Emicizumab-kxwh (Systemic)

Nombres de marca: Hemlibra
Clase de droga: Agentes antineoplásicos

Uso de Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hemofilia A

Profilaxis de rutina para prevenir o reducir la frecuencia de episodios hemorrágicos en adultos y pacientes pediátricos (recién nacidos y mayores) con hemofilia A (deficiencia congénita del factor VIII; hemofilia clásica) con o sin inhibidores del factor VIII . Designado medicamento huérfano por la FDA para este uso.

No está indicado para el tratamiento de episodios hemorrágicos agudos ni hemorragias intermenstruales. Para el sangrado intermenstrual en pacientes sin inhibidores, se deben utilizar concentrados de factor VIII de coagulación. Para los pacientes con inhibidores que experimentan hemorragias agudas, se recomienda el tratamiento con factor VIIa activado recombinante (rFVIIa). En general, se debe evitar el uso de concentrado de complejo de protrombina activado (aPCC).

La Federación Mundial de Hemofilia y el Consejo Asesor Médico y Científico (MASAC) de la Fundación Nacional de Hemofilia publican directrices sobre el tratamiento de la hemofilia. Las pautas de MASAC brindan recomendaciones sobre el uso y el manejo de emicizumab, además del manejo de hemorragias agudas en pacientes que reciben el medicamento.

La terapia profiláctica con concentrados de factor de coagulación u otro producto de reemplazo sin factor (p. ej., emicizumab) se considera la mejor opción. estándar actual de atención para pacientes con hemofilia A grave (actividad del factor VIII <1%). También se puede considerar la profilaxis en pacientes con hemofilia A leve o moderada según su riesgo de hemorragia.

Con base en la evidencia actual, MASAC afirma que los pacientes con inhibidores que experimentan episodios hemorrágicos espontáneos o traumáticos, ya sea tratados con un agente de derivación episódico o profiláctico, probablemente obtendrán un beneficio significativo de la profilaxis con emicizumab; dicha terapia debe considerarse de primera línea. Los pacientes que reciben profilaxis con agentes bypass y tienen pocos episodios hemorrágicos podrían considerar cambiar a la profilaxis con emicizumab en función de la rentabilidad general, la carga administrativa reducida y la eficacia hemostática superior general.

Individualizar la estrategia de tratamiento específica según la edad del paciente en el momento momento de inicio de la profilaxis, fenotipo hemorrágico, estado de la articulación, farmacocinética individual, estilo de vida y preferencia en la elección del tratamiento.

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Cómo utilizar Emicizumab-kxwh (Systemic)

General

Detección previa al tratamiento

  • Evaluar la capacidad del paciente y/o cuidador para administrar emicizumab. No se recomienda la autoadministración del paciente en niños <7 años de edad.

    • Monitorización del paciente

  • Si un paciente toma emicizumab recibe concentrado de complejo de protrombina activado (aPCC), controle la microangiopatía trombótica y los eventos trombóticos.
  • Tenga en cuenta que emicizumab interfiere con muchas pruebas de laboratorio basadas en la coagulación. Se recomiendan tipos de pruebas específicos para controlar el estado de la coagulación en pacientes que reciben emicizumab.

    • Precauciones de dispensación y administración

  • No combine diferentes concentraciones de emicizumab en una sola inyección.

    • Otras consideraciones generales

  • Emicizumab está diseñado para usarse bajo la guía y supervisión de un médico, pero puede autoadministrarse si el médico determina que el paciente y/o su cuidador son competentes para preparar y administrar de forma segura el medicamento después de la capacitación adecuada y con el seguimiento médico necesario.
  • Interrumpa los agentes de derivación utilizados para la profilaxis el día antes de comenzar con emicizumab.
  • El uso profiláctico del factor VIII puede continuar durante la primera semana de emicizumab.

