Fibrosis sista: gejala, perawatan, panyebab & liyane

Tindakake Drugslib ing

dening Dr. Sandy Sufian, HISTORIAN OF MEDICAL-BY Chic. P> DDC-MGT - "/ P> Selasa, 24 Juni, 2025 - Kelainan sista (CF) minangka kelainan reses autosom a autosom sing langka sing mengaruhi akeh sistem awak. Iki minangka penyakit rumit sing beda karo wong liya.

Kelainan resesif autosom yaiku kahanan genetik ing endi wong sing kena pengaruh wis diwarisake gen mutasi saka saben wong tuwa.

Ing cf, mutasi ing cf transmembrane gen (cftrator) gen (cfttr) bisa nyebabake protein cftr kanggo malfunction. Protein CFTT tumindak kaya saluran, mbantu ngontrol aliran uyah lan banyu mlebu lan metu saka sel.

Uga ing CF, protein kasebut salah utawa ilang, dadi klorida bakal kepepet ing sel, nyegah banyu sing ditarik menyang permukaan sel. Mucus tebal, lengket banjur mbangun, nyebabake masalah serius ing pirang-pirang organ, kalebu paru-paru lan sistem pencernaan.

kira-kira 40.000 bocah lan wong diwasa ing Amerika Serikat manggon kanthi fibrosis sistra, kanthi udakara sewu kasus anyar CF Diagnosis saben taun. Luwih saka 75% wong sing duwe cf didiagnosis awal ing urip.

Senjerumumasi penyakit, wong sing duwe cf timbal urip: dheweke sekolah lan kuliah, nyambut gawe, pensiun, pensiun sing disenengi.

Amarga kemajuan terapeutik, umume pedunung CF saiki 18 taun lan luwih lawas; Umur median slamet yaiku 65 taun kanggo wong sing lair ing antarane 2020 lan 2024, miturut pendaptaran pasien 2024 fibrosis Yayasan.

sing mbandhingake 46.2 taun kanggo wong sing lair ing antarane 2015 lan 2019. (Median tegese setengah urip luwih dawa, setengah duwe urip sing luwih cendhek.)

gejala

Wong sing duwe cf ngalami macem-macem gejala, saben tingkat keruwetan dhewe. Saben pengalaman padha kena pengaruh jinis mutasi CF, karakteristik kayata umur, jender lan balapan, hormon seks, alangan finansial lan akses menyang perawatan cf berkualitas. Yen umur wong, komplikasi tambahan. Iki bisa uga minangka fungsi efek samping, sejarah lan nutrisi medis.

Sistem pernafasan:

  • Gerakan parut lan infeksi paru-paru sing asring disebabake dening bakteri paru-paru. Pasien mbutuhake antibiotik oral utawa intravena kanggo ngrampungake infeksi paru-paru.

    wheezing: nalika paru-inflamasi paru-peradangan ana, wong bakal ngalami wheezing. Asil saka saluran udara sing diseram (asma) sing nggawe ambegan angel. Biasane, wong-wong sing duwe CF nggunakake inhaler kanggo mbukak saluran udara sing cepet. Pasien asring nindakake rinses irung saben dina kanggo ngresiki mucus saka pasines sinus. Peradangan lan kemacetan uga bisa nyebabake migren sinus. Polip irung (wutah sing ora sabar, tanpa lara ing njero ati sing disebabake dening gangguan lan peradangan) umume kedadeyan ing cf lan biasane ora kanker (ora> Klub digital: cluburan ing driji biasane ana gejala,

  • sawetara masalah gastrointestinal: sindrita usus obstruktif sing adoh (gastroparesis, gastroparesis, gastroparesis, penyakit reflux cilik lan penyakit reflux cilik lan penyakit gastroesophageal (GERD). dios kedadeyan nalika usus usus blok blokir usus cilik; Bisa nyebabake alangan usus. DioS dumadi ing sekitar 20% wong diwasa karo CF, biasane ing wong sing ngalami kekurangan pankreatik. gastroparesis yaiku nalika weteng luwih alon tinimbang mangan. Bisa nyebabake kembung lan mual. overgrowth bakteri kuning cilik asil saka panggunaan bola-bali antibiotik, sing bisa mateni bakteri sing apik lan nyebabake bakteri sing mbebayani ing usus. Overgrowth nyebabake gas, diare, mual lan kembung. Wong bisa uga ngalami heartburn utawa gejala reflux (gerds gejala) sawise mangan utawa ngombe panganan utawa omben-omben tartamtu. Obat-obatan utawa obat resep utawa respon bisa mbantu nyuda Gerd.

  • >

    < Kahanan kasebut bisa nyebabake tekanan darah tinggi ing vena sing mindhah getih saka saluran pencernaan menyang ati, sing pungkasane nyebabake gagal ati. Udakara 5% nganti 10% wong sing duwe cf ngembangake penyakit ati.

    sistem endokrin:

  • penyakit balung sing gegandhengan karo cf: wong kanthi CF bisa ngembangake osteopenia utawa osteoporosis amarga kurang mineral balung. Sejarah nemen saka panggunaan steroid bisa uga ngudhunake kapadhetan balung. Osteopenia lan asil osteoporosis saka kapadhetan balung rendah lan bisa uga nyebabake balung. Supplementasi vitamin D lan K bisa mbantu nyegah penyakit balung sing gegandhengan karo CF, amarga bisa ngleksanani bobot awak lan nutrisi sing apik. Kanggo nyekel pangembangan penyakit balung, endokrishriss trek pembangunan pubertal lan pangukuran kapadhetan balung ing pasien. Yen wong duwe osteopenia utawa osteoporosis, dhokter bisa menehi obat-obatan liyane utawa obat-obatan liyane.

    tekanan getih lan penyakit kardiovaskular: tambah lipid getih sing luwih dhuwur, lan, ing sawetara kasus, penyakit kardiovaskular. Dadi, tambah risiko penyakit jantung dadi diagnosis prihatin kanggo wong tuwa karo Cf ing modulator.

  • Penyakit Ginjel: wong sing duwe tekanan getih (hipertensi) lan penyakit ginjel amarga masalah pulmonary / jantung lan komplikasi CF liyane. Penyakit ginjel sing gegandhengan karo CF bisa nyebabake kabutuhan dialisis utawa translatant ginjel.

    Kyphosis minangka butangan mburi sisih ndhuwur, biasane disebabake batuk lan nyuda kapadhetan balung ing CF. Individu bisa nindakake latihan khusus kanggo nglawan Kyphosis.

    Akeh wong sing duwe cf wis nggunakake sistem kekebalan awak. Amarga kerentanan kanggo infeksi lan akibat sing mbebayani kanggo flu, Covid-19, RSV, RSV, wong karo CF kudu ngindhari akeh bakteri lan virus. Salajengipun, individu sing nampa transplan organ (biasane paru-paru) amarga CF kudu njupuk obat anti-nolak sing ngasilake negara imunocompromised.

    Gejala Liyane:

      Salty-Ticting Kulit Amarga Kepala Sodium klorida Exchange.

    • >

      > masalah gigi, lan gum), komposisi gigi, lan nyuda aliran saliva; penyakit refluks gastroesophageal (GERD); Lan panggunaan antibiotik asring, sing bisa ngrusak untu untu. Peradangan sistemik bisa uga kontribusi penyakit permen karet. Mula, wong-wong sing duwe CF ana ing risiko bosok bosok lan penyakit permen karet.

      pain: individu bisa ngalami rasa nyeri saka prosedur medis, intervensi terapi lan penyakit kasebut dhewe, kalebu rasa lara sistemik. Nyeri bisa nambah jumlah episode pernapasan (exacerbations pulmonary), ngganggu kegiatan saben dina, tambah akeh owah-owahan lan kualitas urip sing luwih murah. Nyeri bisa uga diobati karo terapi fisik, obat, olahraga lan pijet. Kadhangkala, terapi kasebut angel diakses amarga biaya.

