Κυστική ίνωση: συμπτώματα, θεραπείες, αιτίες και άλλα

Ακολουθήστε το Drugslib

από τον Dr. Sandy Sufian, ιστορικό ιατρικής και αναπηρίας στο Πανεπιστήμιο του Ιλλινόις στο Chicago Healthday Reporter

src = "https://gumlet.assettype.com/healthday-en/2025-05-06/q6welbd6/adobestock333996842.jpeg?width=1200" alt = ""

Τρίτη, 24 Ιουνίου 2025 - Η κυστική ίνωση (CF) είναι μια σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που επηρεάζει πολυάριθμα συστήματα του σώματος. Είναι μια περίπλοκη ασθένεια που διαφέρει από άτομο σε άτομο.

Μια αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή είναι μια γενετική κατάσταση στην οποία ένα προσβεβλημένο άτομο έχει κληρονομήσει ένα μεταλλαγμένο γονίδιο από κάθε γονέα.

Σε CF, οι μεταλλάξεις στο γονίδιο του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας CF (CFTR) μπορούν να προκαλέσουν δυσλειτουργία της πρωτεΐνης CFTR. Η πρωτεΐνη CFTR δρα σαν κανάλι, βοηθώντας στον έλεγχο της ροής του αλατιού και του νερού μέσα και έξω από το κύτταρο.

Επίσης, στην CF, η πρωτεΐνη είναι ελαττωματική ή λείπει, οπότε το χλωριούχο παγιδεύεται στα κύτταρα, εμποδίζοντας να τραβηχτεί το νερό στην κυτταρική επιφάνεια. Η παχιά, κολλώδης βλέννα στη συνέχεια συσσωρεύεται, προκαλώντας σοβαρά προβλήματα σε πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένου των πνευμόνων και του πεπτικού συστήματος.

Εκτιμάται ότι 40.000 παιδιά και ενήλικες στις Ηνωμένες Πολιτείες ζουν με κυστική ίνωση, με περίπου χιλιάδες νέες περιπτώσεις CF που διαγνώστηκαν κάθε χρόνο. Περισσότερο από το 75% των ατόμων με CF διαγιγνώσκονται νωρίς στη ζωή.

Παρά την πολυπλοκότητα της ασθένειας, τα άτομα με CF οδηγούν την εκπλήρωση ζωών: πηγαίνουν στο σχολείο και το κολέγιο, παντρεύονται και έχουν παιδιά, κοινωνικοποιούν, εργάζονται, αποσυρθούν και κάνουν δραστηριότητες που απολαμβάνουν.

Λόγω των θεραπευτικών προόδων, το μεγαλύτερο μέρος του πληθυσμού CF είναι τώρα 18 ετών και άνω. Η μέση ηλικία της επιβίωσης είναι 65 χρόνια για όσους γεννήθηκαν μεταξύ 2020 και 2024, σύμφωνα με το μητρώο ασθενών του Ιδρύματος Cystic Fibrosis Foundation.

που συγκρίνεται με 46,2 χρόνια για όσους γεννιούνται μεταξύ 2015 και 2019.

Συμπτώματα

Τα άτομα με CF βιώνουν μια ποικιλία συμπτωμάτων, το καθένα με το δικό του επίπεδο σοβαρότητας. Η εμπειρία κάθε ασθενούς επηρεάζεται από τον τύπο μεταλλάξεων CF, χαρακτηριστικά όπως η ηλικία, το φύλο και η φυλή, οι ορμόνες του φύλου, οι οικονομικοί περιορισμοί και η πρόσβαση στην ποιότητα της CF Care. Όταν ένα άτομο μεγαλώνει, συμβαίνουν πρόσθετες επιπλοκές. Αυτά μπορεί να είναι συνάρτηση των παρενεργειών φαρμάκων, του ιατρικού ιστορικού και της διατροφής.

Αναπνευστικό σύστημα:

  • Πνευμονική συμφόρηση και λοίμωξη: Οι άνθρωποι συνήθως βιώνουν ένα χρόνιο, παραγωγικό βήχα και έχουν συχνές πνευμονικές λοιμώξεις που προκαλούνται από μολυσματικά βακτήρια. Οι ασθενείς χρειάζονται προφορικά ή ενδοφλέβια αντιβιοτικά για να επιλύσουν τυχόν λοιμώξεις των πνευμόνων.

