West syndrome

[Бенх] Обзор болезни

Что такое

Синдром Запада?

Синдром Запада является особой формой вторичной эпилепсии, возникающей у маленьких детей, также известных как конституционный синдром у новорожденных. Strong>, составляя 9% эпилепсии у детей. Британский доктор Уильям Джеймс Уэст (1793-1848) был первым, кто описывал болезнь в 1841 году, поэтому его имя было названо на имя этой болезни. Возраст, с частотой <6/10000 детей. Болезнь обычно составляет от 3 до 6 месяцев. У мальчиков более высокая заболеваемость, чем у женщин, приходится около 60% от общего числа случаев.

Синдром Запада делится на 3 группы: Синдром Запада не имеет причин, скрытых причин и симптомов. Западный синдром не имеет причин лучшего прогноза.

Causes of West syndrome's disease

Синдром Запада может появиться после любого повреждения головного мозга, включая причину до рождения и после рождения, может быть определена у 70-75% пострадавших детей. Повреждение головного мозга может быть одним или несколькими структурными поражениями, периодическими поражениями, инфекциями, кислородом головного мозга, внутричерепным кровоизлиянием, хромосомами, такими как синдром Дауна, реже, чем из -за метаболических заболеваний, таких как дефицит витамина В6, диабет ...
КУБЛИЧЕСКИЙ СКРЕРОЗЕ, TSC) является основной причиной синдрома Запада. Склеродерма - это не злокачественная болезнь. Это генетическая мутация, связанная с припадками, опухолями в глазах, сердцем, почками и ненормальными проявлениями на коже.
Кроме того, синдром Запада также может быть вызван геном CDKL5 или геном ARX на X -хромосоме X, поэтому он сильно поражает мальчиков. Во время беременности женщина, несущая ген заболевания, вероятно, родила девушку с геном заболевания со скоростью 25%, что рожает девушку без гена заболевания со скоростью 25%, мальчик. Болезни с 25% и мальчиком, который не заболевает, также - 25%. Если у человека есть западный синдром, все их дочери получат ген болезни от своего отца. Мальчики не получат ген болезни, потому что отец передает сексуальную хромосому для своего сына.
В 8-42% случаев причина синдрома Запада не обнаружена.

Symptoms of West syndrome's disease

проявление синдрома Запада обычно появляется в первый год ребенка. Средние заболевания заболевания 6 месяцев. Выдающиеся особенности западного синдрома включают в себя:
Краткие судороги, легко запутанные с испуганными атаками. Движения неосознанно появляются внезапно, и обычно длится несколько секунд, иногда длится много минут. Каждый цикл обычно появляется, когда дети бодрствуют или после того, как питаются с непреднамеренным сокращением головы, шеи, тела, рук, ног, сложенных и скрещенных вместе. У некоторых детей спина часто согнута и растянутыми конечностями. Время, уровень и положение групп мышц меняются между детьми.

Ментальная отсталость , упражнение. Большинство больных детей постепенно отступают или не будут достигать навыков, которые нуждаются в координации многих мышц и психологической отсталости. Дети часто безразличны к окружающей среде, тихому, маленькому смеху и ошеломленному лицу, которое не реагирует на внешние стимулы. Постепенно дети не могли выполнять движения, которые они ранее могли это сделать, они не могли держать головы, не могли сидеть, не могли ползти, больше не могли смеяться, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Синдром Запада не является инфекционным, нет передачи от пациентов к здоровым людям.

People at risk for West syndrome's disease

Любой фактор, который увеличивает вероятность повреждения головного мозга, может увеличить риск синдрома Запада, такой как:

Врожденные дефекты детей

Дети, задыхающиеся при рождении

Инфекционные инфекции, особенно те, кто должен лечиться в отделении реанимации новорожденных.

Расстройства хромосом

Семейная история с родственниками с западным синдромом или расстройствами нервной системы, такой как эпилепсия.

Prevention of West syndrome's disease

Не существует мера для предотвращения синдрома Запада. Родители должны следить за физическим, физическим и умственным развитием детей, чтобы как можно скорее обнаружить аномалии. Беременные женщины должны есть и отдыхать должным образом, послушать советы врача, чтобы минимизировать плохой результат акушерства, избежать влияния на здоровье новорожденных в целом и разговор мозга. Особенно.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Диагноз синдрома Запада должен объединяться между историей, клиническим обследованием и субклиническими показателями, из которых электричество головного мозга (ЭЭГ) играет решающую роль. Амплитуда, хаотические волны модель. Аномалии очевидны, когда они спят.

Также можно указать некоторые другие тесты, чтобы помочь найти причину заболевания и отличить ее от других заболеваний, таких как:

Формула крови

Тест на анализ мочи

спинномозговые жидкости

Сканирование мозга

МРТ мозга

West syndrome's disease treatments

Цели лечения у детей с синдромом Запада включают:

Повышение качества жизни детей, контроль симптомов эпилепсии

С минимизацией побочных эффектов лечения

Используйте наименее возможные лекарства.

лечение западного синдрома с препаратами

, такими как АКТ, пероральные кортикостероиды, вигабатрин и классические антидинимические препараты, обычно назначаются в схеме лечения. Западный синдром. В частности, вигабатрин является первым препаратом, принятым для использования при лечении западного синдрома. Препарат оказывает нежелательное влияние на зрение пользователя, поэтому пациенту абсолютно не разрешается использовать препарат без разрешения врача. Лечение синдрома Запада с хирургическим вмешательством

для некоторых пациентов локализованная хирургия коры может помочь излечить судороги.

Диета

Кетогенная диета может быть применена для успешного лечения многих эпилепсии. Многие исследования также считают, что эта диета должна рассматриваться как часть режима лечения синдрома Запада.

Отказ от ответственности

Мы приложили все усилия, чтобы гарантировать, что информация, предоставляемая Drugslib.com, является точной и соответствует -дата и полная информация, но никаких гарантий на этот счет не предоставляется. Содержащаяся здесь информация о препарате может меняться с течением времени. Информация Drugslib.com была собрана для использования медицинскими работниками и потребителями в Соединенных Штатах, и поэтому Drugslib.com не гарантирует, что использование за пределами Соединенных Штатов является целесообразным, если специально не указано иное. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com не рекламирует лекарства, не диагностирует пациентов и не рекомендует терапию. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com — это информационный ресурс, предназначенный для помощи лицензированным практикующим врачам в уходе за своими пациентами и/или для обслуживания потребителей, рассматривающих эту услугу как дополнение, а не замену опыта, навыков, знаний и суждений в области здравоохранения. практики.

Отсутствие предупреждения для данного препарата или комбинации препаратов никоим образом не должно быть истолковано как указание на то, что препарат или комбинация препаратов безопасны, эффективны или подходят для конкретного пациента. Drugslib.com не несет никакой ответственности за какой-либо аспект здравоохранения, администрируемый с помощью информации, предоставляемой Drugslib.com. Информация, содержащаяся в настоящем документе, не предназначена для охвата всех возможных вариантов использования, направлений, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Если у вас есть вопросы о лекарствах, которые вы принимаете, проконсультируйтесь со своим врачом, медсестрой или фармацевтом.