West syndrome

Gambaran keseluruhan penyakit [Benh]

Apa itu

West Syndrome?

West Syndrome adalah bentuk khas epilepsi sekunder yang berlaku pada anak -anak kecil, yang juga dikenali sebagai sindrom perlembagaan pada bayi baru lahir. Strong>, menyumbang 9% daripada epilepsi pada kanak -kanak. Doktor British William James West (1793-1848) adalah yang pertama menggambarkan penyakit ini pada tahun 1841 jadi namanya dinamakan untuk nama penyakit itu.

Umur, dengan kejadian <6/10,000 kanak -kanak. Penyakit ini biasanya datang dari 3 hingga 6 bulan. Kanak -kanak lelaki mempunyai insiden penyakit yang lebih tinggi daripada wanita, menyumbang kira -kira 60% daripada jumlah kes.

Sindrom Barat dibahagikan kepada 3 kumpulan: Sindrom Barat tidak mempunyai sebab, penyebab dan gejala tersembunyi. Sindrom West tidak mempunyai punca prognosis terbaik.

Causes of West syndrome's disease

Sindrom Barat mungkin muncul selepas sebarang kerosakan otak, termasuk punca sebelum kelahiran dan selepas kelahiran, boleh ditentukan dalam 70-75% daripada kanak-kanak yang terjejas. Kerosakan otak mungkin satu atau lebih lesi struktur, lesi berkala, jangkitan, oksigen otak, pendarahan intrakranial, kromosom seperti sindrom bawah, jarang disebabkan oleh penyakit metabolik seperti kekurangan vitamin B6, diabetes ...

Kompleks Screrosis Tuberous, TSC) adalah penyebab utama sindrom Barat. Scleroderma bukan penyakit malignan. Ini adalah mutasi genetik yang berkaitan dengan sawan, tumor di mata, jantung, buah pinggang dan manifestasi yang tidak normal dalam kulit.

Di samping itu, West Syndrome juga boleh disebabkan oleh gen CDKL5 atau gen ARX pada kromosom X X, jadi ia sangat mempengaruhi kanak -kanak lelaki. Semasa kehamilan, seorang wanita yang membawa gen penyakit mungkin melahirkan seorang gadis dengan gen penyakit dengan kadar 25%, melahirkan seorang gadis tanpa gen penyakit pada kadar 25%, seorang budak lelaki. Penyakit dengan 25% dan seorang lelaki yang tidak sakit juga 25%. Jika seorang lelaki mempunyai sindrom Barat, semua anak perempuan mereka akan menerima gen penyakit dari ayah mereka. Anak -anak lelaki tidak akan menerima gen penyakit kerana bapa hanya menghantar kromosom seks untuk anaknya.

Dalam 8-42% kes, punca sindrom Barat tidak dijumpai.

Symptoms of West syndrome's disease

Manifestasi sindrom West biasanya muncul pada tahun pertama kanak -kanak. Penyakit purata penyakit ini berusia 6 bulan. Ciri -ciri cemerlang sindrom Barat termasuk:

Kejang manusia, mudah dikelirukan dengan serangan yang terkejut. Pergerakan secara tidak sengaja bermula secara tiba -tiba, dan biasanya berlangsung selama beberapa saat, kadang -kadang bertahan beberapa minit. Setiap kitaran biasanya muncul apabila kanak -kanak terjaga atau selepas makan dengan penguncupan kepala, leher, badan, tangan, kaki dilipat dan diseberang bersama. Di sesetengah kanak -kanak, bahagian belakang sering bengkok dan meregangkan anggota badan. Masa, tahap dan kedudukan kumpulan otot berubah antara kanak -kanak.

Retardasi mental , senaman. Kebanyakan kanak -kanak yang sakit secara beransur -ansur akan berundur atau tidak mencapai kemahiran yang memerlukan penyelarasan banyak otot dan keterlambatan psikologi. Kanak -kanak sering acuh tak acuh kepada persekitaran sekitar, ketawa, ketawa kecil, dan wajah yang tidak ternilai yang tidak bertindak balas terhadap rangsangan luar. Secara beransur -ansur, kanak -kanak tidak dapat melakukan pergerakan yang sebelum ini mereka dapat melakukannya, mereka tidak dapat memegang kepala mereka, tidak dapat duduk, tidak dapat merangkak, tidak dapat lagi ketawa, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Sindrom Barat tidak berjangkit, tiada penghantaran dari pesakit kepada orang yang sihat.

People at risk for West syndrome's disease

Sebarang faktor yang meningkatkan kemungkinan kerosakan otak dapat meningkatkan risiko sindrom Barat, seperti:

  • Kecacatan kelahiran otak kanak -kanak
  • Kanak -kanak yang tersekat pada kelahiran

    • Jangkitan berjangkit, terutama mereka yang perlu dirawat di unit pemulihan yang baru lahir.

    Gangguan kromosom

  • Sejarah keluarga dengan saudara -mara dengan sindrom barat atau gangguan sistem saraf seperti epilepsi.

    • Prevention of West syndrome's disease

    Tidak ada langkah untuk mencegah sindrom Barat. Ibu bapa perlu memantau perkembangan fizikal, fizikal dan mental kanak -kanak untuk segera mengesan keabnormalan secepat mungkin. Wanita hamil perlu makan dan berehat dengan betul, dengar nasihat doktor untuk meminimumkan hasil obstetrik yang buruk, elakkan menjejaskan kesihatan bayi yang baru lahir secara umum dan bercakap otak. Terutamanya.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    Diagnosis Sindrom Barat perlu digabungkan antara sejarah, pemeriksaan klinikal dan langkah -langkah subklinikal, yang mana otak elektrik (EEG) memainkan peranan yang menentukan. amplitud, model gelombang kacau. Keabnormalan jelas apabila mereka tidur.

    Beberapa ujian lain juga boleh ditunjukkan untuk membantu mencari punca penyakit dan membezakannya daripada penyakit lain seperti:

  • Formula Darah
  • Ujian Analisis Urin
  • Cecair Cerebrospinal
  • CT imbasan otak

  • West syndrome's disease treatments

    Matlamat rawatan pada kanak -kanak dengan sindrom barat termasuk:

  • Meningkatkan kualiti hidup kanak -kanak, mengawal gejala epilepsi
  • meminimumkan kesan sampingan rawatan
  • Gunakan ubat -ubatan yang paling rendah. Rawatan sindrom Barat dengan ubat -ubatan

    ubat -ubatan seperti ACTH, kortikosteroid oral, vigabatrin, dan ubat anti -dynamic klasik biasanya ditetapkan dalam rejimen rawatan. Sindrom Barat. Khususnya, vigabatrin adalah ubat pertama yang diterima untuk digunakan dalam rawatan sindrom Barat. Ubat ini mempunyai kesan yang tidak diingini terhadap visi pengguna, jadi pesakit benar -benar tidak dibenarkan menggunakan ubat tanpa izin doktor. Pengawasan sindrom West dengan pembedahan

    pada sesetengah pesakit, pembedahan korteks setempat dapat membantu menyembuhkan kejang.

    Diet

    Diet ketogenik boleh digunakan untuk berjaya merawat banyak epilepsi. Banyak kajian juga percaya bahawa diet ini harus dipertimbangkan sebagai sebahagian daripada rejimen rawatan sindrom Barat.

    Penafian

    Segala usaha telah dilakukan untuk memastikan bahawa maklumat yang diberikan oleh Drugslib.com adalah tepat, terkini -tarikh, dan lengkap, tetapi tiada jaminan dibuat untuk kesan itu. Maklumat ubat yang terkandung di sini mungkin sensitif masa. Maklumat Drugslib.com telah disusun untuk digunakan oleh pengamal penjagaan kesihatan dan pengguna di Amerika Syarikat dan oleh itu Drugslib.com tidak menjamin bahawa penggunaan di luar Amerika Syarikat adalah sesuai, melainkan dinyatakan sebaliknya secara khusus. Maklumat ubat Drugslib.com tidak menyokong ubat, mendiagnosis pesakit atau mengesyorkan terapi. Maklumat ubat Drugslib.com ialah sumber maklumat yang direka bentuk untuk membantu pengamal penjagaan kesihatan berlesen dalam menjaga pesakit mereka dan/atau memberi perkhidmatan kepada pengguna yang melihat perkhidmatan ini sebagai tambahan kepada, dan bukan pengganti, kepakaran, kemahiran, pengetahuan dan pertimbangan penjagaan kesihatan pengamal.

    Ketiadaan amaran untuk gabungan ubat atau ubat yang diberikan sama sekali tidak boleh ditafsirkan untuk menunjukkan bahawa gabungan ubat atau ubat itu selamat, berkesan atau sesuai untuk mana-mana pesakit tertentu. Drugslib.com tidak memikul sebarang tanggungjawab untuk sebarang aspek penjagaan kesihatan yang ditadbir dengan bantuan maklumat yang disediakan oleh Drugslib.com. Maklumat yang terkandung di sini tidak bertujuan untuk merangkumi semua kemungkinan penggunaan, arahan, langkah berjaga-jaga, amaran, interaksi ubat, tindak balas alahan atau kesan buruk. Jika anda mempunyai soalan tentang ubat yang anda ambil, semak dengan doktor, jururawat atau ahli farmasi anda.

    Kata kunci yang popular