  • Wheezing: Όταν εμφανιστεί η φλεγμονή του πνεύμονα, ένα άτομο θα βιώσει συριγμό. Αυτό προκύπτει από τους περιορισμένους αεραγωγούς (άσθμα) που δυσκολεύουν την αναπνοή δύσκολη. Συνήθως, τα άτομα με CF χρησιμοποιούν ένα εισπνευστήρα για να ανοίξουν γρήγορα τους αεραγωγούς τους. Οι ασθενείς συχνά εκτελούν καθημερινές ρινικές εκπλύσεις για να καθαρίσουν την βλέννα από τα κόλλα τους. Η φλεγμονή και η συμφόρηση μπορούν επίσης να προκαλέσουν ημικρανίες κόλπων. Οι ρινικοί πολύποδες (μαλακές, ανώδυνες αναπτύξεις μέσα στα ρινικά περάσματα που προκαλούνται από ερεθισμό και φλεγμονή) εμφανίζονται συνήθως σε CF και είναι συνήθως καλοήθεις (μη καρκινικές).

  • Ψηφιακή clubbing: clubbing στα δάχτυλα είναι συνήθως ένα σύμπτωμα προβλημάτων οξυγόνωσης που οφείλονται σε πνεύμονα, καρδιά ή πεπτικά προβλήματα, όλα τα οποία συμβαίνουν στο βλέμμα

    • γαστρεντερικό σύστημα:

    Μια σειρά από γαστρεντερικά ζητήματα: άτομα μπορεί επίσης να παρουσιάσουν απομακρυσμένο αποφρακτικό εντερικό σύνδρομο (DIOS), γαστροπάρεση, βακτηριακή υπερανάπτυξη του λεπτού εντέρου και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD). dios εμφανίζεται όταν τα πυκνά εντερικά περιεχόμενα εμποδίζουν ένα τμήμα των λεπτών εντέρων. Μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη του εντέρου. Το DIOS συμβαίνει σε περίπου το 20% των ενηλίκων με CF, συνήθως σε άτομα που αντιμετωπίζουν παγκρεατική ανεπάρκεια. Η γαστροπάρεση είναι όταν το στομάχι αδειάζει πιο αργά από το συνηθισμένο μετά το φαγητό. Μπορεί να προκαλέσει φούσκωμα και ναυτία. Η βακτηριακή υπερανάπτυξη του λεπτού εντέρου προκύπτει από την επαναλαμβανόμενη χρήση αντιβιοτικών, τα οποία μπορεί να σκοτώσουν τα καλά βακτήρια και να προκαλέσουν την υπερανάπτυξη των επιβλαβών βακτηρίων στο έντερο. Η υπερανάπτυξη προκαλεί αέριο, διάρροια, ναυτία και φούσκωμα. Οι άνθρωποι μπορούν επίσης να βιώσουν καούρα ή παλινδρόμηση (συμπτώματα GERD) μετά από φαγητό ή κατανάλωση ορισμένων τροφίμων ή ποτών. Τα φάρμακα over-the-counter ή συνταγογραφούμενων μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση του GERD. Αυτές οι συνθήκες μπορεί να οδηγήσουν σε υψηλή αρτηριακή πίεση στις φλέβες που μετακινούν αίμα από την πεπτική οδό στο ήπαρ, γεγονός που μπορεί τελικά να προκαλέσει ηπατική ανεπάρκεια. Περίπου 5% έως 10% των ατόμων με CF αναπτύσσουν ηπατική νόσο.

    Ενδοκρινικό σύστημα:

  • Ο διαβήτης που σχετίζεται με την CF (CFRD): CFRD εμφανίζεται σε περίπου 19% των ατόμων με CF και έχει ομοιότητες με διαβήτη. Πρόκειται για μια κατάσταση στην οποία το πάγκρεας δεν κάνει αρκετή ινσουλίνη, όπως στον διαβήτη τύπου 1. Το CFRD είναι επίσης μια κατάσταση αντίστασης στην ινσουλίνη, η οποία είναι κοινή μεταξύ των ατόμων με διαβήτη τύπου 2. Τα άτομα με CFRD μπορεί να έχουν ανεπαρκή παραγωγή ινσουλίνης εξαιτίας της παγκρεατικής ουλής, η οποία προκύπτει από χρόνια που έχει παχιά βλέννα στους παγκρεατικούς αγωγούς. Οι ουλές εμποδίζουν το πάγκρεας να παράγει αρκετή ινσουλίνη. Τα συμπτώματα του CFRD περιλαμβάνουν υπερβολική κόπωση, αυξημένη δίψα, αυξημένη ούρηση, απώλεια βάρους ή δυσκολία από την απόκτηση βάρους, αυξημένα αναπνευστικά προβλήματα (πνευμονικές επιδείνωση) και ανεξήγητη μείωση της λειτουργίας των πνευμόνων.

