Cysteamine Bitartrate

약물 종류: 항종양제

사용법 Cysteamine Bitartrate

시스틴증

신병성 시스틴증 치료(FDA에서 이 용도로 희귀약물로 지정).

속방형 시스테아민 비타르트레이트 캡슐(Cystagon)은 어린이와 성인. 서방형 캡슐 및 경구 과립제(프로시스비)는 성인 및 1세 이상의 소아 환자에게 사용하도록 지시되었습니다.

초기 및 장기 경구 시스테아민 요법은 신장 사구체 기능을 보존하고 신장 사구체 기능을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 또는 성장 지연 및 갑상선 기능 저하증과 같은 신장 외 합병증을 예방합니다.

모든 신병증성 시스틴증 환자는 나이와 이식 여부에 관계없이 시스테민 치료를 고려해야 하며, 이러한 치료는 평생 지속되어야 합니다.

관련 약물

사용하는 방법 Cysteamine Bitartrate

일반

환자 모니터링

  • 백혈구 시스틴 농도를 모니터링하여 투여량을 안내하고 환자의 순응도를 모니터링합니다. 치료의 목표는 시스틴 수준을 1nmol ½ 시스틴/mg 단백질 미만으로 유지하는 것입니다. 내약성이 낮은 일부 환자에서는 WBC 시스틴 수준이 2 nmol ½ 시스틴/mg 단백질 미만인 경우에도 여전히 이점을 얻을 수 있습니다.
  • 혈액 수치와 간 기능 검사를 모니터링합니다.
  • 양성 두개내 고혈압의 징후와 증상(예: 두통)이 있는지 환자를 모니터링합니다. , 이명, 현기증, 메스꺼움, 복시, 시야 흐림, 시력 상실, 눈 뒤 통증 또는 안구 운동 시 통증).
  • 환자의 피부와 뼈를 정기적으로 모니터링합니다.
  • 정기적으로 환자의 피부와 뼈를 모니터링합니다.

    • 투여

    경구 투여

    시스테아민 비타르트레이트는 경구 투여됩니다. 이 약물은 즉시 방출 캡슐 또는 지연 방출 캡슐 또는 경구 과립으로 시판됩니다.

    즉시 방출형 시스테아민

    즉시 방출 캡슐(Cystagon)은 6시간마다 투여됩니다. 캡슐을 통째로 삼키거나 캡슐의 전체 내용물을 음식에 뿌릴 수 있습니다. 제조업체는 흡인 위험 때문에 약 6세 미만의 어린이에게 온전한 시스테아민 캡슐을 투여하지 말 것을 권장합니다. 이러한 환자의 경우 캡슐 내용물을 음식 위에 뿌려 캡슐을 투여할 수 있습니다.

    지연 방출 시스테아민

    지연 방출 시스테아민 바이타르트레이트 캡슐(Procysbi)은 12시간마다 투여됩니다. 캡슐은 과일 주스(자몽 주스 제외) 또는 물과 함께 통째로 삼켜야 합니다. 캡슐이나 내용물을 부수거나 씹지 마세요. 캡슐을 삼킬 수 없는 환자의 경우 캡슐을 개봉하여 캡슐 내용물을 사과소스, 베리젤리, 과일주스(자몽주스 제외)에 뿌려 혼합하여 경구 투여할 수 있습니다. 위루관이 있는 환자의 경우 캡슐을 개봉하여 캡슐 내용물을 사과소스에 섞어 투여할 수 있습니다.

    시스테아민중주석산염 지연방출형 경구과립은 사과소스, 베리젤리, 과일주스 등에 뿌려 혼합하여 투여할 수 있습니다. (자몽 주스 제외) 경구 투여됩니다. 경구 과립을 부수거나 씹지 마십시오. 위루관이 있는 환자의 경우 경구용 과립을 사과소스에 섞어 투여할 수 있습니다.

