Cysteamine Bitartrate
İlaç sınıfı: Antineoplastik Ajanlar
Kullanımı Cysteamine Bitartrate
Sistinoz
Nefropatik sistinozun tedavisi (bu kullanım için FDA tarafından yetim ilaç olarak belirlenmiştir).
Hızlı salınan sisteamin bitartrat kapsüllerinin (Cystagon) çocuklarda ve yetişkinler. Gecikmeli salımlı kapsüller ve oral granüllerin (Procysbi), yetişkinlerde ve 1 yaş ve üzeri pediyatrik hastalarda kullanılması endikedir.
Erken ve uzun süreli oral sisteamin tedavisinin renal glomerüler fonksiyonu koruduğu ve böbrek glomerüler fonksiyonunu koruduğu gösterilmiştir. veya büyüme geriliği ve hipotiroidizm gibi böbrek dışı komplikasyonları önleyin.
Nefropatik sistinozlu tüm hastalarda yaş ve transplantasyon durumuna bakılmaksızın sisteamin tedavisi düşünülmeli ve bu tedavi yaşam boyu sürdürülmelidir.
İlaçları ilişkilendirin
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Nasıl kullanılır Cysteamine Bitartrate
Genel
Hasta Takibi
Uygulama
Oral Uygulama
Sisteamin bitartrat oral olarak uygulanır. İlaç ticari olarak hemen salınan kapsüller veya gecikmeli salınan kapsüller veya oral granüller halinde temin edilebilir.
Hızlı salımlı SisteaminHızlı salımlı kapsüller (Cystagon) her 6 saatte bir uygulanır; Kapsüller bütün olarak yutulabilir veya kapsül(ler)in tüm içeriği yiyeceklerin üzerine serpilebilir. Üretici, aspirasyon riski nedeniyle bozulmamış sisteamin kapsüllerinin yaklaşık 6 yaşın altındaki çocuklara uygulanmamasını önermektedir; bu hastalarda kapsüller, kapsül içeriğinin yiyeceklerin üzerine serpilmesi yoluyla uygulanabilir.
Gecikmeli salımlı SisteaminGecikmeli salımlı sisteamin bitartrat kapsülleri (Procysbi) her 12 saatte bir uygulanır. Kapsüller meyve suyu (greyfurt suyu hariç) veya su ile bütün olarak yutulmalıdır; Kapsülleri veya içeriğini ezmeyin veya çiğnemeyin. Kapsülleri yutamayan hastalar için, kapsüller açılabilir ve kapsül içerikleri üzerine serpilip elma püresi, meyve jölesi veya meyve suyu (greyfurt suyu hariç) ile karıştırılarak ağızdan uygulanabilir. Gastrostomi tüpü olan hastalar için, kapsüller açılabilir ve kapsül içerikleri elma püresine karıştırılıp uygulanabilir.
Sisteamin bitartrat gecikmeli salınımlı oral granüller elma püresi, meyve jölesi veya meyve suyuna serpilmeli ve karıştırılmalıdır. (greyfurt suyu hariç) ve ağız yoluyla uygulanan; Oral granülleri ezmeyin veya çiğnemeyin. Gastrostomi tüpü olan hastalar için, oral granüller elma püresine karıştırılıp uygulanabilir.
Emilimi maksimuma çıkarmak için gecikmeli salımlı sisteamin almadan önce en az 2 saat ve sonrasında en az 30 dakika yemek yemeyin. Hastalar ilacı yemek yemeden alamıyorsa, yiyecekle birlikte alın ancak miktarı, sisteamin almadan 1 saat önce ile 1 saat sonra yaklaşık 4 ons (½ bardak) ile sınırlandırın. İlacı gıda konusunda tutarlı bir şekilde uygulayın ve doza yakın yüksek yağlı gıdaların tüketiminden kaçının. Bikarbonat veya karbonat içeren ilaçlardan en az 1 saat önce veya 1 saat sonra sisteamini uygulayın ve sisteamin alırken alkolden kaçının.