    Ασθένεια των οστών που σχετίζονται με την CF: άτομα με CF μπορούν να αναπτύξουν οστεοπενία ή οστεοπόρωση λόγω έλλειψης ορυκτών οστών. Ένα χρόνιο ιστορικό χρήσης στεροειδών μπορεί επίσης να μειώσει την πυκνότητα των οστών. Η οστεοπενία και η οστεοπόρωση προκύπτουν από χαμηλή οστική πυκνότητα και μπορεί να προκαλέσουν τη διάσπαση των οστών. Τα συμπληρώματα βιταμίνης D και Κ μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της οστικής νόσου που σχετίζονται με την CF, όπως μπορεί να φέρει βάρος και καλή διατροφή. Για να πιάσει την ανάπτυξη της νόσου των οστών, οι ενδοκρινολόγοι παρακολουθούν τις μετρήσεις της εφηβικής ανάπτυξης και της οστικής πυκνότητας σε ασθενείς. Εάν ένα άτομο έχει οστεοπενία ή οστεοπόρωση, ο γιατρός τους μπορεί να συνταγογραφήσει διφωσφονικά ή άλλα φάρμακα.

    Η υψηλή χοληστερόλη, η αρτηριακή πίεση και η καρδιαγγειακή νόσο: αυξημένη αύξηση βάρους και παχυσαρκία για τους ασθενείς σε διαμορφωτές μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα λιπιδίων αίματος όπως η χοληστερόλη (υπερλιπιδαιμία), υψηλότερη αρτηριακή πίεση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, καρδιαγγειακή νόσο. Έτσι, ένας αυξημένος κίνδυνος καρδιακών παθήσεων γίνεται μια διάγνωση ανησυχίας για όσους γήρανση με CF σε διαμορφωτές.

    Νεφρική νόσο: Οι άνθρωποι με CF μπορούν να αναπτύξουν υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και νεφρική νόσο λόγω φαρμάκων, πνευμονικών/καρδιακών προβλημάτων και άλλων επιπλοκών CF. Η νεφρική νόσο που σχετίζεται με την CF μπορεί να οδηγήσει στην ανάγκη για αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

    Η κυλία είναι μια υπερβολική στρογγυλοποίηση προς τα εμπρός της άνω πλάτης, που συνήθως προκαλείται από χρόνια βήχα και μειωμένη οστική πυκνότητα σε CF. Τα άτομα μπορούν να κάνουν ειδικές ασκήσεις για να εξουδετερώσουν την κυφή.

    • Πολλοί άνθρωποι με CF έχουν αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σύστημα. Λόγω της ευαισθησίας τους σε λοιμώξεις και των σκληρότερων συνεπειών της λήψης της γρίπης, του Covid-19, του RSV και του κρυολογήματος, τα άτομα με CF πρέπει να αποφεύγουν όσο το δυνατόν περισσότερα βακτήρια και ιούς. Περαιτέρω, τα άτομα που λαμβάνουν μεταμόσχευση οργάνων (συνήθως πνεύμονες) λόγω της CF πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα κατά της απόρριψης που παράγουν ανοσοκατασταλμένη κατάσταση.

