Fibrosis quística
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística (FQ) es un trastorno genético, lo que significa que la contraes de tus padres al nacer. Afecta los pulmones, el páncreas y otros órganos. La FQ cambia la forma en que el cloruro (sal) se mueve a través de las células de su cuerpo. Esto hace que la mucosidad (que debe ser fina y resbaladiza) en varios órganos se vuelva espesa y pegajosa.
Con el tiempo, esta mucosidad espesa se acumula dentro de las vías respiratorias, lo que dificulta la respiración. . El moco atrapa gérmenes y provoca infecciones e inflamación. También puede causar daños graves y prolongados a los pulmones y provocar insuficiencia respiratoria (incapacidad para respirar normalmente) y la muerte.
En el páncreas, la mucosidad espesa causada por la FQ impide la liberación de enzimas digestivas cuando se come. Esto conduce a la desnutrición y al crecimiento deficiente. La FQ también puede causar enfermedades hepáticas, problemas reproductivos y diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD).
Más de 40.000 personas en los EE. UU. viven con FQ. Los médicos diagnostican alrededor de 1.000 casos nuevos cada año. Hoy en día, más de la mitad de la población con FQ tiene 18 años o más, y los nuevos tratamientos han ampliado la esperanza de vida en décadas.
Síntomas de fibrosis quística
Las personas con FQ pueden tener síntomas que incluyen:
Fibrosis quística atípica
También existe una forma de FQ llamada “fibrosis quística atípica”. Es un tipo más leve y puede afectar solo a un órgano. Los síntomas suelen aparecer mucho más tarde en la vida que en las personas con FQ típica. A diferencia de la fibrosis quística, no existe una definición estándar de fibrosis quística atípica. Los síntomas de la FQ atípica pueden incluir:
Causas de la fibrosis quística
La fibrosis quística es causada por un cambio o mutación en un gen llamado CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística). La proteína de este gen controla el flujo de sal y líquidos dentro y fuera de las células. Si el gen CFTR no funciona correctamente, se acumula una mucosidad pegajosa en el cuerpo.
Para contraer FQ, debes heredar la copia mutada del gen de ambos padres. . Hay más de 1.700 mutaciones conocidas del gen CFTR. El noventa por ciento de los afectados tienen al menos una copia de la mutación F508del.
Si heredas solo una copia, no tendrás ningún síntoma, pero serás portador de la enfermedad. Eso significa que existe la posibilidad de transmitirla a sus hijos.
Aproximadamente 10 millones de estadounidenses son portadores de FQ. Cada vez que dos portadores de FQ tienen un bebé, existe un 25 % (1 de cada 4) de posibilidades de que su bebé nazca con FQ.
Diagnóstico de fibrosis quística
El diagnóstico temprano significa tratamiento temprano y una mejor salud en el futuro. Todos los estados de EE. UU. realizan pruebas de fibrosis quística a los recién nacidos mediante una o más de estas tres pruebas:
Análisis de sangre. Esta prueba verifica los niveles de tripsinógeno inmunorreactivo (IRT). Las personas con FQ tienen niveles más altos de esta sustancia en la sangre. Cada estado realiza al menos un análisis de sangre para la detección de recién nacidos.
Prueba de ADN. Esto busca mutaciones en el gen CFTR.
Prueba de sudor. Esta prueba indolora mide la sal (cloruro) en el sudor. Si sus resultados son más altos de lo normal, sugiere FQ.
El diagnóstico de la FQ implica varios pasos. Una evaluación completa debe incluir una prueba de detección de recién nacidos, una prueba de cloruro en el sudor, una prueba genética o de portador (ADN) y una evaluación clínica en un centro de atención acreditado.
La mayoría de las personas con FQ diagnosticado a los 2 años. A algunas personas que no se les hicieron pruebas al nacer no se les diagnostica FQ hasta que se convierten en adultos. Su médico podría realizarle pruebas de ADN o de sudor si tiene síntomas de FQ.
