Fibrosis kistik

Tindakake Drugslib ing

Cystic fibrosis (CF) minangka kelainan genetis, tegese sampeyan kena saka wong tuwa nalika lair. Iki mengaruhi paru-paru, pankreas, lan organ liyane. CF ngganti cara klorida (uyah) obah liwat sel awak. Iki nyebabake lendhut (sing kudune tipis lan lunyu) ing macem-macem organ dadi kenthel lan lengket.

Suwene lendhut sing kenthel iki nglumpukake ing njero saluran napas, dadi angel ambegan. . Mucus nangkep kuman lan nyebabake infeksi lan inflamasi. Uga bisa nyebabake karusakan paru-paru sing abot lan dawa lan nyebabake gagal ambegan (ora bisa ambegan kanthi normal) lan mati.

Ing pankreas, lendir kenthel sing disebabake dening CF nyegah pelepasan enzim pencernaan nalika sampeyan mangan. Iki ndadékaké kanggo malnutrisi lan wutah miskin. CF uga bisa nyebabake penyakit ati, masalah reproduksi, lan diabetes sing gegandhengan karo fibrosis kistik (CFRD).

Luwih saka 40.000 wong ing AS manggon karo CF. Dokter diagnosa babagan 1,000 kasus anyar saben taun. Saiki, luwih saka setengah populasi CF umure 18 utawa luwih, lan perawatan anyar wis nambahi pangarep-arep urip nganti pirang-pirang dekade.

infographic ing fibrosis kistik ing paru-paru

Wong sing duwe CF bisa nandhang gejala sing kalebu:

  • Sing kerep greasy, bangkekan gedhe lan mambu busuk
  • Wheezing utawa sesak ambegan
  • Persistent watuk (kadang-kadang ngasilake lendir)
  • Infeksi paru-paru sing kerep
  • Polip irung ( wutah)
  • Infeksi sinus sing bola-bali
  • Masalah kesuburan, utamane ing pria
  • Masalah tuwuh utawa mundhak bobot (utawa gagal berkembang sawise lair)
  • Clubbing (widening) pucuk driji lan driji sikil, saka kurang oksigen nganti tangan lan sikil
  • Kulit sing rasane asin banget
  • Nyeri weteng, diare kronis, utawa konstipasi
  • Pankreatitis (radang pankreas)
  • Demam, sing bisa uga kringet wengi
  • Jaundice sing dawa (kulit lan mripat kuning) sawise lair.
  • Pubertas telat
  • Nyeri otot lan sendi
  • Penyumbatan usus, utamane ing bayi anyar (meconium ileus)
  • Prolaps rektum

    • Fibrosis kistik atipikal

    Ana uga wangun CF sing diarani "fibrosis kistik atipikal." Iki minangka jinis sing luwih entheng lan mung bisa mengaruhi siji organ. Gejala biasane katon luwih suwe tinimbang ing wong sing duwe CF sing khas. Ora kaya fibrosis kistik, ora ana definisi standar kanggo fibrosis kistik atipikal. Gejala CF atipikal bisa kalebu:

  • Pneumonia sing terus bali
  • Masalah ambegan sing tambah parah sing bisa diidentifikasi minangka asma utawa penyakit paru obstruktif kronis (COPD)
  • sinusitis kronis
  • Polip irung sing kerep
  • Clubbing driji lan driji sikil
  • Ileus mekonium
  • Pankreatitis
  • Diare
  • Diare
    • li>
  • Sembelit
  • Prolaps rektum
  • Bobot mundhut utawa tambah bobot kurang
  • Masalah kesuburan
  • Diabetes
  • Anemia sing ora bisa diterangake
  • Kulit kerut kanthi cepet nalika katon banyu

    • Cystic fibrosis disababaké déning owah-owahan, utawa mutasi, ing gen sing disebut CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Protein ing gen iki ngontrol aliran uyah lan cairan mlebu lan metu saka sel sampeyan. Yen gen CFTR ora bisa mlaku kanthi bener, lendir sing lengket tuwuh ing awak sampeyan.

    Kanggo entuk CF, sampeyan kudu marisi salinan gen sing dimutasi saka wong tuwamu. . Ana luwih saka 1.700 mutasi gen CFTR sing dikenal. Sangang puluh persen sing kena pengaruh duwe paling ora siji salinan mutasi F508del.