    Άλλα συμπτώματα:

  • Salty-Tasting δέρμα λόγω ελαττωματικής ανταλλαγής χλωριούχου νατρίου
  • γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD); και συχνή χρήση αντιβιοτικών, η οποία μπορεί να αποδυναμώσει το σμάλτο των δοντιών. Η συστηματική φλεγμονή μπορεί επίσης να συμβάλει στην ασθένεια των ούλων. Ως εκ τούτου, τα άτομα με CF διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο αποσύνθεσης των δοντιών και ασθένειας των ούλων.
  • Πόνος: Τα άτομα μπορεί να βιώσουν πόνο από ιατρικές διαδικασίες, θεραπευτικές παρεμβάσεις και την ίδια την ασθένεια, συμπεριλαμβανομένου του πόνου των αρθρώσεων που προκαλείται από συστηματική φλεγμονή. Ο πόνος μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των αναπνευστικών επεισοδίων (πνευμονικές παροξύνσεις), παρεμβαίνει στις καθημερινές δραστηριότητες, εντείνει τις αλλαγές της διάθεσης και τη χαμηλότερη ποιότητα ζωής. Ο πόνος μπορεί να αντιμετωπιστεί με φυσιοθεραπεία, φάρμακα, άσκηση και μασάζ. Μερικές φορές, ωστόσο, αυτές οι θεραπείες είναι δύσκολες στην πρόσβαση λόγω κόστους.

    Οι ασθενείς με CF συχνά αντιμετωπίζουν κατάθλιψη και/ή άγχος λόγω καθημερινών πιέσεων, κακής πρόγνωσης, επιβάρυνσης θεραπείας και έλλειψης κοινωνικής υποστήριξης. Η κόπωση μπορεί να προκαλέσει νευρογνωστικά συμπτώματα όπως η ομίχλη του εγκεφάλου ή η απώλεια μνήμης και οι καθημερινές δραστηριότητες επιπτώσεων.

    • Πότε να δείτε έναν γιατρό για την κυστική ίνωση

    Γενετικές δοκιμές πριν και μετά τη γέννηση μπορεί να ανιχνεύσει κυστική ίνωση. Οι γονείς θα πρέπει να επικοινωνήσουν με έναν γιατρό εάν ένα παιδί έχει σημαντική δυσκολία να κερδίσει βάρος, παραπονιέται για πόνους στο στομάχι, έχει λιπαρά κόπρανα, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των πνευμόνων και των κόλπων, το αλμυρό δέρμα και τον παραγωγικό βήχα καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας. Ένα παιδί μπορεί επίσης να γεννηθεί με απόφραξη στο λεπτό έντερο (Meconium Ileus), που απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

    Οι ενήλικες με υποψία CF θα πρέπει επίσης να επικοινωνήσουν με έναν γιατρό εάν έχουν αυτά τα συμπτώματα, μαζί με κόπωση, πόνο και δυσκολία να συλλάβουν (αν προσπαθούν να έχουν ένα παιδί). Μια "καθυστερημένη" διάγνωση μετά από χρόνια που έχουν συμπτώματα CF δεν είναι ασυνήθιστη. Μόλις διαγνωστεί, είναι απαραίτητο να δούμε έναν γιατρό κυστικής ίνωσης να έχει πρόσβαση σε μια ομάδα εμπειρογνωμόνων και τα πιο ενημερωμένα φάρμακα και θεραπείες.

    Οι γενετικές δοκιμές μπορεί να ανιχνεύσουν μεταλλάξεις γονιδίων στην κυστική ίνωση. Οι άνθρωποι μπορούν να πάρουν μια εξέταση αίματος για να καθορίσουν εάν είναι μεταφορείς. Ένας γιατρός μπορεί να πάρει αίμα από ένα βρέφος για να δοκιμάσει τα υψηλά επίπεδα ανοσοαντιδραστικού θρυψινογόνου (IRT) που απελευθερώνεται από το πάγκρεας, το οποίο θα μπορούσε να σηματοδοτήσει CF.

    Αλλά απαιτούνται περισσότερες δοκιμές για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, έτσι ώστε οι ύποπτοι ότι έχουν κυστική ίνωση (λόγω ρινικών πολύποδων, χρόνιων κόλπων ή/και πνευμονικών λοιμώξεων, επαναλαμβανόμενες δοκιμές του παγκρέατος, πυκνών πνευμονικών αεραγωγών ή αρσενικών στειρότητας) μπορεί να πάρει μια δοκιμή ιδρύματος (για να δοκιμάσει το άλας στο δέρμα) ή/και πνευμονική δοκιμή για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να μάθει για να μάθει το CCTAL.

    Η γνώση των μεταλλάξεων κάποιου μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό των ειδικών για μετάλλαξη φαρμάκων μπορεί να είναι κατάλληλα.