    지연방출형 시스테아민 복용 전 최소 2시간 동안, 흡수를 최대화하기 위해 복용 후 최소 30분 동안 식사를 하지 마십시오. 환자가 식사 없이 약을 복용할 수 없는 경우, 음식과 함께 복용하되 시스테아민 복용 전 1시간부터 복용 ​​후 1시간 이내에 양을 약 4온스(½컵)로 제한하십시오. 음식과 관련하여 일관된 방식으로 약물을 투여하고 복용량에 가까운 고지방 음식의 섭취를 피하십시오. 중탄산염이나 탄산염이 함유된 약물을 복용하기 최소 1시간 전이나 1시간 후에 시스테아민을 투여하고, 시스테아민을 복용하는 동안 음주를 피하세요.

    복용량

    시스테아민 중타르산염으로 사용 가능. 복용량은 시스테아민으로 표현됩니다.

    신병성 시스틴증 진단이 확인되면 즉시 시스테아민 치료를 시작하십시오.

    소아 환자

    신장병성 시스틴증(속방형 시스테아민 캡슐) 경구

    치료 경험이 없는 환자의 초기 복용량은 유지 복용량의 1/6~¼이어야 합니다. 부작용을 최소화하기 위해 점차적으로 복용량을 늘리십시오. 유지 용량은 용량을 증량한 후 4~6주 후에 도달해야 합니다.

    현재 시스테아민 염산염 또는 포스포시스테아민을 복용하고 있는 환자는 등몰 용량의 속방형 시스테아민 바이타르트레이트로 전환할 수 있습니다.

    환자가 처음에 부작용으로 인해 시스테아민을 견딜 수 없는 경우, 일시적으로 치료를 중단한 후 더 낮은 용량으로 다시 투여하고 점차적으로 적절한 용량으로 늘립니다.

    속방형 시스테아민의 권장 유지 용량은 다음과 같습니다. 치료 경험이 없는 12세 이하 소아 환자의 경우 매일 1.3g/m2를 6시간마다 4회 분할 투여합니다. (표 1 참조.)

    표 1. 즉시 방출형 시스테아민 유지 복용량 1일 1.3g/m21

    중량(파운드)

    6시간마다 시스테아민 복용량(mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    110 이상

    500

    권장 유지 복용량 치료 경험이 없는 12세 이상의 체중이 110파운드를 초과하는 소아 환자에게 속방형 시스테아민은 매일 2g을 4회 분할 투여합니다.

    유지 용량에 도달한 후, 치료 경험이 없는 환자에게 투여 후 5~6시간 후에 백혈구 시스틴 측정값을 얻습니다. 시스테아민 염산염 또는 포스포시스테민에서 속방형 시스테아민 중타르산염으로 전환하는 환자는 최적의 복용량을 평가하기 위해 2주 후에 WBC 시스틴 수치를 측정하고 그 후 3개월마다 측정해야 합니다.

    WBC 시스틴 목표를 달성하기 위한 적정 용량 < 1 nmol ½ 시스틴/mg 단백질. WBC 시스틴 농도를 결정하고 WBC 시스틴 >2 nmol ½ 시스틴/mg 단백질인 경우 복용량을 늘립니다. 이 수준을 달성하려면 매일 최대 1.95g/m2까지 복용량을 늘릴 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 이 복용량을 견디지 못할 수 있습니다.

    복용량을 놓친 경우 가능한 한 빨리 복용량을 복용하십시오. 단, 다음 복용 후 2시간 이내인 경우에는 복용량을 건너뛰어야 합니다. 정규 투약 일정이 재개되었습니다. 놓친 복용량을 보충하기 위해 복용량을 두 배로 늘리지 마십시오.

