¿Para qué se utiliza Haegarda y cómo funciona?

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by Drugs.com

haegarda se inyecta subcutáneamente (debajo de la piel) para evitar ataques de angioedema en adultos, adolescentes y niños mayores de 6 años con angioedema hereditario (hae).

Haegarda es un forma hecha por el hombre de una proteína llamada inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH), que ocurre naturalmente en nuestra sangre. permeabilidad de los vasos y ataques de hinchazón severa en las extremidades, cara, tracto intestinal y vía aérea.

Haegarda reemplaza a C1 inh faltante, evitando la generación de bradiquinina y otras sustancias que aumentan la permeabilidad de los vasos sanguíneos. < /Li>

Haegarda es una marca de inhibidor del complemento de la esterasa C1 (C1-INH). C1-INH es una forma hecha por el hombre de una proteína en la sangre que ayuda a controlar la hinchazón en el cuerpo y se usa para tratar a las personas con una afección llamada angioedema hereditario que carece de C1-inh.

El angioedema hereditario es un Trastorno genético que causa ataques de hinchazón severa en las extremidades, la cara, el tracto intestinal y la vía aérea.

¿Qué es Haegarda?

Haegarda es una forma hecha por el hombre del C1-inh .

El objetivo principal de C1-INH es regular la vía de coagulación (el proceso que hace que nuestra sangre coagule), el sistema fibrinolítico (el proceso que elimina y degrada los coágulos después de que se reparan los vasos sanguíneos), y para controlar la producción de bradiquinina, que es un fragmento de proteína que aumenta el movimiento del líquido a través de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que resulta en hinchazón e inflamación.

¿Cómo funciona Haegarda?

personas Con el angioedema hereditario (HAE) tiene niveles bajos de C1-INH de la sangre que ocurren naturalmente. Haegarda agrega C1-INH en funcionamiento, que trae niveles de C1 de nuevo y más cercanos a la normalidad, reduciendo la producción de bradiquinina, disminuyendo la permeabilidad de los vasos sanguíneos y reduciendo la hinchazón.

Haegarda se usa para reducir el riesgo de ataques de los ataques de Angioedema en personas y niños mayores de 6 años con Hae.

¿Cómo se administra Haegarda?

Haegarda se da por inyección lenta subcutánea (justo debajo de la piel), generalmente dos veces por semana (cada tres o cuatro días). Una enfermera o personas capacitadas se pueden enseñar cómo autoadministrarlo ellos mismos.

La dosis de Haegarda se basa en el peso corporal, por lo que se individualiza para cada persona. < >

¿Hay otros tipos de inhibidores de C1?

Sí, hay otros tres tipos de inhibidores de C1:

berinert, que se usa para tratar los ataques de Angioedema

Ruconest, que se usa para tratar los ataques de angioedema

Cinryze, que se administra cada tres o cuatro días por inyección intravenosa para evitar ataques de angioedema.

¿Qué es el angioedema hereditario?

El angioedema hereditario es un trastorno genético caracterizado por hinchazón severo en las extremidades, cara, tracto intestinal y vías respiratorias. Hay tres tipos conocidos:

Tipo I y II causados ​​por mutaciones en el gen SERPing I y Tipo III causado por mutaciones en el gen F12.

El gen SERPing I proporciona Instrucciones para hacer la proteína inhibidor de C1, que ayuda a controlar la inflamación. Las mutaciones en este gen pueden conducir a niveles reducidos de proteína C1 en la sangre o la producción de un inhibidor de C1 que funciona anormalmente. Cuando los niveles de esta proteína C1 disminuyen, se generan cantidades excesivas de otro fragmento de proteína, llamado bradiquinina. La bradiquinina aumenta la fuga de líquido a través de las paredes de los vasos sanguíneos en tejidos corporales, promoviendo la inflamación. Esto hace que el fluido se acumule, lo que provoca la característica de hinchazón del angioedema hereditario tipo I y tipo II.

Algunos casos de angioedema hereditario tipo III están asociados con mutaciones en el gen F12. Este gen codifica una proteína importante que ayuda a que nuestra sangre se coagule, conocida como factor de coagulación XII. El factor XII también es un estimulador importante de la inflamación y está involucrado en la producción de bradiquinina. Ciertas mutaciones F12 producen el factor XII con una mayor actividad, que genera más bradiquinina, lo que lleva a la fuga de la pared de los vasos sanguíneos y el angioedema. Las mutaciones genéticas responsables de otros tipos de angioedema hereditario III aún no se han descubierto.

¿Qué tan efectiva es Haegarda?

La investigación ha demostrado que Haegarda puede reducir el riesgo de ataques de Hae por aproximadamente aproximadamente 95%, y elimina la necesidad de medicamentos de rescate en el 99% de las personas (aunque los medicamentos de rescate aún deben mantenerse a mano por si acaso).