West syndrome

Огляд хвороби [Бен]

Що таке

Західний синдром?

Західний синдром - це особлива форма вторинної епілепсії, що зустрічається у дітей раннього віку, також відомої як конституційний синдром у новонароджених. Сильно>, що становить 9% епілепсії у дітей. Британський лікар Вільям Джеймс Вест (1793-1848) був першим, хто описав хворобу в 1841 році, тому його ім'я було названо на ім'я захворювання.

Загалом, синдром Захід дуже рідкісний, але поширений у дітей до одного року Вік, із захворюваністю <6/10 000 дітей. Захворювання зазвичай виникає від 3 до 6 місяців. Хлопчики мають більш високу захворюваність, ніж жінки, що становить близько 60% від загальної кількості випадків.

Західний синдром розділений на 3 групи: Синдром Захід не має причин, прихованих причин та симптомів. Синдром Захід не має причини найкращого прогнозу.

Causes of West syndrome's disease

Синдром Захід може з’явитися після будь-якого пошкодження мозку, включаючи причину до народження та після народження, можна визначити у 70-75% постраждалих дітей. Пошкодження мозку може бути одним або декількома структурними ураженнями, періодичними ураженнями, інфекціями, киснем мозку, внутрішньочерепним крововиливом, хромосомами, такими як синдром Дауна, рідше, ніж через метаболічні захворювання, такі як дефіцит вітаміну В6, діабет ...
комплекс буросузму, TSC) є провідною причиною синдрому Заходу. Склеродермія - це не злоякісне захворювання. Це генетична мутація, пов’язана з судомими, пухлинами в очах, серці, нирках та ненормальних проявах на шкірі.
Крім того, синдром Захід також може бути викликаний геном CDKL5 або геном ARX на X хромосомі X, тому він сильно впливає на хлопців. Під час вагітності жінка, що несе ген захворювання, може народити дівчину з геном захворювання зі швидкістю 25%, народжуючи дівчину без гена захворювання зі швидкістю 25%, хлопчиком. Хвороби з 25% та хлопчиком, який не хворіє, також 25%. Якщо чоловік має західний синдром, всі їхні дочки отримають ген захворювання від батька. Хлопці не отримають ген захворювання, оскільки батько лише передає статеву хромосому для свого сина.
У 8-42% випадків причина синдрому Західної не виявлена.

Symptoms of West syndrome's disease

прояв Західного синдрому зазвичай з'являється в перший рік дитини. Середні захворювання захворювання 6 місяців. Видатні особливості синдрому Заходу включають:
Сторки, що складаються з людьми, легко плутають з вражаючими атаками. Рухи несвідомо виникають раптово, і зазвичай тривають кілька секунд, іноді тривають багато хвилин. Кожен цикл зазвичай з’являється, коли діти прокидаються або після годування ненавмисним скороченням голови, шиї, тіла, рук, ног, складених і схрещені разом. У деяких дітей спина часто зігнута і розтягнута кінцівки. Час, рівень та положення м’язових груп змінюються між дітьми.

Психічна відсталість , вправа. Більшість хворих дітей поступово відступають або не досягають навичок, які потребують координації багатьох м’язів та психологічної відсталості. Діти часто байдужі до навколишнього середовища, тихо, мало сміху та запамороченого обличчя, яке не реагує на зовнішні подразники. Поступово діти не могли виконувати рухи, які раніше вони могли це зробити, вони не могли тримати голову, не могли сидіти, не могли повзати, більше не могли сміятися, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Західний синдром не є інфекційним, без передачі пацієнтів до здорових людей.

People at risk for West syndrome's disease

Будь -який фактор, який збільшує ймовірність пошкодження мозку, може збільшити ризик синдрому Західного, наприклад:

Діти народження мозку

Діти, задушені при народженні

Інфекційні інфекції, особливо тих, кого доводиться лікувати у підрозділі реанімації новонароджених.

Розлади хромосом

Сімейна історія з родичами із синдромом Захід або порушеннями нервової системи, такими як епілепсія.

Prevention of West syndrome's disease

Немає міри для запобігання синдрому Заходу. Батькам потрібно контролювати фізичний, фізичний та психічний розвиток дітей, щоб негайно виявити порушення якнайшвидше. Вагітним жінкам потрібно правильно їсти та відпочивати, слухайте поради лікаря, щоб мінімізувати поганий результат акушерства, уникати впливу на здоров'я новонароджених взагалі та мозку. Особливо.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Діагноз синдрому Західу необхідно поєднувати між анамнезом, клінічним обстеженням та субклінічними заходами, з яких електричний мозок (ЕЕГ) відіграє рішучу роль.

Електрокардування мозку дітей має сильний синдром Захід, такі як: Аномальні хвилі з високою хвилею Амплітуда, хаотичні хвилі моделі. Аномалії очевидні, коли вони сплять.

Деякі інші тести також можуть бути показані, щоб допомогти знайти причину захворювання та відрізнити його від інших захворювань, таких як:

Формула крові

Тест аналізу сечі

Цереброспінальні рідини

КТ мозку

МРТ мозку

West syndrome's disease treatments

Цілі лікування у дітей із синдромом Захід включають:

Поліпшення якості життя дітей, контроль симптомів епілепсії

мінімізує побічні ефекти лікування

Використовуйте найменш можливі препарати.

Лікування Синдрому Західу з препаратами

, такими як АКТГ, пероральні кортикостероїди, ригабатрин та класичні анти -Дінамічні препарати, зазвичай призначаються в режимі лікування. Синдром Захід. Зокрема, Vigabatrin - це перший препарат, прийнятий для використання при лікуванні Західного синдрому. Препарат має небажаний вплив на бачення користувача, тому пацієнту абсолютно не дозволяють вживати препарат без дозволу лікаря. Лікування синдрому Західу з операцією

на деяких пацієнтів локалізована хірургія кори може допомогти вилікувати судоми.

Дієта

Кетогенна дієта може бути застосована для успішного лікування багатьох епілепсії. Багато досліджень також вважають, що цю дієту слід розглядати як частину схеми лікування синдрому Захід.

Відмова від відповідальності

Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.