Una prueba de cloruro en el sudor es la forma más confiable de diagnosticar la FQ.
Si a su bebé le hacen un análisis de sangre que indica fibrosis quística pero tiene una prueba intermedia (no concluyente), ) prueba del sudor, el médico puede diagnosticar a su bebé con síndrome metabólico relacionado con CFTR (SMRC). El pronóstico de una persona con CRMS no está claro, pero puede tener un mayor riesgo de sufrir problemas en las vías respiratorias, los senos nasales, el sistema reproductivo, los intestinos o el páncreas.
Si una prueba de sudor o una prueba genética no son concluyentes, otras dos pruebas pueden ayudar a diagnosticar la FQ:
Diferencia de potencial nasal (NPD). Implica hacer pasar una pequeña corriente eléctrica a través del revestimiento nasal (epitelio). Se aplican diferentes soluciones al revestimiento nasal y se mide la corriente eléctrica. Las personas con FQ responden a esta prueba de manera muy diferente que aquellos sin FQ.
Medición de la corriente intestinal (ICM). Implica una biopsia indolora (prueba de laboratorio de tejido de muestra) de tejido rectal para probar la función CFTR de las células.
Si bien las pruebas de sangre, ADN y sudor son los métodos más comunes y confiables para diagnosticar la FQ, pruebas adicionales pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. Estos pueden incluir:
Tratamiento de la fibrosis quística
Dado que la fibrosis quística es una enfermedad compleja, los centros de atención acreditados por la CF Foundation adoptan un enfoque de equipo para gestionar su tratamiento. Los miembros del equipo incluyen un neumólogo, un terapeuta respiratorio, una enfermera, un trabajador social, un dietista y otros expertos en FQ que verá regularmente en sus controles.
En el centro de cada equipo de atención de FQ está la persona con FQ y su familia. Será responsable de una combinación diaria de medicamentos y otras terapias para limpiar la mucosidad de los pulmones, prevenir infecciones y brindar el apoyo nutricional que su cuerpo necesita. Los tratamientos pueden incluir:
Medicamentos para la fibrosis quística
Su médico puede recetarle medicamentos para abrir las vías respiratorias, diluir la mucosidad, prevenir o tratar infecciones y ayudar a su cuerpo a obtener nutrientes de los alimentos. Estos incluyen:
Antibióticos. Pueden prevenir o tratar infecciones pulmonares y ayudar a que los pulmones funcionen mejor. Puede obtenerlos en forma de pastillas, en un inhalador o nebulizador, o mediante una inyección. También es posible que le administren antibióticos como tratamiento intravenoso, ya sea en el hospital o en casa.
Medicamentos antiinflamatorios. Estos incluyen ibuprofeno y corticosteroides como la prednisona.
Broncodilatadores. Los inhalará hacia los pulmones a través de un inhalador o un nebulizador que convierte el medicamento líquido en una niebla. Los broncodilatadores relajan y abren las vías respiratorias.
Diluyentes de la mucosidad. Te ayudarán a eliminar la suciedad de las vías respiratorias al diluir la mucosidad y ayudarte a expulsarla de los pulmones al toser. Los inhalará hasta sus pulmones a través de un inhalador o un nebulizador que convierte el medicamento líquido en una niebla.
Suplementos de enzimas pancreáticas. Para reemplazar las enzimas digestivas que están bloqueadas por la mucosidad espesa en el páncreas, tragarás estas cápsulas al comienzo de cada comida y de la mayoría de los refrigerios. Las enzimas te ayudarán a digerir los alimentos y absorber los nutrientes. También es posible que le receten suplementos multivitamínicos para compensar los niveles bajos causados por problemas digestivos.