Dozaj
Sisteamin bitartrat olarak mevcuttur; dozaj sisteamin cinsinden ifade edilir.
Nefropatik sistinoz tanısı doğrulandıktan sonra derhal sisteamin tedavisini başlatın.
Pediatrik Hastalar
Nefropatik Sistinoz (Hızlı Salınımlı Sisteamin Kapsülleri) OralDaha önce tedavi görmemiş hastalarda başlangıç dozajı, idame dozajının 1/6-¼'ü kadar olmalıdır; Olumsuz etkileri en aza indirmek için dozajı kademeli olarak artırın. İdame dozajına, 4 ila 6 haftalık kademeli dozaj artışlarından sonra ulaşılmalıdır.
Halihazırda sisteamin hidroklorür veya fosfosisteamin almakta olan hastalar, hemen salınan sisteamin bitartratın eşmolar dozlarına geçebilir.
Hasta başlangıçta olumsuz etkilerden dolayı sisteamini tolere edemiyorsa, tedaviyi geçici olarak durdurun, daha sonra daha düşük bir dozajda yeniden başlayın ve yavaş yavaş uygun doza artırın.
Hızlı salımlı sisteaminin önerilen idame dozu. Daha önce tedavi görmemiş ≤12 yaşındaki pediyatrik hastalarda, 6 saatte bir, 4'e bölünmüş dozlar halinde uygulanan günlük 1,3 g/m2'dir. (Bkz. Tablo 1.)
Tablo 1. Günlük 1,3 g/m2 Günlük Sisteamin İdame Dozu1Pound Cinsinden Ağırlık
Sisteamin Dozajı Her 6 saatte bir (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
110'un üzerinde
500
Önerilen bakım dozu Daha önce tedavi görmemiş, >12 yaşında ve >110 pound ağırlığındaki pediatrik hastalarda hemen salınan sisteamin dozu, 4'e bölünmüş dozlar halinde günde 2 g uygulanır.
İdame dozajına ulaşıldıktan sonra, Daha önce tedavi görmemiş hastalarda doz uygulamasından 5 ila 6 saat sonra lökosit sistin ölçümleri yapın. Sistemamin hidroklorür veya fosfosisteaminden hemen salınan sisteamin bitartrata transfer edilen hastaların, optimal dozajı değerlendirmek için WBC sistin seviyelerinin 2 hafta içinde ve sonrasında her 3 ayda bir ölçülmesi gerekir.
WBC sistin hedefine ulaşmak için dozajı titre edin < 1 nmol ½ sistin/mg protein. WBC sistin konsantrasyonunu belirleyin ve WBC sistin >2 nmol ½ sistin/mg protein ise dozajı artırın. Bu seviyeye ulaşmak için dozaj günlük maksimum 1,95 g/m2'ye kadar arttırılabilir; ancak bazı hastalar bu dozu tolere edemeyebilir.
Bir doz atlanırsa, mümkün olan en kısa sürede dozu alın; ancak bir sonraki dozdan sonraki 2 saat içinde değilse, bu durumda doz atlanmalıdır ve düzenli doz programına devam edildi. Kaçırılan dozu telafi etmek için dozu ikiye katlamayın.
Nefropatik Sistinoz (Gecikmeli Salınımlı Sisteamin Kapsülleri veya Oral Granüller) Oral1 yaş ve üzeri daha önce tedavi görmemiş pediyatrik hastalar: önerilen başlangıç dozu 1 İdame dozajının /6–¼'ü; Dozajı, her 12 saatte bir ikiye bölünmüş dozlar halinde uygulanan günlük 1.3 g/m2'lik idame dozajına kadar kademeli olarak artırın. (Bkz. Tablo 2.)