    • Administración

    Inyección de Sub-Q

    Administrar mediante inyección de Sub-Q en el abdomen, la parte anterior del muslo o la parte superior externa del brazo. ; puede autoadministrarse después de una capacitación adecuada.

    Disponible en viales de dosis única, sin conservantes, que contienen 30 mg/mL, 60 mg/0,4 ml, 105 mg/0,7 ml o 150 mg/mL de solución. Es posible que se necesiten varios viales para alcanzar la dosis prescrita; no combine viales que contengan diferentes concentraciones para hacer una dosis única.

    Los materiales necesarios para la preparación adecuada y la administración sub-Q de emicizumab incluyen una jeringa (jeringa de 1 ml para volúmenes de dosis de hasta 1 ml; jeringa de 2 ml para volúmenes de dosis de hasta 1 ml; o jeringa de 3 ml para volúmenes de dosis superiores a 1 ml y hasta 2 ml); una aguja de transferencia de calibre 18 con filtro de 5 micrones; y una aguja de inyección de calibre 25, 26 o 27. Estos materiales no vienen empaquetados con emicizumab y deben recetarse por separado.

    Administre volúmenes de dosis de hasta 1 ml utilizando una jeringa de 1 ml; administrar volúmenes de dosis superiores a 1 ml hasta 2 ml con una jeringa de 2 o 3 ml; los volúmenes de dosis superiores a 2 ml requieren más de 1 inyección.

    Use un sitio diferente con cada inyección o inyecciones separadas por al menos 1 pulgada si se usa el mismo sitio de administración.

    No inyecte en áreas de la piel sensibles, magulladas, enrojecidas, duras o no intactas; evite cicatrices, lunares y áreas dentro de 2 pulgadas alrededor del ombligo.

    Antes de la administración, caliente los viales a temperatura ambiente lejos de la luz solar directa durante 15 minutos; no utilice otros métodos para calentar el medicamento.

    La solución de emicizumab debe tener un aspecto incoloro o ligeramente amarillo; no lo use si está turbio, descolorido o contiene partículas.

    Dosis

    Pacientes pediátricos

    Hemofilia A Sub-Q

    Régimen de dosis de carga de 3 mg/ kg una vez por semana durante las primeras 4 semanas, seguido de un régimen de dosificación de mantenimiento.

    Opciones de régimen de dosificación de mantenimiento (seleccione el régimen apropiado según las preferencias del médico y la consideración de regímenes que puedan aumentar el cumplimiento del paciente):

  • 1,5 mg/kg una vez a la semana
  • 3 mg/kg una vez cada 2 semanas
  • 6 mg/kg una vez cada 4 semanas

    • Administre las dosis omitidas lo antes posible y luego reanude el horario habitual; no administre 2 dosis el mismo día.

    Adultos

    Hemofilia A Sub-Q

    Régimen de dosis de carga de 3 mg/kg una vez a la semana durante las primeras 4 semanas seguido de un régimen de dosis de mantenimiento.

    Opciones de régimen de dosificación de mantenimiento (seleccione el régimen apropiado según la preferencia del médico y la consideración de regímenes que pueden aumentar el cumplimiento del paciente):

  • 1,5 mg/kg una vez a la semana
  • 3 mg/kg una vez cada 2 semanas
  • 6 mg/kg una vez cada 4 semanas

    • Administre las dosis omitidas lo antes posible y luego reanude el horario habitual; no administre 2 dosis el mismo día.

    Poblaciones especiales

    Insuficiencia hepática

    El fabricante no hace recomendaciones de dosificación específicas.

    Insuficiencia renal

    El fabricante no hace recomendaciones de dosificación específicas.

    Uso geriátrico

    El fabricante no hace recomendaciones de dosificación específicas.

    Advertencias

    Contraindicaciones
  • Ninguna.
    • Advertencias/Precauciones

    Advertencias

    Microangiopatía trombótica asociada con emicizumab-kxwh y aPCC

    Se informaron casos de microangiopatía trombótica en pacientes que recibieron emicizumab y aPCC con mayor frecuencia que en pacientes que recibieron emicizumab solo en ensayos clínicos. (Consulte el recuadro de advertencia).