    Yen sampeyan mung oleh warisan siji salinan, sampeyan ora bakal duwe gejala, nanging sampeyan bakal dadi pembawa penyakit. Tegese ana kemungkinan sampeyan bisa nularake marang anak-anak sampeyan.

    Kira-kira 10 yuta wong Amerika dadi operator CF. Saben loro operator CF duwe bayi, ana kemungkinan 25% (1 saka 4) bayi bakal lair kanthi CF.

    Diagnosis awal tegese perawatan awal lan kesehatan sing luwih apik ing pungkasan umur. Saben negara bagian ing AS nguji fibrosis kistik bayi sing nembe lair nggunakake siji utawa luwih saka telung tes iki:

    Tes getih. Tes iki mriksa tingkat immunoreactive trypsinogen (IRT). Wong sing duwe CF duwe tingkat sing luwih dhuwur ing getih. Saben negara nindakake paling ora siji tes getih kanggo screening bayi.

    Tes DNA. Iki nggoleki mutasi gen CFTR.

    Tes kringet. Tes tanpa rasa lara iki ngukur uyah (klorida) ing kringet sampeyan. Yen asil sampeyan luwih dhuwur tinimbang normal, iki nuduhake CF.

    Diagnosa CF mbutuhake sawetara langkah. Evaluasi lengkap kudu kalebu screening bayi, tes klorida kringet, tes genetik utawa pembawa (DNA), lan evaluasi klinis ing pusat perawatan terakreditasi.

    Umume wong sing duwe CF didiagnosis dening umur 2. Sawetara wong sing ora dites nalika lair ora didiagnosis CF nganti dadi diwasa. Dokter sampeyan bisa menehi tes DNA utawa kringet yen sampeyan duwe gejala CF.

    Tes kringet klorida minangka cara sing paling dipercaya kanggo diagnosa CF.

    Yen bayi sampeyan duwe tes getih sing nuduhake fibrosis kistik nanging nduweni intermediate (ora yakin ) tes kringet, dhokter bisa diagnosa bayi sampeyan duwe sindrom metabolik sing gegandhengan karo CFTR (CRMS). Prospek saka wong sing nandhang CRMS ora jelas, nanging bisa uga duwe risiko masalah ing saluran napas, sinus, sistem reproduksi, usus, utawa pankreas.

    Yen tes kringet utawa tes genetik ora mesthi, rong tes liyane bisa mbantu diagnosa CF:

    Beda potensial irung (NPD). Iku  nyangkut arus listrik cilik ngliwati lapisan irung (epitelium). Solusi sing beda-beda ditrapake ing lapisan irung lan arus listrik diukur. Wong sing duwe CF nanggapi tes iki beda banget tinimbang sing ora duwe CF.

    Pengukuran arus usus (ICM). Iki kalebu biopsi tanpa nyeri (tes lab jaringan sampel) jaringan rektum kanggo nguji fungsi CFTR sel.

    Tes getih kanggo fungsi pankreas

  • X-ray dada kanggo ndeleng saluran napas ing paru-paru
  • Tes fungsi paru (PFTs), yaiku tes napas sing ngukur jumlah udara sing bisa dihirup lan exhaled
  • kultur sputum, yaiku tes laboratorium sing nggoleki infeksi ing lendir sing batuk
  • Tes bangku kanggo mriksa keluwihan lemak ing feces (kotoran), sing bisa nuduhake masalah pencernaan sing disebabake CF

    • Pengobatan Fibrosis Kistik

    Amarga fibrosis kistik minangka penyakit sing kompleks, pusat perawatan sing diakreditasi CF Foundation njupuk pendekatan tim kanggo ngatur perawatan kasebut. Anggota tim kalebu ahli paru, ahli terapi pernapasan, perawat, pekerja sosial, ahli diet, lan ahli CF liyane sing bakal sampeyan temoni kanthi rutin nalika mriksa.

