Fibrose kystique

Techniques de dégagement des voies respiratoires (ACT)

Ceux-ci peuvent aider à détacher le mucus épais et collant afin qu'il puisse être éliminé de vos poumons en toussant ou en soufflant (une technique que votre inhalothérapeute vous enseignera). Nettoyer les voies respiratoires quotidiennement (généralement au moins deux fois par jour) peut aider à réduire les infections pulmonaires et à améliorer la fonction pulmonaire. Vous pouvez essayer :

La physiothérapie thoracique (CPT) ou les percussions. Cela consiste à tapoter ou à applaudir sur votre poitrine ou votre dos pour éliminer le mucus de vos poumons. Quelqu'un d'autre fait ça pour vous. Vous vous retrouverez dans différentes positions afin que la gravité puisse aider à drainer le mucus des cinq lobes de vos poumons (drainage postural). Vous devrez peut-être tousser ou souffler pour éliminer le mucus détaché de votre corps.

Oscillation à haute fréquence de la paroi thoracique (le gilet). Cela implique le port d'un gilet gonflable attaché à une machine. La machine effectue une thérapie physique thoracique en vibrant à haute fréquence. Le gilet fait vibrer la poitrine pour relâcher et fluidifier le mucus. Pendant les pauses, vous tousserez ou soufflerez pour éliminer le mucus.

Pression expiratoire positive (PEP) ou PEP oscillante. Vous respirerez grâce à un appareil portatif qui vous permet d'inspirer normalement mais crée une résistance lorsque vous expirez. Cela vous obligera à expirer plus fort, ce qui fera passer l'air derrière le mucus dans vos voies respiratoires et l'évacuera. Parfois, les appareils provoquent une vibration (oscillation) pour faciliter ce mouvement. Les marques de l'appareil incluent Flutter, Acapella et AerobikA.

Drainage autogène (AD). Pour ce faire, vous expirez fort, ou soufflez, à différentes vitesses. Cela déplace le mucus de vos petites voies respiratoires vers les voies respiratoires centrales et facilite son évacuation. Votre physiothérapeute FK peut vous enseigner la technique appropriée.

Technique de cycle actif de respiration (ACBT). Cela combine différentes techniques de respiration qui aident à éliminer le mucus des poumons en trois phases. La première phase vous aide à détendre vos voies respiratoires. La deuxième phase vous aide à faire passer l’air derrière le mucus et à éliminer le mucus. La troisième phase aide à expulser le mucus de vos poumons.

Réadaptation pulmonaire

Votre médecin peut vous suggérer un programme à long terme pour améliorer votre fonction pulmonaire et votre état de santé général. La rééducation pulmonaire peut être réalisée en ambulatoire ou lors d'un séjour à l'hôpital pour une infection pulmonaire. De nombreuses parties de la réadaptation pulmonaire sont incluses dans les visites cliniques régulières dans les centres de soins accrédités par la Fondation CF. Ceux-ci incluent :

Chirurgies de la mucoviscidose

La FK affecte de nombreuses parties du corps. Votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour traiter certaines complications de la mucoviscidose. Comme toute intervention chirurgicale, les interventions chirurgicales liées à la mucoviscidose comportent un risque de complications, notamment des infections nosocomiales, des saignements, des problèmes respiratoires et (dans le cas des opérations de transplantation) des rejets d'organes et des infections. Les interventions chirurgicales peuvent inclure :

Chirurgie du nez et des sinus. Cette procédure peut éliminer les polypes nasaux (excroissances) qui obstruent la respiration. La chirurgie des sinus peut être pratiquée pour traiter les épisodes fréquents de sinusite.

Placement d'une sonde d'alimentation. Même avec l'utilisation d'enzymes pancréatiques, la FK interfère avec la digestion et l'absorption des nutriments contenus dans les aliments. Cela peut rendre difficile la prise ou le maintien du poids. Une sonde d'alimentation peut aider à fournir une nutrition et des calories supplémentaires grâce à un supplément liquide prescrit par votre équipe de soins. Le tube peut être implanté chirurgicalement dans l'abdomen et ne vous empêchera pas de manger par la bouche.

Chirurgie de l'intestin. La chirurgie peut aider à éliminer un blocage dans votre intestin. Si un segment de l'intestin s'est replié à l'intérieur d'une section voisine (intussusception), une réparation chirurgicale peut également être nécessaire.

Greffe pulmonaire. Si votre fonction pulmonaire a sérieusement diminué, si vous souffrez de complications pulmonaires potentiellement mortelles ou si les antibiotiques ont cessé de fonctionner contre les infections pulmonaires, vous pourriez être candidat à une transplantation pulmonaire. Si vous souffrez de mucoviscidose, les deux poumons doivent être remplacés (greffe de deux poumons). Vous n'aurez pas de FK dans vos nouveaux poumons ; cependant, d'autres complications de la FK, telles que les infections des sinus, le diabète et les affections du pancréas, peuvent encore survenir après une transplantation pulmonaire.