Reductores de ácido. Las personas con FQ a menudo tienen reflujo ácido, que es cuando el ácido del estómago se acumula. hacia el esófago. Pastillas como los inhibidores de la bomba de protones y los bloqueadores H2 pueden reducir el reflujo ácido y ayudar a que las enzimas pancreáticas funcionen mejor.
Ablandadores de heces. La FQ afecta el sistema digestivo y puede provocar estreñimiento o acumulación de heces y provocar una obstrucción intestinal, lo que puede ser muy grave. Un medicamento de venta libre llamado polietilenglicol (vendido como MiraLAX, GoLYTELY y otras marcas) puede prevenir o tratar estos problemas.
Medicamentos específicos para la diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD) o enfermedad hepática. Su equipo de atención puede incluir especialistas que recetarán y supervisarán medicamentos para las complicaciones de la FQ según sea necesario, como la terapia con insulina para la CFRD.
Medicamentos que atacan la mutación genética
Medicamentos especiales llamados moduladores CFTR atacan el defecto subyacente en la proteína CFTR. Estos medicamentos pueden ayudar a que la proteína CFTR funcione correctamente, lo que puede hacer que la mucosidad del cuerpo sea fina y resbaladiza. Esto puede hacer que sus pulmones funcionen mejor, eliminar la tos y ayudarle a ganar peso.
Los moduladores del CFTR se toman en forma de pastillas, generalmente cada 12 horas. Estos son efectivos sólo en personas con ciertas mutaciones de CFTR, incluida F508del, que tienen el 90% de las personas con FQ. Actualmente, hay cuatro moduladores CFTR disponibles y hay más en desarrollo:
Técnicas de limpieza de las vías respiratorias (ACT)
Estos pueden ayudar a aflojar la mucosidad espesa y pegajosa para que pueda eliminarse de los pulmones tosiendo o resoplando (una técnica que le enseñará su terapeuta respiratorio). Limpiar las vías respiratorias todos los días (generalmente al menos dos veces al día) puede ayudar a reducir las infecciones pulmonares y mejorar la función pulmonar. Podrías intentar:
Fisioterapia torácica (CPT) o percusión. Esto implica dar golpecitos o palmadas en el pecho o la espalda para eliminar la mucosidad de los pulmones. Alguien más hace esto por ti. Usted se colocará en diferentes posiciones para que la gravedad pueda ayudar a drenar la mucosidad de los cinco lóbulos de los pulmones (drenaje postural). Es posible que tengas que toser o resoplar para eliminar la mucosidad suelta del cuerpo.
Oscilación de alta frecuencia de la pared torácica (el chaleco). Esto implica usar un chaleco inflable que está conectado a una máquina. La máquina realiza fisioterapia torácica vibrando a alta frecuencia. El chaleco hace vibrar el pecho para aflojar y diluir la mucosidad. Durante las pausas, toserá o resoplará para eliminar la mucosidad.
Presión espiratoria positiva (PEP) o PEP oscilante. Respirarás a través de un dispositivo portátil que te permite inhalar normalmente pero crea resistencia al exhalar. Esto lo obligará a exhalar con más fuerza, lo que hace que el aire pase detrás del moco en las vías respiratorias y lo expulse. A veces, los dispositivos provocan una vibración (oscilación) para ayudar con este movimiento. Las marcas del dispositivo incluyen Flutter, Acapella y AerobikA.
Drenaje autógeno (DA). Para hacer esto, exhalas fuerte o resoplas a diferentes velocidades. Esto mueve la mucosidad de las vías respiratorias más pequeñas a las vías respiratorias centrales y facilita su salida. Su fisioterapeuta de FQ puede enseñarle la técnica adecuada.
Técnica de ciclo activo de respiración (ACBT). Combina diferentes técnicas de respiración que ayudan a eliminar la mucosidad de los pulmones en tres fases. La primera fase le ayuda a relajar las vías respiratorias. La segunda fase le ayuda a hacer pasar aire detrás de la mucosidad y a eliminarla. La tercera fase ayuda a expulsar la mucosidad de los pulmones.
Rehabilitación pulmonar
Su médico puede sugerirle un programa a largo plazo para mejorar su función pulmonar y su salud general. La rehabilitación pulmonar se puede realizar de forma ambulatoria o durante una estadía en el hospital por una infección pulmonar. Muchas partes de la rehabilitación pulmonar se incluyen en las visitas clínicas regulares a los centros de atención acreditados por la CF Foundation. Estos incluyen:
Cirugías para la fibrosis quística
La FQ afecta muchas partes del cuerpo. Su médico puede recomendarle una cirugía para tratar ciertas complicaciones de la FQ. Como cualquier cirugía, las cirugías de FQ conllevan un riesgo de complicaciones, incluidas infecciones adquiridas en el hospital, hemorragias, problemas respiratorios y (en el caso de cirugías de trasplante) rechazo de órganos e infecciones. Las cirugías pueden incluir:
Cirugía nasal y de los senos nasales. Este procedimiento puede extirpar los pólipos (crecimientos) nasales que obstruyen la respiración. Se puede realizar una cirugía de los senos nasales para tratar ataques frecuentes de sinusitis.
Colocación de una sonda de alimentación. Incluso con el uso de enzimas pancreáticas, la FQ interfiere con la digestión y la absorción de nutrientes de los alimentos. Esto puede dificultar el aumento o el mantenimiento del peso. Una sonda de alimentación puede ayudar a proporcionar nutrición y calorías adicionales a través de un suplemento líquido que le recete su equipo de atención. El tubo se puede implantar quirúrgicamente en el abdomen y no le impedirá comer por la boca.
Cirugía intestinal. La cirugía puede ayudar a eliminar una obstrucción en el intestino. Si un segmento del intestino se ha plegado dentro de una sección cercana (intususcepción), también puede requerir una reparación quirúrgica.
Trasplante de pulmón. Si su función pulmonar ha disminuido gravemente, tiene complicaciones pulmonares que ponen en peligro su vida o los antibióticos han dejado de funcionar para las infecciones pulmonares, puede ser candidato para un trasplante de pulmón. Si tiene FQ, es necesario reemplazar ambos pulmones (trasplante de doble pulmón). No tendrá FQ en sus nuevos pulmones; sin embargo, otras complicaciones de la FQ, como infecciones de los senos nasales, diabetes y afecciones del páncreas, aún pueden ocurrir después de un trasplante de pulmón.
Trasplante de hígado. Para la enfermedad hepática grave relacionada con la FQ, como la cirrosis, se puede recomendar un trasplante de hígado. En algunas personas, un trasplante de hígado se puede combinar con trasplantes de pulmón o páncreas.
Otros tratamientos para la fibrosis quística
Las terapias no quirúrgicas para la FQ pueden incluir:
Oxigenoterapia. Si su nivel de oxígeno en la sangre disminuye, su médico puede recomendarle que respire oxígeno puro para prevenir la presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar).
Ventilación no invasiva. Este método utiliza una mascarilla nasal o bucal para proporcionar presión positiva en las vías respiratorias y los pulmones cuando se inhala. Generalmente se usa mientras se duerme, a menudo en combinación con oxigenoterapia. La ventilación no invasiva puede disminuir el trabajo respiratorio y ayudar a despejar las vías respiratorias.
Sonda nasogástrica (NG). Una sonda NG es un tipo de opción de sonda de alimentación temporal que implica insertar una sonda delgada , un tubo flexible que se introduce por la nariz, baja por la garganta y llega al estómago. Una sonda nasogástrica es el tipo de sonda de alimentación menos invasiva porque su inserción no requiere una incisión quirúrgica. El tubo puede insertarse cada noche y retirarse por la mañana, o dejarse colocado durante días.
Terapias nutricionales para la fibrosis quística
La fibrosis quística afecta el sistema digestivo de muchas maneras. Puede dificultar el crecimiento o el aumento de peso, causar estreñimiento u obstrucciones intestinales, provocar reflujo ácido (acidez de estómago), provocar una nutrición deficiente y otras complicaciones. Su equipo de atención de la FQ revisará su dieta, junto con cualquier suplemento o medicamento que pueda necesitar para apoyar su salud digestiva. Además de tomar estos suplementos y medicamentos, es posible que le pidan que:
Consuma una dieta rica en calorías y grasas. Se estima que las necesidades energéticas (calóricas) de las personas con FQ son entre una y media y dos veces mayores que las de aquellas sin FQ. Dado que la FQ dificulta la absorción de grasa, los médicos suelen recomendar que el 40% del total de calorías provenga de la grasa. Las personas con FQ que toman medicamentos moduladores del CFTR normalmente no necesitan calorías más altas, ya que estos medicamentos ayudan al gen de la FQ a funcionar correctamente. Pero necesitan tomar los medicamentos con un refrigerio rico en grasas para que se absorba.
Consuma una dieta rica en sal. La sal te ayuda a mantener el equilibrio adecuado de líquido (agua) en tu cuerpo. También ayuda a que los músculos se contraigan. No consumir suficiente sal puede interferir con el crecimiento, reducir el apetito y causar problemas como dolor de estómago, debilidad, calambres musculares, náuseas y dolor de cabeza. Las personas con FQ pierden mucha sal a través del sudor, por lo que es importante comer más alimentos salados, especialmente durante el clima cálido y húmedo o después de hacer ejercicio.
Complicaciones de la fibrosis quística
La fibrosis quística puede causar una serie de problemas respiratorios (respiración). Además de la disminución de la función pulmonar, estas complicaciones incluyen:
Bronquiectasias. Las infecciones pulmonares frecuentes y la inflamación debilitan gradualmente las paredes de las vías respiratorias. Esto puede hacer que se ensanchen, se caigan y queden cicatrices. Esta afección se llama bronquiectasias y eventualmente puede provocar insuficiencia respiratoria.
Hemoptisis. Si se producen bronquiectasias (daño en las vías respiratorias) cerca de los vasos sanguíneos de los pulmones y usted tiene una infección, puede provocar tos con sangre (hemoptisis). Aunque normalmente implica solo una pequeña cantidad de sangre, puede poner en peligro la vida.
Neumotórax. Si se filtra aire al espacio que separa los pulmones de la pared torácica, puede provocar el colapso total o parcial de un pulmón. Esto se llama neumotórax y ocurre con mayor frecuencia en adultos con FQ. El neumotórax a menudo se siente como una sensación de burbujeo y puede causar dolor repentino en el pecho y dificultad para respirar.
Infecciones crónicas. La mucosidad espesa en los pulmones y los senos nasales crea un ambiente ideal para que crezcan bacterias y hongos. Las personas con FQ a menudo pueden tener infecciones pulmonares, bronquitis o neumonía. Puede infectarse con bacterias resistentes a los antibióticos y difíciles de tratar.
Exacerbaciones agudas. Las personas con FQ pueden experimentar un empeoramiento de sus síntomas respiratorios, como tos con más mucosidad. y dificultad para respirar. Esto se llama exacerbación aguda y requiere tratamiento con antibióticos, ya sea en el hospital o en casa. La pérdida de peso y la falta de energía son comunes durante las exacerbaciones.
Insuficiencia respiratoria. La insuficiencia respiratoria es la causa más común de muerte por FQ. Con el tiempo, la enfermedad puede dañar tanto el tejido pulmonar que ya no funciona. La función pulmonar empeora gradualmente hasta que la afección pone en peligro la vida. Si su función pulmonar disminuye hasta cierto nivel, su equipo de atención de la FQ puede hablar con usted sobre la posibilidad de una cirugía de trasplante de pulmón, que puede salvarle la vida.