    Οι θεραπείες κυστικής ίνωσης έχουν υποστεί τεράστιες αλλαγές τα τελευταία πέντε χρόνια. Τα νέα φάρμακα ρυθμιστών διαμεμβρανικών αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (π.χ. διαμορφωτές) έχουν φέρει επανάσταση στην CF θεραπεία στις Ηνωμένες Πολιτείες και επέκτειναν τη διάρκεια ζωής των ασθενών που πληρούν τις προϋποθέσεις τους.

    Θεραπείες για το CF που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, αλλά τώρα, η θεραπεία διαμορφωτή αντιμετωπίζει αντί να αντιμετωπίσει την ελαττωματική πρωτεΐνη CFTR.

    Η θεραπεία έχει δύο μηχανισμούς: είτε ανοίγει το κανάλι CFTR για να επιτρέψει το αλάτι και το νερό να μετακινούνται πιο ελεύθερα, είτε βοηθά την πρωτεΐνη CFTR να αναδιπλώνεται σε διορθωμένο σχήμα για να λειτουργήσει σωστά. Παίρνει τη βλέννα και αυξάνει τη λειτουργία των πνευμόνων των ασθενών με αυτές τις ρυθμίσεις. Μειώνει επίσης άλλα συμπτώματα CF σε όλο το σώμα που σχετίζονται με την παρουσία και την παραγωγή βλέννας.

    Το δέκα τοις εκατό του πληθυσμού CF δεν είναι επιλέξιμο για θεραπεία διαμορφωτή. Μελετώνται άλλες θεραπείες που στοχεύουν αυτήν την ομάδα.

    Εκτός από τη θεραπεία διαμορφωτή, οι ασθενείς με CF υποβάλλονται σε ημερήσιες θεραπείες εισπνοής με βρογχοδιασταλτικά για να εξασφαλίσουν ότι οι αεραγωγοί τους παραμένουν ανοιχτοί και μπορούν να αναπνεύσουν αποτελεσματικά. Οι γονείς ενθαρρύνονται να έχουν τα παιδιά τους να παραμένουν ενεργά για να αερίσουν τους πνεύμονες τους και να εκδιώξουν το φλέγμα για να αποφύγουν τις λοιμώξεις αναπαραγωγής.

    Τώρα, σε διαμορφωτές, μερικοί άνθρωποι προσαρμόζουν το θεραπευτικό τους σχήμα, το οποίο μπορεί να είναι χρονοβόρο, επειδή η θεραπεία διαμορφωτή έχει βελτιώσει δραματικά την υγεία τους. Ωστόσο, οι τυπικές θεραπείες στο σπίτι (βρογχοδιασταλτικά, εκκαθάριση των αεραγωγών, αντιβιοτικά) εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται.

    Παρά τις καθημερινές θεραπείες, οι ασθενείς με CF, σε διαμορφωτές ή όχι, μερικές φορές νοσηλεύονται και εάν η ασθένειά τους γίνει πολύ σοβαρή, οι ειδικοί μεταμόσχευσης τους αξιολογούν για μεταμόσχευση πνευμόνων.

    Οι γιατροί συνταγογραφούν αντιβιοτικά (από του στόματος, εισπνοή ή IV) για τη θεραπεία πνευμονικών λοιμώξεων. Ο τύπος του συνταγογραφούμενου αντιβιοτικού εξαρτάται από το ποια βακτήρια εμφανίζονται στη βλέννα όταν καλλιεργούνται.

    Οι ασθενείς εκτελούν ημερήσια κάθαρση των αεραγωγών (π.χ. το γιλέκο, τον κρούστρα του μηχανήματος, το κρουστές των χεριών, την άσκηση καρδιο) για να χαλαρώσουν την παχιά βλέννα και να το βήξουν για να αποφευχθούν οι λοιμώξεις των πνευμόνων. Οι ασθενείς παίρνουν τα παγκρεατικά ένζυμα για να αφομοιώσουν τα τρόφιμα σωστά.

