Cysteamine Bitartrate

Classe de drogas: Agentes Antineoplásicos

Uso de Cysteamine Bitartrate

Cistinose

Tratamento da cistinose nefropática (designado medicamento órfão pela FDA para este uso).

Cápsulas de bitartarato de cisteamina de liberação imediata (Cystagon) são indicadas para uso em crianças e adultos. Cápsulas de liberação retardada e grânulos orais (Procysbi) são indicados para uso em pacientes adultos e pediátricos com ≥1 ano de idade.

A terapia oral precoce e de longo prazo com cisteamina demonstrou preservar a função glomerular renal e reduzir ou prevenir complicações extra-renais, como retardo de crescimento e hipotireoidismo.

A terapia com cisteamina deve ser considerada para todos os pacientes com cistinose nefropática, independentemente da idade e do estado do transplante, e essa terapia deve ser continuada por toda a vida.

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Como usar Cysteamine Bitartrate

Geral

Monitoramento de Pacientes

  • Monitore as concentrações de cistina nos leucócitos para orientar a dosagem e monitorar a adesão do paciente. O objetivo da terapia é manter os níveis de cistina abaixo de 1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Alguns pacientes com pior tolerabilidade ainda podem obter benefícios com um nível de cistina nos leucócitos inferior a 2 nmol ½ cistina/mg de proteína.
  • Monitore contagens sanguíneas e testes de função hepática.
  • Monitore pacientes quanto a sinais e sintomas de hipertensão intracraniana benigna (por exemplo, dor de cabeça , zumbido, tontura, náusea, diplopia, visão embaçada, perda de visão, dor atrás do olho ou dor ao mover os olhos).
  • Monitore rotineiramente a pele e os ossos do paciente.

    • Administração

    Administração Oral

    O bitartarato de cisteamina é administrado por via oral. O medicamento está disponível comercialmente em cápsulas de liberação imediata ou cápsulas de liberação retardada ou grânulos orais.

    Cisteamina de liberação imediata

    As cápsulas de liberação imediata (Cystagon) são administradas a cada 6 horas; as cápsulas podem ser engolidas inteiras ou todo o conteúdo da(s) cápsula(s) pode(m) ser espalhado nos alimentos. O fabricante recomenda que cápsulas intactas de cisteamina não sejam administradas a crianças com idade inferior a aproximadamente 6 anos devido ao risco de aspiração; nestes pacientes, as cápsulas podem ser administradas borrifando o conteúdo da cápsula sobre os alimentos.

    Cisteamina de liberação retardada

    As cápsulas de bitartarato de cisteamina de liberação retardada (Procysbi) são administradas a cada 12 horas. As cápsulas devem ser engolidas inteiras com sumo de fruta (exceto sumo de toranja) ou água; não esmague ou mastigue as cápsulas ou o conteúdo. Para pacientes que não conseguem engolir as cápsulas, as cápsulas podem ser abertas e o conteúdo da cápsula polvilhado e misturado com purê de maçã, geleia de frutas vermelhas ou suco de frutas (exceto suco de toranja) e administrado por via oral. Para pacientes com sonda de gastrostomia, as cápsulas podem ser abertas e o conteúdo da cápsula misturado com purê de maçã e administrado. Os grânulos orais de bitartarato de cisteamina de liberação retardada devem ser polvilhados e misturados com purê de maçã, geléia de frutas vermelhas ou suco de frutas. (exceto suco de toranja) e administrado por via oral; não esmague ou mastigue os grânulos orais. Para pacientes com sonda de gastrostomia, os grânulos orais podem ser misturados em purê de maçã e administrados.

    Não coma por pelo menos 2 horas antes de tomar cisteamina de liberação retardada e por pelo menos 30 minutos depois para maximizar a absorção. Se os pacientes não conseguirem tomar o medicamento sem comer, tome-o com alimentos, mas limite a quantidade a aproximadamente 4 onças (½ xícara) 1 hora antes e 1 hora depois de tomar cisteamina. Administrar o medicamento de forma consistente em relação à alimentação e evitar o consumo de alimentos ricos em gordura próximo à dosagem. Administre cisteamina pelo menos 1 hora antes ou 1 hora depois de medicamentos que contenham bicarbonato ou carbonato e evite álcool enquanto estiver tomando cisteamina.

