West syndrome

[Benh]의 질병 개요

웨스트 증후군이란 무엇입니까?

웨스트 증후군 는 신생아의 헌법 증후군으로도 알려진 어린 아이들에서 발생하는 특별한 형태의 2 차 간질입니다. 강한>, 어린이의 간질 의 9%를 차지합니다. 영국의 윌리엄 제임스 웨스트 (William James West) (1793-1848)는 1841 년 에이 질병을 처음으로 묘사 한 것이므로 그의 이름은 질병의 이름으로 지명되었습니다.

일반적으로 서부 증후군은 매우 드물지만 1 년 미만의 어린이에게는 흔합니다. <6/10,000 아동의 발병률이있는 나이. 이 질병은 보통 3 ~ 6 개월입니다. 소년은 여성보다 질병 발생률이 높아 총 사례 수의 약 60%를 차지합니다.

웨스트 증후군은 3 개의 그룹으로 나뉩니다. 서부 증후군에는 원인, 숨겨진 원인 및 증상이 없습니다. 서부 증후군은 최상의 예후의 원인이 없습니다.

Causes of West syndrome's disease

웨스트 증후군은 출생 전과 출생 후 원인을 포함하여 뇌 손상 후에 나타날 수 있습니다. 영향을받는 어린이의 70-75%에서 결정될 수 있습니다. 뇌 손상은 하나 이상의 구조적 병변, 주기적 병변, 감염, 뇌 산소, 두개 내 출혈, 다운 증후군과 같은 염색체, 비타민 B6 결핍, 당뇨병과 같은 대사 질환으로 인해 더 희귀 할 수 있습니다 ...

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결절성 스크로로 시스 복합체, TSC)는 서부 증후군의 주요 원인입니다. 경화증은 악성 질환이 아닙니다. 이것은 발작, 눈의 종양, 심장, 신장 및 피부의 비정상적인 징후와 관련된 유전자 돌연변이입니다.

또한, 서부 증후군은 또한 X 염색체 X의 CDKL5 유전자 또는 ARX 유전자에 의해 발생할 수 있으므로 소년에게 큰 영향을 미칩니다. 임신 중에, 질병 유전자를 소지 한 여성은 25%의 비율을 가진 질병 유전자를 가진 소녀를 낳을 가능성이 높으며, 질병 유전자가없는 소녀를 25%의 비율로 낳습니다. 25%가 있고 아프지 않은 소년도 25%입니다. 남자에게 서부 증후군이있는 경우, 모든 딸은 아버지로부터 질병 유전자를 받게됩니다. 아버지는 아버지가 아들을 위해 성 염색체를 전달하기 때문에 소년들은 질병 유전자를받지 않을 것입니다.

8-42%의 경우 서부 증후군의 원인은 발견되지 않습니다.

Symptoms of West syndrome's disease

The manifestation of West syndrome usually appears in the first year of the child. The average diseases of the disease is 6 months old. 웨스트 증후군의 뛰어난 특징은 다음과 같습니다.

인간의 발작, 깜짝 놀란 공격과 쉽게 혼란스러워합니다. 무의식적으로 갑자기 시작되며, 보통 몇 초 동안 지속되며 때로는 몇 분 동안 지속됩니다. 각주기는 일반적으로 어린이가 깨어 있거나 머리, 목, 몸, 손, 다리의 의도하지 않은 수축으로 먹이를 먹은 후 접 히고 교차시킵니다. 어떤 아이들의 경우 등은 종종 구부러지고 뻗어 있습니다. 근육 그룹의 시간, 수준 및 위치는 어린이 간의 변화입니다.

정신 지체 , 운동. 아픈 어린이의 대부분은 점차적으로 후퇴하거나 많은 근육과 심리적 지체의 조정이 필요한 기술을 달성하지 못합니다. 아이들은 종종 주변 환경에 무관심하며, 조용하고, 작은 웃음 및 외부 자극에 반응하지 않는 얼굴이 끔찍합니다. 점차적으로 아이들은 이전에 할 수 있었던 움직임을 수행 할 수 없었고, 머리를 잡을 수 없었고, 앉을 수 없었으며, 기어 다닐 수 없었으며, 더 이상 웃을 수 없었습니다. ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

웨스트 증후군은 전염성이 아니며 환자에서 건강한 사람에게 전염되지 않습니다.

People at risk for West syndrome's disease

뇌 손상의 가능성을 증가시키는 요인은 다음과 같은 서쪽 증후군의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

  • 어린이의 뇌 선천적 결함
  • 출생시 질식하는 어린이

    • 감염성 감염, 특히 신생아 소생술 단위에서 치료를 받아야하는 감염.

    염색체 장애

  • 웨스트 증후군을 가진 친척 또는 간질과 같은 신경계의 장애가있는 가족력.

    • Prevention of West syndrome's disease

    웨스트 증후군을 예방할 수있는 조치는 없습니다. 부모는 가능한 빨리 이상을 즉시 감지하기 위해 어린이의 신체적, 신체적, 정신 발달을 모니터링해야합니다. 임산부는 적절하게 먹고 쉬고, 나쁜 산부인과 결과를 최소화하기 위해 의사의 조언을 듣고, 일반적으로 신생아의 건강과 뇌 말하기에 영향을 미치지 않도록해야합니다. 특히.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    웨스트 증후군 진단은 뇌 전기 (EEG)의 역사, 임상 검사 및 하위 임상 측정 사이에서 결합되어야하며, 뇌 전기 (EEG)는 결정적인 역할을합니다.

    어린이 뇌 감전기는 서쪽 증후군이 있습니다. 진폭, 혼란스러운 파도 모델. 비정상은 그들이 잠을 자면 분명합니다.

    일부 다른 검사는 질병의 원인을 찾아서 다음과 같은 다른 질병과 구별하기 위해 표시 될 수 있습니다.

  • 혈액 공식
  • 소변 분석 검사
  • 뇌척수액
  • 뇌의 스캔
  • 뇌의 MRI
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    West syndrome's disease treatments

    서부 증후군 어린이의 치료 목표는 다음과 같습니다.

  • 어린이의 삶의 질, 간질 증상 조절
  • 치료의 부작용을 최소화하십시오
  • 최소한의 약물 사용.
    • 웨스트 증후군의 약물

    ACTH, 경구 코르티코 스테로이드, 비가 바트 린 및 고전적인 항 -동성 약물과 같은 약물 치료는 일반적으로 치료 요법에 처방됩니다. 서부 증후군. 특히, 비가 바바 트린은 웨스트 증후군 치료에 사용되는 최초의 약물이다. 이 약물은 사용자의 시력에 원치 않는 영향을 미치므로 환자는 의사의 허락 없이는 약물을 사용할 수 없습니다.

    수술

    와 함께 서부 증후군의 치료는 국소 피질 수술이 발작을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.

    다이어트

    케토 제닉 -풍부한식이 요법을 적용하여 많은 간질을 성공적으로 치료할 수 있습니다. 많은 연구는 또한이식이 요법이 웨스트 증후군 치료 요법의 일부로 간주되어야한다고 생각합니다.

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