West syndrome

[Benh] hastalığa genel bakış

Batı sendromu nedir?

Batı Sendromu , yenidoğanlarda anayasal sendrom olarak da bilinen küçük çocuklarda meydana gelen özel bir ikincil epilepsi biçimidir. Güçlü>, çocuklarda epilepsinin% 9'unu oluşturur. İngiliz doktor William James West (1793-1848) 1841'de hastalığı tanımlayan ilk kişi oldu, bu yüzden adı hastalığın adı için adlandırıldı. yaş, <6/10.000 çocuk insidansı ile. Hastalık genellikle 3 ila 6 aylıktır. Erkekler, toplam vaka sayısının yaklaşık% 60'ını oluşturan kadınlardan daha yüksek hastalık insidansına sahiptir.

Batı Sendromu 3 gruba ayrılmıştır: West Sendromunun hiçbir nedeni, gizli nedenleri ve semptomları yoktur. Batı Sendromunun en iyi prognoz nedeni yoktur.

Causes of West syndrome's disease

Batı sendromu, doğumdan önce ve doğumdan sonra neden dahil olmak üzere herhangi bir beyin hasarından sonra etkilenen çocukların% 70-75'inde belirlenebilir. Beyin hasarı bir veya daha fazla yapısal lezyon, periyodik lezyonlar, enfeksiyonlar, beyin oksijeni, intrakraniyal kanama, Down sendromu gibi kromozomlar, B6 eksikliği, diyabet ... vitamini gibi metabolik hastalıklardan daha nadir olabilir.

yumru screroz kompleksi, TSC) Batı sendromunun önde gelen nedenidir. Skleroderma malign bir hastalık değildir. Bu, nöbetler, gözlerdeki tümörler, kalp, böbrekler ve ciltteki anormal belirtilerle ilgili genetik bir mutasyondur.

Ek olarak, West sendromu X kromozomu X üzerindeki bir CDKL5 geni veya ARX geni de neden olabilir, bu nedenle erkekleri büyük ölçüde etkiler. Hamilelik sırasında, bir hastalık geni taşıyan bir kadının,%25 oranında bir hastalık geni olan bir kızı doğurması ve%25 oranında hastalık geni olmayan bir kızı doğurması muhtemeldir. % 25 olan hastalıklar ve hastalanmayan bir erkek de% 25'tir. Bir erkeğin Batı Sendromu varsa, tüm kızları babalarından bir hastalık geni alacaktır. Çocuklar hastalık genini almayacaklar çünkü baba sadece oğlu için seks kromozomunu iletir.

Vakaların% 8-42'sinde Batı sendromunun nedeni bulunamamıştır.

Symptoms of West syndrome's disease

Batı sendromunun tezahürü genellikle çocuğun ilk yılında görülür. Hastalığın ortalama hastalıkları 6 aylıktır. Batı sendromunun olağanüstü özellikleri şunları içerir:

İnsan katlı nöbetler, ürkütücü saldırılarla kolayca karıştırılır. Hareketler bilinçsizce aniden başlar ve genellikle birkaç saniye sürer, bazen birkaç dakika sürer. Her döngü genellikle çocuklar uyanık olduğunda veya baş, boyun, vücut, eller, bacakların kasıtsız kasılmasıyla beslendikten sonra katlanmış ve birbirine geçtikten sonra ortaya çıkar. Bazı çocuklarda, sırt genellikle bükülür ve uzuvlardır. Kas gruplarının zamanı, seviyesi ve konumu çocuklar arasında değişir.

Zihinsel gerilik , egzersiz. Hasta çocukların çoğu yavaş yavaş geri çekilecek veya birçok kasın koordinasyonuna ve psikolojik geriliklere ihtiyaç duyan becerileri elde edecektir. Çocuklar genellikle çevre çevreye kayıtsızdır, sessiz, küçük gülüşler ve dış uyaranlara cevap vermeyen şaşkın yüzlerdir. Yavaş yavaş, çocuklar daha önce yapabildikleri hareketleri gerçekleştiremediler, başlarını tutamadılar, oturamadılar, sürünemediler, artık gülerek ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Batı sendromu bulaşıcı değildir, hastalardan sağlıklı insanlara iletim yoktur.

People at risk for West syndrome's disease

Beyin hasarı olasılığını artıran herhangi bir faktör, batı sendromu riskini artırabilir, örneğin:

  • Çocukların beyin doğum kusurları
  • Doğumda boğulan çocuklar

    • bulaşıcı enfeksiyonlar, özellikle yeni doğan resüsitasyon ünitesinde tedavi edilmesi gerekenler.

    Kromozom bozuklukları

  • Batı sendromlu akrabaları veya epilepsi gibi sinir sisteminin bozuklukları ile aile öyküsü.

    • Prevention of West syndrome's disease

    Batı sendromunu önleyecek bir önlem yok. Ebeveynlerin, anormallikleri en kısa sürede hemen tespit etmek için çocukların fiziksel, fiziksel ve zihinsel gelişimini izlemesi gerekir. Hamile kadınların düzgün yemek ve dinlenmesi, kötü obstetrik sonucunu en aza indirmek, genel olarak yenidoğanların sağlığını ve beyin konuşmasını etkilemekten kaçınmak için bir doktorun tavsiyesini dinlemeleri gerekir. Özellikle.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    Batı Sendromu Teşhisinin tarih, klinik muayene ve beyin elektrik (EEG) belirleyici bir rol oynadığı subklinik önlemler arasında birleştirilmesi gerekir. Genlik, kaotik dalgalar modeli. Anormallikler uyurken belirgindir.

    Hastalığın nedenini bulmaya ve onu diğer hastalıklardan ayırt etmeye yardımcı olmak için başka bazı testler de belirtilebilir:

  • Kan Formülü
  • İdrar Analizi Testi
  • Beyin omurilik sıvıları
  • Beynin CT taraması
  • Beynin MRI

    • West syndrome's disease treatments

    West sendromlu çocuklarda tedavi hedefleri şunlardır:

  • Çocukların yaşam kalitesini iyileştirin, epilepsi semptomlarının kontrolü
  • Tedavinin yan etkilerini en aza indirin
  • Mümkün olan en az ilaçları kullanın. Batı Sendromunun İlaçlarla Tedavisi, ACTH, Oral Kortikosteroidler, Vigabatrin ve Klasik Anti -Diynamik Uyuşturucu gibi ilaçlar, tedavi rejiminde yaygın olarak reçete edilir. Batı Sendromu. Özellikle, vigabatrin, Batı Sendromunun tedavisinde kullanıldığı kabul edilen ilk ilaçtır. İlacın kullanıcının görüşü üzerinde istenmeyen bir etkisi vardır, bu nedenle hastanın bir doktor izni olmadan ilacı kullanmasına kesinlikle izin verilmez. Batı sendromunun cerrahi ile tedavi edilmesi

    ​​bazı hastalarda lokalize korteks cerrahisi nöbetleri tedavi etmeye yardımcı olabilir.

    Diyet

    Birçok epilepsiyi başarılı bir şekilde tedavi etmek için ketojenik bir diyet uygulanabilir. Birçok çalışma, bu diyetin Batı Sendromu tedavi rejiminin bir parçası olarak düşünülmesi gerektiğine inanıyor.

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler