Chiesi Global Rare Diseases, 동형접합 가족성 고콜레스테롤혈증(HoFH)의 소아용 Juxtapid(lomitapide) 캡슐에 대한 FDA 승인 발표

보스톤, 2026년 3월 3일 (GLOBE NEWSWIRE) -- 희귀 질환을 앓고 있는 사람들에게 혁신적인 치료법과 솔루션을 제공하기 위해 설립된 Chiesi Group의 사업부인 Chiesi Global Rare Diseases는 미국 식품의약국(FDA)이 Juxtapid(lomitapide) 캡슐을 소아 동형접합 가족성 고콜레스테롤혈증(HoFH) 치료에 사용하도록 승인했다고 오늘 발표했습니다 2 세 이상. Juxtapid는 2012년부터 미국에서 HoFH 성인 환자에 대해 식이 요법 및 기타 지질 저하 치료법과 함께 사용할 수 있도록 승인된 검증된 치료법입니다.

  • 이번 승인으로 Juxtapid의 적응증이 HoFH가 있는 2세 이상의 어린이에게도 확대되었습니다.
  • 이번 발표는 희귀질환이 환자에게 미치는 영향에 대한 인식 제고를 목표로 하는 희귀질환의 날 주간에 이루어졌습니다.
  • 초희귀 유전 질환인 HoFH는 위험할 정도로 높은 저밀도 지질단백질 콜레스테롤(LDL-C) 수치를 갖고 태어날 수 있는 어린이를 포함해 전 세계적으로 약 250,000명 중 1명에서 360,000명 중 1명에게 영향을 미칩니다.1,2 이 질환을 앓고 있는 사람들은 조기 개입 없이 심각한 죽상동맥경화증에 걸릴 위험이 상당히 증가합니다.3,4

    Chiesi Global Rare Diseases의 R&D 담당 수석 부사장인 Mitch Goldman은 "이번 승인은 규제적 이정표 그 이상을 의미합니다. 이는 HoFH를 앓고 있는 어린이와 가족에게 의미 있는 발전입니다."라고 말했습니다. "2세 이상 어린이를 위한 Juxtapid 접근을 확대함으로써 우리는 HoFH 커뮤니티의 매우 어린 구성원들이 이미 성인의 상태 관리에 도움이 된 것과 동일한 입증된 치료법의 혜택을 누릴 수 있도록 하고 있습니다. 이 성과는 가장 필요한 사람들에게 안전하고 효과적인 치료법을 제공하고 삶의 모든 단계에서 지속적인 변화를 가져오려는 우리의 확고한 의지를 반영합니다."

    "HoFH를 앓고 있는 어린이들은 진단을 받는 순간부터 특별한 어려움에 직면합니다."라고 Katherine은 말했습니다. Family Heart Foundation의 창립자이자 CEO인 Wilemon. "그들의 삶은 대부분의 아이들이 이제 막 자전거 타기나 스포츠를 배우는 시기인 나이에 빈번한 의료 방문과 심혈관 위험에 대한 끊임없는 걱정으로 형성됩니다. 이 연령대에 대한 최근 치료 승인은 HoFH의 영향을 받는 어린 아이들에게 의미 있는 진전을 의미합니다."

    FDA의 승인은 표준 치료 지질 저하 요법과 저지방 식이요법을 받고 있는 HoFH를 앓고 있는 5~17세 소아 참가자 43명을 대상으로 Juxtapid®의 안전성과 효능을 평가한 3상 공개 라벨, 다기관 연구(APH-19)의 증거에 근거합니다.5 24주간의 치료 기간 동안 Juxtapid는 각 참가자의 최대 허용 용량으로 적정되었습니다. 이 연구에서는 저밀도 지단백 콜레스테롤(LDL-C)이 기준치 대비 평균 49% 감소한 것으로 나타났으며, 비고밀도 지단백 콜레스테롤(비HDL-C), 총 콜레스테롤, 초저밀도 지단백 콜레스테롤(VLDL-C), 아포지단백 B 및 트리글리세리드가 크게 감소했습니다. 이상반응은 주로 위장관 또는 간장에서 발생했으며, 이는 Juxtapid의 알려진 안전성 프로파일과 일치합니다. 통합 모델 기반 분석을 통해 Juxtapid가 소아 집단의 HoFH 치료에 안전하고 효과적이며 2세 이상 어린이의 용량 정당화를 뒷받침하는 것으로 확인되었습니다. 전반적으로 결과는 Juxtapid가 HoFH에 대한 소아 사용에서 LDL-C의 실질적이고 임상적으로 의미 있는 감소를 달성한 것으로 나타났습니다.6

    사용 및 중요한 안전 정보Juxtapid(lomitapide)는 저지방 식이 요법, 운동 및 기타 저밀도 지단백질(LDL) 저하제와 함께 사용되는 처방약으로, 성인과 2세 이상의 소아에서 LDL-C를 감소시킵니다. 동형접합 가족성 고콜레스테롤혈증(HoFH)이라고 불리는 고콜레스테롤의 일종입니다.

    투석을 받지 않는 말기 신장 질환 환자를 포함하여 신장 문제가 있는 환자에게 Juxtapid가 안전하고 효과적인지는 알려지지 않았습니다.

    2세 미만의 어린이에게 Juxtapid를 사용할 때 안전하고 효과적인지는 알려지지 않았습니다.

    중요 안전 정보

    Juxtapid에 대해 알아야 할 가장 중요한 정보는 무엇입니까?

  • Juxtapid는 Juxtapid REMS 프로그램에 등록된 인증된 약국을 통해서만 구입할 수 있습니다. Juxtapid를 처방받으려면 담당 의료 서비스 제공자가 프로그램에 등록되어 있어야 합니다.
  • 시간 경과에 따른 Juxtapid 복용 효과에 대한 정보를 수집하는 등록 기관이 있습니다. 이 레지스트리에 대한 자세한 내용은 담당 의료 서비스 제공자에게 문의하거나 www.Juxtapid.com을 방문하거나 1-877-902-4099로 전화하세요.
  • Juxtapid는 다음을 포함한 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.

    간 문제:

  • Juxtapid는 간 효소 증가 또는 간의 지방 증가와 같은 간 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 이유로 담당 의사는 Juxtapid를 시작하기 전, 복용량이 증가하는 경우 및 Juxtapid를 복용하는 동안 간을 확인하기 위해 혈액 검사를 실시해야 합니다. 검사 결과 간 문제의 징후가 나타나면 의사는 Juxtapid 복용량을 줄이거나 완전히 중단할 수 있습니다.
  • 다른 약을 복용하는 동안 간 문제를 포함하여 과거에 간 문제가 있었던 경우 의사에게 알려야 합니다.
  • Juxtapid는 특히 저지방 식단을 섭취하지 않는 경우 메스꺼움, 구토 및 복통을 유발할 수 있습니다. 이러한 부작용은 간 문제의 증상일 수도 있습니다. 메스꺼움이 있으면 즉시 의료 서비스 제공자에게 알리십시오. 악화되거나 사라지지 않거나 변화하는 구토 또는 복통; 발열; 독감과 유사한 증상; 눈이나 피부가 노랗게 변하는 현상 또는 Juxtapid를 복용하는 동안 평소보다 더 피곤함을 느끼는 경우.
  • Juxtapid를 복용하는 동안 하루에 1잔 이상의 알코올 음료를 마시지 마십시오.
  • 태아에게 해로움:

  • Juxtapid를 복용하지 마세요임신 중이거나 임신했을 것으로 생각되거나 임신할 계획이 있는 경우.
  • 임신할 수 있는 여성인 경우 Juxtapid 복용을 시작하기 전에 부정적인 임신 테스트 결과를 받아야 합니다. Juxtapid를 복용하는 동안과 Juxtapid를 마지막으로 복용한 후 2주 동안 효과적인 피임법을 사용하세요. Juxtapid를 복용하는 동안 임신하게 되면 Juxtapid 복용을 중단하고 즉시 의료 서비스 제공자에게 연락하십시오.
  • 다음과 같은 경우에는 Juxtapid를 복용하지 마십시오.

  • 강하거나 중간 정도의 CYP34A 억제제를 복용하는 경우(예: 박테리아, 곰팡이 또는 바이러스 감염 치료에 사용되는 특정 약물, 우울증, 고혈압 또는 흉통 치료에 사용되는 약물). 이러한 약물은 신체가 Juxtapid를 분해하는 방식에 영향을 미칠 수 있습니다.
  • 자몽 주스를 마시세요.
  • 중등도에서 중증의 간 문제가 있거나 비정상적인 간 기능 검사를 포함한 활동성 간 질환이 있는 경우.
  • Juxtapid를 복용하기 전에 간 문제가 있는 경우를 포함하여 모든 건강 상태에 대해 의료 서비스 제공자에게 알리십시오. 신장 문제가 있습니다. 장이나 장에 문제가 있는 경우 술을 마시다; 모유 수유 중이거나 모유 수유할 계획입니다. Juxtapid가 모유로 전달되는지는 알려지지 않았습니다. 귀하와 귀하의 의료 서비스 제공자는 Juxtapid를 복용할지 아니면 모유 수유를 할지 결정해야 합니다. 두 가지를 모두 수행해서는 안 됩니다.

    처방약, 일반의약품, 비타민, 약초 보충제를 포함하여 복용하는 모든 약에 대해 의료 서비스 제공자에게 알리십시오. Juxtapid는 다른 의약품의 작용 방식에 영향을 미칠 수 있으며, 다른 의약품은 Juxtapid의 작용 방식에 영향을 미칠 수 있습니다.

    Juxtapid의 기타 가능한 부작용은 다음과 같습니다.

  • 특정 영양소 흡수 문제. Juxtapid는 비타민 E 및 지방산과 같은 일부 지용성 영양소가 신체에 흡수되는 것을 더 어렵게 만듭니다. Juxtapid를 복용하는 동안 매일 지용성 비타민이 함유된 보충제를 복용하세요.
  • 위장 증상. Juxtapid를 복용하는 경우 설사, 메스꺼움, 구토, 복통 또는 불편함이 매우 흔하게 발생합니다. 저지방 식단을 엄격히 따르면 이러한 증상이 나타날 가능성을 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다. 심각한 설사가 있는 경우, 특히 현기증이 나거나 소변량 감소 또는 피로가 있는 경우 Juxtapid 복용을 중단하고 의료 서비스 제공자에게 알리십시오.
  • 근육통, 압통 및 쇠약(근병증). 이런 현상은 특정 용량의 심바스타틴 및 로바스타틴과 함께 Juxtapid를 복용할 때 발생할 수 있습니다. 설명할 수 없는 근육통, 압통 또는 약화가 있는 경우, 특히 Juxtapid를 복용하는 동안 열이 나거나 평소보다 더 피곤함을 느끼는 경우 즉시 의사에게 알리십시오.
  • 특정 혈액 희석제의 수치가 증가합니다. Juxtapid는 혈액 희석제인 와파린의 수치를 높일 수 있습니다. 와파린을 복용하는 경우, 담당 의료 서비스 제공자는 특히 Juxtapid 변경 투여 후 혈액 응고 시간을 자주 확인해야 합니다.
  • 특정 약물로 인한 간 문제. 이소트레티노인, 아세트아미노펜, 메토트렉세이트, 테트라사이클린, 타목시펜 등 특정 의약품은 간 문제를 일으킬 수 있습니다. Juxtapid와 함께 이러한 약을 복용하는 경우 의료 서비스 제공자는 간을 확인하기 위해 혈액 검사를 더 자주 실시할 수 있습니다.
  • 성인과 5세 이상의 어린이에게 Juxtapid의 가장 흔한 부작용은 다음과 같습니다: 설사, 메스꺼움, 위(복부) 통증, 소화 불량, 구토 및 간 효소 증가.
  • 귀찮거나 방해가 되는 부작용이 있는 경우 의료 서비스 제공자에게 알리십시오. 떠나지 마. 이것이 Juxtapid의 가능한 모든 부작용은 아닙니다. 자세한 내용은 담당 의료 서비스 제공자나 약사에게 문의하세요. 부작용에 대한 의학적 조언은 담당 의사에게 문의하세요.

