West syndrome

[Benh] 's Disease Overzicht

Wat is

West Syndrome?

West Syndrome is een speciale vorm van secundaire epilepsie die optreedt bij jonge kinderen, ook bekend als constitutioneel syndroom bij pasgeborenen. Strong>, goed voor 9% van epilepsie bij kinderen. De Britse dokter William James West (1793-1848) was de eerste die de ziekte in 1841 beschreef, dus zijn naam was vernoemd naar de naam van de ziekte.

In het algemeen is West-syndroom zeer zeldzaam maar gebruikelijk bij kinderen jonger dan een jaar van een jaar Leeftijd, met de incidentie van <6/10.000 kinderen. De ziekte komt meestal van 3 tot 6 maanden oud. Jongens hebben een hogere incidentie van ziekten dan vrouwen, goed voor ongeveer 60% van het totale aantal gevallen.

West -syndroom is verdeeld in 3 groepen: West -syndroom heeft geen oorzaken, verborgen oorzaken en symptomen. West -syndroom heeft geen oorzaak van de beste prognose.

Causes of West syndrome's disease

West-syndroom kan verschijnen na eventuele hersenschade, inclusief de oorzaak van vóór de geboorte en na de geboorte, kan worden bepaald in 70-75% van de getroffen kinderen. Hersenschade kan een of meer structurele laesies zijn, periodieke laesies, infecties, hersenzuurstof, intracraniële bloeding, chromosomen zoals het syndroom van het down, zeldzamer dan als gevolg van metabole ziekten zoals vitamine B6 -deficiëntie, diabetes ...
Tuberous screrosis complex, TSC) is de belangrijkste oorzaak van West -syndroom. Scleroderma is geen kwaadaardige ziekte. Dit is een genetische mutatie die verband houdt met epileptische aanvallen, tumoren in de ogen, hart, nieren en abnormale manifestaties in de huid.
Bovendien kan het West -syndroom ook worden veroorzaakt door een CDKL5 -gen of ARX -gen op de X -chromosoom X, dus het treft de jongens enorm. Tijdens een zwangerschap zal een vrouw die een ziektegen draagt waarschijnlijk een meisje met een ziektegen met een snelheid van 25%bevallen, waardoor een meisje zonder ziektegen wordt gebaren met een snelheid van 25%, een jongen. Ziekten met 25% en een jongen die niet ziek wordt, is ook 25%. Als een man een West -syndroom heeft, ontvangen al hun dochters een ziektegen van hun vader. De jongens zullen het ziektegen niet ontvangen omdat de vader alleen het geslachtschromosoom voor zijn zoon overbrengt.
In 8-42% van de gevallen wordt de oorzaak van het West-syndroom niet gevonden.

Symptoms of West syndrome's disease

De manifestatie van het West -syndroom verschijnt meestal in het eerste jaar van het kind. De gemiddelde ziekten van de ziekte zijn 6 maanden oud. De uitstekende kenmerken van het West -syndroom zijn:
Door mensen gevouwen epileptische aanvallen, gemakkelijk verward met geschrokken aanvallen. De bewegingen ontstaan plotseling onbewust, en duren meestal een paar seconden, soms duurt het vele minuten. Elke cyclus verschijnt meestal wanneer kinderen wakker zijn of na het voeden met onbedoelde samentrekking van het hoofd, de nek, het lichaam, de handen, de benen gevouwen en gekruist aan elkaar. Bij sommige kinderen is de rug vaak gebogen en uitgerekte ledematen. De tijd, het niveau en de positie van spiergroepen veranderingen tussen kinderen.

mentale retardatie , oefening. De meeste zieke kinderen zullen zich geleidelijk terugtrekken of niet de vaardigheden bereiken die de coördinatie van veel spieren en psychologische achterstand nodig hebben. Kinderen zijn vaak onverschillig voor de omliggende omgeving, stille, kleine lach en versuft gezicht dat niet reageert op externe stimuli. Geleidelijk konden kinderen niet de bewegingen uitvoeren die ze eerder hadden kunnen doen, ze konden hun hoofd niet vasthouden, konden niet zitten, konden niet kruipen, konden niet langer lachen, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

West -syndroom is niet besmettelijk, geen overdracht van patiënten op gezonde mensen.

People at risk for West syndrome's disease

Elke factor die de kans op hersenschade verhoogt, kan het risico op West -syndroom vergroten, zoals:

Brain geboorteafwijkingen van kinderen

Kinderen die verstikken bij de geboorte

Infectieuze infecties, vooral degenen die moeten worden behandeld bij de pasgeboren reanimatie -eenheid.

Chromosomen aandoeningen

Familiegeschiedenis met familieleden met West -syndroom of aandoeningen van het zenuwstelsel zoals epilepsie.

Prevention of West syndrome's disease

Er is geen maatregel om het West -syndroom te voorkomen. Ouders moeten de fysieke, fysieke en mentale ontwikkeling van kinderen volgen om afwijkingen onmiddellijk zo snel mogelijk te detecteren. Zwangere vrouwen moeten goed eten en rusten, luisteren naar het advies van een arts om de slechte verloskunde -uitkomst te minimaliseren, te voorkomen dat de gezondheid van pasgeborenen in het algemeen en de hersenen sprak. Bijzonder.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

West -syndroomdiagnose moet worden gecombineerd tussen geschiedenis, klinisch onderzoek en subklinische maatregelen, waarvan hersenelektrische (EEG) een beslissende rol speelt.

Brainelektrocardine voor kinderen heeft het West -syndroom heeft kenmerken zoals: abnormale golven met hoge golven Amplitude, chaotisch golvenmodel. De afwijkingen zijn duidelijk wanneer ze slapen.

Sommige andere tests kunnen ook worden aangegeven om de oorzaak van de ziekte te vinden en te onderscheiden van andere ziekten zoals:

Bloedformule

Urine -analyse Test

Cerebrospinale vloeistoffen

CT -hersenscan

MRI van de hersenen

West syndrome's disease treatments

Behandelingsdoelen bij kinderen met West -syndroom zijn onder meer:

Verbeter de kwaliteit van leven van kinderen, controle van epilepsiesymptomen

Minimaliseer de bijwerkingen van de behandeling

Gebruik de minst mogelijke medicijnen.

Behandeling van West -syndroom met medicijnen

Geneesmiddelen zoals ACTH, orale corticosteroïden, vigabatrine en klassieke anti -dynamische geneesmiddelen worden vaak voorgeschreven in het behandelingsregime. West -syndroom. In het bijzonder is vigabatrine het eerste medicijn dat wordt geaccepteerd dat wordt gebruikt bij de behandeling van het West -syndroom. Het medicijn heeft een ongewenst effect op de visie van de gebruiker, dus de patiënt mag absoluut niet het medicijn gebruiken zonder toestemming van een arts. Behandeling van West -syndroom met chirurgie

Bij sommige patiënten kan gelokaliseerde cortexchirurgie inbeslagnemingen helpen genezen.

Dieet

Een ketogeen -rijk dieet kan worden toegepast om veel epilepsie met succes te behandelen. Veel studies zijn ook van mening dat dit dieet moet worden beschouwd als onderdeel van het West -syndroombehandelingsregime.

Disclaimer

Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.

Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.