West syndrome

Visão geral da doença de [Benh]

O que é

síndrome do oeste?

A síndrome do oeste é uma forma especial de epilepsia secundária que ocorre em crianças pequenas, também conhecidas como síndrome constitucional nos recém -nascidos. Forte>, representando 9% da epilepsia em crianças. O médico britânico William James West (1793-1848) foi o primeiro a descrever a doença em 1841, então seu nome foi nomeado para o nome da doença. Em geral, a síndrome do oeste é muito rara, mas comum em crianças menores de um ano de idade, com a incidência de <6/10.000 crianças. A doença geralmente vem de 3 a 6 meses de idade. Os meninos têm uma maior incidência de doenças do que as mulheres, representando cerca de 60% do número total de casos.

A síndrome do oeste é dividida em 3 grupos: a síndrome do oeste não tem causas, causas ocultas e sintomas. A síndrome do oeste não tem causa do melhor prognóstico.

Causes of West syndrome's disease

A síndrome do oeste pode aparecer após qualquer dano cerebral, incluindo a causa do nascimento antes do nascimento e após o nascimento, pode ser determinado em 70-75% das crianças afetadas. Os danos cerebrais podem ser uma ou mais lesões estruturais, lesões periódicas, infecções, oxigênio cerebral, hemorragia intracraniana, cromossomos como a síndrome de Down, mais raros do que devido a doenças metabólicas como a deficiência de vitamina B6, diabetes ...
complexo de rabrerose tuberoso, TSC) é a principal causa da síndrome do oeste. Scleroderma não é uma doença maligna. Esta é uma mutação genética relacionada a convulsões, tumores nos olhos, coração, rins e manifestações anormais na pele.
Além disso, a síndrome do oeste também pode ser causada por um gene CDKL5 ou gene ARX no cromossomo X X, por isso afeta muito os meninos. Durante uma gravidez, uma mulher que carrega um gene da doença provavelmente dará à luz uma garota com um gene de doença com uma taxa de 25%, dando à luz uma menina sem um gene de doença a uma taxa de 25%, um menino. Doenças com 25% e um menino que não fica doente também é de 25%. Se um homem tiver uma síndrome do oeste, todas as suas filhas receberão um gene de doença de seu pai. Os meninos não receberão o gene da doença porque o pai só transmite o cromossomo sexual para seu filho.
Em 8-42% dos casos, a causa da síndrome do oeste não é encontrada.

Symptoms of West syndrome's disease

A manifestação da síndrome do oeste geralmente aparece no primeiro ano da criança. As doenças médias da doença têm 6 meses de idade. As características excelentes da síndrome do oeste incluem:
convulsões dobradas humanas, facilmente confundidas com ataques assustados. Os movimentos inconscientemente aparecem repentinamente, e geralmente dura alguns segundos, às vezes com duração de muitos minutos. Cada ciclo geralmente aparece quando as crianças estão acordadas ou depois de se alimentar com contração não intencional da cabeça, pescoço, corpo, mãos, pernas dobradas e cruzadas juntas. Em algumas crianças, as costas geralmente são dobradas e os membros esticados. O tempo, o nível e a posição dos grupos musculares mudam entre as crianças.

retardo mental , exercício. A maioria das crianças doentes gradualmente recuará ou não atingirá as habilidades que precisam da coordenação de muitos músculos e retardo psicológico. As crianças geralmente são indiferentes ao ambiente circundante, silencioso, pouca risada e rosto atordoado que não responde a estímulos externos. Gradualmente, as crianças não podiam realizar os movimentos que antes eram capazes de fazê -lo, não conseguiam segurar a cabeça, não podiam sentar, não podiam rastejar, não podiam mais rir, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

A síndrome do oeste não é infecciosa, nenhuma transmissão de pacientes para pessoas saudáveis.

People at risk for West syndrome's disease

Qualquer fator que aumente a probabilidade de dano cerebral pode aumentar o risco da síndrome do oeste, como:

Defeitos de nascimento cerebrais das crianças

Crianças sufocam ao nascer

infecções infecciosas, especialmente aquelas que precisam ser tratadas na unidade de ressuscitação recém -nascida.

Distúrbios dos cromossomos

História familiar com parentes com síndrome do oeste ou distúrbios do sistema nervoso, como epilepsia.

Prevention of West syndrome's disease

Não há medida para impedir a síndrome do oeste. Os pais precisam monitorar o desenvolvimento físico, físico e mental das crianças para detectar imediatamente anormalidades o mais rápido possível. As mulheres grávidas precisam comer e descansar adequadamente, ouvir o conselho de um médico para minimizar o resultado de obstetrícia ruim, evitar afetar a saúde dos recém -nascidos em geral e do cérebro. Particularmente.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

O diagnóstico da síndrome do oeste precisa ser combinado entre a história, o exame clínico e as medidas subclínicas, das quais a elétrica cerebral (EEG) desempenha um papel decisivo. Amplitude, modelo de ondas caóticas. As anormalidades são evidentes quando dormem.

Alguns outros testes também podem ser indicados para ajudar a encontrar a causa da doença e distingui -la de outras doenças, como:

Fórmula sanguínea

Teste de análise de urina

Fluidos cefalorraquidários

CT Scan of Brain

RM do cérebro

West syndrome's disease treatments

Objetivos de tratamento em crianças com síndrome do oeste incluem:

Melhorar a qualidade de vida das crianças, o controle dos sintomas da epilepsia

Minimize os efeitos colaterais do tratamento

Use os menos medicamentos possíveis.

Tratamento da síndrome do oeste com medicamentos

medicamentos como ACTH, corticosteróides orais, vigabatrina e medicamentos anti -dinâmicos clássicos são comumente prescritos no regime de tratamento. Síndrome do oeste. Em particular, a vigabatrina é o primeiro medicamento aceito para ser usado no tratamento da síndrome do oeste. O medicamento tem um efeito indesejado na visão do usuário; portanto, o paciente não tem permissão para usar o medicamento sem a permissão de um médico. O tratamento da síndrome do oeste com cirurgia

Em alguns pacientes, a cirurgia de córtex localizada pode ajudar a curar convulsões.

Dieta

Uma dieta rica em cetogênica pode ser aplicada para tratar com sucesso muitas epilepsia. Muitos estudos também acreditam que essa dieta deve ser considerada como parte do regime de tratamento da síndrome do oeste.

Isenção de responsabilidade

Todos os esforços foram feitos para garantir que as informações fornecidas por Drugslib.com sejam precisas, atualizadas -date e completo, mas nenhuma garantia é feita nesse sentido. As informações sobre medicamentos aqui contidas podem ser sensíveis ao tempo. As informações do Drugslib.com foram compiladas para uso por profissionais de saúde e consumidores nos Estados Unidos e, portanto, o Drugslib.com não garante que os usos fora dos Estados Unidos sejam apropriados, a menos que especificamente indicado de outra forma. As informações sobre medicamentos do Drugslib.com não endossam medicamentos, diagnosticam pacientes ou recomendam terapia. As informações sobre medicamentos do Drugslib.com são um recurso informativo projetado para ajudar os profissionais de saúde licenciados a cuidar de seus pacientes e/ou para atender os consumidores que veem este serviço como um complemento, e não um substituto, para a experiência, habilidade, conhecimento e julgamento dos cuidados de saúde. profissionais.

A ausência de uma advertência para um determinado medicamento ou combinação de medicamentos não deve de forma alguma ser interpretada como indicação de que o medicamento ou combinação de medicamentos é seguro, eficaz ou apropriado para qualquer paciente. Drugslib.com não assume qualquer responsabilidade por qualquer aspecto dos cuidados de saúde administrados com a ajuda das informações fornecidas por Drugslib.com. As informações aqui contidas não se destinam a cobrir todos os possíveis usos, instruções, precauções, advertências, interações medicamentosas, reações alérgicas ou efeitos adversos. Se você tiver dúvidas sobre os medicamentos que está tomando, consulte seu médico, enfermeiro ou farmacêutico.