Los pulmones no son lo único parte de su cuerpo que la FQ daña. La FQ también afecta a los siguientes órganos:
Páncreas. La mucosidad espesa causada por la FQ bloquea los conductos del páncreas. Esto evita que las proteínas que descomponen los alimentos, llamadas enzimas digestivas, lleguen al intestino. Como resultado, a su cuerpo le resulta difícil obtener los nutrientes que necesita. Con el tiempo, esto también puede provocar diabetes relacionada con la fibrosis quística.
Hígado. Si los conductos que eliminan la bilis se obstruyen, el hígado se inflama. Esto puede provocar cicatrices graves llamadas cirrosis.
Intestino delgado. Debido a que puede ser difícil descomponer los alimentos con alto contenido de ácido que provienen del estómago, el revestimiento del intestino delgado puede desgastarse.
Intestino grueso. El líquido espeso del estómago puede hacer que las heces sean más grandes y más difíciles de evacuar. Esto puede provocar bloqueos. En algunos casos, su intestino también puede comenzar a doblarse sobre sí mismo como un acordeón, una condición llamada intususcepción. Las personas con FQ también tienen entre cinco y diez veces más probabilidades de desarrollar cáncer colorrectal que la población general.
Vejiga. La tos crónica o prolongada debilita los músculos de la vejiga. Es posible que tenga incontinencia de esfuerzo con FQ. Esto significa que se le escapa un poco de orina al toser, estornudar, reír o levantar algo. Aunque es más común en mujeres, los hombres también pueden padecerlo.
Riñones. Algunas personas con FQ desarrollan cálculos renales. Estos pequeños y duros grupos de minerales pueden provocar náuseas, vómitos y dolor. Si no los tratas, podrías contraer una infección renal.
Órganos reproductivos. La FQ afecta la fertilidad en hombres y mujeres. La mayoría de los hombres (98%) con FQ nacen sin conductos deferentes, los tubos que transportan los espermatozoides al semen. Esto resulta en infertilidad. Las mujeres con FQ tienen un moco cervical muy espeso, lo que puede dificultar que un espermatozoide fertilice un óvulo. La ovulación irregular debido a una mala nutrición también puede hacer que el embarazo tarde más en lograrse.
Otras partes del cuerpo. La FQ también puede provocar debilidad muscular y adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Debido a que la FQ altera el equilibrio de minerales en la sangre, también puede causar presión arterial baja, fatiga, frecuencia cardíaca rápida y una sensación general de debilidad.
Exámenes de salud adicionales para detectar fibrosis quística
Las personas con FQ tienen un mayor riesgo de desarrollar otras enfermedades, incluida la fibrosis quística. diabetes relacionada (CFRD), cáncer colorrectal y osteoporosis. La detección temprana es importante para tratar o controlar estas afecciones. Su equipo de atención de la FQ puede recomendar exámenes de salud como estos:
Prueba de tolerancia a la glucosa oral. La diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD) es una de las complicaciones más comunes de la FQ en adultos. Si tiene FQ, es probable que le hagan una prueba de CFRD todos los años, a partir de los 10 años, con una prueba de tolerancia oral a la glucosa (OGTT). La OGTT es la mejor manera de diagnosticar CFRD y generalmente se realiza por la mañana después de un ayuno de 8 horas. Se le pedirá que tome una “bebida con glucosa” y luego se medirá su glucosa (azúcar) en sangre en diferentes momentos.
Colonoscopia. El riesgo de cáncer colorrectal en adultos con fibrosis quística es de cinco a diez veces mayor que el de la población general, e incluso mayor (20 veces) para las personas con FQ que reciben un trasplante de pulmón u otro órgano sólido. Debido a este riesgo, se recomienda que las personas con FQ comiencen a realizar pruebas de detección de cáncer colorrectal con una colonoscopia a los 40 años (30 años si se ha sometido a un trasplante de órgano sólido).