    Ing tengah saben tim perawatan CF yaiku wong karo CF lan kulawarga. Sampeyan bakal tanggung jawab kanggo kombinasi obat saben dina lan terapi liyane kanggo ngresiki paru-paru saka lendir, nyegah infeksi, lan nyedhiyakake dhukungan nutrisi sing dibutuhake awak. Pangobatan bisa kalebu:

    Obat fibrosis kistik

    Dokter sampeyan bisa menehi obat kanggo mbukak saluran napas, lendhut tipis, nyegah utawa nambani infeksi, lan mbantu awak entuk nutrisi saka panganan. Iki kalebu:

    Antibiotik. Dheweke bisa nyegah utawa nambani infeksi paru-paru lan mbantu paru-paru sampeyan bisa luwih apik. Sampeyan bisa njupuk minangka pil, ing inhaler utawa nebulizer, utawa liwat dijupuk. Sampeyan uga bisa njaluk antibiotik minangka perawatan IV, ing rumah sakit utawa ing omah.

    Obat anti-inflamasi. Iki kalebu ibuprofen lan kortikosteroid kayata prednison.

    Bronkodilator. Sampeyan bakal nyedhot iki menyang paru-paru liwat inhaler utawa nebulizer sing ngowahi obat cair dadi kedhul. Bronkodilator santai lan mbukak saluran napas.

    Pengencer lendhut. Dheweke bakal nulungi sampeyan metu saka saluran napas kanthi ngencerake lendhut lan mbantu sampeyan watuk metu saka paru-paru. Sampeyan bakal ambegan iki menyang paru-paru liwat inhaler utawa nebulizer sing ngowahi obat cair dadi kedhul.

    Suplemen enzim pankreas. Kanggo ngganti enzim pencernaan sing diblokir dening mucus kenthel ing pankreas, sampeyan bakal ngulu kapsul kasebut ing wiwitan saben dhaharan lan akeh cemilan. Enzim bakal mbantu nyerna panganan lan nyerep nutrisi. Sampeyan bisa uga diwenehi suplemen multivitamin kanggo ngimbangi tingkat kurang sing disebabake masalah pencernaan.

    Pengurangan asam. Wong sing ngalami CF kerep ngalami refluks asam, yaiku nalika asam lambung mundur. menyang esophagus. Pil kayata inhibitor pompa proton lan blocker H2 bisa nyuda refluks asam lan mbantu enzim pankreas bisa luwih apik.

    Pelembut bangku. CF mengaruhi sistem pencernaan lan bisa nimbulaké constipation utawa bangkekan dadi serep lan mimpin kanggo alangan usus, kang bisa banget serius. Obat sing ora bisa dituku kanthi bebas disebut polyethylene glycol (didol minangka MiraLAX, GoLYTELY, lan merek liyane) bisa nyegah utawa nambani masalah kasebut.

    Obat khusus kanggo diabetes sing gegandhengan karo cystic fibrosis (CFRD) utawa penyakit ati. Tim perawatan sampeyan bisa uga kalebu spesialis sing bakal menehi resep lan ngawasi obat kanggo komplikasi CF kaya sing dibutuhake, kayata terapi insulin kanggo CFRD.

    Obat-obatan sing ngarahake mutasi genetik

    Obat khusus sing diarani modulator CFTR nargetake cacat sing ana ing protein CFTR. Obat-obatan kasebut bisa mbantu protein CFTR bisa mlaku kanthi bener, sing bisa nggawe lendhut ing awak dadi tipis lan lunyu. Iki bisa nggawe paru-paru bisa mlaku luwih apik, ngilangake watuk, lan nambah bobot.

    Modulator CFTR dijupuk ing bentuk pil, biasane saben 12 jam. Iki mung efektif kanggo wong sing mutasi CFTR tartamtu, kalebu F508del, sing 90% wong duwe CF. Saiki, ana papat modulator CFTR sing kasedhiya, kanthi luwih akeh sing dikembangake:

  • Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (Trikafta)
  • Ivacaftor (Kalydeco)
  • Lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
  • Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)

    • Teknik bersihan jalan napas (ACT)

    Iki bisa mbantu ngeculake lendhut sing kenthel lan lengket supaya bisa diresiki saka paru-paru kanthi watuk utawa sedhih (teknik sing bakal diwulangake dening terapi pernapasan sampeyan). Mbusak saluran napas saben dina (biasane paling ora kaping pindho saben dina) bisa mbantu nyuda infeksi paru-paru lan ningkatake fungsi paru-paru. Sampeyan bisa nyoba:

    Terapi fisik dada (CPT) utawa perkusi. Iki kalebu nutul utawa keplok ing dhadha utawa mburi kanggo mbusak lendhut saka paru-paru. Wong liya nindakake iki kanggo sampeyan. Sampeyan bakal entuk posisi sing beda-beda supaya gravitasi bisa mbantu nguras lendhut saka limang lobus paru-paru (saluran postural). Sampeyan bisa uga kudu watuk utawa ngguyu kanggo mbusak lendhut sing kenthel saka awak.

