West syndrome

Aperçu de la maladie de [Benh]

Qu'est-ce que

syndrome ouest?

Syndrome ouest est une forme spéciale d'épilepsie secondaire survenant chez les jeunes enfants, également connue sous le nom de syndrome constitutionnel chez les nouveau-nés. Strong>, représentant 9% de épilepsie chez les enfants. Le docteur britannique William James West (1793-1848) a été le premier à décrire la maladie en 1841, donc son nom a été nommé pour le nom de la maladie.

En général, le syndrome de West est très rare mais courant chez les enfants de moins d'un an de Âge, avec l'incidence de <6/10 000 enfants. La maladie vient généralement de 3 à 6 mois. Les garçons ont une incidence de maladie plus élevée que les femmes, représentant environ 60% du nombre total de cas.

Le syndrome de
West est divisé en 3 groupes: le syndrome ouest n'a aucune cause, des causes et des symptômes cachés. Le syndrome ouest n'a aucune cause du meilleur pronostic.

Causes of West syndrome's disease
Le syndrome de
West peut apparaître après tout dommage cérébral, y compris la cause de la naissance et après la naissance, peut être déterminé dans 70 à 75% des enfants touchés. Les lésions cérébrales peuvent être une ou plusieurs lésions structurelles, des lésions périodiques, des infections, de l'oxygène cérébral, une hémorragie intracrânienne, des chromosomes tels que le syndrome de Down, plus rare que des maladies métaboliques telles que la carence en vitamine B6, le diabète ...
Complexe de scrérose tubéreuse, TSC) est la principale cause du syndrome ouest. La sclérodermie n'est pas une maladie maligne. Il s'agit d'une mutation génétique liée aux crises, aux tumeurs dans les yeux, au cœur, aux reins et aux manifestations anormales dans la peau.
De plus, le syndrome de West peut également être causé par un gène CDKL5 ou un gène ARX sur le chromosome X X, donc cela affecte grandement les garçons. Pendant une grossesse, une femme portant un gène de la maladie est susceptible de donner naissance à une fille avec un gène de la maladie avec un taux de 25%, donnant naissance à une fille sans gène de maladie à un taux de 25%, un garçon. Les maladies avec 25% et un garçon qui ne tombe pas malade est également de 25%. Si un homme a un syndrome ouest, toutes leurs filles recevront un gène de la maladie de leur père. Les garçons ne recevront pas le gène de la maladie car le père ne transmet que le chromosome sexuel pour son fils.
Dans 8 à 42% des cas, la cause du syndrome de l'Ouest n'est pas trouvée.

Symptoms of West syndrome's disease

La manifestation du syndrome de l'Ouest apparaît généralement au cours de la première année de l'enfant. Les maladies moyennes de la maladie ont 6 mois. Les caractéristiques exceptionnelles du syndrome ouest comprennent:
Séidées pliées humaines, facilement confondues avec les attaques surpris. Les mouvements apparaissent inconsciemment soudainement et durent généralement quelques secondes, durant parfois plusieurs minutes. Chaque cycle apparaît généralement lorsque les enfants sont éveillés ou après se nourrir avec une contraction involontaire de la tête, du cou, du corps, des mains, des jambes repliées et croisées ensemble. Chez certains enfants, le dos est souvent plié et étiré des membres. Le temps, le niveau et la position des groupes musculaires changent entre les enfants.

Retard mental , exercice. La plupart des enfants malades se retireront progressivement ou n'atteindront pas les compétences qui nécessitent la coordination de nombreux muscles et le retard psychologique. Les enfants sont souvent indifférents à l'environnement environnant, à un petit rire et au visage hébété qui ne répond pas aux stimuli externes. Peu à peu, les enfants ne pouvaient pas effectuer les mouvements qu'ils avaient auparavant en mesure de le faire, ils ne pouvaient pas tenir la tête, ne pouvaient pas s'asseoir, ne pouvaient pas ramper, ne pouvaient plus rire, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Le syndrome ouest n'est pas infectieux, pas de transmission des patients aux personnes en bonne santé.

People at risk for West syndrome's disease

Tout facteur qui augmente la probabilité de lésions cérébrales peut augmenter le risque de syndrome ouest, comme:

Défonces congénitales cérébrales des enfants

Les enfants suffoquant à la naissance

infections infectieuses, en particulier celles qui doivent être traitées à l'unité de réanimation du nouveau-né.

Troubles des chromosomes

Antécédents familiaux avec des parents atteints du syndrome ouest ou des troubles du système nerveux tels que l'épilepsie.

Prevention of West syndrome's disease

Il n'y a aucune mesure pour empêcher le syndrome ouest. Les parents doivent surveiller le développement physique, physique et mental des enfants pour détecter immédiatement les anomalies dès que possible. Les femmes enceintes doivent manger et se reposer correctement, écouter les conseils d'un médecin pour minimiser les mauvais résultats de l'obstétrique, éviter d'affecter la santé des nouveau-nés en général et le cerveau parlant. Particulièrement.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Le diagnostic du syndrome ouest doit être combiné entre l'histoire, l'examen clinique et les mesures subcliniques, dont l'électricité cérébrale (EEG) joue un rôle décisif.

L'électrocardine cérébrale des enfants a un syndrome ouest Amplitude, modèle d'ondes chaotiques. Les anomalies sont évidentes lorsqu'elles dorment.

Certains autres tests peuvent également être indiqués pour aider à trouver la cause de la maladie et à la distinguer des autres maladies telles que:

Formule sanguine

Test d'analyse de l'urine

Fluides céphalotes

CT SCAN du cerveau

IRM du cerveau

West syndrome's disease treatments

Les objectifs de traitement chez les enfants atteints du syndrome de West comprennent:

Améliorer la qualité de vie des enfants, le contrôle des symptômes de l'épilepsie

Minimiser les effets secondaires du traitement

Utilisez le moins de médicaments possibles.

Le traitement du syndrome ouest avec des médicaments

des médicaments tels que l'ACTH, les corticostéroïdes oraux, la vigabatrine et les médicaments antidynamiques classiques sont couramment prescrits dans le schéma thérapeutique. Syndrome ouest. En particulier, la vigabatrine est le premier médicament accepté d'être utilisé dans le traitement du syndrome ouest. Le médicament a un effet indésirable sur la vision de l'utilisateur, donc le patient n'est absolument pas autorisé à utiliser le médicament sans l'autorisation d'un médecin. Traitement du syndrome de l'Ouest avec chirurgie

Sur certains patients, la chirurgie du cortex localisée peut aider à guérir les crises.

Le régime alimentaire

un régime cétogène-riche peut être appliqué pour traiter avec succès de nombreuses épilepsie. De nombreuses études estiment également que ce régime devrait être considéré comme faisant partie du régime de traitement du syndrome ouest.

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