Untuk apa Haegarda digunakan dan bagaimana cara kerjanya?

Official answer

by Drugs.com

Haegarda disuntikkan secara subkutan (di bawah kulit) untuk mencegah serangan angioedema pada orang dewasa, remaja, dan anak-anak di atas usia 6 tahun yang menderita angioedema herediter (HAE).

Haegarda adalah obat yang bentuk protein buatan manusia yang disebut C1 esterase inhibitor (C1-INH), yang secara alami terdapat dalam darah kita.

Orang dengan HAE mengalami penurunan kadar C1-INH dalam darahnya, yang menyebabkan peningkatan darah permeabilitas pembuluh darah dan serangan pembengkakan parah pada ekstremitas, wajah, saluran usus, dan saluran napas.

Haegarda menggantikan C1-INH yang hilang, mencegah pembentukan bradikinin dan zat lain yang meningkatkan permeabilitas pembuluh darah.

Haegarda adalah merek komplemen C1 esterase inhibitor (C1-INH). C1-INH adalah bentuk protein dalam darah buatan manusia yang membantu mengontrol pembengkakan di tubuh dan digunakan untuk mengobati orang dengan kondisi yang disebut angioedema herediter yang kekurangan C1-INH.

Angioedema herediter adalah a kelainan genetik yang menyebabkan serangan pembengkakan parah pada anggota badan, wajah, saluran usus, dan saluran napas.

Apa itu Haegarda?

Haegarda adalah bentuk C1-INH buatan manusia .

Tujuan utama C1-INH adalah mengatur jalur koagulasi (proses yang menyebabkan darah kita menggumpal), sistem fibrinolitik (proses yang menghilangkan dan mendegradasi gumpalan setelah pembuluh darah diperbaiki), dan untuk mengontrol produksi bradikinin, yaitu fragmen protein yang meningkatkan pergerakan cairan melalui dinding pembuluh darah, sehingga mengakibatkan pembengkakan dan peradangan.

Bagaimana cara kerja Haegarda?

Manusia dengan angioedema herediter (HAE) memiliki tingkat C1-INH alami yang rendah dalam darah mereka. Haegarda menambahkan C1-INH yang bekerja, yang membuat kadar C1 kembali naik dan mendekati normal, mengurangi produksi bradikinin, menurunkan permeabilitas pembuluh darah dan mengurangi pembengkakan.

Haegarda digunakan untuk mengurangi risiko serangan angioedema pada orang dan anak-anak di atas usia 6 tahun yang menderita HAE.

Bagaimana Haegarda diberikan?

Haegarda diberikan melalui suntikan subkutan perlahan (tepat di bawah kulit), biasanya dua kali seminggu (setiap tiga hingga empat hari). Obat ini dapat diberikan oleh perawat terlatih atau orang dapat diajari cara menggunakannya sendiri.

Dosis Haegarda didasarkan pada berat badan, sehingga bersifat individual untuk setiap orang.

Apakah ada jenis penghambat C1 lainnya?

Ya, ada tiga jenis penghambat C1 lainnya:

Apa itu angioedema herediter?

Angioedema herediter adalah kelainan genetik yang ditandai dengan pembengkakan parah pada anggota badan, wajah, saluran usus, dan saluran napas. Ada tiga tipe yang diketahui:

Tipe I dan II yang disebabkan oleh mutasi pada gen Serping I dan Tipe III yang disebabkan oleh mutasi pada gen F12.

Gen Serping I menyediakan petunjuk untuk membuat protein penghambat C1, yang membantu mengendalikan peradangan. Mutasi pada gen ini dapat menyebabkan penurunan kadar protein C1 dalam darah atau produksi inhibitor C1 yang berfungsi tidak normal. Ketika kadar protein C1 ini menurun, dihasilkan fragmen protein lain dalam jumlah berlebihan, yang disebut bradikinin. Bradikinin meningkatkan kebocoran cairan melalui dinding pembuluh darah ke jaringan tubuh, sehingga memicu peradangan. Hal ini menyebabkan penumpukan cairan yang menyebabkan pembengkakan yang merupakan ciri khas dari angioedema herediter tipe I dan tipe II.

Beberapa kasus angioedema herediter tipe III dikaitkan dengan mutasi pada gen F12. Gen ini mengkode protein penting yang membantu darah kita membeku, yang dikenal sebagai faktor koagulasi XII. Faktor XII juga merupakan stimulator inflamasi yang penting dan terlibat dalam produksi bradikinin. Mutasi F12 tertentu menghasilkan Faktor XII dengan peningkatan aktivitas, yang menghasilkan lebih banyak bradikinin, menyebabkan kebocoran dinding pembuluh darah dan angioedema. Mutasi gen yang menyebabkan jenis angioedema III herediter lainnya belum ditemukan.

Seberapa efektif Haegarda?

Penelitian menunjukkan bahwa Haegarda dapat mengurangi risiko serangan HAE sekitar 95%, dan menghilangkan kebutuhan akan obat-obatan penyelamat pada 99% orang (walaupun obat-obatan penyelamat masih perlu tersedia untuk berjaga-jaga).