    Osilasi tembok dada frekuensi dhuwur (Rompi). Iki kalebu nganggo rompi kembung sing dipasang ing mesin. Mesin nindakake terapi fisik dada kanthi kedher kanthi frekuensi dhuwur. Rompi kedher dodo kanggo loosen lan tipis mucus. Sajrone ngaso, sampeyan bakal watuk utawa sedhih kanggo ngresiki lendhut.

    Tekanan ekspirasi positif (PEP) utawa PEP osilasi. Sampeyan bakal ambegan liwat piranti genggem sing ngijini sampeyan kanggo ambegan normal nanging nggawe resistance nalika exhale. Iki bakal meksa sampeyan kanggo ambegan metu harder, kang nemu udhara konco mucus ing Airways lan gerakane metu. Kadhangkala, piranti kasebut nyebabake getaran (osilasi) kanggo mbantu gerakan iki. Jeneng merek piranti kasebut kalebu Flutter, Acapella, lan AerobikA.

    Drirasan otomatis (AD). Kanggo nindakake iki, sampeyan ambegan kanthi cepet, utawa sedhih, kanthi kecepatan sing beda-beda. Iki mindhah lendhut saka saluran napas sing luwih cilik menyang saluran napas tengah lan luwih gampang metu. Ahli terapi fisik CF sampeyan bisa mulang sampeyan teknik sing bener.

    Teknik pernapasan siklus aktif (ACBT). Iki nggabungake teknik napas sing beda-beda sing mbantu ngresiki lendir saka paru-paru ing telung fase. Tahap pisanan mbantu ngendhokke saluran napas. Tahap kapindho mbantu sampeyan entuk hawa ing mburi lendir lan ngresiki lendir. Tahap kaping telu mbantu mucus metu saka paru-paru.

    Rehabilitasi paru

    Dokter sampeyan bisa menehi saran program jangka panjang kanggo ningkatake fungsi paru-paru lan kesehatan sakabèhé. Rehabilitasi paru-paru bisa ditindakake kanthi rawat rawat utawa sajrone rawat inap kanggo infeksi paru-paru. Akeh bagean saka rehabilitasi paru-paru kalebu ing kunjungan klinik reguler ing pusat perawatan akreditasi CF Foundation. Iki kalebu:

  • Latihan fisik
  • Teknik ambegan kanggo mbantu ngeculake lendhut lan ningkatake ambegan
  • Konseling nutrisi
  • Konseling lan dhukungan psikologis
  • Pendidikan babagan kahanan sampeyan

    • Bedah kanggo cystic fibrosis

    CF mengaruhi akeh bagean awak. Dokter sampeyan bisa nyaranake operasi kanggo nambani komplikasi CF tartamtu. Kaya operasi apa wae, operasi CF nggawa risiko komplikasi, kalebu infeksi sing dipikolehi rumah sakit, pendarahan, masalah pernapasan, lan (karo operasi transplantasi) penolakan lan infeksi organ. Operasi bisa kalebu:

    Operasi irung lan sinus. Prosedur iki bisa ngilangi polip hidung (tuwuhan) sing ngalangi ambegan. Operasi sinus bisa ditindakake kanggo ngobati sinusitis sing kerep.

    Penempatan tabung pakan. Malah kanthi nggunakake enzim pankreas, CF ngganggu pencernaan lan nyerep nutrisi saka panganan. Iki bisa nggawe angel kanggo gain utawa njaga bobot. Tabung pakan bisa mbantu nyedhiyakake nutrisi lan kalori ekstra liwat suplemen cairan sing diwenehake dening tim perawatan sampeyan. Tabung kasebut bisa ditanem kanthi operasi ing weteng lan ora bakal ngalangi sampeyan mangan kanthi tutuk.