Greffe du foie. En cas de maladie hépatique grave liée à la mucoviscidose, telle que la cirrhose, une greffe du foie peut être recommandée. Chez certaines personnes, une greffe du foie peut être associée à une greffe de poumon ou de pancréas.

Autres traitements de la mucoviscidose

Les thérapies non chirurgicales pour la FK peuvent inclure :

L'oxygénothérapie. Si votre taux d'oxygène dans le sang diminue, votre médecin peut vous recommander de respirer de l'oxygène pur pour prévenir une pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire).

Ventilation non invasive. Cette méthode utilise un masque nasal ou buccal pour fournir une pression positive dans les voies respiratoires et les poumons lorsque vous inspirez. Elle est généralement utilisée pendant le sommeil, souvent en association avec une oxygénothérapie. La ventilation non invasive peut diminuer le travail respiratoire et faciliter le dégagement des voies respiratoires.

Sonde nasogastrique (NG). Une sonde NG est un type d'option de sonde d'alimentation temporaire qui implique l'insertion d'une fine , tube flexible dans votre nez, dans votre gorge et dans votre estomac. Une sonde NG est le type de sonde d'alimentation le moins invasif car son insertion ne nécessite pas d'incision chirurgicale. Le tube peut être inséré chaque nuit et retiré le matin, ou laissé en place pendant plusieurs jours.

Thérapies nutritionnelles pour la mucoviscidose

La mucoviscidose affecte le système digestif de plusieurs manières. Cela peut rendre plus difficile la croissance ou la prise de poids, provoquer de la constipation ou des blocages intestinaux, provoquer des reflux acides (brûlures d'estomac), entraîner une mauvaise alimentation et d'autres complications. Votre équipe de soins FK examinera votre alimentation, ainsi que tous les suppléments ou médicaments dont vous pourriez avoir besoin pour soutenir votre santé digestive. En plus de prendre ces suppléments et médicaments, il peut vous être demandé de :

Suivez un régime riche en calories et en graisses. On estime que les besoins énergétiques (caloriques) des personnes atteintes de FK sont une fois et demie à deux fois plus élevés que ceux des personnes non FK. Étant donné que la FK rend plus difficile l’absorption des graisses, les médecins conseillent généralement que 40 % de vos calories totales proviennent des graisses. Les personnes atteintes de FK qui prennent des médicaments modulateurs CFTR n'ont généralement pas besoin de calories plus élevées, car ces médicaments aident le gène FK à fonctionner correctement. Mais ils doivent prendre les médicaments avec une collation riche en graisses pour que le médicament soit absorbé.

Mangez un régime riche en sel. Le sel vous aide à maintenir le bon équilibre de liquide (eau) dans votre corps. Cela aide également les muscles à se contracter. Ne pas consommer suffisamment de sel peut nuire à la croissance, réduire l’appétit et provoquer des problèmes tels que des douleurs à l’estomac, une faiblesse, des crampes musculaires, des nausées et des maux de tête. Les personnes atteintes de mucoviscidose perdent beaucoup de sel dans leur sueur. Il est donc important de manger davantage d'aliments salés, surtout par temps chaud et humide ou après une activité physique.

Complications de la mucoviscidose

La fibrose kystique peut provoquer un certain nombre de problèmes respiratoires. En plus du déclin de la fonction pulmonaire, ces complications comprennent :

Bronchectasie. Les infections pulmonaires fréquentes et les inflammations affaiblissent progressivement les parois des voies respiratoires. Cela peut les amener à s’élargir, à s’affaisser et à laisser des cicatrices. Cette condition est appelée bronchectasie, qui peut éventuellement conduire à une insuffisance respiratoire.

Hémoptysie. Si une bronchectasie (lésion des voies respiratoires) survient à proximité des vaisseaux sanguins des poumons et que vous avez une infection, cela peut entraîner des crachats de sang (hémoptysie). Bien qu'il ne s'agisse généralement que d'une petite quantité de sang, cela peut mettre la vie en danger.

Pneumothorax. Si de l'air s'infiltre dans l'espace qui sépare les poumons de la paroi thoracique, il peut provoquer l’effondrement d’une partie ou de la totalité d’un poumon. C'est ce qu'on appelle le pneumothorax et survient plus fréquemment chez les adultes atteints de mucoviscidose. Le pneumothorax ressemble souvent à une sensation de bulle et peut provoquer des douleurs thoraciques soudaines et un essoufflement.