    처방약의 부정적인 부작용을 FDA에 보고하는 것이 좋습니다. www.FDA.gov/medwatch를 방문하거나 1-800-FDA-1088로 전화하십시오.

    HoFH 정보동형접합 가족성 고콜레스테롤혈증(HoFH)은 저밀도 지질단백질 콜레스테롤(LDL-C) 제거를 담당하는 수용체의 기능을 손상시키는 심각하고 희귀한 유전 질환입니다("나쁜"). 콜레스테롤) 몸에서. 저밀도 지질단백질(LDL) 수용체 기능이 상실되면 혈중 콜레스테롤 수치가 극도로 상승합니다. HoFH 환자는 동맥이 좁아지거나 막히는 조기 및 진행성 죽상동맥경화증이 발생하는 경우가 많습니다.

    Juxtapid 정보® (lomitapide)Juxtapid(lomitapide)는 성인과 동형접합 가족성 고콜레스테롤혈증이라는 고콜레스테롤 유형을 앓고 있는 2세 이상 어린이의 LDL-C를 낮추기 위해 저지방 식이요법, 운동 및 기타 저밀도 지질단백질(LDL) 저하제와 함께 사용되는 처방약입니다. (HoFH).

    Chiesi Group 소개Chiesi는 호흡기 건강, 희귀 질환 및 전문 진료 분야에서 혁신적인 치료 솔루션을 개발하고 판매하는 연구 중심의 국제 바이오제약 그룹입니다. 회사의 사명은 사람들의 삶의 질을 향상시키고 지역 사회와 환경 모두에 대해 책임감 있게 행동하는 것입니다.

    이탈리아, 미국, 프랑스, ​​콜롬비아에서 법적 지위를 Benefit Corporation으로 변경함으로써 사회 전체를 위한 공유 가치 창출에 대한 Chiesi의 약속은 법적 구속력이 있으며 전사적 의사 결정의 핵심이 됩니다. 2019년부터 B Corp 인증을 받은 Chiesi는 사회적, 환경적 영향에 대한 높은 기준을 충족하는 글로벌 기업 커뮤니티의 일부입니다. 회사는 2035년까지 온실가스(GHG) 배출량 제로 달성을 목표로 하고 있습니다.

    90년의 경험을 보유한 Chiesi는 파르마(이탈리아)에 본사를 두고 있으며 전 세계적으로 31개 계열사를 보유하고 있으며 직원 수는 7,500명이 넘습니다. 파르마에 있는 그룹의 연구 개발 센터는 프랑스, ​​미국, 캐나다, 중국, 영국 및 스웨덴에 있는 6개의 다른 중요한 R&D 허브와 함께 작동합니다.

    자세한 내용은 www.chiesi.com을 참조하세요.

    Chiesi Global Rare Diseases 정보 Chiesi Global Rare Diseases는 희귀 질환을 앓고 있는 사람들에게 혁신적인 치료법과 솔루션을 제공하기 위해 설립된 Chiesi Group의 사업부입니다. 가족 기업인 Chiesi Group은 모든 질병에 대한 치료가 일반적이고 사회와 지구를 위해 선을 위한 힘으로 활동하는 세상을 만들기 위해 노력하고 있습니다. 글로벌 희귀 질병 부서의 목표는 가능한 한 많은 사람들이 가장 만족스러운 삶을 경험할 수 있도록 평등한 접근을 보장하는 것입니다. 이 부서는 전 세계 희귀질환 커뮤니티와 협력하여 의료 시스템에서 소외된 사람들의 의견을 대변합니다.

    자세한 내용을 보려면 www.chiesirarediseases.com을 방문하세요.

    참고 자료

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  • Juxtapid(lomitapide) 처방 정보. Chiesi Farmaceutici S.p.A.; 2026년
  • 출처: Chiesi Global Rare Diseases

    출처: HealthDay

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