West syndrome

[ベン]の病気の概要

西症候群とは何ですか？

西症候群は、新生児でも憲法症候群としても知られる幼い子供に発生する二次てんかんの特別な形式です。強い>、子供のてんかんの9％を占めています。イギリスの医師ウィリアム・ジェームズ・ウェスト（1793-1848）は1841年に病気を説明した最初の人であったため、彼の名前は病気の名前にちなんで名付けられました。年齢、6/10,000人の子供の発生率。病気は通常、生後3〜6ヶ月です。少年は女性よりも病気の発生率が高く、症例の総数の約60％を占めています。

西症候群は3つのグループに分かれています。西症候群には原因、隠された原因、症状はありません。西症候群は、最高の予後の原因はありません。

Causes of West syndrome's disease

西症候群は、出生前および出生後の原因を含む脳損傷後に現れることがあり、影響を受ける子供の70〜75％で決定できます。脳の損傷は、1つ以上の構造病変、周期的病変、感染、脳酸素、頭蓋内出血、ダウン症候群などの染色体、ビタミンB6欠乏症、糖尿病などの代謝疾患のために珍しい場合があります...

結節性scre筋錯体、TSC）は、西症候群の主な原因です。強皮症は悪性疾患ではありません。これは、発作、眼の腫瘍、心臓、腎臓、皮膚の異常な症状に関連する遺伝的変異です。

さらに、西症候群は、X染色体XのCDKL5遺伝子またはArx遺伝子によっても引き起こされる可能性があるため、男の子に大きな影響を与えます。妊娠中、疾患遺伝子を飼っている女性は、25％の疾患遺伝子を持つ少女を出産する可能性が高く、25％の割合で疾患遺伝子のない少女を生産します。 25％の病気と病気にならない少年も25％です。男性が西症候群を患っている場合、娘は全員、父親から病気の遺伝子を受け取ります。父親は息子のために性染色体を伝達するだけなので、少年たちは病気の遺伝子を受け取りません。

症例の8-42％で、西症候群の原因は見つかりません。

Symptoms of West syndrome's disease

西症候群の症状は通常、子供の最初の年に現れます。病気の平均疾患は6ヶ月です。西症候群の顕著な特徴には、

が含まれます

ヒト折りたたまれた発作、驚きの攻撃と簡単に混同されます。動きは無意識のうちに突然発生し、通常は数秒間続き、時には数分間続きます。通常、各サイクルは、子供が目を覚ましているとき、または頭、首、体、手、足を折り畳んで交差させた意図しない収縮で餌を与えた後に現れます。一部の子供では、背中はしばしば曲がって伸びています。筋肉群の時間、水平、位置は、子供の間で変化します。

精神遅滞、運動。病気の子供のほとんどは、徐々に退却するか、多くの筋肉の調整と心理的遅延を必要とするスキルを達成しません。子どもたちは、外部刺激に反応しない周囲の環境、静かで少し笑い、ぼんやりとした顔に無関心であることがよくあります。徐々に、子どもたちは以前にそれをすることができた動きを実行できず、頭を抱えず、座っていなかった、craいて、もはや笑うことができませんでした...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

西症候群は感染性ではなく、患者から健康な人への感染はありません。

People at risk for West syndrome's disease

脳損傷の可能性を高める要因は、次のような西症候群のリスクを高める可能性があります。

  • 子供の脳の先天性欠損
  • 出生時に窒息する子供

    • 感染性感染症、特に新生児蘇生ユニットで治療されなければならない人。

    染色体障害

  • 西症候群またはてんかんなどの神経系の障害を持つ親sとの家族歴。

    • Prevention of West syndrome's disease

    西症候群を予防する手段はありません。親は、子どもの身体的、身体的、精神的発達を監視して、できるだけ早く異常をすぐに検出する必要があります。妊娠中の女性は、適切に食事をして休む必要があり、悪い産科の結果を最小限に抑えるために医師のアドバイスに耳を傾け、新生児の健康と脳が話すことを避けてください。特に。

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    西症候群の診断は、歴史、臨床検査、および副治療法の間で組み合わせる必要があります。脳電気（EEG）が決定的な役割を果たします。振幅、カオス波モデル。異常は眠るときに明らかです。

    他のいくつかの検査は、病気の原因を見つけて、次のような他の疾患と区別するために示されることもできます。

  • 血液式
  • 尿分析テスト
  • 大脳脊髄液
  • 脳のCTスキャン
  • 脳のMRI

    • West syndrome's disease treatments

    西症候群の子供の治療目標は次のとおりです。

  • 子どもの生活の質を改善し、てんかん症状の制御
  • 治療の副作用を最小限に抑えます
  • 最小の薬物を使用します。
    • ACTH、経口コルチコステロイド、ビガバトリン、古典的な抗ダイナミック薬などの薬物による西症候群の治療は、一般に治療レジメンで処方されます。西症候群。特に、ビガバトリンは、西症候群の治療に使用されることが認められた最初の薬物です。この薬はユーザーの視力に望ましくない効果があるため、患者は医師の許可なしに薬物を使用することは絶対に許可されていません。西症候群の手術による治療

    一部の患者では、局所皮質手術は発作の治療に役立ちます。

    ダイエット

    ケトジェニックリッチダイエットを適用して、多くのてんかん治療に成功させることができます。また、多くの研究は、この食事は西症候群治療レジメンの一部と見なされるべきであると考えています。

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