Cysteamine Bitartrate
Klasa leku: Środki przeciwnowotworowe
Użycie Cysteamine Bitartrate
Cystynoza
Leczenie cystynozy nefropatycznej (wyznaczonej przez FDA jako lek sierocy do tego zastosowania).
Kapsułki dwuwinianu cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu (Cystagon) są wskazane do stosowania u dzieci i młodzieży dorośli. Kapsułki i granulat doustny o opóźnionym uwalnianiu (Procysbi) są wskazane do stosowania u dorosłych i dzieci w wieku ≥1 roku.
Wykazano, że wczesne i długotrwałe doustne leczenie cysteaminą chroni czynność kłębuszków nerkowych i zmniejsza lub zapobiegać powikłaniom pozanerkowym, takim jak opóźnienie wzrostu i niedoczynność tarczycy.
U wszystkich pacjentów z cystynozą nefropatyczną należy rozważyć terapię cysteaminą, niezależnie od wieku i statusu przeszczepu, i terapię tę należy kontynuować przez całe życie.
Powiąż narkotyki
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Jak używać Cysteamine Bitartrate
Ogólne
Monitorowanie pacjenta
Podawanie
Podawanie doustne
Dwuwinian cysteaminy podaje się doustnie. Lek jest dostępny w handlu w postaci kapsułek o natychmiastowym uwalnianiu, kapsułek o opóźnionym uwalnianiu lub granulatu doustnego.
Cysteamina o natychmiastowym uwalnianiuKapsułki o natychmiastowym uwalnianiu (Cystagon) podaje się co 6 godzin; kapsułki można połykać w całości lub całą zawartość kapsułki można posypać jedzeniem. Producent zaleca, aby nie podawać dzieciom w wieku poniżej około 6 lat nienaruszonych kapsułek cysteaminy ze względu na ryzyko aspiracji; u tych pacjentów kapsułki można podawać posypując zawartość kapsułki posiłkiem.
Cysteamina o opóźnionym uwalnianiuKapsułki wodorowinianu cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu (Procysbi) podaje się co 12 godzin. Kapsułki należy połykać w całości, popijając sokiem owocowym (z wyjątkiem soku grejpfrutowego) lub wodą; nie rozgniatać ani nie żuć kapsułek ani ich zawartości. W przypadku pacjentów, którzy nie mogą połknąć kapsułek, kapsułki można otworzyć, a zawartość kapsułki posypać i wymieszać z musem jabłkowym, galaretką jagodową lub sokiem owocowym (z wyjątkiem soku grejpfrutowego) i podać doustnie. W przypadku pacjentów z rurką gastrostomijną kapsułki można otworzyć, a zawartość kapsułki zmieszać z musem jabłkowym i podać.
granulki doustne o opóźnionym uwalnianiu wodorowinianu cysteaminy należy posypać i wymieszać z musem jabłkowym, galaretką jagodową lub sokiem owocowym (z wyjątkiem soku grejpfrutowego) i podawane doustnie; nie rozgniatać ani nie żuć granulatu doustnego. W przypadku pacjentów z rurką gastrostomijną granulat doustny można zmieszać z musem jabłkowym i podać.
Nie jeść przez co najmniej 2 godziny przed przyjęciem cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu i przez co najmniej 30 minut po przyjęciu, aby zmaksymalizować wchłanianie. Jeśli pacjenci nie mogą przyjmować leku bez jedzenia, należy go przyjmować z jedzeniem, ale ograniczyć ilość do około 4 uncji (½ filiżanki) w ciągu 1 godziny przed i 1 godziny po przyjęciu cysteaminy. Lek należy podawać w sposób zgodny z pożywieniem i unikać spożywania pokarmów wysokotłuszczowych tuż przed dawkowaniem. Podawaj cysteaminę co najmniej 1 godzinę przed lub 1 godzinę po podaniu leków zawierających wodorowęglany lub węglany i unikaj alkoholu podczas przyjmowania cysteaminy.