Escaneo por absorciometría de rayos X de energía dual (DEXA). Las personas con FQ corren el riesgo de sufrir dos enfermedades óseas comunes: osteoporosis y osteopenia. Estas condiciones pueden hacer que sus huesos se debiliten y se vuelvan quebradizos. Su equipo de atención de la FQ hará un seguimiento de su crecimiento a través de la altura y el peso, seguirá su desarrollo en la pubertad y controlará los niveles de vitamina D en su sangre. Se recomienda que las personas con FQ se realicen una exploración DEXA antes de los 18 años y la repitan cada 1 a 5 años. Una exploración DEXA es un tipo de radiografía que verifica el grosor de los huesos.
Conclusiones
Cístico La fibrosis (FQ) es una enfermedad genética que afecta los pulmones, el páncreas y otros órganos. Aunque la FQ es una afección grave que necesita atención diaria, existen muchas formas de tratarla y ha habido una gran mejora en esos tratamientos a lo largo de los años. Las personas que tienen FQ ahora pueden esperar vivir una vida mucho más larga que las que la tenían en el pasado.
Preguntas frecuentes sobre la fibrosis quística
¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con fibrosis quística?
Las personas con FQ siguen viviendo vidas más largas y saludables. El Registro de Pacientes de la Fundación de Fibrosis Quística recopila datos de pacientes que reciben atención para la FQ en centros de atención acreditados por la Fundación de la FQ y han aceptado compartir su información de salud. Según los datos del Registro de 2022, se prevé que la esperanza de vida de las personas con FQ que nacieron entre 2018 y 2022 sea de 56 años. Los datos del Registro de 2021 muestran que se prevé que la mitad de los bebés nacidos en 2021 vivan hasta los 65 años o más. Un estudio basado en ensayos clínicos de personas con FQ que tomaban el nuevo medicamento modulador de CFTR de triple combinación predijo una posible esperanza de vida de más de 71 años.
¿Pueden las personas con fibrosis quística tener una vida normal?
La mayoría de las personas con FQ llevan una vida diaria normal, con el desafío de de incorporar medicamentos diarios, terapia de limpieza de las vías respiratorias y otros tratamientos y medicamentos. Los niños con FQ van a la escuela, tienen amigos, disfrutan de pasatiempos y pueden hacer ejercicio y practicar deportes. Muchos van a la universidad, se casan y tienen sus propias familias.
¿Qué sucede si no se trata la fibrosis quística?
Las personas con FQ tienen una mucosidad espesa y pegajosa que bloquea las vías respiratorias en sus pulmones, lo que les dificulta la respiración y les hace más fácil contraer infecciones. Los tratamientos para la FQ incluyen medicamentos para diluir la mucosidad y combatir infecciones, y terapias para eliminar la mucosidad de las vías respiratorias. La FQ también afecta la digestión, lo que dificulta la absorción de nutrientes de los alimentos. Hay medicamentos para ayudar con esto.
Si una persona con FQ no trata estos síntomas, probablemente tendrá infecciones pulmonares frecuentes, dificultad para respirar y daño pulmonar a largo plazo. Pueden desnutrirse por falta de nutrientes y perder peso, lo que también dificulta la lucha contra las infecciones pulmonares. Sin tratamiento, la FQ puede provocar insuficiencia respiratoria, obstrucciones intestinales, insuficiencia orgánica y la muerte.
¿A qué edad se puede diagnosticar fibrosis quística?
Todos los estados de EE. UU. realizan pruebas de fibrosis quística a los recién nacidos. El examen neonatal se realiza durante los primeros días de vida del bebé, utilizando sólo unas pocas gotas de sangre del talón. Aunque a la mayoría de las personas se les diagnostica FQ a los 2 años, a algunas se les diagnostica en la edad adulta.
Al corriente : 2024-08-26 09:03
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