    신장병성 시스틴증(지연 방출 시스테아민 캡슐 또는 경구 과립) 경구

    치료 경험이 없는 1세 이상의 소아 환자: 권장 초기 복용량은 1이어야 합니다. 유지 용량의 /6–¼; 12시간마다 2회 분할 투여하여 매일 1.3g/m2의 유지 용량까지 점차적으로 복용량을 늘립니다. (표 2 참조)

    1세~<6세 환자의 경우, WBC 시스틴 농도를 모니터링하면서 유지 용량까지 10%씩 용량을 늘립니다. 복용량 조정 간격은 최소 2주입니다.

    6세 이상의 환자에서는 유지 복용량에 도달할 때까지 4~6주에 걸쳐 점차적으로 복용량을 늘립니다.

    환자가 처음에 부작용으로 인해 시스테아민을 견딜 수 없는 경우 복용량을 줄인 후 점차적으로 유지 복용량으로 다시 늘립니다.

    표 2. 지연 방출 시스테아민 유지 복용량 매일 1.3g/m2.2

    체중(킬로그램)

    12시간마다 시스테아민 지연 방출 캡슐의 복용량(mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    WBC 시스틴 농도를 결정하고 이에 따라 복용량을 조정합니다. 복용량을 조정하기 전에 약물 준수, 복용 간격, 실험실 측정을 위한 마지막 복용량과 채혈 사이의 시간 및 기타 관리 요소와 같은 다른 요소를 고려하십시오. 치료 경험이 없는 1세 이상 6세 미만 환자의 경우, 시스테민 치료 시작 후 2주 후에 측정값을 얻고 치료 목표 WBC 시스틴 농도에 도달할 때까지 용량 적정 기간 동안 계속 모니터링합니다. 이것이 달성되면 3개월 동안 매월 모니터링을 계속하고, 1년 동안 분기별로, 그리고 최소한 1년에 2번 모니터링을 계속합니다. 치료 경험이 없는 6세 이상의 환자의 경우 시스테민 유지 용량에 도달한 후 측정값을 얻은 후 3개월 동안 매월, 1년 동안 분기별로, 그 후 최소 1년에 2회 모니터링합니다.

    유지 용량에 도달한 후 WBC 시스틴 <1 nmol ½ 시스틴/mg 단백질을 달성하기 위해 용량을 추가로 적정합니다. 복용량 조정이 필요한 경우, 복용량을 10% 증가시키고, 이용 가능한 캡슐 또는 경구 과립 패킷을 사용하여 투여할 수 있는 가장 가까운 복용량으로 반올림하여 최대 1일 최대 복용량 1.95g/m2까지 늘립니다. 1세 이상 6세 미만 환자의 경우 복용량 증량 간격을 최소 2주로 두십시오.

    복용량을 놓친 경우 예정된 시간 이후 최대 8시간까지 가능한 한 빨리 복용량을 복용하세요. . 다음 예정된 복용량이 4시간 이내에 예정된 경우, 놓친 복용량을 건너뛰고 평소 예정된 시간에 다음 복용량을 복용하십시오. 놓친 복용량을 보충하기 위해 두 배로 복용하지 마십시오.

    성인

    신장병성 시스틴증(속방형 시스테아민 캡슐) 경구

    치료 경험이 없는 환자의 초기 복용량은 1/1이어야 합니다. 유지 용량의 6–¼; 부작용을 최소화하기 위해 점차적으로 복용량을 늘리십시오. 유지 용량은 용량을 증량한 후 4~6주 후에 도달해야 합니다.

    현재 시스테아민 염산염 또는 포스포시스테아민을 복용하고 있는 환자는 등몰 용량의 속방형 시스테아민 바이타르트레이트로 전환할 수 있습니다.

    환자가 처음에 부작용으로 인해 시스테아민을 견딜 수 없는 경우, 일시적으로 치료를 중단한 후 더 낮은 용량으로 다시 투여하고 점차적으로 적절한 용량으로 늘립니다.

    속방형 시스테아민의 권장 유지 용량은 다음과 같습니다. 치료 경험이 없는 성인(체중 110파운드)의 경우 매일 2g을 4회 분할 투여합니다.

    유지 용량에 도달한 후, 치료 경험이 없는 환자에게 용량 투여 후 5~6시간 후에 백혈구 시스틴 측정값을 얻습니다. 시스테아민 염산염 또는 포스포시스테민에서 속방형 시스테아민 중타르산염으로 전환하는 환자는 최적의 복용량을 평가하기 위해 2주 후에 WBC 시스틴 수치를 측정하고 그 후 3개월마다 측정해야 합니다.

    WBC 시스틴 목표를 달성하기 위한 적정 용량 < 1 nmol ½ 시스틴/mg 단백질. WBC 시스틴 농도를 결정하고 WBC 시스틴이 >2 nmol ½ 시스틴/mg 단백질인 경우 복용량을 늘립니다. 이 수준을 달성하려면 일일 최대 1.95g/m2까지 복용량을 늘릴 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 이 복용량을 견디지 못할 수 있습니다.

    복용량을 놓친 경우 가능한 한 빨리 복용량을 복용하십시오. 단, 다음 복용 후 2시간 이내인 경우에는 복용량을 건너뛰어야 합니다. 정규 투약 일정이 재개되었습니다. 놓친 복용량을 보충하기 위해 복용량을 두 배로 늘리지 마십시오.

    신장병성 시스틴증(지연 방출 시스테아민 캡슐 또는 경구 과립) 경구

    치료 경험이 없는 환자: 권장되는 초기 복용량은 1/6~¼입니다. 유지용량; 12시간마다 2회 분할 투여하여 매일 1.3g/m2의 유지 용량까지 점차적으로 복용량을 늘립니다. (표 2 참조.)

    유지 용량에 도달할 때까지 4~6주에 걸쳐 점차적으로 용량을 늘립니다.

    환자가 처음에 부작용으로 인해 시스테아민을 견딜 수 없는 경우, 용량을 줄이고 그런 다음 점차적으로 유지 용량으로 다시 늘립니다.

    백혈구 시스틴 농도를 결정하고 이에 따라 복용량을 조정합니다. 복용량을 조정하기 전에 약물 준수, 복용 간격, 실험실 측정을 위한 마지막 복용량과 채혈 사이의 시간 및 기타 관리 요소와 같은 다른 요소를 고려하십시오. 치료 경험이 없는 환자의 경우 유지 시스테아민 복용량에 도달한 후 측정값을 얻은 후 3개월 동안 매월, 1년 동안 분기별로, 그 후 최소 1년에 2회 모니터링합니다.

    유지 복용량에 도달한 후 , WBC 시스틴 <1 nmol ½ 시스틴/mg 단백질을 달성하기 위해 투여량을 추가로 적정합니다. 복용량 조정이 필요한 경우, 복용량을 10%씩 늘리고, 이용 가능한 캡슐 또는 경구 과립 패킷을 사용하여 투여할 수 있는 가장 가까운 복용량으로 반올림하여 최대 일일 복용량 1.95g/m2까지 늘립니다.

    복용을 놓친 경우 예정된 시간으로부터 최대 8시간까지 가능한 한 빨리 복용하세요. 다음 예정된 복용량이 4시간 이내에 예정된 경우, 놓친 복용량을 건너뛰고 평소 예정된 시간에 다음 복용량을 복용하십시오. 놓친 복용량을 보충하기 위해 두 배 복용량을 복용하지 마십시오.

    처방 한도

    소아 환자

    신장병성 시스틴증 경구

    매일 1.95g/m2.

    성인

    신장병성 시스틴증 경구

    매일 1.95g/m2.

    특별 대상자

    간 장애

    현재 특별한 대상자에 대한 권장 복용량은 없습니다.

    신장 장애

    현재로서는 특별한 인구 집단 복용량 권장 사항이 없습니다.

    노인 환자

    현재 인구 집단에 대한 특별한 복용량 권장 사항은 없습니다.

    경고

    금기 사항
  • 시스테아민 또는 페니실라민에 대한 과민증.
    • 경고/주의사항

    일반 주의 사항

    엘러스-단로스 유사 증후군

    엘러스-단로스 유사 증후군과 유사한 피부 및 뼈 병변이 고용량 시스테아민을 복용한 환자에게서 보고되었습니다. 임상 소견에는 연체양 가성종양(자주색 출혈성 병변), 피부 선조, 뼈 병변(예: 골감소증, 압박 골절, 척추측만증 및 외반 슬골), 다리 통증 및 관절 과신전이 포함되었습니다.

    피부와 뼈의 이상을 모니터링하십시오. 이상이 발생하면 시스테아민 투여량을 줄이십시오.

    피부과 반응

    다형 수포성 홍반, 독성 표피 괴사용해 등 심각한 피부 반응이 보고되었습니다.

    환자의 피부와 뼈를 정기적으로 모니터링합니다. 피부 발진이 발생하면 발진이 사라질 때까지 시스테아민 투여를 중단하십시오. 면밀한 감독하에 더 낮은 용량으로 약물을 재개하고 치료 용량까지 천천히 적정할 수 있습니다. 심각한 피부 발진(예: 다형 수포성 홍반 및 독성 표피 괴사 용해)이 발생한 환자에서는 치료를 영구적으로 중단하십시오.

    위장관 궤양 및 출혈

    GI 증상(예: 메스꺼움, 구토, 설사)은 시스테아민의 일반적인 부작용입니다. 위장관 출혈과 궤양도 보고되었습니다.

    심각한 위장관 증상이 나타나면 복용량 감소를 고려하세요.

    섬유화 결장병

    대장 협착 형성을 포함한 섬유화 결장병이 지연 방출형 시스테아민 비타르트레이트(프로시스비)에 대한 시판 후 경험에서 보고되었습니다. 보고된 증상에는 복통, 구토, 피가 섞이거나 지속적인 설사, 대변실금 등이 있습니다.

    복부 증상이 심각하고 지속되거나 악화되는 환자의 경우 섬유화 결장병에 대해 평가합니다. 진단이 확정되면 지연 방출형 시스테아민을 영구적으로 중단하고 즉시 방출형 캡슐로 전환하십시오. 메타크릴산-에틸 아크릴레이트 공중합체(지연 방출 시스테아민의 비활성 성분)와 섬유화 결장병 사이의 연관성을 배제할 수 없습니다.

    CNS 영향

    CNS 증상(예: 발작, 혼수, 졸음, 우울증, 뇌병증) ) 보고했다. 시스테아민 치료를 받지 않는 일부 시스틴증 환자에게서 신경학적 합병증이 보고되기도 했습니다.

    환자의 중추신경계 증상을 모니터링합니다. 심각하거나 지속적인 중추신경계 증상이 나타나면 복용량을 줄이십시오.

    환자는 약물이 자신에게 어떤 영향을 미치는지 알 때까지 운전, 기계 조작 또는 기타 위험한 활동에 참여해서는 안 됩니다.

    백혈구 감소증

    가역적 백혈구 감소증 및 알칼리성 포스파타제 수치 상승이 가끔 보고되었습니다. 시스테아민 치료 중 혈구수를 모니터링합니다.

    WBC 수와 알칼리성 인산분해효소 수치를 모니터링합니다. 테스트 값이 계속 상승하면 값이 정상으로 돌아올 때까지 복용량을 줄이거 나 약물 중단을 고려하십시오.

    양성 두개내 고혈압

    양성 두개내 고혈압(또는 가성뇌종양[PTC]) 및/또는 유두부종이 보고되었습니다. 이 약과의 인과관계는 확립되지 않았습니다.

    두통, 이명, 현기증, 메스꺼움, 복시, 시야 흐림, 시력 상실, 눈 뒤 통증, 안구 운동 시 통증 등 PTC 증상을 모니터링합니다. 정기적으로 눈 검사를 수행하십시오. PTC가 발생한 환자의 시력 상실을 예방하기 위해 즉시 치료를 시작하십시오.

    특정 집단

    임신

    선천적 결손이나 유산에 대한 약물 관련 위험을 알리기 위해 임산부의 시스테민 사용에 관한 이용 가능한 데이터가 없습니다. 시스테아민(시스테아민 바이타르트레이트로 투여)은 사람에게 권장되는 유지 용량보다 적은 용량을 쥐에게 투여했을 때 기형 발생 및 태아 독성을 나타냈습니다.

    수유

    경구 시스테아민이 모유에 분포되는지 또는 약물이 모유에 영향을 미치는지 여부는 알려지지 않았습니다. 모유 수유 중인 유아 또는 우유 생산 중입니다. 모유 수유는 권장되지 않습니다.

    소아용

    소아 환자에게 확립된 안전성과 효능; 해당 약물은 그러한 환자에게 사용하도록 승인되었습니다.

    1세 미만 환자에서는 지연 방출 시스테아민의 안전성과 유효성이 확립되지 않았습니다.

    노인용

    노인 환자를 대상으로 한 연구는 없습니다.

    일반적인 부작용

    즉방형 시스테아민(>5%)의 일반적인 부작용: 구토, 식욕부진, 발열, 설사, 혼수, 발진.

    일반적인 부작용 이전에 치료받은 6세 이상 환자(5% 이상)에서 지연 방출 시스테아민의 영향: 구토, 메스꺼움, 복통, 호흡 냄새, 설사, 피부 냄새, 피로, 발진, 두통.

    치료 경험이 없는 1세~6세 미만 환자(>10%)에서 지연 방출 시스테아민의 일반적인 부작용: 구토, 위장염/바이러스성 위장염, 설사, 호흡 냄새, 메스꺼움, 전해질 불균형, 두통.

    다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Cysteamine Bitartrate

    CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 또는 3A4를 억제하지 않습니다.

    위 pH를 증가시키는 약물

    위 pH를 증가시키는 약물( 예를 들어, 중탄산염이나 탄산염을 함유한 약물)은 지연 방출 제제에서 시스테민이 조기에 방출되어 시스테민의 약동학을 변화시키고 WBC 시스틴 농도를 증가시킬 수 있습니다.

    위 pH를 증가시키는 약물을 사용할 경우 WBC 시스틴 농도를 모니터링하십시오. 지연 방출 시스테아민과 병용 사용됩니다.

    알코올

    지연 방출 시스테아민과 함께 알코올을 섭취하면 시스테아민 방출 속도가 증가하거나 약동학, 효과 및 효과에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 시스테아민의 안전성.

    시스테아민 치료 중에는 알코올 음료 섭취를 피하십시오.

    판코니 증후군에 사용되는 기타 약물

    시스테민은 전해질 및 미네랄 대체 요법과 함께 투여될 수 있습니다. 판코니증후군, 비타민D, 갑상선제 관리에 필요합니다.

    면책조항

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    특정 약물 또는 약물 조합에 대한 경고가 없다고 해서 해당 약물 또는 약물 조합이 해당 환자에게 안전하고 효과적이거나 적절하다는 의미로 해석되어서는 안 됩니다. Drugslib.com은 Drugslib.com이 제공하는 정보의 도움으로 관리되는 의료의 모든 측면에 대해 어떠한 책임도 지지 않습니다. 여기에 포함된 정보는 가능한 모든 용도, 지시 사항, 주의 사항, 경고, 약물 상호 작용, 알레르기 반응 또는 부작용을 다루기 위한 것이 아닙니다. 복용 중인 약에 대해 궁금한 점이 있으면 담당 의사, 간호사 또는 약사에게 문의하세요.

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