West syndrome

Tinjauan Penyakit [Benh]

Apa

sindrom barat?

sindrom barat adalah bentuk khusus dari epilepsi sekunder yang terjadi pada anak -anak, juga dikenal sebagai sindrom konstitusional pada bayi baru lahir. Strong>, akuntansi untuk 9% dari epilepsi pada anak -anak. Dokter Inggris William James West (1793-1848) adalah orang pertama yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 1841 sehingga namanya dinamai untuk nama penyakit tersebut.

Secara umum, sindrom Barat sangat jarang tetapi umum pada anak-anak di bawah satu tahun dari satu tahun Usia, dengan kejadian <6/10.000 anak -anak. Penyakit ini biasanya berasal dari usia 3 hingga 6 bulan. Anak laki -laki memiliki insiden penyakit yang lebih tinggi daripada wanita, terhitung sekitar 60% dari total jumlah kasus.

Sindrom Barat dibagi menjadi 3 kelompok: West Syndrome tidak memiliki penyebab, penyebab tersembunyi dan gejala. Sindrom Barat tidak memiliki penyebab prognosis terbaik.

Causes of West syndrome's disease

Sindrom Barat dapat muncul setelah kerusakan otak, termasuk penyebab sebelum lahir dan setelah lahir, dapat ditentukan pada 70-75% dari anak-anak yang terkena. Kerusakan otak mungkin satu atau lebih lesi struktural, lesi periodik, infeksi, oksigen otak, perdarahan intrakranial, kromosom seperti sindrom Down, lebih jarang daripada karena penyakit metabolik seperti kekurangan vitamin B6, diabetes ...

Kompleks scerosis tuberous, TSC) adalah penyebab utama sindrom Barat. Scleroderma bukan penyakit ganas. Ini adalah mutasi genetik yang terkait dengan kejang, tumor di mata, jantung, ginjal dan manifestasi abnormal di kulit.

Selain itu, sindrom Barat juga dapat disebabkan oleh gen CDKL5 atau gen ARX pada kromosom X X, sehingga sangat mempengaruhi anak laki -laki. Selama kehamilan, seorang wanita yang membawa gen penyakit cenderung melahirkan seorang gadis dengan gen penyakit dengan tingkat 25%, melahirkan seorang gadis tanpa gen penyakit pada tingkat 25%, seorang anak laki -laki. Penyakit dengan 25% dan seorang anak laki -laki yang tidak sakit juga 25%. Jika seorang pria memiliki sindrom Barat, semua anak perempuan mereka akan menerima gen penyakit dari ayah mereka. Anak laki -laki tidak akan menerima gen penyakit karena ayah hanya mentransmisikan kromosom seks untuk putranya.

Pada 8-42% kasus, penyebab sindrom Barat tidak ditemukan.

Symptoms of West syndrome's disease

manifestasi sindrom barat biasanya muncul pada tahun pertama anak. Penyakit rata -rata penyakit ini berusia 6 bulan. Fitur luar biasa dari sindrom Barat meliputi:

Kejang yang dilipat manusia, mudah dikacaukan dengan serangan terkejut. Gerakan -gerakan itu secara tidak sadar onset tiba -tiba, dan biasanya berlangsung selama beberapa detik, kadang -kadang berlangsung beberapa menit. Setiap siklus biasanya muncul ketika anak -anak terjaga atau setelah memberi makan dengan kontraksi yang tidak disengaja dari kepala, leher, tubuh, tangan, kaki dilipat dan disatukan. Pada beberapa anak, punggung sering ditekuk dan mengikat anggota badan. Waktu, level, dan posisi kelompok otot berubah di antara anak -anak.

Keterbelakangan mental , olahraga. Sebagian besar anak -anak yang sakit secara bertahap akan mundur atau tidak mencapai keterampilan yang membutuhkan koordinasi banyak otot dan keterbelakangan psikologis. Anak -anak seringkali acuh tak acuh terhadap lingkungan sekitarnya, tawa yang tenang, sedikit, dan wajah linglung yang tidak merespons rangsangan eksternal. Perlahan -lahan secara bertahap, anak -anak tidak dapat melakukan gerakan yang sebelumnya mereka bisa lakukan, mereka tidak bisa menahan kepala, tidak bisa duduk, tidak bisa merangkak, tidak bisa lagi tertawa, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Sindrom Barat tidak menular, tidak ada penularan dari pasien ke orang sehat.

People at risk for West syndrome's disease

Faktor apa pun yang meningkatkan kemungkinan kerusakan otak dapat meningkatkan risiko sindrom Barat, seperti:

  • Cacat Kelahiran Otak Anak
  • Anak -anak mati lemas saat lahir

    • Infeksi menular, terutama mereka yang harus dirawat di unit resusitasi yang baru lahir.