    Λαμβάνουν φάρμακα παλινδρόμησης, στεροειδή, αραιωτικά βλέννας, ινσουλίνη (για όσους με CFRD), αναστολείς σεροτονίνης-uprake (SSRIs) και άλλα φάρμακα, ανάλογα με τις επιπλοκές τους. Τα άτομα με CF λαμβάνουν επίσης συνιστώμενες εμβολιασμούς για να βοηθήσουν να αποτρέψουν τις μολυσματικές ασθένειες όπως το flu href = "https://www.healthday.com/a-to-z-health/public-health/covid-2665435130.html"> covid-19 , rsv Και meStresies

    Αιτίες κυστικής ίνωσης

    Η κυστική ίνωση είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη γενετική νόσος, που σημαίνει ότι τόσο οι γονείς πρέπει να είναι φορείς μιας από τις εκατοντάδες γενετικών μεταλλάξεων.

    Εάν δύο άτομα έχουν μεταλλάξεις, το έμβρυο τους έχει 1 στις 4 πιθανότητες να έχει γονότυπο CF.

    Η νέα έρευνα δείχνει ότι οι μεταφορείς του CF μπορεί επίσης να έχουν πεπτικά και αναπνευστικά συμπτώματα (αν και όχι τόσο σοβαρά όσο αυτά με CF) και υψηλότερους κινδύνους καρκίνου (αλλά χαμηλότερο από τον πληθυσμό CF) σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό.

    Παράγοντες κινδύνου

    Λόγω του συμβιβασμένου ανοσοποιητικού συστήματος, τα άτομα με CF διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο αλίευσης ιών και πνευμονίας. Βρίσκονται επίσης σε υψηλότερο κίνδυνο για διάφορους καρκίνους, συμπεριλαμβανομένου του παχέος εντέρου, του παγκρεατικού και του μαστού.

    Οι ασθενείς με CF μπορούν επομένως να υποβληθούν σε προβολές καρκίνου νωρίτερα και μερικές φορές συχνότερα από ό, τι γενικά συνιστάται.

    Οι ασθενείς που γερνούν με CF συχνά κινδυνεύουν από οστεοπενία και osteoporosis href = "https://www.healthday.com/a-to-z-health/cardiovascular-diseases/what-is-cardiovascular-disease"> καρδιαγγειακή νόσο , κυστική ίνωση-σχετιζόμενη Διαβήτης Και παχυσαρκία.

    Ζώντας με κυστική ίνωση

    Η κυστική ίνωση μπορεί να επηρεάσει βαθιά την καθημερινή ζωή όταν ο ασθενής είναι άρρωστος (έχει πνευμονική ή κόλπο ή άλλες ασθένειες που σχετίζονται με την CF). Η ζωή μπορεί να επηρεαστεί λιγότερο εάν ο ασθενής δεν είναι άρρωστος.

    Οι θεραπείες της κυστικής ίνωσης απαιτούν αρκετές ώρες την ημέρα, οπότε το βάρος της θεραπείας μπορεί να είναι προκλητική και να επηρεάσει το χρόνο και τους ενεργειακούς ασθενείς να εργάζονται ή να έχουν προσωπική ζωή. Μερικοί ασθενείς πηγαίνουν στην ασφάλιση αναπηρίας κοινωνικής ασφάλισης (SSDI) επειδή δεν είναι πλέον σε θέση να εργαστούν και πρέπει να επικεντρωθούν στην πραγματοποίηση των ιατρικών θεραπειών τους για να παραμείνουν ζωντανοί. Όταν χρειάζονται υποστήριξη από ομοτίμους, τα άτομα με CF και οι φροντιστές τους μπορούν να συμμετάσχουν σε μια ισχυρή κοινότητα που ασχολείται ενεργά με ομάδες κοινωνικών μέσων ενημέρωσης και online υποχωρήσεις και συνέδρια.

    Λόγω του κινδύνου διασταυρούμενης μόλυνσης, τα άτομα με CF συμβουλεύονται να μην συναντηθούν αυτοπροσώπως ή, αν το κάνουν, να είναι έξι μέτρα και να φορούν μάσκες για να περιορίσουν τους κινδύνους τους. Έτσι, η κοινότητα CF έχει αναπτύξει ένα πλούσιο σύνολο δραστηριοτήτων υποστήριξης από ομοτίμους (σε απευθείας σύνδεση γιόγκα, ομάδες συζήτησης και ομάδες υπεράσπισης) για να βρουν κοινωνικές συνδέσεις.