    • >>

      "

      Pasien CF asring ngalami depresi lan / utawa kuatir amarga stres saben dina, buah perawatan lan beban turu penyakit lan perawatan umum. Lemes bisa nyebabake gejala neurocnititif kaya wedhut otak utawa memori memori lan kegiatan saben dinane.

    kapan kanggo ndeleng dhokter babagan fibrosis sista

    Sawise tes gen, sadurunge lair bisa ndeteksi fibrosis sistor. Para wong tuwa kudu ngubungi dhokter yen bocah duwe kesulitan sing luwih penting, sambat weteng lara, duwe infeksi sing lomba, infeksi sinus lan infeksi sinus lan batuk sing produktif sajrone awan lan wengi. Bocah bisa uga lair kanthi blockage ing usus cilik (Muconium Ileus), sing mbutuhake operasi.

    Wong diwasa karo cf sing disyaki uga kudu ngubungi dhokter yen duwe gejala kasebut, kanthi lemes, nyeri lan kesulitan lan kesulitan kanggo bocah lanang). Diagnosis "pungkasan" sawise pirang-pirang taun duwe gejala CF ora umum. Sawise didiagnosis, penting kanggo ndeleng dokter fibrosis sista duwe akses menyang tim ahli lan terapi sing paling anyar sing dianyari.

    Tes genetik bisa ndeteksi mutasi gen ing fibrosis sista. Wong bisa entuk tes getih kanggo nemtokake manawa ana operator. Dokter bisa njupuk getih saka tumit bayi kanggo nguji trypsinogen immunoreaktif sing dhuwur diluncurake saka pankreas, sing bisa menehi sinyal cf.

    Nanging tes luwih dibutuhake kanggo ngonfirmasi diagnosis, amarga polip nasis, kanggo uji-uyah, utawa uji coba kringet, utawa uji coba nasis, utawa uji coba lanang kanggo konfirmasi diagnosis lan sinau babagan Mutasi cftrtr.

    ngerti mutasi bisa ngerteni obat-obatan mutasi sing cocog.

    Kepiye fibrosis sistra?

    perawatan fibrosis sista wis ngalami owah-owahan sing gedhe banget sajrone limang taun kepungkur. Fibrosis sistra-tikus obat regulator anyar (E.gulator) duwe perawatan CF sing revolusi ing Amerika Serikat lan nambah umur pasien sing nduweni syarat.

    Perawatan kanggo CF sing digunakake kanggo ngatasi gejala, nanging saiki, terapi modulator malah ngowahi protein cftry.

    The Therapy duwe rong mekanisme CFTR kanggo ngaktifake uyah lan banyu kanggo mindhah luwih bebas, utawa mbantu protein cftriks dadi wujud sing wis dibenerake kanthi bener. Thins mucus lan nambah fungsi paru-paru pasien kanthi pangaturan kasebut. Uga bisa nyuda gejala CF liyane ing saindenging awak sing ana gandhengane karo ngarsane lan produksi mucus.

    Sepuluh persen pedunung CF ora layak kanggo terapi modulator. Pangobatan liyane diteliti target Grup iki.

    Saliyane terapi modulator, pasien CF ngalami perawatan inhalasi saben dinane kanthi bronchodilator kanggo njamin udhara tetep mbukak lan bisa uga bisa kanthi efektif. Para wong tuwa disengkuyung supaya anak-anake tetep aktif menyang paru-paru lan ngusir procegm kanggo ngindhari infeksi breeding.

    Saiki, ing modulator, sawetara wong nyetel regimen perawatan, sing bisa uga mbuwang wektu, amarga terapi modulator kanthi dramatis nambah kesehatane. Perawatan omah sing khas (bronchodilator, saluran kerajian, antibiotik), nanging isih digunakake.