Dawkowanie
Dostępny w postaci dwuwinianu cysteaminy; dawkowanie wyraża się w przeliczeniu na cysteaminę.
Po potwierdzeniu rozpoznania cystynozy nefropatycznej należy niezwłocznie rozpocząć leczenie cysteaminą.
Pacjenci
Cystynoza nefropatyczna (kapsułki z cysteaminą o natychmiastowym uwalnianiu) DoustnieDawka początkowa u pacjentów wcześniej nieleczonych powinna wynosić 1/6–¼ dawki podtrzymującej; stopniowo zwiększaj dawkę, aby zminimalizować działania niepożądane. Dawkę podtrzymującą należy osiągnąć po 4 do 6 tygodniach stopniowego zwiększania dawki.
Pacjenci aktualnie przyjmujący chlorowodorek cysteaminy lub fosfocysteaminę mogą zostać przestawieni na równomolowe dawki wodorowinianu cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu.
Jeśli pacjent początkowo nie toleruje cysteaminy z powodu działań niepożądanych, tymczasowo wstrzymaj leczenie, a następnie ponownie włącz mniejszą dawkę i stopniowo ją zwiększaj do odpowiedniej dawki.
Zalecana dawka podtrzymująca cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu u nieleczonych wcześniej dzieci i młodzieży w wieku ≤12 lat wynosi 1,3 g/m2 pc. na dobę, podawane w 4 dawkach podzielonych podawanych co 6 godzin. (Patrz Tabela 1.)
Tabela 1. Cysteamina o natychmiastowym uwalnianiu Dawka podtrzymująca 1,3 g/m2 dziennie1Waga w funtach
Dawka cysteaminy co 6 godzin (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
ponad 110
500
Zalecana dawka podtrzymująca cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu u nieleczonych wcześniej dzieci w wieku > 12 lat i ważących > 50 kg wynosi 2 g dziennie podawane w 4 dawkach podzielonych.
Po osiągnięciu dawki podtrzymującej, uzyskać pomiary cystyny w leukocytach 5 do 6 godzin po podaniu dawki u pacjentów wcześniej nieleczonych. U pacjentów przechodzących z chlorowodorku cysteaminy lub fosfocysteaminy na dwuwinian cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu należy oznaczać stężenie cystyny w białych krwinkach po 2 tygodniach, a następnie co 3 miesiące, aby określić optymalną dawkę.
Miareczkuj dawkę, aby osiągnąć docelową liczbę białych krwinek cystyny < 1 nmol ½ cystyny/mg białka. Oznaczyć stężenie cystyny w białych krwinkach i zwiększyć dawkę, jeśli cystyna w białych krwinkach > 2 nmol ½ cystyny/mg białka. Aby osiągnąć ten poziom, można zwiększyć dawkę maksymalnie do 1,95 g/m2 dziennie; jednakże niektórzy pacjenci mogą nie tolerować tej dawki.
W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją tak szybko, jak to możliwe, chyba że do przyjęcia kolejnej dawki upłyną w ciągu 2 godzin. W takim przypadku należy pominąć dawkę i wznowiono regularny schemat dawkowania. Nie należy podwajać dawki w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
Cystynoza nefropatyczna (kapsułki lub granulki z cysteaminą o opóźnionym uwalnianiu) DoustnieNieleczeni dzieci w wieku ≥1 roku życia: zalecana dawka początkowa powinna wynosić 1 /6–¼ dawki podtrzymującej; Stopniowo zwiększaj dawkę do dawki podtrzymującej wynoszącej 1,3 g/m2 pc. na dobę, podawanej w 2 dawkach podzielonych co 12 godzin. (Patrz tabela 2.)
U pacjentów w wieku od 1 roku do <6 lat należy zwiększać dawkę o 10% do dawki podtrzymującej, monitorując jednocześnie stężenie cystyny w białych krwinkach; pomiędzy dostosowaniem dawki należy zachować minimum 2 tygodnie.