1 ila <6 yaş arasındaki hastalarda, WBC sistin konsantrasyonlarını izlerken dozajı idame dozajına kadar %10'luk artışlarla artırın; Doz ayarlamaları arasında en az 2 hafta süre bırakın.
6 yaş ve üzeri hastalarda, idame dozuna ulaşılıncaya kadar dozu 4-6 hafta boyunca kademeli olarak artırın.
Eğer hasta başlangıçta olumsuz etkilerden dolayı sisteamini tolere edemiyorsa, dozajı azaltın ve daha sonra kademeli olarak idame dozajına geri dönün.
Tablo 2. Günlük 1,3 g/m2 Gecikmeli Salınımlı Sisteamin İdame Dozu.2Kilogram cinsinden ağırlık
Sisteamin Gecikmeli Salımlı Kapsül Dozajı Her 12 saatte bir (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
WBC sistin konsantrasyonlarını belirleyin ve dozajı buna göre ayarlayın; Dozajı ayarlamadan önce ilaç uyumu, doz aralığı, son doz ile laboratuvar ölçümü için kan alımı arasındaki zamanlama ve diğer uygulama faktörleri gibi diğer faktörleri göz önünde bulundurun. Daha önce tedavi görmemiş 1 ila 6 yaş arasındaki hastalarda, sisteamin tedavisinin başlatılmasından 2 hafta sonra bir ölçüm alın ve terapötik hedef WBC sistin konsantrasyonuna ulaşılıncaya kadar dozaj titrasyonu döneminde izlemeye devam edin. Bu başarıldıktan sonra, 3 ay boyunca ayda bir, ardından 1 yıl boyunca üç ayda bir ve ardından en az yılda iki kez izlemeye devam edin. Daha önce tedavi görmemiş ≥6 yaşındaki hastalarda, idame sisteamin dozajına ulaştıktan sonra ölçüm yapın, ardından 3 ay boyunca ayda bir, 1 yıl boyunca üç ayda bir ve ardından en az yılda iki kez izleyin.
İdame dozajına ulaşıldıktan sonra, WBC sistin <1 nmol ½ sistin/mg protein elde etmek için dozajı daha fazla titre edin. Dozaj ayarlaması gerekiyorsa, dozajı, mevcut kapsül veya oral granül paketleri kullanılarak uygulanabilecek en yakın doza yuvarlanarak günlük maksimum 1,95 g/m2 doza kadar artırın. 1 yaşından 6 yaşına kadar olan hastalarda, dozaj artışları arasında en az 2 hafta bekleyin.
Bir dozun atlanması durumunda, dozu planlanan süreden 8 saat sonrasına kadar mümkün olan en kısa sürede alın. . Planlanan bir sonraki dozun alınmasına 4 saatten az bir süre kaldıysa, kaçırılan dozu atlayın ve bir sonraki dozu normal planlanan zamanda alın. Kaçırılan dozu telafi etmek için çift doz almayın.
Yetişkinler
Nefropatik Sistinoz (Hızlı Salınımlı Sisteamin Kapsülleri) OralDaha önce tedavi görmemiş hastalarda başlangıç dozu 1/1 olmalıdır. İdame dozajının 6–¼'ü; Olumsuz etkileri en aza indirmek için dozajı kademeli olarak artırın. İdame dozajına, 4 ila 6 haftalık kademeli dozaj artışlarından sonra ulaşılmalıdır.
Halihazırda sisteamin hidroklorür veya fosfosisteamin almakta olan hastalar, hemen salınan sisteamin bitartratın eşmolar dozlarına geçebilir.
Hasta başlangıçta olumsuz etkilerden dolayı sisteamini tolere edemiyorsa, tedaviyi geçici olarak durdurun, daha sonra daha düşük bir dozajda yeniden başlayın ve yavaş yavaş uygun doza artırın.
Hızlı salımlı sisteaminin önerilen idame dozu. Daha önce tedavi görmemiş, >110 pound ağırlığındaki yetişkinlerde, 4'e bölünmüş dozlar halinde günde 2 g uygulanır.
İdame dozajına ulaşıldıktan sonra, daha önce tedavi görmemiş hastalarda doz uygulamasından 5 ila 6 saat sonra lökosit sistin ölçümleri yapın. Sistemamin hidroklorür veya fosfosisteaminden hemen salınan sisteamin bitartrata transfer edilen hastaların, optimal dozajı değerlendirmek için WBC sistin seviyelerinin 2 hafta içinde ve sonrasında her 3 ayda bir ölçülmesi gerekir.
WBC sistin hedefine ulaşmak için dozajı titre edin < 1 nmol ½ sistin/mg protein. WBC sistin konsantrasyonunu belirleyin ve WBC sistin >2 nmol ½ sistin/mg protein ise dozajı artırın. Bu seviyeye ulaşmak için dozaj günlük maksimum 1,95 g/m2'ye kadar arttırılabilir; ancak bazı hastalar bu dozu tolere edemeyebilir.
Bir doz atlanırsa, mümkün olan en kısa sürede dozu alın; ancak bir sonraki dozdan sonraki 2 saat içinde değilse, bu durumda doz atlanmalıdır ve düzenli doz programına devam edildi. Kaçırılan dozu telafi etmek için dozu ikiye katlamayın.
Nefropatik Sistinoz (Gecikmeli Salımlı Sisteamin Kapsülleri veya Oral Granüller) OralDaha önce tedavi görmemiş hastalar: Önerilen başlangıç dozu, dozun 1/6-¼'ü kadar olmalıdır. bakım dozajı; Dozajı, her 12 saatte bir ikiye bölünmüş dozlar halinde uygulanan günlük 1.3 g/m2'lik idame dozajına kadar kademeli olarak artırın. (Bkz. Tablo 2.)
İdame dozajına ulaşılıncaya kadar dozajı 4-6 hafta boyunca kademeli olarak artırın.
Eğer hasta başlangıçta yan etkiler nedeniyle sisteamini tolere edemiyorsa, dozajı azaltın ve daha sonra kademeli olarak idame dozajına geri dönün.
WBC sistin konsantrasyonlarını belirleyin ve dozajı buna göre ayarlayın; Dozajı ayarlamadan önce ilaç uyumu, doz aralığı, son doz ile laboratuvar ölçümü için kan alımı arasındaki zamanlama ve diğer uygulama faktörleri gibi diğer faktörleri göz önünde bulundurun. Daha önce tedavi görmemiş hastalarda, idame sisteamin dozajına ulaştıktan sonra ölçüm yapın, ardından 3 ay boyunca ayda bir, 1 yıl boyunca üç ayda bir ve ardından minimum yılda iki kez izleyin.
İdame dozajına ulaşıldıktan sonra WBC sistin <1 nmol ½ sistin/mg protein elde etmek için dozajı daha fazla titre edin. Dozaj ayarlaması gerekiyorsa, dozajı, mevcut kapsül veya oral granül paketleri kullanılarak uygulanabilecek en yakın doza yuvarlanarak günlük maksimum 1,95 g/m2 doza kadar artırın.
Bir dozun atlanması durumunda, dozu planlanan saatten 8 saat sonrasına kadar mümkün olan en kısa sürede alın. Planlanan bir sonraki dozun alınmasına 4 saatten az bir süre kaldıysa, kaçırılan dozu atlayın ve bir sonraki dozu normal planlanan zamanda alın. Kaçırılan dozu telafi etmek için çift doz almayın.
Reçete Limitleri
Pediatrik Hastalar
Nefropatik Sistinoz OralGünde 1,95 g/m2.
Yetişkinler
Nefropatik Sistinoz Oral1,95 g/m2 günlük.
Özel Popülasyonlar
Karaciğer Yetmezliği
Şu anda özel popülasyon dozajı önerisi yoktur.
Böbrek Yetmezliği
Şu anda özel bir popülasyon dozaj önerisi bulunmamaktadır.
Geriatrik Hastalar
Şu anda özel bir popülasyon dozaj önerisi bulunmamaktadır.
Uyarılar
Kontrendikasyonlar
Uyarılar/ÖnlemlerGenel Önlemler
Ehlers-Danlos benzeri Sendrom
Yüksek dozda sisteamin alan hastalarda Ehlers-Danlos benzeri sendroma benzeyen deri ve kemik lezyonları rapor edilmiştir. Klinik bulgular arasında yumuşakça psödotümörleri (morumsu hemorajik lezyonlar), cilt striaları, kemik lezyonları (örn. osteopeni, kompresyon kırıkları, skolyoz ve genu valgum), bacak ağrısı ve eklem hiperekstansiyonu yer alıyordu.
Deri ve kemik anormalliklerini izleyin: Herhangi bir anormallik meydana gelirse sisteamin dozajını azaltın.
Dermatolojik ReaksiyonlarErythema multiforme bullosa ve toksik epidermal nekroliz gibi ciddi cilt reaksiyonları bildirildi.
Hastaların derisini ve kemiklerini rutin olarak izleyin. Deri döküntüsü gelişirse döküntü geçinceye kadar sisteamini kesin; yakın gözetim altında ilaca daha düşük bir dozda yeniden başlanabilir ve yavaş yavaş terapötik dozaja titre edilebilir. Şiddetli deri döküntüsü (örn., eritema multiforme bülloza ve toksik epidermal nekroliz) gelişen hastalarda tedaviyi kalıcı olarak bırakın.
GI Ülserleri ve KanamaGI semptomları (örn. mide bulantısı, kusma, ishal) sisteaminin sık görülen olumsuz etkileridir. Mide-bağırsak kanaması ve ülserler de rapor edilmiştir.
Şiddetli mide-bağırsak semptomları ortaya çıkarsa dozu azaltmayı düşünün.
Fibrozan KolonopatiGecikmeli salımlı sisteamin bitartrat (Procysbi) ile pazarlama sonrası deneyim sırasında bildirilen, kolonik darlık oluşumunu da içeren fibrozlaştırıcı kolonopati. Bildirilen semptomlar arasında karın ağrısı, kusma, kanlı veya kalıcı ishal ve dışkı tutamama yer alır.
Şiddetli, kalıcı ve/veya kötüleşen karın semptomları olan hastaları fibrozan kolonopati açısından değerlendirin. Teşhis doğrulanırsa, gecikmeli salımlı sisteamini kalıcı olarak bırakın ve anında salımlı kapsüllere geçin. Metakrilik asit-etil akrilat kopolimer (gecikmeli salınımlı sisteaminin aktif olmayan bir bileşeni) ile fibrozan kolonopati arasındaki ilişki göz ardı edilemez.
CNS EtkileriCNS semptomları (ör. nöbetler, uyuşukluk, uyuklama, depresyon, ensefalopati) ) bildirdi. Ayrıca sisteamin tedavisi almayan sistinozlu bazı hastalarda nörolojik komplikasyonlar da tanımlanmıştır.
Hastaları CNS semptomları açısından izleyin; Şiddetli veya kalıcı CNS semptomları ortaya çıkarsa dozu azaltın.
Hastalar, ilacın kendilerini nasıl etkileyeceğini bilene kadar araba kullanmamalı, makine kullanmamalı veya diğer tehlikeli faaliyetlerde bulunmamalıdır.
LökopeniAra sıra bildirilen geri dönüşümlü lökopeni ve yüksek alkalin fosfataz düzeyleri; sisteamin tedavisi sırasında kan sayımlarını izleyin.
WBC sayımlarını ve alkalin fosfataz seviyelerini izleyin. Test değerleri yüksek kalırsa, dozajı azaltmayı veya değerler normale dönene kadar ilacı kesmeyi düşünün.