    La presentación clínica incluyó trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda. Mejora observada dentro de 1 semana después de suspender el aPCC con terapia de apoyo sola o junto con plasmaféresis.

    Considere los riesgos y beneficios antes de usar aPCC en pacientes que reciben emicizumab. MASAC afirma que la administración de aPCC debe suspenderse al menos 24 horas antes del inicio de emicizumab. Monitoree la microangiopatía trombótica y los eventos trombóticos si se usan juntos. La posibilidad de interacción entre aPCC y emicizumab puede persistir hasta 6 meses después de la última dosis de emicizumab; considere los riesgos del uso de aPCC durante este período de tiempo.

    Interrumpa el aPCC y suspenda el emicizumab si se presentan síntomas o hallazgos de laboratorio compatibles con microangiopatía trombótica; Manejar según esté clínicamente indicado. Considere los riesgos y beneficios de reanudar el tratamiento con emicizumab según cada paciente después de su resolución completa.

    Tromboembolismo asociado con Emicizumab-kxwh y aPCC

    Casos de tromboembolismo notificados en pacientes que reciben emicizumab y aPCC con mayor frecuencia que en pacientes que reciben emicizumab solo. (Consulte el recuadro de advertencia). Ningún evento requirió tratamiento anticoagulante.

    Se observó mejoría o resolución dentro de un mes después de suspender el aPCC.

    El potencial de interacción entre el aPCC y emicizumab puede persistir hasta por 6 meses después de la última dosis de emicizumab.

    Considere los riesgos y beneficios antes de usar aPCC en pacientes que reciben emicizumab. MASAC afirma que la administración de aPCC debe suspenderse al menos 24 horas antes del inicio de emicizumab. Controle la aparición de tromboembolismo si se usan juntos. La posibilidad de interacción entre aPCC y emicizumab puede persistir hasta 6 meses después de la última dosis de emicizumab; considere los riesgos del uso de aPCC durante este período de tiempo.

    Interrumpa el aPCC y suspenda el emicizumab si se presentan síntomas, imágenes o hallazgos de laboratorio compatibles con tromboembolismo; Manejar según esté clínicamente indicado. Considere los riesgos y beneficios de reanudar el tratamiento con emicizumab según cada paciente después de una resolución completa.

    Otras advertencias/precauciones

    Interferencia en la prueba de coagulación de laboratorio

    Emicizumab interfiere con las pruebas de coagulación que se basan en la vía de coagulación intrínseca. No utilice pruebas de laboratorio basadas en la vía de coagulación intrínseca para monitorear emicizumab, determinar la dosis para reemplazo de factor o anticoagulación, ni medir títulos de inhibidores del factor VIII en pacientes que reciben emicizumab.

    Las pruebas afectadas incluyen aPTT, Bethesda basado en coagulación ensayos para títulos de inhibidores del factor VIII, ensayos de factor único basados ​​en aPTT de una etapa, resistencia a la proteína C activada (APC-R) basada en aPTT y tiempo de coagulación activado (ACT).

    Las pruebas no afectadas incluyen bovinos Ensayos cromogénicos de Bethesda para títulos de inhibidores del factor VIII, tiempo de trombina (TT), ensayos de un solo factor basados ​​en el tiempo de protrombina de una etapa, ensayos de un solo factor basados ​​en cromogénicos distintos de los ensayos inmunes del factor VIII (es decir, ELISA, métodos turbidimétricos) , pruebas genéticas de factores de coagulación (p. ej., factor V Leiden, protrombina 20210).

    Inmunogenicidad

    Anticuerpos anti-emicizumab-kxwh (incluidos anticuerpos Neutralizantes) informados en pacientes que reciben el medicamento. Si se desarrollan signos de pérdida de eficacia, evalúe rápidamente la etiología y considere un cambio en el tratamiento si se sospecha de anticuerpos neutralizantes.