U pacjentów w wieku ≥6 lat stopniowo zwiększaj dawkę przez 4–6 tygodni, aż do osiągnięcia dawki podtrzymującej.
Jeśli pacjent początkowo nie toleruje cysteaminy z powodu działań niepożądanych, należy zmniejszyć dawkę, a następnie stopniowo zwiększać ją z powrotem do dawki podtrzymującej.
Tabela 2. Dawka podtrzymująca cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu wynosząca 1,3 g/m2 dziennie.2Waga w kilogramach
Dawkowanie kapsułek o opóźnionym uwalnianiu cysteaminy Co 12 godzin (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
Oznacz stężenie cystyny w białych krwinkach i odpowiednio dostosuj dawkowanie; Przed dostosowaniem dawki należy wziąć pod uwagę inne czynniki, takie jak przestrzeganie zaleceń lekarskich, odstępy między dawkami, czas pomiędzy przyjęciem ostatniej dawki a pobraniem krwi do pomiarów laboratoryjnych oraz inne czynniki związane z podaniem. U nieleczonych wcześniej pacjentów w wieku od 1 roku do poniżej 6 lat należy wykonać pomiar 2 tygodnie po rozpoczęciu leczenia cysteaminą i kontynuować monitorowanie w okresie zwiększania dawki, aż do osiągnięcia docelowego terapeutycznego stężenia cystyny w białych krwinkach. Po osiągnięciu tego celu należy kontynuować monitorowanie co miesiąc przez 3 miesiące, następnie co kwartał przez 1 rok, a następnie co najmniej dwa razy w roku. U nieleczonych wcześniej pacjentów w wieku ≥6 lat należy wykonać pomiar po osiągnięciu dawki podtrzymującej cysteaminy, następnie monitorować co miesiąc przez 3 miesiące, co kwartał przez 1 rok, a następnie co najmniej dwa razy w roku.
Po osiągnięciu dawki podtrzymującej należy dalej zwiększać dawkę, aby osiągnąć WBC cystynę <1 nmol ½ cystyny/mg białka. Jeśli konieczne jest dostosowanie dawkowania, należy zwiększyć dawkę o 10%, zaokrąglając do najbliższej dawki, jaką można podać przy użyciu dostępnych mocy kapsułek lub opakowań granulatów doustnych, aż do maksymalnej dawki wynoszącej 1,95 g/m2 pc. na dobę. W przypadku pacjentów w wieku od 1 roku do mniej niż 6 lat należy zachować odstęp co najmniej 2 tygodni pomiędzy zwiększaniem dawki.
W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją jak najszybciej, maksymalnie 8 godzin po zaplanowanej godzinie . Jeżeli do przyjęcia kolejnej zaplanowanej dawki pozostało mniej niż 4 godziny, należy pominąć pominiętą dawkę i przyjąć następną dawkę o zwykłej zaplanowanej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
Dorośli
Cystynoza nefropatyczna (kapsułki z cysteaminą o natychmiastowym uwalnianiu) DoustnieDawka początkowa u pacjentów wcześniej nieleczonych powinna wynosić 1/ 6–¼ dawki podtrzymującej; stopniowo zwiększaj dawkę, aby zminimalizować działania niepożądane. Dawkę podtrzymującą należy osiągnąć po 4 do 6 tygodniach stopniowego zwiększania dawki.
Pacjenci aktualnie przyjmujący chlorowodorek cysteaminy lub fosfocysteaminę mogą zostać przestawieni na równomolowe dawki wodorowinianu cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu.
Jeśli pacjent początkowo nie toleruje cysteaminy z powodu działań niepożądanych, tymczasowo wstrzymaj leczenie, a następnie ponownie włącz mniejszą dawkę i stopniowo ją zwiększaj do odpowiedniej dawki.
Zalecana dawka podtrzymująca cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu u nieleczonych wcześniej dorosłych o masie > 50 kg wynosi 2 g dziennie podawane w 4 dawkach podzielonych.
Po osiągnięciu dawki podtrzymującej należy wykonać pomiary cystyny w leukocytach po 5 do 6 godzinach od podania dawki u pacjentów wcześniej nieleczonych. U pacjentów przechodzących z chlorowodorku cysteaminy lub fosfocysteaminy na dwuwinian cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu należy oznaczać stężenie cystyny w białych krwinkach po 2 tygodniach, a następnie co 3 miesiące, aby określić optymalną dawkę.
Miareczkuj dawkę, aby osiągnąć docelową liczbę białych krwinek cystyny < 1 nmol ½ cystyny/mg białka. Oznaczyć stężenie cystyny w białych krwinkach i zwiększyć dawkę, jeśli cystyna w białych krwinkach > 2 nmol ½ cystyny/mg białka. Aby osiągnąć ten poziom, można zwiększyć dawkę maksymalnie do 1,95 g/m2 dziennie; jednakże niektórzy pacjenci mogą nie tolerować tej dawki.
W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją tak szybko, jak to możliwe, chyba że do przyjęcia kolejnej dawki upłyną w ciągu 2 godzin. W takim przypadku należy pominąć dawkę i wznowiono regularny schemat dawkowania. Nie należy podwajać dawki w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
Cystynoza nefropatyczna (kapsułki lub granulki z cysteaminą o opóźnionym uwalnianiu) DoustniePacjenci nieleczeni wcześniej: zalecana dawka początkowa powinna wynosić 1/6–¼ dawki dawka podtrzymująca; Stopniowo zwiększaj dawkę do dawki podtrzymującej wynoszącej 1,3 g/m2 pc. na dobę, podawanej w 2 dawkach podzielonych co 12 godzin. (Patrz Tabela 2.)
Stopniowo zwiększaj dawkę przez 4–6 tygodni, aż do osiągnięcia dawki podtrzymującej.
Jeśli pacjent początkowo nie toleruje cysteaminy z powodu działań niepożądanych, zmniejsz dawkę i następnie stopniowo zwiększaj dawkę do dawki podtrzymującej.
Oznacz stężenie cystyny w białych krwinkach i odpowiednio dostosuj dawkowanie; Przed dostosowaniem dawki należy wziąć pod uwagę inne czynniki, takie jak przestrzeganie zaleceń lekarskich, odstępy między dawkami, czas pomiędzy przyjęciem ostatniej dawki a pobraniem krwi do pomiarów laboratoryjnych oraz inne czynniki związane z podaniem. U pacjentów nieleczonych wcześniej wykonaj pomiar po osiągnięciu dawki podtrzymującej cysteaminy, następnie monitoruj co miesiąc przez 3 miesiące, co kwartał przez 1 rok, a następnie co najmniej dwa razy w roku.
Po osiągnięciu dawki podtrzymującej , dalej zwiększaj dawkę, aby osiągnąć WBC cystynę <1 nmol ½ cystyny/mg białka. Jeśli konieczne jest dostosowanie dawkowania, należy zwiększyć dawkę o 10%, zaokrąglając do najbliższej dawki, jaką można podać przy użyciu dostępnych mocy kapsułek lub opakowań granulatów doustnych, aż do maksymalnej dawki wynoszącej 1,95 g/m2 dziennie.
W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją jak najszybciej, maksymalnie 8 godzin po zaplanowanej godzinie. Jeżeli do przyjęcia kolejnej zaplanowanej dawki pozostało mniej niż 4 godziny, należy pominąć pominiętą dawkę i przyjąć następną dawkę o zwykłej zaplanowanej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
Limity przepisywania
Pacjenci
Cystynoza nefropatyczna Doustnie1,95 g/m2 dziennie.
Dorośli
Cystynoza nefropatyczna Doustna1,95 g/m2 dziennie.
Specjalne populacje
Zaburzenia czynności wątroby
W tej chwili brak zaleceń dotyczących dawkowania dla specjalnych populacji.
Zaburzenia czynności nerek
W tej chwili nie ma zaleceń dotyczących dawkowania dla specjalnych populacji.
Pacjenci w podeszłym wieku
W tej chwili nie ma zaleceń dotyczących dawkowania dla specjalnych populacji.
Ostrzeżenia
Przeciwwskazania
Ostrzeżenia/środki ostrożnościOgólne środki ostrożności
Zespół podobny do Ehlersa-Danlosa
Zmiany skóry i kości przypominające zespół Ehlersa-Danlosa zgłaszane u pacjentów przyjmujących duże dawki cysteaminy. Objawy kliniczne obejmowały guzy rzekome mięczakowate (fioletowe zmiany krwotoczne), rozstępy skórne, zmiany kostne (np. osteopenia, złamania kompresyjne, skoliozę i koślawość kolan), ból nóg i przeprost stawów.
Monitoruj nieprawidłowości skóry i kości: w przypadku wystąpienia jakichkolwiek nieprawidłowości należy zmniejszyć dawkę cysteaminy.
Reakcje dermatologiczneZgłaszano ciężkie reakcje skórne, takie jak rumień wielopostaciowy pęcherzowy i toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka.
Rutynowo monitoruj skórę i kości pacjentów. Jeśli pojawi się wysypka skórna, należy przerwać podawanie cysteaminy do czasu ustąpienia wysypki; może ponownie rozpocząć podawanie leku w niższej dawce pod ścisłym nadzorem i powoli zwiększać dawkę do dawki terapeutycznej. Należy trwale przerwać leczenie u pacjentów, u których wystąpi ciężka wysypka skórna (np. rumień wielopostaciowy pęcherzowy i toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka).
Wrzody przewodu pokarmowego i krwawienieObjawy przewodu pokarmowego (np. nudności, wymioty, biegunka) są częstymi działaniami niepożądanymi cysteaminy. Zgłaszano także krwawienie z przewodu pokarmowego i wrzody.
Rozważ zmniejszenie dawki w przypadku wystąpienia ciężkich objawów ze strony przewodu pokarmowego.
Kolonopatia zwłóknieniowaKolonopatia zwłóknieniowa, w tym powstawanie zwężenia okrężnicy, zgłaszana po wprowadzeniu do obrotu wodorowinianu cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu (Procysbi). Zgłaszane objawy obejmują ból brzucha, wymioty, krwawą lub uporczywą biegunkę oraz nietrzymanie stolca.
Zbadaj pacjentów z ciężkimi, utrzymującymi się i/lub nasilonymi objawami brzusznymi pod kątem kolonopatii włókniejącej. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, należy trwale odstawić cysteaminę o opóźnionym uwalnianiu i przejść na kapsułki o natychmiastowym uwalnianiu. Nie można wykluczyć związku pomiędzy kopolimerem kwasu metakrylowego i akrylanu etylu (nieaktywnym składnikiem cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu) a kolonopatią zwłókniającą.
Wpływ na OUNObjawy ze strony OUN (np. drgawki, letarg, senność, depresja, encefalopatia) ) zgłoszone. Opisano także powikłania neurologiczne u niektórych pacjentów z cystynozą nieotrzymujących terapii cysteaminą.
Monitoruj pacjentów pod kątem objawów ze strony OUN; zmniejszyć dawkę, jeśli wystąpią ciężkie lub utrzymujące się objawy ze strony OUN.
Pacjenci nie powinni prowadzić pojazdów, obsługiwać maszyn ani wykonywać innych niebezpiecznych czynności, dopóki nie dowiedzą się, jak lek na nich wpłynie.
LeukopeniaSporadycznie zgłaszana jest odwracalna leukopenia i podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej; monitorować morfologię krwi podczas leczenia cysteaminą.
Monitoruj liczbę białych krwinek i poziom fosfatazy alkalicznej. Jeśli wartości testu pozostają podwyższone, należy rozważyć zmniejszenie dawki lub odstawienie leku do czasu, aż wartości powrócą do normy.
Łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkoweZgłoszono łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (lub guz rzekomy mózgu [PTC]) i/lub obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Nie ustalono związku przyczynowego z lekiem.
Monitoruj objawy PTC, w tym ból głowy, szumy uszne, zawroty głowy, nudności, podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, utratę wzroku, ból za okiem lub ból podczas ruchu gałek ocznych. Wykonuj okresowe badania wzroku; niezwłocznie rozpocząć leczenie, aby zapobiec utracie wzroku u pacjentów, u których rozwinął się PTC.
Określone populacje
CiążaBrak dostępnych danych na temat stosowania cysteaminy u kobiet w ciąży, które pozwalałyby określić ryzyko związane ze stosowaniem leku w przypadku wad wrodzonych lub poronienia. Cysteamina (podawana w postaci dwuwinianu cysteaminy) wykazywała działanie teratogenne i fetotoksyczne u szczurów w dawkach mniejszych niż zalecana dawka podtrzymująca dla ludzi.
LaktacjaNie wiadomo, czy cysteamina po podaniu doustnym przenika do mleka kobiecego ani czy lek ma jakikolwiek wpływ na niemowlęcia karmionego piersią lub na produkcję mleka. Nie zaleca się karmienia piersią.
Stosowanie u dzieciBezpieczeństwo i skuteczność ustalone u pacjentów pediatrycznych; lek jest dopuszczony do stosowania u takich pacjentów.
Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu u pacjentów w wieku <1 roku.
Stosowanie u osób w podeszłym wiekuNie przeprowadzono badań u pacjentów w podeszłym wieku.
Częste działania niepożądane
Częste działania niepożądane związane ze stosowaniem cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu (>5%): wymioty, anoreksja, gorączka, biegunka, letarg, wysypka.
Częste działania niepożądane skutki cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu u wcześniej leczonych pacjentów w wieku ≥6 lat (≥5%): wymioty, nudności, ból brzucha, nieprzyjemny zapach oddechu, biegunka, zapach skóry, zmęczenie, wysypka, ból głowy.
Częste działania niepożądane cysteaminy o opóźnionym uwalnianiu u wcześniej nieleczonych pacjentów w wieku od 1 roku do <6 lat (>10%): wymioty, zapalenie żołądka i jelit/wirusowe zapalenie żołądka i jelit, biegunka, nieprzyjemny zapach z ust, nudności, zaburzenia równowagi elektrolitowej, ból głowy.
Na jakie inne leki wpłyną Cysteamine Bitartrate
Nie hamuje CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 ani 3A4.
Leki zwiększające pH żołądka
Leki zwiększające pH żołądka ( np. leki zawierające wodorowęglany lub węglany) mogą zmieniać farmakokinetykę cysteaminy ze względu na przedwczesne uwalnianie cysteaminy z preparatów o opóźnionym uwalnianiu i zwiększać stężenie cystyny w białych krwinkach.
Monitoruj stężenie cystyny w białych krwinkach, gdy leki zwiększają pH żołądka są stosowane jednocześnie z cysteaminą o opóźnionym uwalnianiu.
Alkohol
Spożywanie alkoholu z cysteaminą o opóźnionym uwalnianiu może zwiększyć szybkość uwalniania cysteaminy i/lub niekorzystnie zmienić farmakokinetykę, skuteczność i bezpieczeństwo cysteaminy.
Unikaj spożywania napojów alkoholowych podczas leczenia cysteaminą.
Inne leki stosowane w zespole Fanconiego
Cysteaminę można podawać z substytutami elektrolitów i minerałów niezbędne w leczeniu zespołu Fanconiego, witamina D i leki tarczycowe.
Zastrzeżenie
Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.
Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.
Popularne słowa kluczowe
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions