Wiskott-Aldrich syndrome

Ringkesan Penyakit [Benh]

sindrom Wiskott-Aldrich (yaiku) minangka immunodeficiency genetik genetik sing bisa bejat ing manungsa. Karakter wong sing duwe sindrom iki muncul minangka penurunan fungsi T lan B limfosit nalika cacahe populasi sel iki isih normal. Pasien karo immunodeficiency gabungan serius asring sensitif banget kanggo akeh patogen kayata bakteri, virus, jamur lan protozoa. Suwe-suwe, fungsi sel kasebut saya tambah elek lan luwih elek; Konsentrasi Igm biasane suda nalika IgG tetep ing tingkat normal lan Iga lan Iga mundhak. Sindrom iki uga ana hubungane karo trombositopenia, hemorrrhage subkutan ing ekzema, kemungkinan penyakit liyane utawa sawetara jinis kanker amarga penurunan sistem kekebalan awak. Bocah iki kanthi kahanan iki asring duwe eczema sing abot lan hemorrhage subkutan banget (amarga kekurangan jumlah kuantitas lan fungsi platelet). Bocah-bocah asring gampang kena infeksi pus.

Umume kasus sindrom wiskott-acrich yaiku wong lanang. Perkira kedadeyan sindrom iki kira-kira 10 bocah saben 1 yuta lanang. Bocah-bocah wadon kanthi gen sindrom sing ora normal asring ora kena pengaruh nanging bakal diwarisake menyang generasi sabanjure.

Diagnosis sindrom Wiskott-Adlrich asring ngandelake babagan Cah lan B Sel Selehake uga Ngecatake kekebalan getih ing getih. Miturut dokumen medis, pasien karo sindrom singkott-Adlrich biasane ora urip luwih saka 5 taun. Sawise wektu iki, sistem kekebalan pasien asring ringkih, bayi mboko sithik saya ringkih lan tilar donya saka infeksi. Yen ora ditambani, umume pasien ora bisa urip luwih saka 15 taun, nanging ana sawetara kasus sing bisa urip diwasa

Causes of Wiskott-Aldrich syndrome's disease

Sindrom ana amarga mutasi utawa nyilikake gen ing kromosom X kanthi kode protein sindrom Wiskott-Aldrich (Wasp). Protein yaiku nduweni peran penting kanggo ngirim sinyal lan sel getih (struktur) T lan B. Mutasi ing Gene Waster bisa beda-beda ing antarane wong-wong sing duwe gejala sindrom sing lengkap, liyane mung duwe siji utawa sawetara gejala Waca rangkeng-.

Symptoms of Wiskott-Aldrich syndrome's disease

diagnosis sindrom sing wiskott-acrich adhedhasar gejala klinis lan subklinis kaya ing ngisor iki: Gejala Klinikal:

Gejala klinis Sindrom sing wiskott-acrich kalebu: Sindrom Hemorrhagic: Kurangé populasi kanthi cara lan platelet kasebut nyebabake kahanan ekzema sing abot banget lan ditahan (bruising) ing kulit. Kajaba iku, ana kasus pendarahan sing abot, penyakit kasebut bisa uga duwe pratandha ing pirang-pirang papan kayata getihen irung, tutuk, cipratan, getihen intracranial, nyebabake jaringan sing ngancam getih. Patients pasien karo sindrom sing wiskott-acrich asring nambah tingkat IgE lan rawan karo alergi.

Immunodes can affect the function of B and T lymphocytes increases the risk and frequency of pus infections such as ear infections, pneumonia, Skin infection, herpes infection. Wiski Sindrom Wiskott-Aldrich bisa nyebabake pirang-pirang penyakit sing gegandhengan karo vasculitis, arthritis lan ginjel. Sindrom iki uga bisa nyebabake tumor sing mbebayani kayata leukemia lan limfoma b. Tanduran ujian formula getih: konsentrasi trombosit platelet; Ana uga sawetara kasus ing ngendi platelet normal nanging trombosit isih cilik banget

Nomer neutrofil; Cacah lima limfoskan bisa uga sithik nanging umume kasus duwe nomer normal

diagnosis sindrom nalika nyoba dna nuduhake anané mutasi genetik sing diwarisake menyang kromosom x.