    Sanajan perawatan saben dina, pasien CF, ing modulator utawa ora, kadang-kadang rumah sakit, lan yen penyakit dadi pihak sing abot, para spesialis transplan banget kanggo translek.

    Dokter sing menehi resep antibiotik (lisan, dihirup utawa iv) kanggo ngobati infeksi pulmon. Jinis antibiotik gumantung saka bakteri sing katon ing lendir nalika berbudaya.

    Pasien nindakake reresik saben dina (E.g., rompussor, percussor mesin, percussion tangan, latihan kardio) kanggo ngeculake infeksi sing kandel lan ora ngindhari infeksi. Pasien njupuk enzim pankreas kanggo nyerna panganan kanthi bener.

    padha njupuk obat reflux, steroid, mucus, insulin (kanggo sing duwe cfrd), inhibitor serotonin-uptake (ssris) lan obat-obatan liyane, gumantung karo komplikasi. Wong karo CF uga entuk vaksinasi sing disaranake kanggo mbantu nyegah penyakit infèksius kaya RSV P> Penyebab fibrosis sista

    wong tuwa sing kudu dadi pelindhung sista yaiku salah sawijining atusan mutasi genetik.

    Yen wong loro duwe mutasi, janin dheweke duwe 1 ing 4 kemungkinan genotipe cf.

    Penelitian anyar nuduhake manawa operator cf uga duwe gejala pencernaan lan ambegan (sanajan ora abot) lan risiko kanker sing luwih dhuwur (nanging luwih murah tinimbang populasi umum.

    risiko faktor

    amarga sistem kekebalan kompromi, wong sing duwe risiko cf ana ing risiko sing luwih dhuwur kanggo nyekel virus lan risiko. Dheweke uga luwih risiko kanggo macem-macem kanker, kalebu Colon, pankreas lan dhadha.

    Pasien CF Mei, mulane, ngalami skrip kanker sadurunge lan kadhangkala luwih asring disaranake.

    PELAN PAMATAN CF asring ana risiko ostoopenia lan , penyakit fibrosis sistolis - rel =" nofollow " href = "https://www.healthday.com/a-to-zealth/diabetes/Diabetes-Overview"> diabetes lan obesitas.

    urip karo fibrosis sistrais

    > fibrosis sista bisa nyebabake penyakit lungo utawa lara cf liyane). Urip bisa uga kurang kena pengaruh yen pasien ora lara.

    Perawatan fibrosis sista mbutuhake sawetara jam sedina, saéngga beban perawatan bisa dadi tantangan lan pengaruh pasien wektu lan pasien energi kudu nyambut gawe utawa duwe urip pribadi. Sawetara pasien mlebu asuransi keamanan keamanan sosial (SSDI) amarga ora bisa kerja maneh lan kudu fokus kanggo nindakake perawatan medis kanggo tetep urip prasangka lan diskriminasi kanggo dheweke ing sekolah, pacaran utawa setelan sosial liyane. Nalika dheweke butuh dhukungan para kanca, wong sing duwe CF lan juru kunci bisa melu komunitas sing kuat sing aktif melu klompok media sosial lan retreat lan konferensi online lan konferensi.

    Amarga risiko infeksi salib, wong sing duwe cf menehi saran supaya ora ketemu karo wong utawa, yen dheweke nindakake enem sikil lan nganggo topeng kanggo mbatesi risiko. Mangkono, komunitas CF wis ngembangake set kegiyatan dhukungan peer (online yoga, kelompok diskusi) kanggo nemokake sambungan sosial.

    fibrosis sista / kehamilan>

    Badhak wadon kanthi fibrosis sistra biyen duwe kesulitan amarga lendir sing disebabake dening disfungsi cftr, sing nggawe sperma kanggo nembus cervix. Sing terakhir bisa ngluwihi wektu sing kudu diandhak.

    Terapi modulator wis tipis lendir cervical, dadi luwih gampang wanita kanggo ngandhut. Kanthi kesehatan sing apik amarga obat-obatan modulator, luwih akeh wanita saiki lagi meteng lan nglairake. Pasinaon sing terus-terusan nyelidiki apa aman kanggo njupuk terapi terapi modulator sajrone meteng.

