Haegarda는 무엇을 위해 사용되며 어떻게 작동합니까?

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by Drugs.com

해가르다는 성인, 청소년, 유전성 혈관부종(HAE)이 있는 6세 이상 어린이의 혈관부종 발병을 예방하기 위해 피하주사(피부 아래)로 주사됩니다.

헤가르다는 C1 에스테라제 억제제(C1-INH)라는 인공 단백질 형태로 혈액에서 자연적으로 발생합니다.

HAE 환자의 혈액 내 C1-INH 수치가 감소하여 혈액량이 증가합니다. 혈관 투과성 및 사지, 얼굴, 장관 및 기도의 심한 부기 공격.

해가르다는 누락된 C1-INH를 대체하여 브라디키닌 및 혈관 투과성을 증가시키는 기타 물질의 생성을 방지합니다.

해가르다는 보체 C1 에스테라제 억제제(C1-INH) 브랜드입니다. C1-INH는 신체 부종을 조절하는 데 도움이 되는 혈액 내 인공 단백질 형태로, C1-INH가 부족한 유전성 혈관부종이라는 질환을 앓고 있는 사람들을 치료하는 데 사용됩니다.

유전성 혈관부종은 사지, 얼굴, 장관 및 기도에 심각한 부종을 일으키는 유전 질환입니다.

하에가르다란 무엇입니까?

헤가르다는 C1-INH의 인공 형태입니다. .

C1-INH의 주요 목적은 응고 경로(혈액을 응고시키는 과정), 섬유소용해 시스템(혈관이 복구된 후 혈전을 제거하고 분해하는 과정), 그리고 혈관벽을 통한 체액의 이동을 증가시켜 붓기와 염증을 유발하는 단백질 조각인 브래디키닌의 생성을 조절합니다.

헤가르다는 어떻게 작동하나요?

사람 유전성 혈관부종(HAE) 환자는 혈액 내 자연적으로 발생하는 C1-INH 수치가 낮습니다. Haegarda는 C1 백업 수준을 정상에 가깝게 유지하는 C1-INH를 추가하여 브라디키닌 생성을 감소시키고 혈관 투과성을 감소시키며 부기를 감소시킵니다.

Haegarda는 발작 위험을 줄이는 데 사용됩니다. HAE가 있는 사람과 6세 이상 어린이의 혈관 부종.

헤가르다는 어떻게 투여하나요?

헤가르다는 보통 일주일에 2번, 천천히 피하(피부 바로 아래) 주사로 투여합니다. (3~4일마다). 숙련된 간호사가 투여하거나 사람들이 스스로 투여하는 방법을 가르칠 수 있습니다.

헤가르다의 복용량은 체중을 기준으로 하므로 각 사람마다 개별화됩니다.

다른 유형의 C1 억제제가 있습니까?

예, C1 억제제에는 세 가지 다른 유형이 있습니다.

유전성 혈관부종이란 무엇입니까?

유전성 혈관부종은 팔다리, 얼굴, 장관 및 기도에 심한 부종이 나타나는 유전 질환입니다. 세 가지 알려진 유형이 있습니다.

Serping I 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유형 I 및 II와 F12 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유형 III입니다.

Serping I 유전자는 다음과 같은 세 가지 유형을 제공합니다. 염증을 조절하는 데 도움이 되는 C1 억제제 단백질을 만드는 방법에 대한 지침입니다. 이 유전자의 돌연변이로 인해 혈액 내 C1 단백질 수준이 감소하거나 비정상적으로 기능하는 C1 억제제가 생성될 수 있습니다. 이 C1 단백질의 수준이 감소하면 브래디키닌이라는 또 다른 단백질 단편이 과도한 양으로 생성됩니다. 브래디키닌은 혈관벽을 통해 신체 조직으로의 체액 누출을 증가시켜 염증을 촉진합니다. 이로 인해 체액이 축적되어 유전성 혈관부종 I형과 II형의 특징적인 부종을 유발합니다.

유전성 혈관부종 III형의 일부 사례는 F12 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 이 유전자는 응고 인자 XII로 알려진 혈액 응고를 돕는 중요한 단백질을 암호화합니다. 인자 XII는 또한 염증의 중요한 자극제이며 브라디키닌 생산에 관여합니다. 특정 F12 돌연변이는 활성이 증가된 인자 XII를 생성하며, 이는 더 많은 브래디키닌을 생성하여 혈관벽 누출 및 혈관 부종을 유발합니다. 다른 유형의 유전성 혈관부종 III의 원인이 되는 유전자 돌연변이는 아직 발견되지 않았습니다.

Haegarda는 얼마나 효과적입니까?

연구에 따르면 Haegarda는 HAE 공격의 위험을 약 95%, 99%의 사람들에게서 구조 약물의 필요성이 제거됩니다(비록 만일의 경우를 대비해 구조 약물을 계속 보관해야 함).