İyi Huylu İntrakraniyal HipertansiyonBenign intrakraniyal hipertansiyon (veya psödotümör serebri [PTC]) ve/veya papilödem bildirildi. İlaçla nedensel bir ilişki kurulmamıştır.
Baş ağrısı, kulak çınlaması, baş dönmesi, mide bulantısı, diplopi, bulanık görme, görme kaybı, gözün arkasında ağrı veya göz hareketiyle ağrı gibi PTC semptomlarını izleyin. Periyodik göz muayeneleri yapın; PTC gelişen hastalarda görme kaybını önlemek için tedaviyi derhal başlatın.
Belirli Popülasyonlar
GebelikGebe kadınlarda sisteamin kullanımına ilişkin, doğum kusurları veya düşükle ilgili uyuşturucuya bağlı riskleri bildirecek mevcut veri yoktur. Sisteamin (sistein bitartrat olarak uygulandı), önerilen insan idame dozundan daha düşük dozlarda sıçanlarda teratojenik ve fetotoksikti.
LaktasyonOral sisteaminin insan sütüne dağılıp dağılmadığı veya ilacın insan sütü üzerinde herhangi bir etkisinin olup olmadığı bilinmiyor. emzirilen bebek veya süt üretimi. Emzirme önerilmez.
Pediatrik KullanımPediatrik hastalarda kanıtlanmış güvenlik ve etkinlik; ilacın bu tür hastalarda kullanılması onaylanmıştır.
Gecikmeli salınımlı sisteaminin güvenliği ve etkinliği 1 yaşın altındaki hastalarda belirlenmemiştir.
Geriatrik KullanımGeriatrik hastalarda yürütülen çalışma yoktur.
Yaygın Olumsuz Etkiler
Hızlı salınan sisteaminin yaygın yan etkileri (>%5): kusma, anoreksi, ateş, ishal, uyuşukluk, döküntü.
Yaygın olumsuz etkiler Daha önce tedavi görmüş 6 yaş ve üzeri (≥%5) hastalarda gecikmeli salınımlı sisteaminin etkileri: kusma, bulantı, karın ağrısı, nefes kokusu, ishal, cilt kokusu, yorgunluk, döküntü, baş ağrısı.
Daha önce tedavi görmemiş 1 ila 6 yaş arasındaki hastalarda (>%10) gecikmeli salınımlı sisteamin ile sık görülen yan etkiler: kusma, gastroenterit/viral gastroenterit, ishal, nefes kokusu, bulantı, elektrolit dengesizliği, baş ağrısı.
Başka hangi ilaçlar etkileyecektir Cysteamine Bitartrate
CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 veya 3A4'ü inhibe etmez.
Mide pH'ını Yükselten İlaçlar
Mide pH'ını artıran ilaçlar ( ör. bikarbonat veya karbonat içeren ilaçlar), sisteaminin gecikmeli salımlı preparatlardan erken salınması nedeniyle sisteaminin farmakokinetiğini değiştirebilir ve WBC sistin konsantrasyonunu artırabilir.
Mide pH'ını artıran ilaçlar kullanıldığında WBC sistin konsantrasyonunu izleyin. gecikmeli salımlı sisteamin ile birlikte kullanılır.
Alkol
Gecikmeli salımlı sisteamin ile alkol tüketimi, sisteamin salınım hızını artırabilir ve/veya farmakokinetiği, etkililiği ve sisteaminin güvenliği.
Sisteamin tedavisi sırasında alkollü içecek tüketiminden kaçının.
Fanconi Sendromunda Kullanılan Diğer İlaçlar
Sisteamin, elektrolit ve mineral replasmanlarıyla birlikte uygulanabilir. Fanconi Sendromu, D vitamini ve tiroid ajanlarının tedavisi için gereklidir.
Sorumluluk reddi beyanı
Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.
Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.
Popüler Anahtar Kelimeler
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions