes, la cirugía de corteza localizada puede ayudar a curar las convulsiones.

    Dieta

    Una dieta rica cetogénica se puede aplicar para tratar con éxito muchas epilepsia. Muchos estudios también creen que esta dieta debe considerarse como parte del régimen de tratamiento del síndrome oeste.

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