West syndrome

Przegląd choroby [Benha]

Co to jest zespół

West?

Zespół West jest specjalną formą wtórnej padaczki występującej u małych dzieci, znanej również jako syndrom konstytucyjny u noworodków. Strong>, odpowiadający za 9% padaczki u dzieci. Brytyjski lekarz William James West (1793–1848) jako pierwszy opisał chorobę w 1841 r., Więc jego nazwisko zostało nazwane pod nazwą choroby. Ogólnie rzecz biorąc, zespół Westa jest bardzo rzadki, ale powszechny u dzieci poniżej jednego roku od jednego roku Wiek, z częstością występowania <6/10 000 dzieci. Choroba zwykle wynosi od 3 do 6 miesięcy. Chłopcy mają większą częstość występowania choroby niż kobiety, co stanowi około 60% całkowitej liczby przypadków.

Zespół Westu jest podzielony na 3 grupy: zespół West nie ma przyczyn, ukrytych przyczyn i objawów. Zespół Westa nie ma przyczyny najlepszych rokowania.

Causes of West syndrome's disease

Zespół

West może pojawić się po każdym uszkodzeniu mózgu, w tym przyczynie przed urodzeniem i po urodzeniu, można określić u 70–75% dotkniętych dzieci. Uszkodzenie mózgu może być jednym lub więcej zmian strukturalnych, okresowe zmiany, infekcje, tlen mózgu, krwotok wewnątrzczaszkowy, chromosomy, takie jak zespół Downa, rzadsze niż z powodu chorób metabolicznych, takich jak niedobór witaminy B6, cukrzyca ...

Kompleks

Screrosis Complex, TSC) jest główną przyczyną zespołu Zachodu. Skleroderma nie jest chorobą złośliwą. Jest to mutacja genetyczna związana z napadami, guzami w oczach, sercu, nerkach i nieprawidłowych objawach w skórze.

Ponadto zespół Westa może być również spowodowany genem CdKL5 lub genem ARX na chromosomie X, więc ma duży wpływ na chłopców. Podczas ciąży kobieta niosąca gen choroby prawdopodobnie urodzi dziewczynę z genem choroby o tempie 25%, rodząc dziewczynę bez genu choroby w tempie 25%, chłopca. Choroby z 25% i chłopcem, który nie zachoruje, wynoszą również 25%. Jeśli mężczyzna ma zespół Zachodu, wszystkie ich córki otrzymają gen choroby od ojca. Chłopcy nie otrzymają genu choroby, ponieważ ojciec przenosi chromosom płciowy tylko dla swojego syna.

W 8-42% przypadków przyczyny zespołu Westa nie znajduje się.

Symptoms of West syndrome's disease

Manifestacja zespołu Westa zwykle pojawia się w pierwszym roku dziecka. Średnie choroby choroby mają 6 miesięcy. Znakomite cechy zespołu Zachodnie obejmują:

Zakłady z fałdami ludzkimi, łatwo mylone z zaskakującymi atakami. Ruchy nieświadomie pojawiają się nagle i zwykle trwają przez kilka sekund, czasem trwa wiele minut. Każdy cykl zwykle pojawia się, gdy dzieci nie śpią lub po karmieniu z niezamierzonym skurczem głowy, szyi, ciała, dłoni, nóg złożonych i skrzyżowanych. U niektórych dzieci plecy są często wygięte i rozciągnięte kończyny. Czas, poziom i pozycja grup mięśni zmienia się między dziećmi.

Zastosowanie umysłowe , ćwiczenia. Większość chorych dzieci stopniowo wycofuje się lub nie osiągnie umiejętności, które wymagają koordynacji wielu mięśni i opóźnienia psychicznego. Dzieci są często obojętne na otaczające środowisko, cichy, mały śmiech i oszołomiona twarz, która nie reaguje na bodźce zewnętrzne. Stopniowo dzieci nie mogły wykonywać ruchów, które wcześniej byli w stanie to zrobić, nie mogły utrzymać głowy, nie mogli usiąść, nie mogli się czołgać, nie mogli się już śmiać, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Zespół

West nie jest zaraźliwy, brak transmisji od pacjentów na zdrowe osoby.

People at risk for West syndrome's disease

Każdy czynnik, który zwiększa prawdopodobieństwo uszkodzenia mózgu, może zwiększyć ryzyko zespołu Zachodu, takiego jak:

Wady wrodzone w mózgu dzieci

Dzieci dusie o urodzeniu

Zakaźne zakażenia, szczególnie te, które należy leczyć na noworodkowym oddziale resuscytacyjnym.

Chromosomes disorders

Family history with relatives with West syndrome or disorders of the nervous system such as epilepsy.

Prevention of West syndrome's disease

Nie ma miar, aby zapobiec zespołowi Zachodu. Rodzice muszą monitorować rozwój fizyczny, fizyczny i umysłowy dzieci, aby jak najszybciej natychmiast wykryć nieprawidłowości. Kobiety w ciąży muszą prawidłowo jeść i odpocząć, słuchać porady lekarza, aby zminimalizować zły wynik położnictwa, uniknąć wpływu na zdrowie noworodków w ogóle i mówienie mózgu. W szczególności.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Diagnozę zespołu Westa należy połączyć między historią, badaniem klinicznym i miarami subklinicznymi, z których odgrywa decydująca rola mózgu (EEG). Model amplitudy, chaotycznych fal. Nieprawidłowości są widoczne, gdy śpią.

Można również wskazać niektóre inne testy, aby pomóc znaleźć przyczynę choroby i odróżnić ją od innych chorób, takich jak:

Wzór krwi

Test analizy moczu

Płyny mózgowo -rdzeniowe

CT Mózg mózgu

MRI mózgu

West syndrome's disease treatments

Cele leczenia u dzieci z zespołem Westa obejmują:

Popraw jakość życia dzieci, kontrola objawów padaczkowych

Zminimalizuj skutki uboczne leczenia

Użyj najmniej możliwych leków.

Leczenie zespołu Zachodu lekami

, takimi jak ACTH, doustne kortykosteroidy, vigabatrin i klasyczne leki przeciw dynamiczne, są powszechnie przepisywane w schemacie leczenia. Zespół West. W szczególności vigabatrin jest pierwszym lekkim lekiem zastosowanym w leczeniu zespołu Westa. Lek ma niechciany wpływ na widzenie użytkownika, więc pacjent absolutnie nie wolno używać leku bez pozwolenia lekarza. Zatrudnienie zespołu Zachodu z chirurgią

U niektórych pacjentów zlokalizowana operacja kory może pomóc w wyleczeniu napadów.

Dieta

Ketogeniczna dieta może być stosowana do skutecznego leczenia wielu padaczki. Wiele badań uważa również, że tę dietę należy uznać za część schematu leczenia zespołu Zachodniej.

Zastrzeżenie

Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.