    Τα θηλυκά με κυστική ίνωση χρησιμοποιούνται για να έχουν δυσκολία να συλλάβουν λόγω της πυκνής βλέννας που προκαλείται από δυσλειτουργία CFTR, γεγονός που καθιστούσε δυσκολότερη τη διείσδυση του σπέρματος. Το τελευταίο μπορεί να επεκτείνει το χρόνο που χρειάζεται για να μείνει έγκυος. Με βελτιωμένη υγεία λόγω φαρμάκων διαμορφωτή, περισσότερα θηλυκά γίνονται έγκυοι και γεννούν. Οι συνεχιζόμενες μελέτες διερευνούν εάν είναι ασφαλές να ληφθούν θεραπεία διαμορφωτή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Όλες οι εγκυμοσύνες με CF θεωρούνται υψηλού κινδύνου, οπότε ένας μαιευτήρας υψηλού κινδύνου ακολουθεί τους έγκυους να περιορίσουν σημαντικές επιπτώσεις στην πνευμονική, ενδοκρινική και διατροφική υγεία τους. Οι πάροχοι CF συνεργάζονται με αυτούς τους μαιευτήρες για τη διαχείριση τυχόν πνευμονικών παροξυσμών, την ανάπτυξη gest diabetes Το CF είναι άγονο επειδή γεννιούνται χωρίς VAS Deferens, τους αγωγούς που μεταφέρουν το σπέρμα από την αποθήκευση στην ουρήθρα για εκσπερμάτιση. Πολλά ζευγάρια που αντιμετωπίζουν αυτή την κατάσταση αναζητούν υποβοηθούμενη αναπαραγωγική τεχνολογία για να συλλάβουν. Λόγω της έλλειψης του καναλιού του σπέρματος, το σπέρμα δεν είναι σε θέση να φτάσει στο σπέρμα, γεγονός που προκαλεί την αδυναμία να γονιμοποιήσει ένα αυγό κατά τη διάρκεια του φύλου.

    Η απουσία σπέρματος στο σπέρμα μπορεί να οδηγήσει σε λεπτότερη εκσπερμάτιση και χαμηλότερο όγκο σπέρματος σε άνδρες με CF σε σύγκριση με τους μη-CF τους. Πολλά ζευγάρια αναζητούν την υποβοηθούμενη αναπαραγωγική τεχνολογία να έχουν βιολογικά παιδιά σε αυτή την περίπτωση. Επειδή οι θεραπείες CF είναι δαπανηρές, πολλοί ασθενείς δεν έχουν τα οικονομικά μέσα για να έχουν παιδί.

    Άλλοι πιστεύουν ότι δεν έχουν επαρκή συστήματα υποστήριξης για τη διαχείριση των παιδιών και τη διατήρηση υγιεινών. Ακόμα, άλλοι είναι επιφυλακτικοί για μια εγκυμοσύνη υψηλού κινδύνου. Εάν εξακολουθούν να θέλουν βιολογικά παιδιά, μπορούν να ακολουθήσουν την υποκατάσταση ή την υποβοηθούμενη αναπαραγωγική τεχνολογία.

    Σχετικά με τον εμπειρογνώμονα

    Η Sandy Sufian, PhD, MPH, διοργανώνει κοινές διορισμούς στο Τμήμα Ιατρικής Εκπαίδευσης του Πανεπιστημίου του Ιλινόις του Σικάγου (UIC) στο Τμήμα Ιατρικής Εκπαίδευσης του Κολλεγίου Ιατρικής (Health Humanities). Συνέγραψε την αναπαραγωγική και σεξουαλική υγεία της κυστικής ίνωσης (CFRESHC.org) και έχει λάβει πολυάριθμες επιχορηγήσεις από το Ερευνητικό Ινστιτούτο Ερευνών με επίκεντρο τον ασθενή, το Ίδρυμα Κυστικής Ένωσης και την Εθνική Δωρεά για τις Ανθρωπιστικές Επιστήμες.

    Αποποίηση ευθυνών: Στατιστικά δεδομένα σε ιατρικά άρθρα παρέχουν γενικές τάσεις και δεν αφορούν τα άτομα. Οι μεμονωμένοι παράγοντες μπορεί να διαφέρουν σε μεγάλο βαθμό. Αναζητήστε πάντα εξατομικευμένες ιατρικές συμβουλές για μεμονωμένες αποφάσεις υγειονομικής περίθαλψης.

    Πηγή: Healthday

    Δημοσιεύτηκε : 2025-06-25 00:00

    Διαβάστε περισσότερα

    Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις -κλειδιά