    Operasi usus. Pembedahan bisa mbantu mbusak sumbatan ing usus. Yen bagean saka usus wis lempitan dhewe ing bagean sing cedhak (intususepsi), bisa uga mbutuhake operasi bedhah.

    Transplantasi paru-paru. Yen fungsi paru-paru sampeyan mudhun banget, sampeyan duwe komplikasi paru-paru sing ngancam nyawa, utawa antibiotik wis mandheg kanggo infeksi paru-paru, sampeyan bisa uga dadi calon transplantasi paru-paru. Yen sampeyan duwe CF, loro paru-paru kudu diganti (transplantasi paru-paru kaping pindho). Sampeyan ora bakal duwe CF ing paru-paru anyar; Nanging, komplikasi CF liyane, kayata infeksi sinus, diabetes, lan kondisi pankreas, isih bisa kedadeyan sawise transplantasi paru-paru.

    Transplantasi ati. Kanggo penyakit ati sing gegandhengan karo CF abot, kayata sirosis, transplantasi ati bisa disaranake. Ing sawetara wong, transplantasi ati bisa digabung karo transplantasi paru-paru utawa pankreas.

    Pangobatan liyane kanggo cystic fibrosis

    Terapi non-bedah kanggo CF bisa uga kalebu:

    Terapi oksigen. Yen tingkat oksigen ing getih mudhun, dhokter sampeyan bisa menehi saran supaya sampeyan ambegan oksigen murni kanggo nyegah tekanan darah tinggi ing paru-paru (hipertensi paru).

    Ventilasi non-invasif. Cara iki nggunakake topeng irung utawa tutuk kanggo nyedhiyakake tekanan positif ing saluran napas lan paru-paru nalika ambegan. Biasane digunakake nalika turu, asring digabungake karo terapi oksigen. Ventilasi non-invasif bisa nyuda kerja napas lan mbantu ngresiki saluran napas.

    Tabung Nasogastrik (NG). , tabung fleksibel menyang irung, mudhun tenggorokan, lan menyang weteng. Tabung NG minangka jinis tabung pakan sing paling ora invasif amarga nglebokake ora mbutuhake irisan bedhah. Tabung kasebut bisa dilebokake saben wengi lan dicopot ing wayah esuk, utawa ditinggalake nganti pirang-pirang dina.

    Terapi nutrisi kanggo cystic fibrosis

    Cystic fibrosis mengaruhi sistem pencernaan ing akeh cara. Bisa dadi luwih angel kanggo tuwuh utawa nambah bobot, nyebabake konstipasi utawa penyumbatan usus, menehi refluks asam (heartburn), nyebabake nutrisi sing kurang, lan komplikasi liyane. Tim perawatan CF sampeyan bakal mriksa diet sampeyan, bebarengan karo suplemen utawa obat sing sampeyan butuhake kanggo ndhukung kesehatan pencernaan. Saliyane njupuk suplemen lan obat kasebut, sampeyan bisa uga dijaluk:

    Mangan panganan sing kalori dhuwur lan dhuwur lemak. Kebutuhan energi (kalori) wong sing duwe CF kira-kira siji setengah nganti kaping pindho luwih dhuwur tinimbang sing ora duwe CF. Amarga CF nggawe luwih angel diserap lemak, para dokter biasane menehi saran yen 40% saka total kalori sampeyan kudu asale saka lemak. Wong sing duwe CF sing njupuk obat modulator CFTR biasane ora mbutuhake kalori sing luwih dhuwur, amarga obat kasebut mbantu gen CF bisa mlaku kanthi bener. Nanging kudu ngombe obat kanthi cemilan dhuwur lemak supaya obat kasebut bisa diserap.

    Mangan panganan sing akeh uyah. Uyah mbantu njaga keseimbangan cairan (banyu) ing awak. Iku uga mbantu kontrak otot. Ora entuk uyah sing cukup bisa ngganggu wutah, nyuda napsu, lan nyebabake masalah kayata nyeri weteng, kelemahane, kram otot, mual, lan sirah. Wong sing duwe CF kelangan akeh uyah ing kringet, mula penting banget kanggo mangan panganan sing asin, utamane nalika cuaca panas, lembab utawa sawise olahraga.