Infections chroniques. Un mucus épais dans les poumons et les sinus crée un environnement idéal pour la croissance des bactéries et des champignons. Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent souvent souffrir d'infections pulmonaires, de bronchite ou de pneumonie. Vous pouvez être infecté par des bactéries résistantes aux antibiotiques et difficiles à traiter.

Exacerbations aiguës. Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent présenter une aggravation de leurs symptômes respiratoires, comme une toux avec plus de mucus. et essoufflement. C'est ce qu'on appelle une exacerbation aiguë et nécessite un traitement aux antibiotiques, soit à l'hôpital, soit à domicile. La perte de poids et une baisse d'énergie sont courantes lors des exacerbations.

Insuffisance respiratoire. L'insuffisance respiratoire est la cause la plus fréquente de décès par mucoviscidose. Au fil du temps, la maladie peut endommager tellement le tissu pulmonaire qu’il ne fonctionne plus. La fonction pulmonaire se détériore progressivement jusqu'à ce que la maladie mette la vie en danger. Si votre fonction pulmonaire décline jusqu'à un certain niveau, votre équipe de soins FK pourra discuter avec vous de la possibilité d'une transplantation pulmonaire, qui peut sauver des vies.

Les poumons ne sont pas les seuls une partie de votre corps est endommagée par les FK. La FK affecte également les organes suivants :

Pancréas. Le mucus épais provoqué par la FK bloque les conduits de votre pancréas. Cela empêche les protéines qui décomposent vos aliments, appelées enzymes digestives, d'atteindre votre intestin. En conséquence, votre corps a du mal à obtenir les nutriments dont il a besoin. Au fil du temps, cela peut également entraîner un diabète lié à la fibrose kystique.

Foie. Si les tubes qui éliminent la bile se bouchent, votre foie s'enflamme. Cela peut entraîner de graves cicatrices appelées cirrhose.

Intestin grêle. Comme il peut être difficile de décomposer les aliments très acides provenant de votre estomac, la muqueuse de l'intestin grêle peut s'user.

Gros intestin. Le liquide épais dans votre estomac peut rendre vos selles volumineuses et plus difficiles à évacuer. Cela peut entraîner des blocages. Dans certains cas, votre intestin peut également commencer à se replier sur lui-même comme un accordéon, une affection appelée invagination. Les personnes atteintes de FK sont également cinq à dix fois plus susceptibles de développer un cancer colorectal que la population générale.

Vesie. Une toux chronique ou prolongée affaiblit les muscles de votre vessie. Vous pourriez souffrir d'incontinence à l'effort associée à la mucoviscidose. Cela signifie que vous urinez un peu lorsque vous toussez, éternuez, riez ou soulevez quelque chose. Bien qu'elle soit plus fréquente chez les femmes, les hommes peuvent également en souffrir.

Reins. Certaines personnes atteintes de mucoviscidose ont des calculs rénaux. Ces petits amas durs de minéraux peuvent provoquer des nausées, des vomissements et des douleurs. Si vous ne les traitez pas, vous pourriez contracter une infection rénale.

Organes reproducteurs. La mucoviscidose affecte la fertilité des hommes et des femmes. La plupart des hommes (98 %) atteints de FK naissent sans canal déférent, les tubes qui transportent les spermatozoïdes dans le sperme. Cela entraîne l’infertilité. Les femmes atteintes de mucoviscidose ont une glaire cervicale très épaisse, ce qui peut rendre plus difficile la fécondation d'un ovule par un spermatozoïde. Une ovulation irrégulière due à une mauvaise alimentation peut également rendre la grossesse plus longue.

D'autres parties du corps. La mucoviscidose peut également entraîner une faiblesse musculaire et un amincissement des os (ostéoporose). Étant donné que la FK perturbe l'équilibre des minéraux dans votre sang, elle peut également provoquer une hypotension artérielle, de la fatigue, une accélération du rythme cardiaque et une sensation générale de faiblesse.

Dépistages de santé supplémentaires pour la mucoviscidose

Les personnes atteintes de mucoviscidose ont un risque plus élevé de développer certaines autres maladies, y compris la mucoviscidose. diabète associé (CFRD), cancer colorectal et ostéoporose. La détection précoce est importante pour traiter ou gérer ces conditions. Votre équipe de soins FK peut recommander des examens de santé tels que ceux-ci :

Test oral de tolérance au glucose. Le diabète lié à la mucoviscidose (DFC) est l'une des complications les plus courantes de la mucoviscidose chez les adultes. Si vous souffrez de mucoviscidose, vous serez probablement testé chaque année pour le CFRD, à partir de l'âge de 10 ans, avec un test oral de tolérance au glucose (OGTT). L'OGTT est le meilleur moyen de diagnostiquer le CFRD et est généralement effectué le matin après un jeûne de 8 heures. Il vous sera demandé de boire une « boisson au glucose », puis votre glycémie (sucre) sera mesurée à différents moments.

