Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein

Reações de hipersensibilidade

Reações de hipersensibilidade do tipo alérgico, incluindo anafilaxia, podem ocorrer com fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl. Não foram notificadas reações de hipersensibilidade do tipo alérgico nos ensaios clínicos. Informe os pacientes sobre sinais de reações de hipersensibilidade que podem progredir para anafilaxia (incluindo urticária, falta de ar, aperto no peito, chiado no peito, hipotensão e coceira). Aconselhe os pacientes a interromper o uso de fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl se ocorrerem sintomas de hipersensibilidade e entrar em contato com um médico e/ou procurar atendimento de emergência imediato.

Anticorpos Neutralizantes

A formação de anticorpos neutralizantes (inibidores) do Fator VIII é possível após a administração do fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl. Anticorpos neutralizantes não foram relatados nos ensaios clínicos. Monitore todos os pacientes quanto ao desenvolvimento de inibidores do Fator VIII por meio de observações clínicas e testes laboratoriais apropriados. Se o nível plasmático de Fator VIII do paciente não aumentar conforme o esperado ou se o sangramento não for controlado após a administração do medicamento, deve-se suspeitar da presença de um inibidor (anticorpos neutralizantes) e realizar testes apropriados.

Monitoramento de testes laboratoriais

Se for necessária a avaliação da atividade plasmática do Fator VIII, recomenda-se a utilização de um ensaio de coagulação validado de um estágio. O nível de atividade do fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-fator VIII ehtl é superestimado pelo ensaio cromogênico e um reagente aPTT específico baseado em ácido elágico no ensaio de coagulação de um estágio em aproximadamente 2,5 vezes. Se estes ensaios forem utilizados, divida o resultado por 2,5 para aproximar o nível de atividade do fator anti-hemofílico (recombinante) do paciente, proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl Fator VIII. O uso de um laboratório de referência é recomendado quando um ensaio de coagulação de um estágio qualificado ou ensaio cromogênico não estiver disponível localmente.

Monitorar o desenvolvimento de inibidores do Fator VIII. Se o sangramento não for controlado com fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl e os níveis plasmáticos esperados de atividade do fator VIII não forem alcançados, realize um ensaio para determinar se os inibidores do Fator VIII estão presentes (use Unidades Bethesda para titular inibidores).

Populações Específicas

Não há dados sobre o uso de fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl em mulheres grávidas para informar um risco associado ao medicamento. Não foram realizados estudos de desenvolvimento e reprodução animal com o medicamento. Portanto, não se sabe se o fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl, pode afetar a capacidade reprodutiva ou causar danos fetais quando administrado a mulheres grávidas.

Na população geral dos EUA, o o risco de fundo estimado de defeitos congênitos graves e aborto espontâneo em gestações clinicamente reconhecidas é de 2–4% e 15–20%, respectivamente.

Não há informações sobre a presença de fator anti-hemofílico (recombinante), Fc- Proteína de fusão VWF-XTEN-ehtl no leite humano, seus efeitos no bebê amamentado ou na produção de leite. Os benefícios da amamentação para o desenvolvimento e a saúde devem ser considerados juntamente com a necessidade clínica da mãe de fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl e quaisquer efeitos adversos potenciais sobre o bebê amamentado devido ao medicamento ou à condição materna subjacente .

Segurança, eficácia e farmacocinética foram avaliadas em 92 pacientes pediátricos <18 anos de idade previamente tratados que receberam pelo menos uma dose de fator anti-hemofílico (recombinante), fusão Fc-VWF-XTEN protein-ehtl como parte da profilaxia de rotina, tratamento de episódios hemorrágicos ou manejo perioperatório. Indivíduos adolescentes foram incluídos no estudo de adultos e adolescentes e indivíduos pediátricos com menos de 12 anos de idade foram incluídos num ensaio pediátrico em curso. Trinta e um indivíduos (33,7%) tinham <6 anos de idade, 36 (39,1%) indivíduos tinham entre 6 e <12 anos de idade e 25 indivíduos (27,2%) eram adolescentes (12 a <18 anos de idade). Dados provisórios de um estudo pediátrico com 67 indivíduos com <12 anos de idade mostraram que não foi necessário ajuste posológico.

Estudos clínicos de fator anti-hemofílico (recombinante), proteína de fusão Fc-VWF-XTEN-ehtl não incluiu um número suficiente de indivíduos com 65 anos de idade ou mais para determinar se respondem ou não de forma diferente dos indivíduos mais jovens. No entanto, a experiência clínica com outros produtos de Fator VIII não identificou diferenças entre pacientes idosos e mais jovens.