    Komplikasi Fibrosis Kistik

    Fibrosis kistik bisa nyebabake sawetara masalah ambegan (ambegan). Saliyane fungsi paru-paru sing mudhun, komplikasi kasebut kalebu:

    Bronkiektasis. Infeksi paru-paru sing kerep lan inflamasi mboko sithik ngurangi tembok saluran napas. Iki bisa nyebabake dheweke nggedhekake, ngendhog, lan dadi parut. Kondisi iki diarani bronchiectasis, sing pungkasane bisa nyebabake gagal ambegan.

    Hemoptisis. Yen bronchiectasis (rusak saluran napas) ana ing cedhak pembuluh getih ing paru-paru lan sampeyan kena infeksi, bisa nyebabake watuk getih (hemoptysis). Sanadyan biasane mung nglibatake getih sithik, bisa ngancam nyawa.

    Pneumothorax. Yen udhara bocor menyang ruang sing misahake paru-paru saka tembok dada, bisa nyebabake sebagian utawa kabeh paru-paru ambruk. Iki diarani pneumothorax lan luwih umum ing wong diwasa kanthi CF. Pneumothorax asring krasa kaya sensasi gelembung lan bisa nyebabake dada dadakan lan sesak napas.

    Infeksi kronis. Lendir sing kenthel ing paru-paru lan sinus nggawe lingkungan sing cocog kanggo tuwuh bakteri lan jamur. Wong sing duwe CF bisa uga kerep kena infeksi paru-paru, bronkitis, utawa radhang paru-paru. Sampeyan bisa uga kena infeksi bakteri sing tahan antibiotik lan angel diobati.

    Eksaserbasi akut. Wong sing duwe CF bisa ngalami gejala ambegan sing saya elek, kayata watuk kanthi lendhut luwih akeh. lan sesak ambegan. Iki diarani exacerbation akut lan mbutuhake perawatan karo antibiotik, ing rumah sakit utawa ing omah. Mundhut bobot lan kurang energi sing umum nalika eksaserbasi.

    Gagal ambegan. Gagal ambegan iku panyebab paling umum saka pati saka CF. Sajrone wektu, penyakit kasebut bisa ngrusak jaringan paru-paru nganti ora bisa digunakake maneh. Fungsi paru-paru saya suwe saya suwe nganti kondisi kasebut bisa ngancam nyawa. Yen fungsi paru-paru sampeyan mudhun nganti tingkat tartamtu, tim perawatan CF sampeyan bisa ngomong karo sampeyan babagan kemungkinan operasi transplantasi paru-paru, sing bisa nylametake nyawa.

    Paru-paru ora mung siji-sijine. bagean saka karusakan CF awak. CF uga mengaruhi organ ing ngisor iki:

    Pangkreas. Lendir kenthel sing disebabake dening CF ngalangi saluran ing pankreas. Iki nyegah protein sing ngrusak panganan, sing disebut enzim pencernaan, tekan usus. Akibate, awak angel entuk nutrisi sing dibutuhake. Suwe-suwe, iki uga bisa nyebabake diabetes sing gegandhengan karo cystic fibrosis.

    Ati. Yen tabung sing mbusak empedu macet, ati bakal radhang. Iki bisa nyebabake jaringan parut sing abot sing diarani sirosis.

    Usus cilik. Amarga bisa angel ngrusak panganan asam dhuwur sing asale saka weteng, lapisan usus cilik bisa ilang.

    Usus gedhe. Cairan sing kenthel ing weteng bisa nggawe bangkekan gedhe lan angel dibuwang. Iki bisa mimpin kanggo blockages. Ing sawetara kasus, usus bisa uga wiwit melu ing dhewe kaya akordion, sawijining kondisi sing disebut intussusception. Wong sing nandhang CF uga kaping lima nganti sepuluh kaping luwih cenderung ngalami kanker kolorektal tinimbang populasi umum.

    Kandung kemih. Batuk sing kronis utawa tahan suwe ngrusak otot kandung kemih. Sampeyan bisa uga duwe inkontinensia stres karo CF. Iki tegese sampeyan bocor sethithik nalika sampeyan watuk, wahing, ngguyu, utawa ngangkat barang. Sanadyan luwih umum ing wanita, wong lanang uga bisa duwe.

    Ginjel. Sawetara wong sing kena CF kena watu ginjel. Klompok mineral cilik sing atos iki bisa nyebabake mual, muntah, lan nyeri. Yen sampeyan ora nambani, sampeyan bisa kena infeksi ginjel.

    Organ reproduksi. CF mengaruhi kesuburan ing lanang lan wadon. Umume wong lanang (98%) kanthi CF lair tanpa vas deferens, tabung sing ngeterake sperma menyang semen. Iki nyebabake infertilitas. Wanita sing duwe CF duwe lendir serviks sing kandel banget, sing bisa nggawe sperma luwih angel mbuahi endhog. Ovulasi sing ora teratur amarga kurang nutrisi uga bisa nyebabake meteng luwih suwe.

    Bagian awak liyane. CF uga bisa nyebabake kelemahan otot lan balung tipis (osteoporosis). Amarga CF ngganggu keseimbangan mineral ing getih, bisa uga nyebabake tekanan darah rendah, kesel, detak jantung sing cepet, lan krasa lemes.

    Pemeriksaan kesehatan tambahan kanggo fibrosis kistik

    Wong sing duwe CF duwe risiko luwih dhuwur ngalami penyakit liyane, kalebu fibrosis kistik- diabetes gegandhengan (CFRD), kanker kolorektal, lan osteoporosis. Deteksi awal penting kanggo nambani utawa ngatur kondisi kasebut. Tim perawatan CF sampeyan bisa nyaranake pemeriksaan kesehatan kayata:

    Tes toleransi glukosa oral. Diabetes sing gegandhengan karo fibrosis kistik (CFRD) minangka salah sawijining komplikasi CF sing paling umum ing wong diwasa. Yen sampeyan duwe CF, sampeyan bakal dites saben taun kanggo CFRD, wiwit umur 10, kanthi tes toleransi glukosa oral (OGTT). OGTT minangka cara paling apik kanggo diagnosa CFRD lan biasane ditindakake ing wayah esuk sawise pasa 8 jam. Sampeyan bakal dijaluk ngombe "minuman glukosa" banjur glukosa getih (gula) bakal diukur ing wektu sing beda.

    Kolonoskopi. Risiko kanker kolorektal ing wong diwasa kanthi cystic fibrosis lima nganti sepuluh kali luwih gedhe tinimbang populasi umum, lan malah luwih dhuwur (20 kali) kanggo wong sing duwe CF sing nampa transplantasi paru-paru utawa organ padhet liyane. Amarga risiko iki, disaranake wong sing duwe CF miwiti skrining kanker kolorektal kanthi kolonoskopi ing umur 40 (umur 30 yen sampeyan wis ngalami transplantasi organ sing padhet).

    Scan absorptiometry (DEXA) sinar-X energi ganda. Wong sing duwe CF beresiko nandhang rong penyakit balung sing umum: osteoporosis lan osteopenia. Kahanan kasebut bisa nggawe balung sampeyan lemes lan rapuh. Tim perawatan CF sampeyan bakal nglacak wutah sampeyan kanthi dhuwur lan bobot, ngetutake perkembangan nalika pubertas, lan mriksa getih kanggo tingkat vitamin D. Disaranake wong sing duwe CF duwe pindai DEXA nalika umur 18 lan mbaleni pindaian saben 1-5 taun. Pemindaian DEXA minangka jinis sinar-X sing mriksa kekandelan balung sampeyan.

    Cystic fibrosis (CF) minangka penyakit genetik sing mengaruhi paru-paru, pankreas, lan organ liyane. Sanajan CF minangka kondhisi sing abot sing mbutuhake perawatan saben dina, ana akeh cara kanggo nambani, lan ana perbaikan sing apik ing perawatan kasebut sajrone pirang-pirang taun. Wong sing duwe CF saiki bisa ngarep-arep urip luwih suwe tinimbang wong sing ngalami CF ing jaman biyen.

    Pinten pangarep-arep urip wong sing nandhang fibrosis kistik?

    Wong sing duwe CF terus urip luwih suwe lan luwih sehat. Registry Pasien Cystic Fibrosis Foundation ngumpulake data saka pasien sing nampa perawatan CF ing pusat perawatan akreditasi CF Foundation lan wis setuju kanggo nuduhake informasi kesehatan. Adhedhasar data Registry 2022, pangarep-arep urip wong sing duwe CF sing lair antarane 2018 lan 2022 diprediksi 56 taun. Data saka Registry 2021 nuduhake manawa setengah saka bayi sing lair ing taun 2021 diprediksi bakal urip nganti umur 65 utawa luwih. Panaliten adhedhasar uji klinis kanggo wong sing nandhang CF sing nggunakake obat modulator CFTR kombinasi triple sing luwih anyar prédhiksi umur urip luwih saka 71 taun.

    Apa wong sing nandhang fibrosis kistik bisa urip normal?

    Akeh wong sing duwe CF bisa urip saben dina kanthi normal, kanthi tantangan. pas karo obat-obatan saben dina, terapi reresik saluran napas, lan perawatan lan obat-obatan liyane. Bocah-bocah sing duwe CF sekolah, duwe kanca, seneng hobi, lan bisa olahraga lan olahraga. Akeh sing kuliah, omah-omah, lan duwe kulawarga dhewe.

    Apa sing kedadeyan yen sampeyan ora ngobati fibrosis kistik?

    Wong sing duwe CF duwe lendir sing kandel lan lengket sing ngalangi saluran napas. ing paru-paru, dadi angel kanggo ambegan lan gampang kena infeksi. Pangobatan kanggo CF kalebu obat-obatan kanggo ngencerake lendhut lan nglawan infeksi, lan terapi kanggo ngresiki lendhut saka saluran napas. CF uga mengaruhi pencernaan, sing nggawe luwih angel nyerep nutrisi saka panganan. Ana obat kanggo mbantu.

    Yen wong sing nandhang CF ora nambani gejala kasebut, mesthine bakal kerep kena infeksi paru-paru, angel ambegan, lan kerusakan paru-paru sing suwe. Padha bisa dadi malnutrisi amarga kurang gizi lan ilang bobot, sing uga nggawe angel nglawan infeksi paru-paru. Tanpa perawatan, CF bisa nyebabake gagal ambegan, penyumbatan usus, gagal organ, lan pati.

    Ing umur pinten sampeyan bisa didiagnosis cystic fibrosis?

    Saben negara bagian ing AS nguji bayi sing anyar kanggo fibrosis kistik. Skrining bayi ditindakake sajrone sawetara dina pisanan urip bayi, mung nggunakake sawetara tetes getih saka tumit. Sanadyan umume wong didiagnosis CF nalika umur 2 taun, ana uga sing didiagnosis nalika diwasa.

    Dikirim : 2024-08-26 09:03

    Waca liyane

    Disclaimer

    Kabeh upaya wis ditindakake kanggo mesthekake yen informasi sing diwenehake dening Drugslib.com akurat, nganti -tanggal, lan lengkap, nanging ora njamin kanggo efek sing. Informasi obat sing ana ing kene bisa uga sensitif wektu. Informasi Drugslib.com wis diklumpukake kanggo digunakake dening praktisi kesehatan lan konsumen ing Amerika Serikat lan mulane Drugslib.com ora njamin sing nggunakake njaba Amerika Serikat cocok, kajaba khusus dituduhake digunakake. Informasi obat Drugslib.com ora nyetujoni obat, diagnosa pasien utawa menehi rekomendasi terapi. Informasi obat Drugslib.com minangka sumber informasi sing dirancang kanggo mbantu praktisi kesehatan sing dilisensi kanggo ngrawat pasien lan / utawa nglayani konsumen sing ndeleng layanan iki minangka tambahan, lan dudu pengganti, keahlian, katrampilan, kawruh lan pertimbangan babagan perawatan kesehatan. praktisi.

    Ora ana bebaya kanggo kombinasi obat utawa obat sing diwenehake kanthi cara apa wae kudu ditafsirake kanggo nuduhake yen obat utawa kombinasi obat kasebut aman, efektif utawa cocok kanggo pasien tartamtu. Drugslib.com ora nanggung tanggung jawab kanggo aspek kesehatan apa wae sing ditindakake kanthi bantuan informasi sing diwenehake Drugslib.com. Informasi sing ana ing kene ora dimaksudake kanggo nyakup kabeh panggunaan, pituduh, pancegahan, bebaya, interaksi obat, reaksi alergi, utawa efek samping. Yen sampeyan duwe pitakon babagan obat sing sampeyan gunakake, takon dhokter, perawat utawa apoteker.

    Tembung kunci populer