West syndrome

Panoramica della malattia di [Benh]

Cos'è

West Sindrome?

Sindrome occidentale è una forma speciale di epilessia secondaria che si verifica nei bambini piccoli, nota anche come sindrome costituzionale nei neonati. Strong>, tenendo conto del 9% di epilessia nei bambini. Il medico britannico William James West (1793-1848) fu il primo a descrivere la malattia nel 1841, quindi il suo nome fu chiamato per il nome della malattia.

In generale, la sindrome occidentale è molto rara ma comune nei bambini sotto un anno di età, con l'incidenza di <6/10.000 bambini. La malattia di solito arriva da 3 a 6 mesi di età. I ragazzi hanno una maggiore incidenza di malattie rispetto alle donne, rappresentando circa il 60% del numero totale di casi.

La sindrome occidentale è divisa in 3 gruppi: la sindrome occidentale non ha cause, cause e sintomi nascosti. La sindrome occidentale non ha alcuna causa della migliore prognosi.

Causes of West syndrome's disease

La sindrome occidentale può apparire dopo qualsiasi danno cerebrale, inclusa la causa prima della nascita e dopo la nascita, può essere determinata nel 70-75% dei bambini colpiti. Il danno cerebrale può essere una o più lesioni strutturali, lesioni periodiche, infezioni, ossigeno cerebrale, emorragia intracranica, cromosomi come la sindrome di Down, più rare di quanto a causa di malattie metaboliche come la carenza di vitamina B6, il diabete ...
Complesso di scherma tuberosa, TSC) è la principale causa della sindrome occidentale. La scleroderma non è una malattia maligna. Questa è una mutazione genetica legata a convulsioni, tumori negli occhi, cuore, reni e manifestazioni anormali nella pelle.
Inoltre, la sindrome di West può anche essere causata da un gene CDKL5 o da un gene ARX sul cromosoma X X, quindi colpisce notevolmente i ragazzi. Durante una gravidanza, è probabile che una donna che trasporta un gene della malattia dà alla luce una ragazza con un gene della malattia con un tasso del 25%, dando vita a una ragazza senza un gene della malattia ad un tasso del 25%, un ragazzo. Anche le malattie con il 25% e un ragazzo che non si ammalano sono il 25%. Se un uomo ha una sindrome occidentale, tutte le loro figlie riceveranno un gene della malattia dal padre. I ragazzi non riceveranno il gene della malattia perché il padre trasmette solo il cromosoma sessuale per suo figlio.
Nell'8-42% dei casi, la causa della sindrome occidentale non si trova.

Symptoms of West syndrome's disease

La manifestazione della sindrome occidentale di solito appare nel primo anno del bambino. Le malattie medie della malattia hanno 6 mesi. Le caratteristiche eccezionali della sindrome di West includono:
convulsioni piene di umani, facilmente confuse con attacchi sorpresi. I movimenti inconsciamente all'inizio improvvisamente e di solito durano alcuni secondi, a volte durano molti minuti. Ogni ciclo appare di solito quando i bambini sono svegli o dopo l'alimentazione con contrazione involontaria della testa, del collo, del corpo, delle mani, delle gambe piegate e incrociate insieme. In alcuni bambini, la schiena è spesso piegata e allungata arti. Il tempo, il livello e la posizione dei gruppi muscolari cambiano tra i bambini.

ritardo mentale , esercizio. La maggior parte dei bambini malati si ritirerà gradualmente o non raggiungerà le abilità che necessitano del coordinamento di molti muscoli e ritardo psicologico. I bambini sono spesso indifferenti all'ambiente circostante, silenziosi, poca risate e viso stordito che non risponde agli stimoli esterni. A poco a poco, i bambini non potevano eseguire i movimenti che in precedenza erano stati in grado di farlo, non potevano tenere la testa, non potevano sedersi, non potevano strisciare, non potevano più ridere, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

La sindrome occidentale non è contagiosa, nessuna trasmissione da pazienti a persone sane.

People at risk for West syndrome's disease

Qualsiasi fattore che aumenta la probabilità di danni cerebrali può aumentare il rischio di sindrome occidentale, come:

Difetti di nascita cerebrale per bambini

I bambini soffocano alla nascita

Infezioni infettive, in particolare coloro che devono essere trattati nell'unità di rianimazione del neonato.

Disturbi dei cromosomi

Storia familiare con parenti con sindrome occidentale o disturbi del sistema nervoso come l'epilessia.

Prevention of West syndrome's disease

Non c'è misura per prevenire la sindrome occidentale. I genitori devono monitorare lo sviluppo fisico, fisico e mentale dei bambini per rilevare immediatamente anomalie il più presto possibile. Le donne in gravidanza devono mangiare e riposare correttamente, ascoltare i consigli di un medico per ridurre al minimo il cattivo risultato dell'ostetricia, evitare di influire sulla salute dei neonati in generale e del cervello. Particolarmente.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

La diagnosi della sindrome occidentale deve essere combinata tra storia, esame clinico e misure subcliniche, di cui il cervello elettrico (EEG) svolge un ruolo decisivo.

La elettrocardina cerebrale dei bambini ha caratteristiche come: onde anormali ampiezza, modello di onde caotiche. Le anomalie sono evidenti quando dormono.

Alcuni altri test possono anche essere indicati per aiutare a trovare la causa della malattia e distinguerla da altre malattie come:

Formula di sangue

Test di analisi delle urine

Fluidi cerebrospinali

Scansione TC del cervello

MRI del cervello

West syndrome's disease treatments

obiettivi di trattamento nei bambini con sindrome occidentale includono:

Migliora la qualità della vita dei bambini, il controllo dei sintomi dell'epilessia

minimizza gli effetti collaterali del trattamento

Usa i farmaci meno possibili.

Il trattamento della sindrome occidentale con farmaci

come ACTH, corticosteroidi orali, vegabatrina e farmaci anti -bednamici classici sono comunemente prescritti nel regime di trattamento. Sindrome occidentale. In particolare, Vigabatrin è il primo farmaco accettato per essere utilizzato nel trattamento della sindrome occidentale. Il farmaco ha un effetto indesiderato sulla visione dell'utente, quindi il paziente non è assolutamente autorizzato a utilizzare il farmaco senza il permesso di un medico. Il trattamento della sindrome occidentale con un intervento chirurgico su alcuni pazienti, la chirurgia localizzata della corteccia può aiutare a curare convulsioni.

Dieta

Una dieta ricca di chetogeni può essere applicata per trattare con successo molte epilessia. Molti studi credono anche che questa dieta dovrebbe essere considerata parte del regime di trattamento della sindrome occidentale.

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