كيف يعمل الزينبوزيم؟

Drugs.com

Official answer

by Drugs.com
Xenpozyme (olipudase alfa-rpcp) هو علاج بديل للإنزيم يعمل عن طريق توفير إنزيم وظيفي من صنع الإنسان ليحل محل حمض السفينغوميليناز (ASM)، وهو إنزيم يفتقر إليه الأشخاص الذين يعانون من نقص ASM (ASMD).

اضطراب التوحد (ASMD) هو حالة وراثية نادرة (المعروفة سابقًا باسم مرض نيمان بيك من الأنواع A وA/B وB)، والتي تسبب تلفًا لأعضاء متعددة في الجسم بما في ذلك الكبد والرئتين والقلب والطحال. ويمكن أن يؤثر أيضًا على الجهاز الهضمي والدم. وهو نوع من أمراض تخزين الليزوزومات.

ينتج مرض ASMD عن طفرة في جين سفينغوميالين فوفو دايستريز-1 (SMPD1)، مما يؤدي إلى نقص في عدد النسخ الوظيفية لإنزيم ASM. ASM ضروري لتكسير الدهون (المادة الدهنية) المعروفة باسم السفينغوميلين، والتي تلعب دورًا مهمًا في الحفاظ على بنية أغشية الخلايا. إذا لم يتم تحلل السفينغوميلين بسبب نقص ASM فإنه يتراكم ويسبب الضرر.

هل يعالج Xenpozyme نقص حمض السفينغوميليناز (ASMD)؟

لا يعالج Xenpozyme اضطراب ASMD، ولكنه ببساطة يحل محل إنزيم ASM الذي يفتقده الأشخاص الذين يعانون من ASMD. يجب تناول Xenpozyme بشكل مستمر ويتم إعطاؤه عن طريق التسريب في الوريد (IV) كل أسبوعين.

الأسئلة الطبية ذات الصلة

إخلاء المسؤولية

تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

كلمات رئيسية شعبية