    Dosagem

    Disponível como bitartarato de cisteamina; a dosagem é expressa em termos de cisteamina.

    Iniciar a terapia com cisteamina imediatamente assim que o diagnóstico de cistinose nefropática for confirmado.

    Pacientes Pediátricos

    Cistinose Nefropática (Cápsulas de Cisteamina de Liberação Imediata) Oral

    A dose inicial em pacientes sem tratamento prévio deve ser 1/6–¼ da dose de manutenção; aumentar a dosagem gradualmente para minimizar os efeitos adversos. A dosagem de manutenção deve ser alcançada após 4 a 6 semanas de aumentos incrementais de dosagem.

    Os pacientes que estão atualmente tomando cloridrato de cisteamina ou fosfocisteamina podem fazer a transição para doses equimolares de bitartarato de cisteamina de liberação imediata.

    Se o paciente for incapaz de tolerar a cisteamina inicialmente devido a efeitos adversos, suspenda temporariamente a terapia, depois reinstitua com uma dosagem mais baixa e aumente gradualmente até a dosagem apropriada.

    A dosagem de manutenção recomendada de cisteamina de liberação imediata em pacientes pediátricos sem tratamento prévio com ≤12 anos de idade é de 1,3 g/m2 diariamente administrado em 4 doses divididas a cada 6 horas. (Ver Tabela 1.)

    Tabela 1. Dosagem de manutenção de cisteamina de liberação imediata de 1,3 g/m2 diariamente1

    Peso em libras

    Dosagem de cisteamina a cada 6 horas (mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    acima de 110

    500

    A dosagem de manutenção recomendada A dose de cisteamina de liberação imediata em pacientes pediátricos sem tratamento prévio com >12 anos de idade e peso >110 libras é de 2 g por dia administrada em 4 doses divididas.

    Depois que a dose de manutenção for atingida, obter medições de cistina leucocitária 5 a 6 horas após a administração da dose em pacientes virgens de tratamento. Os pacientes que estão sendo transferidos de cloridrato de cisteamina ou fosfocisteamina para bitartarato de cisteamina de liberação imediata devem ter seus níveis de cistina leucocitária medidos em 2 semanas e a cada 3 meses a partir de então para avaliar a dosagem ideal.

    Titular a dosagem para atingir a meta de cistina leucocitária < 1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Determine a concentração de cistina leucocitária e aumente a dosagem se cistina leucocitária >2 nmol ½ cistina/mg de proteína. Pode aumentar a dosagem até um máximo de 1,95 g/m2 diariamente para atingir este nível; no entanto, alguns pacientes podem não tolerar esta dosagem.

    Se uma dose for esquecida, tome-a o mais rápido possível, a menos que seja dentro de 2 horas após a próxima dose, caso em que a dose deve ser ignorada e o esquema de dosagem regular foi retomado. Não duplique uma dose para compensar uma dose esquecida.

    Cistinose Nefropática (Cápsulas de Cisteamina de Liberação Retardada ou Grânulos Orais) Oral

    Pacientes pediátricos sem tratamento prévio com ≥1 ano de idade: a dosagem inicial recomendada deve ser 1 /6–¼ da dose de manutenção; aumentar a dose gradualmente até uma dose de manutenção de 1,3 g/m2 diariamente, administrada em 2 doses divididas a cada 12 horas. (Ver Tabela 2.)

    Em pacientes de 1 ano a <6 anos de idade, aumentar a dosagem em incrementos de 10% até a dosagem de manutenção enquanto monitora as concentrações de cistina nos leucócitos; permita um mínimo de 2 semanas entre os ajustes de dosagem.

    Em pacientes com ≥6 anos de idade, aumente gradualmente a dosagem ao longo de 4–6 semanas até que a dosagem de manutenção seja alcançada.

    Se o paciente não for capaz de tolerar a cisteamina inicialmente devido a efeitos adversos, diminua a dosagem e depois aumente gradualmente de volta à dosagem de manutenção.

    Tabela 2. Dosagem de manutenção de cisteamina de liberação retardada de 1,3 g/m2 diariamente.2

    Peso em quilogramas

    Dosagem de cápsulas de liberação retardada de cisteamina a cada 12 horas (mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    Determinar as concentrações de cistina nos leucócitos e ajustar a dosagem de acordo; considere outros fatores, como adesão à medicação, intervalo de dosagem, tempo entre a última dose e coleta de sangue para medição laboratorial e outros fatores de administração antes de ajustar a dosagem. Em pacientes virgens de tratamento com 1 ano a menos de 6 anos de idade, obtenha uma medição 2 semanas após o início do tratamento com cisteamina e continue o monitoramento durante o período de titulação da dose até que a concentração alvo terapêutica de cistina nos leucócitos seja alcançada. Uma vez alcançado isto, continue a monitorizar mensalmente durante 3 meses, depois trimestralmente durante 1 ano e depois semestralmente, no mínimo. Em pacientes sem tratamento prévio com ≥6 anos de idade, obtenha uma medição após atingir a dose de manutenção de cisteamina e, em seguida, monitore mensalmente durante 3 meses, trimestralmente durante 1 ano e, a seguir, semestralmente, no mínimo.

    Depois que a dosagem de manutenção for alcançada, titule ainda mais a dosagem para atingir uma cistina leucocitária <1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Se for necessário um ajuste posológico, aumente a dosagem em 10%, arredondado para a dosagem mais próxima que pode ser administrada usando as dosagens disponíveis de cápsulas ou pacotes de grânulos orais, até uma dosagem máxima de 1,95 g/m2 por dia. Para pacientes com 1 ano a menos de 6 anos de idade, aguarde um mínimo de 2 semanas entre os incrementos de dose.

    Se uma dose for esquecida, tome-a o mais rápido possível, até 8 horas após o horário programado. . Se a próxima dose programada for prevista para menos de 4 horas, pule a dose esquecida e tome a próxima dose no horário habitual programado. Não tome uma dose dobrada para compensar uma dose esquecida.

    Adultos

    Cistinose Nefropática (Cápsulas de cisteamina de liberação imediata) Oral

    A dosagem inicial em pacientes sem tratamento prévio deve ser 1/ 6–¼ da dosagem de manutenção; aumentar a dosagem gradualmente para minimizar os efeitos adversos. A dosagem de manutenção deve ser alcançada após 4 a 6 semanas de aumentos incrementais de dosagem.

    Os pacientes que estão atualmente tomando cloridrato de cisteamina ou fosfocisteamina podem ser transferidos para doses equimolares de bitartarato de cisteamina de liberação imediata.

    Se o paciente for incapaz de tolerar a cisteamina inicialmente devido a efeitos adversos, suspenda temporariamente a terapia, depois reinstitua com uma dosagem mais baixa e aumente gradualmente até a dosagem apropriada.

    A dosagem de manutenção recomendada de cisteamina de liberação imediata em adultos sem tratamento prévio com peso> 110 libras é administrado 2 g por dia em 4 doses divididas.

    Após a dosagem de manutenção ser atingida, obtenha medições de cistina leucocitária 5 a 6 horas após a administração da dose em pacientes sem tratamento prévio. Os pacientes que estão sendo transferidos de cloridrato de cisteamina ou fosfocisteamina para bitartarato de cisteamina de liberação imediata devem ter seus níveis de cistina leucocitária medidos em 2 semanas e a cada 3 meses a partir de então para avaliar a dosagem ideal.

    Titular a dosagem para atingir a meta de cistina leucocitária < 1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Determine a concentração de cistina leucocitária e aumente a dosagem se cistina leucocitária >2 nmol ½ cistina/mg de proteína. Pode aumentar a dosagem até um máximo de 1,95 g/m2 diariamente para atingir este nível; no entanto, alguns pacientes podem não tolerar esta dosagem.

    Se uma dose for esquecida, tome-a o mais rápido possível, a menos que seja dentro de 2 horas após a próxima dose, caso em que a dose deve ser ignorada e o esquema de dosagem regular foi retomado. Não duplique uma dose para compensar uma dose esquecida.

    Cistinose Nefropática (Cápsulas de Cisteamina de Liberação Retardada ou Grânulos Orais) Oral

    Pacientes sem tratamento prévio: a dose inicial recomendada deve ser 1/6–¼ da dose dosagem de manutenção; aumentar a dose gradualmente até uma dose de manutenção de 1,3 g/m2 diariamente, administrada em 2 doses divididas a cada 12 horas. (Ver Tabela 2.)

    Aumente gradualmente a dosagem ao longo de 4–6 semanas até que a dosagem de manutenção seja alcançada.

    Se o paciente não for capaz de tolerar a cisteamina inicialmente devido a efeitos adversos, diminua a dosagem e em seguida, aumente gradualmente de volta à dosagem de manutenção.

    Determine as concentrações de cistina nos leucócitos e ajuste a dosagem de acordo; considere outros fatores, como adesão à medicação, intervalo de dosagem, tempo entre a última dose e coleta de sangue para medição laboratorial e outros fatores de administração antes de ajustar a dosagem. Em pacientes sem tratamento prévio, obtenha uma medição após atingir a dose de manutenção de cisteamina e, em seguida, monitore mensalmente durante 3 meses, trimestralmente durante 1 ano e, a seguir, duas vezes por ano, no mínimo.

    Depois que a dosagem de manutenção for atingida , titule ainda mais a dosagem para atingir uma cistina leucocitária <1 nmol ½ cistina/mg de proteína. Se for necessário um ajuste posológico, aumente a dosagem em 10%, arredondado para a dosagem mais próxima que pode ser administrada usando as dosagens disponíveis de cápsulas ou pacotes de grânulos orais, até uma dosagem máxima de 1,95 g/m2 por dia.

    Se houver esquecimento de uma dose, tome-a o mais rápido possível até 8 horas após o horário programado. Se a próxima dose programada for prevista para menos de 4 horas, pule a dose esquecida e tome a próxima dose no horário habitual programado. Não tome uma dose dobrada para compensar uma dose esquecida.

    Limites de prescrição

    Pacientes pediátricos

    Cistinose Nefropática Oral

    1,95 g/m2 diariamente.

    Adultos

    Cistinose Nefropática Oral

    1,95 g/m2 diariamente.

    Populações Especiais

    Insuficiência Hepática

    Não há recomendações de dosagem especiais para a população neste momento.

    Insuficiência Renal

    Não há recomendações especiais de dosagem para a população neste momento.

    Pacientes geriátricos

    Não há recomendações especiais de dosagem para a população neste momento.

    Avisos

    Contra-indicações
  • Hipersensibilidade à cisteamina ou penicilamina.
    • Avisos/Precauções

    Precauções Gerais

    Síndrome semelhante a Ehlers-Danlos

    Lesões cutâneas e ósseas que se assemelham à síndrome semelhante a Ehlers-Danlos relatadas em pacientes que tomam altas doses de cisteamina. Os achados clínicos incluíram pseudotumores moluscóides (lesões hemorrágicas arroxeadas), estrias cutâneas, lesões ósseas (por exemplo, osteopenia, fraturas por compressão, escoliose e genu valgo), dor nas pernas e hiperextensão articular.

    Monitore anormalidades cutâneas e ósseas: se ocorrer alguma anormalidade, reduza a dose de cisteamina.

    Reações dermatológicas

    Foram relatadas reações cutâneas graves, como eritema multiforme bolhoso e necrólise epidérmica tóxica.

    Monitore rotineiramente a pele e os ossos dos pacientes. Se ocorrer erupção cutânea, interrompa a cisteamina até que a erupção desapareça; pode reiniciar o medicamento em uma dosagem mais baixa sob supervisão rigorosa e titular lentamente até a dosagem terapêutica. Interrompa permanentemente a terapia em pacientes que desenvolverem erupção cutânea grave (por exemplo, eritema multiforme bolhoso e necrólise epidérmica tóxica).

    Úlceras gastrointestinais e sangramento

    Os sintomas gastrointestinais (por exemplo, náuseas, vômitos, diarreia) são efeitos adversos comuns da cisteamina. Também foram relatados sangramento e úlceras gastrointestinais.

    Considere a redução da dose se ocorrerem sintomas gastrointestinais graves.

    Colonopatia fibrosante

    Colonopatia fibrosante, incluindo formação de estenose colônica, relatada durante a experiência pós-comercialização com bitartarato de cisteamina de liberação retardada (Procysbi). Os sintomas relatados incluem dor abdominal, vômito, diarreia com sangue ou persistente e incontinência fecal.

    Avalie pacientes com sintomas abdominais graves, persistentes e/ou agravados para colonopatia fibrosante. Se o diagnóstico for confirmado, interrompa permanentemente a cisteamina de liberação retardada e mude para cápsulas de liberação imediata. Uma associação entre copolímero de ácido metacrílico e acrilato de etila (um ingrediente inativo na cisteamina de liberação retardada) e colonopatia fibrosante não pode ser descartada.