    Gangguan kromosom

  • Sejarah keluarga dengan kerabat dengan sindrom Barat atau gangguan sistem saraf seperti epilepsi.

    • Prevention of West syndrome's disease

    Tidak ada ukuran untuk mencegah sindrom Barat. Orang tua perlu memantau perkembangan fisik, fisik dan mental anak -anak untuk segera mendeteksi kelainan sesegera mungkin. Wanita hamil perlu makan dan beristirahat dengan benar, mendengarkan nasihat dokter untuk meminimalkan hasil kebidanan yang buruk, hindari mempengaruhi kesehatan bayi baru lahir pada umumnya dan berbicara otak. Khususnya.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    Diagnosis sindrom barat perlu dikombinasikan antara riwayat, pemeriksaan klinis dan tindakan subklinis, di mana otaknya listrik (EEG) memainkan peran yang menentukan.

    Elektrokardin otak anak -anak memiliki sindrom barat memiliki karakteristik seperti: gelombang abnormal dengan gelombang tinggi dengan tinggi gelombang tinggi memiliki tinggi Amplitudo, model gelombang kacau. Kelainan itu terbukti ketika mereka tidur.

    Beberapa tes lain juga dapat diindikasikan untuk membantu menemukan penyebab penyakit dan membedakannya dari penyakit lain seperti:

  • Formula Darah
  • Tes Analisis Urin
  • Cairan serebrospinal
  • CT scan dari otak
  • MRI otak

    • West syndrome's disease treatments

    Tujuan pengobatan pada anak -anak dengan sindrom Barat meliputi:

  • Meningkatkan kualitas hidup anak -anak, kontrol gejala epilepsi
  • Meminimalkan efek samping dari pengobatan
  • Gunakan obat yang paling tidak mungkin.
    • Pengobatan sindrom Barat dengan obat

    Obat seperti ACTH, kortikosteroid oral, vigabatrin, dan obat anti -dinamik klasik biasanya diresepkan dalam rejimen pengobatan. Sindrom Barat. Secara khusus, vigabatrin adalah obat pertama yang diterima untuk digunakan dalam pengobatan sindrom Barat. Obat ini memiliki efek yang tidak diinginkan pada visi pengguna, sehingga pasien sama sekali tidak diizinkan menggunakan obat tanpa izin dari seorang dokter. Perlakukan sindrom Barat dengan pembedahan

    Pada beberapa pasien, operasi korteks lokal dapat membantu menyembuhkan kejang.

    Diet

    Diet kaya ketogenik dapat diterapkan untuk berhasil mengobati banyak epilepsi. Banyak penelitian juga percaya bahwa diet ini harus dianggap sebagai bagian dari rejimen pengobatan sindrom Barat.

    Penafian

    Segala upaya telah dilakukan untuk memastikan bahwa informasi yang diberikan oleh Drugslib.com akurat, terkini -tanggal, dan lengkap, namun tidak ada jaminan mengenai hal tersebut. Informasi obat yang terkandung di sini mungkin sensitif terhadap waktu. Informasi Drugslib.com telah dikumpulkan untuk digunakan oleh praktisi kesehatan dan konsumen di Amerika Serikat dan oleh karena itu Drugslib.com tidak menjamin bahwa penggunaan di luar Amerika Serikat adalah tepat, kecuali dinyatakan sebaliknya. Informasi obat Drugslib.com tidak mendukung obat, mendiagnosis pasien, atau merekomendasikan terapi. Informasi obat Drugslib.com adalah sumber informasi yang dirancang untuk membantu praktisi layanan kesehatan berlisensi dalam merawat pasien mereka dan/atau untuk melayani konsumen yang memandang layanan ini sebagai pelengkap, dan bukan pengganti, keahlian, keterampilan, pengetahuan, dan penilaian layanan kesehatan. praktisi.

    Tidak adanya peringatan untuk suatu obat atau kombinasi obat sama sekali tidak boleh ditafsirkan sebagai indikasi bahwa obat atau kombinasi obat tersebut aman, efektif, atau sesuai untuk pasien tertentu. Drugslib.com tidak bertanggung jawab atas segala aspek layanan kesehatan yang diberikan dengan bantuan informasi yang disediakan Drugslib.com. Informasi yang terkandung di sini tidak dimaksudkan untuk mencakup semua kemungkinan penggunaan, petunjuk, tindakan pencegahan, peringatan, interaksi obat, reaksi alergi, atau efek samping. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang obat yang Anda konsumsi, tanyakan kepada dokter, perawat, atau apoteker Anda.

    Kata kunci populer