    Kabeh kehamilan karo CF dianggep duwe risiko kanthi dhuwur, saéngga risiko risiko ngetutake wong ngandheg ngandhut kanggo mbatesi pengaruh sing signifikan kanggo mbatesi dampak, endokrin lan kesehatan nutrisi. Provider CF kolaborasi karo para tetsbations iki kanggo ngatur exacerbations pulmonary, pangembangan

    ora ana sperh sperma ing mani bisa nyebabake ejakulasi sing luwih tipis lan volume mani ngisor ing lanang karo cf dibandhingake karo kanca-kanca sing dudu cf. Akeh pasangan sing ngupaya teknologi reproduksi sing dibantu bocah-bocah biologis ing conto iki.

    kahanan finansial, tujuan urip lan pengaruh liyane sing dadi keputusan bangunan kulawarga Cf. Amarga perawatan CF larang regane, akeh pasien ora duwe cara finansial kanggo bocah.

    Wong liya padha ora duwe sistem dhukungan sing cukup kanggo ngatur bocah-bocah lan tetep sehat. Isih, liyane waspada meteng kehamilan sing dhuwur. Yen dheweke isih pengin bocah-bocah biologis, bisa uga ngupayakake teknologi reproduksi utawa mbantu teknologi reproduksi.

    babagan ahli

    Sandy Sufian, PhD, MPH, Departemen Kesehatan ing Collegent of Health Ilmu Kesehatan. Dheweke ngedegake fibrosis fibrosis reproduksi lan kolaborasi kesehatan seksual (CFreshc.org) lan wis nampa pirang-pirang geran saka Institut Penelitian Kistik pasien, endodment nasional kanggo kamanungsan.

    Panten: data statistik ing artikel medis nyedhiyakake individu. Faktor individu bisa beda-beda. Tansah golek saran medis pribadi kanggo keputusan kesehatan individu.

    Sumber: kesehatan

    Dikirim : 2025-06-25 00:00

    Waca liyane

    Disclaimer

    Kabeh upaya wis ditindakake kanggo mesthekake yen informasi sing diwenehake dening Drugslib.com akurat, nganti -tanggal, lan lengkap, nanging ora njamin kanggo efek sing. Informasi obat sing ana ing kene bisa uga sensitif wektu. Informasi Drugslib.com wis diklumpukake kanggo digunakake dening praktisi kesehatan lan konsumen ing Amerika Serikat lan mulane Drugslib.com ora njamin sing nggunakake njaba Amerika Serikat cocok, kajaba khusus dituduhake digunakake. Informasi obat Drugslib.com ora nyetujoni obat, diagnosa pasien utawa menehi rekomendasi terapi. Informasi obat Drugslib.com minangka sumber informasi sing dirancang kanggo mbantu praktisi kesehatan sing dilisensi kanggo ngrawat pasien lan / utawa nglayani konsumen sing ndeleng layanan iki minangka tambahan, lan dudu pengganti, keahlian, katrampilan, kawruh lan pertimbangan babagan perawatan kesehatan. praktisi.

    Ora ana bebaya kanggo kombinasi obat utawa obat sing diwenehake kanthi cara apa wae kudu ditafsirake kanggo nuduhake yen obat utawa kombinasi obat kasebut aman, efektif utawa cocok kanggo pasien tartamtu. Drugslib.com ora nanggung tanggung jawab kanggo aspek kesehatan apa wae sing ditindakake kanthi bantuan informasi sing diwenehake Drugslib.com. Informasi sing ana ing kene ora dimaksudake kanggo nyakup kabeh panggunaan, pituduh, pancegahan, bebaya, interaksi obat, reaksi alergi, utawa efek samping. Yen sampeyan duwe pitakon babagan obat sing sampeyan gunakake, takon dhokter, perawat utawa apoteker.

    Kata kunci populer