Prevention of Wiskott-Aldrich syndrome's disease

Pasien kudu nyoba nggawe sawetara kabiasaan urip kaya kanggo mbatesi kemajuan sindrom iki:

Ana panganan sing cocog, ngindhari alergen kayata susu, endhog, kacang utawa kacang (gumantung ing lokasi). Ana rezim kegiatan fisik sing cukup, nanging elinga babagan partisipasi ing olahraga kanthi risiko cedera dhuwur, utamane kanggo olahraga antagonis. Waca rangkeng-.

Wiskott-Aldrich syndrome's disease treatments

Perawatan Plasma utawa limpa kanggo Nambani hemorrhage amarga platelet disebabake perawatan khusus

sadurunge transplantasi utawa yen transplan dudu pilihan, bocah sing duwe sindrom bisa mbutuhake perawatan khusus kanggo masalah immunodeficiency lan masalah getihen, kalebu:

pencegahan antibiotik (trimethoprim-sulfamethozole utawa biseptol) saben dina kanggo nyegah infeksi pneumatik amarga infeksi pneumocystis; Gawe serep karo Aciclovir® kanggo nyegah infeksi herpes; Pasien kudu ngindhari obat anti -inframmatory non -straid (ibuprofen, diclofenac, aspirin lan liya-liyane). Terapi genetik kanggo sindrom Wiskott-Acrich isih ana ing proses uji coba, nglamar kasus ing endi pasien ora cocog. Ilmuwan njupuk sel getih asli pasien lan nggunakake transfer gen yaiku lentivirus kanthi gen wasp normal kanggo ndandani cacat getih ing laboratorium. Sawise perawatan khusus kanggo mbusak sistem kekebalan sing cacat, pasien sing nampa sel getih wis ganti kanggo ngemot gen sing normal. Sawise udakara 20 - 30 wulan, sel getih anyar digawa karo gen sing wasp normal.

Disclaimer

Kabeh upaya wis ditindakake kanggo mesthekake yen informasi sing diwenehake dening Drugslib.com akurat, nganti -tanggal, lan lengkap, nanging ora njamin kanggo efek sing. Informasi obat sing ana ing kene bisa uga sensitif wektu. Informasi Drugslib.com wis diklumpukake kanggo digunakake dening praktisi kesehatan lan konsumen ing Amerika Serikat lan mulane Drugslib.com ora njamin sing nggunakake njaba Amerika Serikat cocok, kajaba khusus dituduhake digunakake. Informasi obat Drugslib.com ora nyetujoni obat, diagnosa pasien utawa menehi rekomendasi terapi. Informasi obat Drugslib.com minangka sumber informasi sing dirancang kanggo mbantu praktisi kesehatan sing dilisensi kanggo ngrawat pasien lan / utawa nglayani konsumen sing ndeleng layanan iki minangka tambahan, lan dudu pengganti, keahlian, katrampilan, kawruh lan pertimbangan babagan perawatan kesehatan. praktisi.

Ora ana bebaya kanggo kombinasi obat utawa obat sing diwenehake kanthi cara apa wae kudu ditafsirake kanggo nuduhake yen obat utawa kombinasi obat kasebut aman, efektif utawa cocok kanggo pasien tartamtu. Drugslib.com ora nanggung tanggung jawab kanggo aspek kesehatan apa wae sing ditindakake kanthi bantuan informasi sing diwenehake Drugslib.com. Informasi sing ana ing kene ora dimaksudake kanggo nyakup kabeh panggunaan, pituduh, pancegahan, bebaya, interaksi obat, reaksi alergi, utawa efek samping. Yen sampeyan duwe pitakon babagan obat sing sampeyan gunakake, takon dhokter, perawat utawa apoteker.