Para que é utilizado o Haegarda e como funciona?

Official answer

by Drugs.com

Haegarda é injetado por via subcutânea (sob a pele) para prevenir ataques de angioedema em adultos, adolescentes e crianças com mais de 6 anos de idade com angioedema hereditário (AEH).

Haegarda é um forma artificial de uma proteína chamada inibidor da esterase C1 (C1-INH), que ocorre naturalmente em nosso sangue.

Pessoas com AEH têm níveis reduzidos de C1-INH no sangue, o que leva ao aumento do sangue. permeabilidade dos vasos e ataques de inchaço grave nos membros, face, trato intestinal e vias aéreas.

Haegarda substitui C1-INH ausente, evitando a geração de bradicinina e outras substâncias que aumentam a permeabilidade dos vasos sanguíneos.

Haegarda é uma marca de inibidor da esterase do complemento C1 (C1-INH). C1-INH é uma forma artificial de uma proteína no sangue que ajuda a controlar o inchaço no corpo e é usada para tratar pessoas com uma doença chamada angioedema hereditário que não possuem C1-INH.

O angioedema hereditário é um doença genética que causa ataques de inchaço grave nos membros, face, trato intestinal e vias aéreas.

O que é Haegarda?

Haegarda é uma forma artificial do C1-INH .

O principal objetivo do C1-INH é regular a via de coagulação (o processo que faz com que o nosso sangue coagule), o sistema fibrinolítico (o processo que remove e degrada os coágulos após a reparação dos vasos sanguíneos), e para controlar a produção de bradicinina, que é um fragmento de proteína que aumenta o movimento de fluido através das paredes dos vasos sanguíneos, resultando em inchaço e inflamação.

Como funciona o Haegarda?

Pessoas com angioedema hereditário (AEH) apresentam níveis baixos de C1-INH que ocorre naturalmente no sangue. Haegarda acrescenta C1-INH funcional, que eleva os níveis de C1 e os aproxima do normal, reduzindo a produção de bradicinina, diminuindo a permeabilidade dos vasos sanguíneos e reduzindo o inchaço.

Haegarda é usado para reduzir o risco de ataques de angioedema em pessoas e crianças com mais de 6 anos de idade com AEH.

Como o Haegarda é administrado?

O Haegarda é administrado por injeção subcutânea lenta (logo sob a pele), geralmente duas vezes por semana (a cada três a quatro dias). Pode ser administrado por uma enfermeira treinada ou as pessoas podem aprender como autoadministrá-lo.

A dosagem de Haegarda é baseada no peso corporal, por isso é individualizada para cada pessoa.

Existem outros tipos de inibidores de C1?

Sim, existem três outros tipos de inibidores de C1:

O que é angioedema hereditário?

O angioedema hereditário é uma doença genética caracterizada por inchaço grave nos membros, face, trato intestinal e vias aéreas. Existem três tipos conhecidos:

Tipo I e II causados ​​por mutações no gene Serping I e Tipo III que é causado por mutações no gene F12.

O gene Serping I fornece instruções para produzir a proteína inibidora de C1, que ajuda a controlar a inflamação. Mutações neste gene podem levar à redução dos níveis da proteína C1 no sangue ou à produção de um inibidor de C1 que funciona de forma anormal. Quando os níveis desta proteína C1 diminuem, são geradas quantidades excessivas de outro fragmento de proteína, denominado bradicinina. A bradicinina aumenta o vazamento de fluido através das paredes dos vasos sanguíneos para os tecidos do corpo, promovendo inflamação. Isso faz com que o líquido se acumule, causando o inchaço característico do angioedema hereditário tipo I e tipo II.

Alguns casos de angioedema hereditário tipo III estão associados a mutações no gene F12. Este gene codifica uma proteína importante que ajuda o sangue a coagular, conhecida como fator de coagulação XII. O fator XII também é um importante estimulador da inflamação e está envolvido na produção de bradicinina. Certas mutações F12 produzem Fator XII com atividade aumentada, que gera mais bradicinina, levando ao vazamento da parede dos vasos sanguíneos e ao angioedema. As mutações genéticas responsáveis ​​por outros tipos de angioedema III hereditário ainda não foram descobertas.

Qual ​​é a eficácia do Haegarda?

A pesquisa mostrou que o Haegarda pode reduzir o risco de ataques de AEH em cerca de 95% e elimina a necessidade de medicação de resgate em 99% das pessoas (embora a medicação de resgate ainda precise ser mantida à mão para o caso).