Coloscopie. Le risque de cancer colorectal chez les adultes atteints de mucoviscidose est cinq à dix fois plus élevé que dans la population générale, et encore plus élevé (20 fois) pour les personnes atteintes de mucoviscidose qui reçoivent une greffe de poumon ou d'un autre organe solide. En raison de ce risque, il est recommandé aux personnes atteintes de mucoviscidose de commencer le dépistage du cancer colorectal par coloscopie à 40 ans (30 ans si vous avez subi une greffe d'organe solide).

Analyse par absorptiométrie à rayons X à double énergie (DEXA). Les personnes atteintes de mucoviscidose courent un risque de développer deux maladies osseuses courantes : l'ostéoporose et l'ostéopénie. Ces conditions peuvent affaiblir et fragiliser vos os. Votre équipe de soins FK suivra votre croissance en fonction de votre taille et de votre poids, suivra votre développement pendant la puberté et vérifiera votre taux de vitamine D dans le sang. Il est recommandé aux personnes atteintes de mucoviscidose de passer un examen DEXA avant l’âge de 18 ans et de répéter l’examen tous les 1 à 5 ans. Un scan DEXA est un type de radiographie qui vérifie l'épaisseur de vos os.

Points à retenir

kystique la fibrose (FK) est une maladie génétique qui affecte les poumons, le pancréas et d'autres organes. Bien que la mucoviscidose soit une maladie grave qui nécessite des soins quotidiens, il existe de nombreuses façons de la traiter, et ces traitements se sont considérablement améliorés au fil des ans. Les personnes atteintes de FK aujourd'hui peuvent s'attendre à vivre beaucoup plus longtemps que celles qui en ont été atteintes dans le passé.

FAQ sur la fibrose kystique

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de mucoviscidose ?

Les personnes atteintes de mucoviscidose continuent de vivre plus longtemps et en meilleure santé. Le registre des patients de la Cystic Fibrosis Foundation recueille des données sur les patients qui reçoivent des soins pour la mucoviscidose dans des centres de soins accrédités par la CF Foundation et qui ont accepté de partager leurs informations de santé. Sur la base des données du registre 2022, l’espérance de vie des personnes atteintes de mucoviscidose nées entre 2018 et 2022 devrait être de 56 ans. Les données du Registre 2021 montrent que la moitié des bébés nés en 2021 devraient vivre jusqu’à 65 ans ou plus. Une étude basée sur des essais cliniques menés auprès de personnes atteintes de mucoviscidose prenant le nouveau médicament modulateur CFTR à triple association prédit une espérance de vie possible de plus de 71 ans.

Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent-elles mener une vie normale ?

La plupart des personnes atteintes de mucoviscidose mènent une vie quotidienne normale, avec le défi d'adaptation aux médicaments quotidiens, à la thérapie de dégagement des voies respiratoires et à d'autres traitements et médicaments. Les enfants atteints de FK vont à l’école, ont des amis, ont des passe-temps et peuvent faire de l’exercice et du sport. Beaucoup vont à l'université, se marient et fondent leur propre famille.

Que se passe-t-il si vous ne traitez pas la mucoviscidose ?

Les personnes atteintes de mucoviscidose ont du mucus épais et collant qui bloque les voies respiratoires. dans leurs poumons, ce qui rend leur respiration difficile et facilite les infections. Les traitements contre la FK comprennent des médicaments pour fluidifier le mucus et combattre les infections, ainsi que des thérapies pour éliminer le mucus des voies respiratoires. La FK affecte également la digestion, ce qui rend plus difficile l’absorption des nutriments contenus dans les aliments. Il existe des médicaments pour y remédier.

Si une personne atteinte de mucoviscidose ne traite pas ces symptômes, elle aura probablement de fréquentes infections pulmonaires, des difficultés respiratoires et des lésions pulmonaires à long terme. Ils peuvent souffrir de malnutrition en raison du manque de nutriments et perdre du poids, ce qui rend également plus difficile la lutte contre les infections pulmonaires. Sans traitement, la mucoviscidose peut entraîner une insuffisance respiratoire, des blocages intestinaux, une défaillance d'organe et la mort.

À quel âge peut-on recevoir un diagnostic de mucoviscidose ?

Tous les États américains testent les nouveau-nés pour la fibrose kystique. Le dépistage néonatal est effectué au cours des premiers jours de la vie du bébé, en utilisant seulement quelques gouttes de sang provenant du talon. Bien que la plupart des gens reçoivent un diagnostic de mucoviscidose avant l'âge de 2 ans, certains le sont à l'âge adulte.

Publié : 2024-08-26 09:03

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