Cysteamine Bitartrate

Clase de droga: Agentes antineoplásicos

Uso de Cysteamine Bitartrate

Cistinosis

Tratamiento de la cistinosis nefropática (designada como medicamento huérfano por la FDA para este uso).

Las cápsulas de bitartrato de cisteamina de liberación inmediata (Cystagon) están indicadas para su uso en niños y adultos. Las cápsulas de liberación retardada y los gránulos orales (Procysbi) están indicados para su uso en adultos y pacientes pediátricos ≥1 año de edad.

Se ha demostrado que el tratamiento temprano y a largo plazo con cisteamina oral preserva la función glomerular renal y reduce o prevenir complicaciones extrarrenales como retraso del crecimiento e hipotiroidismo.

Se debe considerar la terapia con cisteamina para todos los pacientes con cistinosis nefropática independientemente de la edad y el estado del trasplante, y dicha terapia debe continuarse durante toda la vida.

Relacionar drogas

Cómo utilizar Cysteamine Bitartrate

General

Monitoreo del paciente

  • Monitoree las concentraciones de cistina en los glóbulos blancos para guiar la dosificación y controlar el cumplimiento del paciente. El objetivo del tratamiento es mantener los niveles de cistina por debajo de 1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Algunos pacientes con peor tolerabilidad aún pueden obtener beneficios con un nivel de cistina en leucocitos inferior a 2 nmol ½ cistina/mg de proteína.
  • Controle los recuentos sanguíneos y las pruebas de función hepática.
  • Controle a los pacientes para detectar signos y síntomas de hipertensión intracraneal benigna (p. ej., dolor de cabeza , tinnitus, mareos, náuseas, diplopía, visión borrosa, pérdida de visión, dolor detrás del ojo o dolor al mover los ojos).
  • Monitoree rutinariamente la piel y los huesos del paciente.

    • Administración

    Administración oral

    El bitartrato de cisteamina se administra por vía oral. El medicamento está disponible comercialmente en forma de cápsulas de liberación inmediata o cápsulas de liberación retardada o gránulos orales.

    Cisteamina de liberación inmediata

    Las cápsulas de liberación inmediata (Cystagon) se administran cada 6 horas; Las cápsulas se pueden tragar enteras o se puede espolvorear todo el contenido de las cápsulas sobre los alimentos. El fabricante recomienda que las cápsulas de cisteamina intactas no se administren a niños menores de aproximadamente 6 años debido al riesgo de aspiración; en estos pacientes, las cápsulas se pueden administrar rociando el contenido de las cápsulas sobre los alimentos.

    Cisteamina de liberación retardada

    Las cápsulas de bitartrato de cisteamina de liberación retardada (Procysbi) se administran cada 12 horas. Las cápsulas deben tragarse enteras con zumo de frutas (excepto zumo de pomelo) o agua; no triture ni mastique las cápsulas ni su contenido. Para los pacientes que no pueden tragar las cápsulas, se pueden abrir las cápsulas y espolvorear el contenido de las cápsulas y mezclarlas con puré de manzana, jalea de bayas o jugo de frutas (excepto jugo de toronja) y administrarlas por vía oral. Para pacientes con sonda de gastrostomía, las cápsulas se pueden abrir y el contenido de las cápsulas se puede mezclar con puré de manzana y administrar.

    Los gránulos orales de liberación retardada de bitartrato de cisteamina se deben espolvorear y mezclar con puré de manzana, jalea de bayas o jugo de frutas. (excepto jugo de pomelo) y administrado por vía oral; No triture ni mastique los gránulos orales. Para pacientes con sonda de gastrostomía, los gránulos orales se pueden mezclar con puré de manzana y administrar.

    No coma durante al menos 2 horas antes de tomar cisteamina de liberación retardada y durante al menos 30 minutos después para maximizar la absorción. Si los pacientes no pueden tomar el medicamento sin comer, tómelo con alimentos, pero limite la cantidad a aproximadamente 4 onzas (½ taza) entre 1 hora antes y 1 hora después de tomar cisteamina. Administre el medicamento de manera consistente con respecto a los alimentos y evite el consumo de alimentos ricos en grasas cerca de la dosis. Administre cisteamina al menos 1 hora antes o 1 hora después de medicamentos que contengan bicarbonato o carbonato, y evite el alcohol mientras toma cisteamina.

    Dosificación

    Disponible como bitartrato de cisteamina; la dosis se expresa en términos de cisteamina.

    Inicie el tratamiento con cisteamina lo antes posible una vez que se confirme el diagnóstico de cistinosis nefropática.

    Pacientes pediátricos

    Cistinosis nefropática (cápsulas de cisteamina de liberación inmediata) Oral

    La dosis inicial en pacientes que no han recibido tratamiento previo debe ser de 1/6 a ¼ de la dosis de mantenimiento; Aumente la dosis gradualmente para minimizar los efectos adversos. La dosis de mantenimiento debe alcanzarse después de 4 a 6 semanas de aumentos incrementales de la dosis.

    Los pacientes que actualmente toman clorhidrato de cisteamina o fosfocisteamina pueden pasar a dosis equimolares de bitartrato de cisteamina de liberación inmediata.

    Si el paciente no puede tolerar la cisteamina inicialmente debido a efectos adversos, suspenda temporalmente la terapia, luego reinstituya en una dosis más baja y aumente gradualmente hasta la dosis adecuada.

    La dosis de mantenimiento recomendada de cisteamina de liberación inmediata en pacientes pediátricos ≤12 años de edad sin tratamiento previo es 1,3 g/m2 diarios administrados en 4 dosis divididas cada 6 horas. (Consulte la Tabla 1.)

    Tabla 1. Dosis de mantenimiento de cisteamina de liberación inmediata de 1,3 g/m2 al día1

    Peso en libras

    Dosis de cisteamina cada 6 horas (mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    más de 110

    500

    La dosis de mantenimiento recomendada La dosis de cisteamina de liberación inmediata en pacientes pediátricos >12 años de edad que no han recibido tratamiento previo y que pesan >110 libras es de 2 g diarios administrados en 4 dosis divididas.

    Después de alcanzar la dosis de mantenimiento, obtenga mediciones de cistina leucocitaria de 5 a 6 horas después de la administración de la dosis en pacientes que no han recibido tratamiento previo. A los pacientes que se transfieren de clorhidrato de cisteamina o fosfocisteamina a bitartrato de cisteamina de liberación inmediata se les deben medir los niveles de cistina en leucocitos en 2 semanas y, a partir de entonces, cada 3 meses para evaluar la dosis óptima.

    Ajuste la dosis para alcanzar el objetivo de cistina en leucocitos < 1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Determine la concentración de cistina en los leucocitos y aumente la dosis si la cistina en los leucocitos es >2 nmol ½ cistina/mg de proteína. Puede aumentar la dosis hasta un máximo de 1,95 g/m2 diarios para alcanzar este nivel; sin embargo, es posible que algunos pacientes no toleren esta dosis.

    Si omite una dosis, tómela lo antes posible, a menos que sea dentro de las 2 horas posteriores a la siguiente dosis, en cuyo caso se debe omitir la dosis y Se reanudó el esquema de dosificación regular. No duplique la dosis para compensar la dosis omitida.

    Cistinosis nefropática (cápsulas de cisteamina de liberación retardada o gránulos orales) Oral

    Pacientes pediátricos sin tratamiento previo ≥1 año de edad: la dosis inicial recomendada debe ser 1 /6–¼ de la dosis de mantenimiento; aumente la dosis gradualmente hasta una dosis de mantenimiento de 1,3 g/m2 al día administrada en 2 dosis divididas cada 12 horas. (Ver Tabla 2.)

    En pacientes de 1 año a <6 años de edad, aumente la dosis en incrementos del 10% hasta la dosis de mantenimiento mientras se monitorean las concentraciones de cistina en los glóbulos blancos; permita un mínimo de 2 semanas entre ajustes de dosis.

    En pacientes ≥6 años de edad, aumente gradualmente la dosis durante 4 a 6 semanas hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.

    Si el paciente no puede tolerar la cisteamina inicialmente debido a los efectos adversos, reduzca la dosis y luego aumente gradualmente hasta la dosis de mantenimiento.

    Tabla 2. Dosis de mantenimiento de cisteamina de liberación retardada de 1,3 g/m2 al día.2

    Peso en kilogramos

    Dosis de Cisteamina Cápsulas de Liberación Retardada Cada 12 horas (mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    Determine las concentraciones de cistina en los leucocitos y ajuste la dosis en consecuencia; considere otros factores como el cumplimiento de la medicación, el intervalo de dosificación, el tiempo entre la última dosis y la extracción de sangre para mediciones de laboratorio y otros factores de administración antes de ajustar la dosis. En pacientes de 1 año a menos de 6 años de edad que no han recibido tratamiento previo, obtenga una medición 2 semanas después del inicio del tratamiento con cisteamina y continúe monitoreando durante el período de titulación de la dosis hasta que se alcance la concentración terapéutica de leucocitos de cistina. Una vez logrado esto, continúe el monitoreo mensualmente durante 3 meses, luego trimestralmente durante 1 año y luego dos veces al año, como mínimo. En pacientes ≥6 años de edad que no han recibido tratamiento previo, obtenga una medición después de alcanzar la dosis de mantenimiento de cisteamina, luego realice un seguimiento mensual durante 3 meses, trimestralmente durante 1 año y luego dos veces al año, como mínimo.

    Una vez alcanzada la dosis de mantenimiento, ajuste aún más la dosis para lograr una cistina leucocitaria <1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Si es necesario ajustar la dosis, aumente la dosis en un 10 %, redondeada a la dosis más cercana que pueda administrarse utilizando las concentraciones disponibles de cápsulas o paquetes de gránulos orales, hasta una dosis máxima de 1,95 g/m2 al día. Para pacientes de 1 año a menos de 6 años de edad, permita un mínimo de 2 semanas entre incrementos de dosis.

    Si omite una dosis, tómela lo antes posible hasta 8 horas después de la hora programada. . Si la siguiente dosis programada vence en menos de 4 horas, omita la dosis olvidada y tome la siguiente dosis a la hora programada habitual. No tome una dosis doble para compensar la dosis omitida.

    Adultos

    Cistinosis nefropática (cápsulas de cisteamina de liberación inmediata) Oral

    La dosis inicial en pacientes sin tratamiento previo debe ser 1/ 6–¼ de la dosis de mantenimiento; Aumente la dosis gradualmente para minimizar los efectos adversos. La dosis de mantenimiento debe alcanzarse después de 4 a 6 semanas de aumentos incrementales de la dosis.

    Los pacientes que actualmente toman clorhidrato de cisteamina o fosfocisteamina pueden pasar a dosis equimolares de bitartrato de cisteamina de liberación inmediata.

    Si el paciente no puede tolerar la cisteamina inicialmente debido a efectos adversos, suspenda temporalmente la terapia, luego reinstituya en una dosis más baja y aumente gradualmente hasta la dosis adecuada.

    La dosis de mantenimiento recomendada de cisteamina de liberación inmediata en adultos que no han recibido tratamiento previo y que pesan >110 libras se administran 2 g al día en 4 dosis divididas.

    Después de alcanzar la dosis de mantenimiento, obtenga mediciones de cistina leucocitaria de 5 a 6 horas después de la administración de la dosis en pacientes que no han recibido tratamiento previo. A los pacientes que se transfieren de clorhidrato de cisteamina o fosfocisteamina a bitartrato de cisteamina de liberación inmediata se les deben medir los niveles de cistina en leucocitos en 2 semanas y, a partir de entonces, cada 3 meses para evaluar la dosis óptima.

    Ajuste la dosis para alcanzar el objetivo de cistina en leucocitos < 1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Determine la concentración de cistina en los leucocitos y aumente la dosis si la cistina en los leucocitos es >2 nmol ½ cistina/mg de proteína. Puede aumentar la dosis hasta un máximo de 1,95 g/m2 diarios para alcanzar este nivel; sin embargo, es posible que algunos pacientes no toleren esta dosis.

    Si omite una dosis, tómela lo antes posible, a menos que sea dentro de las 2 horas posteriores a la siguiente dosis, en cuyo caso se debe omitir la dosis y Se reanudó el esquema de dosificación regular. No duplique la dosis para compensar la dosis omitida.

    Cistinosis nefropática (cápsulas de cisteamina de liberación retardada o gránulos orales) Oral

    Pacientes que no han recibido tratamiento previo: la dosis inicial recomendada debe ser de 1/6 a ¼ de la dosis omitida.

    dosis de mantenimiento; aumente la dosis gradualmente hasta una dosis de mantenimiento de 1,3 g/m2 al día administrada en 2 dosis divididas cada 12 horas. (Consulte la Tabla 2.)

    Aumente gradualmente la dosis durante 4 a 6 semanas hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.

    Si el paciente no puede tolerar la cisteamina inicialmente debido a los efectos adversos, reduzca la dosis y luego aumente gradualmente hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.

    Determine las concentraciones de cistina en los glóbulos blancos y ajuste la dosis en consecuencia; considere otros factores como el cumplimiento de la medicación, el intervalo de dosificación, el tiempo entre la última dosis y la extracción de sangre para mediciones de laboratorio y otros factores de administración antes de ajustar la dosis. En pacientes que no han recibido tratamiento previo, obtenga una medición después de alcanzar la dosis de mantenimiento de cisteamina, luego realice un seguimiento mensual durante 3 meses, trimestralmente durante 1 año y luego dos veces al año, como mínimo.

    Después de alcanzar la dosis de mantenimiento , ajuste aún más la dosis para lograr una cistina en leucocitos <1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Si es necesario ajustar la dosis, aumente la dosis en un 10 %, redondeada a la dosis más cercana que pueda administrarse utilizando las concentraciones disponibles de cápsulas o paquetes de gránulos orales, hasta una dosis máxima de 1,95 g/m2 al día.

    Si omite una dosis, tómela lo antes posible hasta 8 horas después de la hora programada. Si la siguiente dosis programada vence en menos de 4 horas, omita la dosis olvidada y tome la siguiente dosis a la hora programada habitual. No tome una dosis doble para compensar la dosis omitida.

    Límites de prescripción

    Pacientes pediátricos

    Cistinosis nefropática Oral

    1,95 g/m2 al día.

    Adultos

    Cistinosis Nefropática Oral

    1,95 g/m2 diario.

    Poblaciones especiales

    Insuficiencia hepática

    No hay recomendaciones de dosis para poblaciones especiales en este momento.

    Insuficiencia renal

    No hay recomendaciones de dosificación especiales para la población en este momento.

    Pacientes geriátricos

    No hay recomendaciones de dosificación especiales para la población en este momento.

    Advertencias

    Contraindicaciones
  • Hipersensibilidad a la cisteamina o penicilamina.
    • Advertencias/Precauciones

    Precauciones generales

    Síndrome similar a Ehlers-Danlos

    Lesiones cutáneas y óseas que se asemejan al síndrome similar a Ehlers-Danlos reportadas en pacientes que toman dosis altas de cisteamina. Los hallazgos clínicos incluyeron pseudotumores moluscoides (lesiones hemorrágicas violáceas), estrías cutáneas, lesiones óseas (p. ej., osteopenia, fracturas por compresión, escoliosis y genu valgo), dolor en las piernas e hiperextensión articular.

    Controle las anomalías de la piel y los huesos: si se produce alguna anomalía, reduzca la dosis de cisteamina.

    Reacciones dermatológicas

    Se han informado reacciones cutáneas graves, como eritema multiforme ampolloso y necrólisis epidérmica tóxica.

    Monitoree de forma rutinaria la piel y los huesos de los pacientes. Si se desarrolla erupción cutánea, suspenda la cisteamina hasta que desaparezca la erupción; Puede reiniciar el fármaco en una dosis más baja bajo estrecha supervisión y ajustar lentamente hasta la dosis terapéutica. Suspenda permanentemente el tratamiento en pacientes que desarrollen erupción cutánea grave (p. ej., eritema multiforme ampolloso y necrólisis epidérmica tóxica).

    Úlceras y sangrado gastrointestinales

    Los síntomas gastrointestinales (p. ej., náuseas, vómitos, diarrea) son efectos adversos comunes de la cisteamina. También se informaron hemorragias y úlceras gastrointestinales.

    Considere reducir la dosis si se presentan síntomas gastrointestinales graves.

    Colonopatía fibrosante

    Colonopatía fibrosante, incluida la formación de estenosis colónica, informada durante la experiencia poscomercialización con bitartrato de cisteamina de liberación retardada (Procysbi). Los síntomas informados incluyen dolor abdominal, vómitos, diarrea persistente o con sangre e incontinencia fecal.

    Evaluar a los pacientes con síntomas abdominales graves, persistentes y/o que empeoran para detectar colonopatía fibrosante. Si se confirma el diagnóstico, suspenda permanentemente la cisteamina de liberación retardada y cambie a cápsulas de liberación inmediata. No se puede descartar una asociación entre el copolímero de ácido metacrílico y acrilato de etilo (un ingrediente inactivo de la cisteamina de liberación retardada) y la colonopatía fibrosante.

    Efectos sobre el SNC

    Síntomas del SNC (p. ej., convulsiones, letargo, somnolencia, depresión, encefalopatía) ) informó. También se han descrito complicaciones neurológicas en algunos pacientes con cistinosis que no reciben tratamiento con cisteamina.

    Monitorear a los pacientes para detectar síntomas del SNC; reduzca la dosis si se presentan síntomas graves o persistentes en el SNC.

    Los pacientes no deben conducir, operar maquinaria ni realizar otras actividades peligrosas hasta que sepan cómo les afectará el medicamento.

    Leucopenia

    Ocasionalmente se reportan leucopenia reversible y niveles elevados de fosfatasa alcalina; controlar los recuentos sanguíneos durante el tratamiento con cisteamina.

    Controle los recuentos de glóbulos blancos y los niveles de fosfatasa alcalina. Si los valores de la prueba permanecen elevados, considere disminuir la dosis o suspender el medicamento hasta que los valores vuelvan a la normalidad.

    Hipertensión intracraneal benigna

    Se informó hipertensión intracraneal benigna (o pseudotumor cerebral [PTC]) y/o papiledema. No se ha establecido una relación causal con la droga.

    Controle los síntomas de PTC, incluidos dolor de cabeza, tinnitus, mareos, náuseas, diplopía, visión borrosa, pérdida de visión, dolor detrás del ojo o dolor al mover los ojos. Realizar exámenes oculares periódicos; Inicie el tratamiento con prontitud para prevenir la pérdida de visión en pacientes que desarrollan PTC.

    Poblaciones específicas

    Embarazo

    No hay datos disponibles sobre el uso de cisteamina en mujeres embarazadas para informar sobre los riesgos asociados con el medicamento de defectos de nacimiento o abortos espontáneos. La cisteamina (administrada como bitartrato de cisteamina) fue teratogénica y fetotóxica en ratas en dosis inferiores a la dosis de mantenimiento recomendada en humanos.

    Lactancia

    No se sabe si la cisteamina oral se distribuye en la leche humana o si el fármaco tiene algún efecto sobre la lactante amamantado o en la producción de leche. No se recomienda la lactancia materna.

    Uso pediátrico

    Seguridad y eficacia establecidas en pacientes pediátricos; el medicamento está aprobado para su uso en dichos pacientes.

    La seguridad y eficacia de la cisteamina de liberación retardada no están establecidas en pacientes <1 año de edad.

    Uso geriátrico

    No se han realizado estudios en pacientes geriátricos.

    Efectos adversos comunes

    Efectos adversos comunes con cisteamina de liberación inmediata (>5%): vómitos, anorexia, fiebre, diarrea, letargo, sarpullido.

    Adversos comunes efectos de la cisteamina de liberación retardada en pacientes ≥6 años de edad (≥5%) tratados previamente: vómitos, náuseas, dolor abdominal, mal aliento, diarrea, olor de la piel, fatiga, erupción cutánea, dolor de cabeza.

    Efectos adversos comunes de la cisteamina de liberación retardada en pacientes sin tratamiento previo de 1 año a <6 años de edad (>10%): vómitos, gastroenteritis/gastroenteritis viral, diarrea, mal aliento, náuseas, desequilibrio electrolítico, dolor de cabeza.

    ¿Qué otras drogas afectarán? Cysteamine Bitartrate

    No inhibe CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 o 3A4.

    Medicamentos que aumentan el pH gástrico

    Medicamentos que aumentan el pH gástrico ( ej., medicamentos que contienen bicarbonato o carbonato) pueden alterar la farmacocinética de la cisteamina debido a la liberación prematura de cisteamina de las preparaciones de liberación retardada y aumentar la concentración de cistina en los leucocitos.

    Monitorear la concentración de cistina en los leucocitos cuando se utilicen medicamentos que aumentan el pH gástrico se utilizan concomitantemente con cisteamina de liberación retardada.

    Alcohol

    El consumo de alcohol con cisteamina de liberación retardada puede aumentar la tasa de liberación de cisteamina y/o alterar adversamente la farmacocinética, la eficacia y seguridad de la cisteamina.

    Evite el consumo de bebidas alcohólicas durante el tratamiento con cisteamina.

    Otros medicamentos utilizados en el síndrome de Fanconi

    La cisteamina se puede administrar con reemplazos de electrolitos y minerales necesarios para el tratamiento del síndrome de Fanconi, vitamina D y agentes tiroideos.

    Descargo de responsabilidad

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