    Efeitos no SNC

    Sintomas do SNC (por exemplo, convulsões, letargia, sonolência, depressão, encefalopatia). ) relatado. Complicações neurológicas também foram descritas em alguns pacientes com cistinose que não receberam terapia com cisteamina.

    Monitorar pacientes quanto a sintomas do SNC; reduza a dosagem se ocorrerem sintomas graves ou persistentes do SNC.

    Os pacientes não devem dirigir, operar máquinas ou se envolver em outras atividades perigosas até saberem como o medicamento os afetará.

    Leucopenia

    Leucopenia reversível e níveis elevados de fosfatase alcalina relatados ocasionalmente; monitorar contagens sanguíneas durante a terapia com cisteamina.

    Monitore a contagem de leucócitos e os níveis de fosfatase alcalina. Se os valores dos testes permanecerem elevados, considere diminuir a dosagem ou descontinuar o medicamento até que os valores voltem ao normal.

    Hipertensão intracraniana benigna

    Hipertensão intracraniana benigna (ou pseudotumor cerebral [PTC]) e/ou papiledema relatados. Uma relação causal com o medicamento não foi estabelecida.

    Monitore os sintomas de PTC, incluindo dor de cabeça, zumbido, tontura, náusea, diplopia, visão embaçada, perda de visão, dor atrás dos olhos ou dor ao movimentar os olhos. Realizar exames oftalmológicos periódicos; inicie o tratamento imediatamente para prevenir a perda de visão em pacientes que desenvolvem PTC.

    Populações Específicas

    Gravidez

    Não há dados disponíveis sobre o uso de cisteamina em mulheres grávidas para informar quaisquer riscos associados aos medicamentos para defeitos congênitos ou aborto espontâneo. A cisteamina (administrada como bitartarato de cisteamina) foi teratogênica e fetotóxica em ratos em doses inferiores à dose de manutenção recomendada para humanos.

    Lactação

    Não se sabe se a cisteamina oral é distribuída no leite humano ou se a droga tem algum efeito no leite humano. lactente amamentado ou na produção de leite. A amamentação não é recomendada.

    Uso Pediátrico

    Segurança e eficácia estabelecidas em pacientes pediátricos; o medicamento está aprovado para uso nesses pacientes.

    Segurança e eficácia da cisteamina de liberação retardada não estabelecidas em pacientes <1 ano de idade.

    Uso geriátrico

    Não foram realizados estudos em pacientes geriátricos.

    Efeitos adversos comuns

    Efeitos adversos comuns com cisteamina de liberação imediata (>5%): vômito, anorexia, febre, diarreia, letargia, erupção cutânea.

    Adversos comuns efeitos com cisteamina de liberação retardada em pacientes previamente tratados com ≥6 anos de idade (≥5%): vômitos, náuseas, dor abdominal, odor de hálito, diarréia, odor de pele, fadiga, erupção cutânea, dor de cabeça.

    Efeitos adversos comuns com cisteamina de liberação retardada em pacientes sem tratamento prévio de 1 ano a <6 anos de idade (>10%): vômito, gastroenterite/gastroenterite viral, diarréia, hálito, náusea, desequilíbrio eletrolítico, dor de cabeça.

    Que outras drogas afetarão Cysteamine Bitartrate

    Não inibe CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 ou 3A4.

    Drogas que aumentam o pH gástrico

    Drogas que aumentam o pH gástrico ( por exemplo, medicamentos contendo bicarbonato ou carbonato) podem alterar a farmacocinética da cisteamina devido à liberação prematura de cisteamina das preparações de liberação retardada e aumentar a concentração de cistina leucocitária.

    Monitore a concentração de cisteína leucocitária quando medicamentos que aumentam o pH gástrico são usados ​​concomitantemente com cisteamina de liberação retardada.

    Álcool

    O consumo de álcool com cisteamina de liberação retardada pode aumentar a taxa de liberação de cisteamina e/ou alterar adversamente a farmacocinética, eficácia e segurança da cisteamina.

    Evite o consumo de bebidas alcoólicas durante o tratamento com cisteamina.

    Outros medicamentos usados ​​na síndrome de Fanconi

    A cisteamina pode ser administrada com substituições de eletrólitos e minerais necessário para o manejo da Síndrome de Fanconi, vitamina D e agentes da tireoide.

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