West syndrome

Prezentare generală a bolii [Benh]

Ce este

sindromul West?

Sindromul West este o formă specială de epilepsie secundară care are loc la copiii mici, cunoscută și sub denumirea de sindrom constituțional la nou -născuți. Strong>, reprezentând 9% din epilepsie la copii. Doctorul britanic William James West (1793-1848) a fost primul care a descris boala în 1841, astfel încât numele său a fost numit pentru numele bolii.

În general, sindromul West este foarte rar, dar frecvent la copiii sub un an de Vârsta, cu incidența de <6/10.000 de copii. Boala vine de obicei de la vârsta de 3 până la 6 luni. Băieții au o incidență mai mare a bolii decât femeile, reprezentând aproximativ 60% din numărul total de cazuri.

Sindromul West este împărțit în 3 grupuri: Sindromul West nu are cauze, cauze și simptome ascunse. Sindromul West nu are nicio cauză a celui mai bun prognostic.

Causes of West syndrome's disease

Sindromul West poate apărea după ce orice leziuni cerebrale, inclusiv cauza anterioară nașterii și după naștere, poate fi determinată la 70-75% dintre copiii afectați. Leziunile cerebrale pot fi una sau mai multe leziuni structurale, leziuni periodice, infecții, oxigen cerebral, hemoragie intracraniană, cromozomi, cum ar fi sindromul Down, mai rar decât din cauza bolilor metabolice, cum ar fi deficiența de vitamina B6, diabetul ...
Complexul screrozei tuberice, TSC) este cauza principală a sindromului de vest. Sclerodermia nu este o boală malignă. Aceasta este o mutație genetică legată de convulsii, tumori în ochi, inimă, rinichi și manifestări anormale la piele.
În plus, sindromul West poate fi, de asemenea, cauzat de o genă CDKL5 sau o genă ARX pe cromozomul X X, astfel încât afectează foarte mult băieții. În timpul unei sarcini, o femeie care poartă o genă a bolii este probabil să dea naștere unei fete cu o genă a bolii cu o rată de 25%, dând naștere unei fete fără o genă a bolii cu o rată de 25%, un băiat. Bolile cu 25% și un băiat care nu se îmbolnăvește sunt, de asemenea, de 25%. Dacă un bărbat are un sindrom de Vest, toate fiicele lor vor primi o genă a bolii de la tatăl lor. Băieții nu vor primi gena bolii, deoarece tatăl transmite doar cromozomul sexual pentru fiul său.
În 8-42% din cazuri, nu se găsește cauza sindromului West.

Symptoms of West syndrome's disease

Manifestarea sindromului de vest apare de obicei în primul an al copilului. Bolile medii ale bolii sunt de 6 luni. Caracteristicile remarcabile ale sindromului de vest includ:
convulsii umane, ușor confundate cu atacuri uimite. Mișcările debut inconștient brusc și durează de obicei câteva secunde, uneori durează multe minute. Fiecare ciclu apare de obicei atunci când copiii sunt treji sau după ce se hrănesc cu contracția neintenționată a capului, gâtului, corpului, mâinilor, picioarelor pliate și încrucișate împreună. La unii copii, spatele este adesea îndoit și membre întinse. Timpul, nivelul și poziția grupurilor musculare se modifică între copii.

retard mental , exerciții fizice. Majoritatea copiilor bolnavi se vor retrage treptat sau nu vor atinge abilitățile care au nevoie de coordonarea multor mușchi și retard psihologic. Copiii sunt adesea indiferenți față de mediul înconjurător, liniștit, râs mic și față amețită care nu răspunde la stimuli externi. Treptat, copiii nu au putut efectua mișcările pe care anterior le -au reușit să o facă, nu puteau ține capul, nu puteau sta, nu puteau să se târască, nu mai puteau râde, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Sindromul West nu este infecțios, nici o transmitere de la pacienți la oameni sănătoși.

People at risk for West syndrome's disease

Orice factor care crește probabilitatea de leziuni cerebrale poate crește riscul de sindrom West, cum ar fi:

Defecte de naștere a creierului copiilor

Copiii care suferă la naștere

infecții infecțioase, în special cei care trebuie tratați la unitatea de resuscitare a nou -născutului.

Tulburări de cromozomi

Istoric familial cu rude cu sindrom de vest sau tulburări ale sistemului nervos, cum ar fi epilepsia.

Prevention of West syndrome's disease

Nu există nicio măsură pentru a preveni sindromul West. Părinții trebuie să monitorizeze dezvoltarea fizică, fizică și mentală a copiilor pentru a detecta imediat anomalii cât mai curând posibil. Femeile însărcinate trebuie să mănânce și să se odihnească corect, să asculte sfaturile unui medic pentru a minimiza rezultatul obstetricilor proaste, evita să afecteze sănătatea nou -născuților în general și vorbirea creierului. În special.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Diagnosticul sindromului de vest trebuie să fie combinat între istoric, examinarea clinică și măsurile subclinice, dintre care electrocardina creierului creierului (EEG) joacă un rol decisiv.

Electrocardina creierului pentru copii are sindromul West are caracteristici precum: unde anormale cu un val înalt cu un val înalt Amplitudinea, modelul undelor haotice. Anomaliile sunt evidente atunci când dorm.

Unele alte teste pot fi, de asemenea, indicate pentru a ajuta la găsirea cauzei bolii și să o distingă de alte boli, cum ar fi:

Formula de sânge

Testul de analiză a urinei

Fluide cefalorahidiene

Scanarea CT a creierului

RMN a creierului

West syndrome's disease treatments

Obiectivele de tratament la copiii cu sindromul West includ:

Îmbunătățirea calității vieții copiilor, controlul simptomelor de epilepsie

Minimizați efectele secundare ale tratamentului

Utilizați cele mai mici medicamente posibile.

Tratamentul sindromului de vest cu medicamente

medicamente precum ACTH, corticosteroizi orali, vigabatrină și medicamente anti -dilamice clasice sunt prescrise în mod obișnuit în regimul de tratament. Sindromul de Vest. În special, Vigabatrina este primul medicament acceptat pentru a fi utilizat în tratamentul sindromului West. Medicamentul are un efect nedorit asupra viziunii utilizatorului, astfel încât pacientul nu are voie să utilizeze medicamentul fără permisiunea unui medic. Tratarea sindromului West cu chirurgie

la unii pacienți, chirurgia localizată a cortexului poate ajuta la vindecarea convulsiilor.

Dieta

O dietă ketogenă -poate fi aplicată pentru a trata cu succes multe epilepsie. Multe studii consideră, de asemenea, că această dietă ar trebui considerată ca parte a regimului de tratament al sindromului de Vest.

Declinare de responsabilitate

S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.