    Poblaciones específicas

    Embarazo

    No hay datos disponibles; Úselo solo si el beneficio potencial para la madre supera el riesgo potencial para el feto.

    Lactancia

    No se sabe si emicizumab se distribuye en la leche, afecta a los lactantes o afecta la producción de leche. La IgG humana está presente en la leche humana. Considere los beneficios para el desarrollo y la salud de la lactancia materna junto con la necesidad clínica de emicizumab de la madre y cualquier posible efecto adverso en el niño amamantado o debido a la afección materna subyacente.

    Mujeres y hombres con potencial reproductivo

    Uso de anticonceptivos durante la terapia con emicizumab recomendado para mujeres en edad fértil.

    Uso pediátrico

    Eficacia clínica y seguridad establecidas en ensayos clínicos para pacientes pediátricos de tan solo 1 mes de edad.

    No se observaron diferencias en la eficacia entre pacientes pediátricos. en grupos de edad más jóvenes y mayores. Perfil de efectos adversos generalmente similar entre adultos y pacientes pediátricos.

    Concentraciones mínimas comparables entre adultos y pacientes pediátricos mayores de 6 meses de edad; se anticipan concentraciones más bajas en pacientes menores de 6 meses de edad.

    Uso geriátrico

    Experiencia en ensayos clínicos insuficiente para detectar una diferencia en la respuesta de pacientes de 65 años o más en comparación con pacientes más jóvenes.

    Insuficiencia hepática

    Insuficiencia hepática leve (bilirrubina total 1 vez pero no >1,5 veces el LSN con cualquier nivel de AST) o moderada (bilirrubina total 1,5 veces pero no >3 veces el LSN con cualquier nivel de AST): sin efecto clínicamente importante.

    Insuficiencia hepática grave: no estudiado.

    Insuficiencia renal

    Insuficiencia renal leve o moderada (Clcr 30–89 ml/minuto): Sin efectos clínicamente importantes.

    Insuficiencia renal grave deterioro: No estudiado.

    Efectos adversos comunes

    Reacciones en el lugar de la inyección, dolor de cabeza, artralgia.

    ¿Qué otras drogas afectarán? Emicizumab-kxwh (Systemic)

    No se han realizado estudios de interacción entre medicamentos.

    Fármacos que afectan la coagulación

    La interacción con aPCC puede producir un estado de hipercoagulabilidad con riesgo de microangiopatía trombótica o tromboembolismo. La interacción puede persistir hasta 6 meses después de la última dosis de emicizumab.

    Considere los riesgos y beneficios del aPCC antes de usarlo en pacientes que reciben emicizumab. Monitoree la microangiopatía trombótica y los eventos trombóticos si se utiliza aPCC. Suspenda el aPCC y suspenda emicizumab si se presentan síntomas, imágenes o hallazgos de laboratorio compatibles con cualquiera de los eventos.

    Pruebas de coagulación y ensayos de factores basados ​​en la coagulación intrínseca

    Interacción con pruebas de coagulación basadas en la coagulación intrínseca vía de coagulación. La interacción puede persistir hasta 6 meses después de la última dosis de emicizumab.

    Emicizumab no afecta las pruebas de coagulación basadas en otras vías (p. ej., ensayos de factor único que utilizan métodos cromogénicos o basados ​​en el sistema inmunológico, ensayos basados ​​en proteínas de coagulación bovina).

    Emicizumab producirá un resultado falso negativo en los ensayos Bethesda basados ​​en la coagulación para la inhibición funcional del factor VIII.

    Fármacos específicos y pruebas de laboratorio

    Medicamento o prueba

    Interacción

    Comentarios

    Concentrado de complejo de protrombina activado (aPCC)

    Posible estado de hipercoagulabilidad con mayor riesgo de microangiopatía trombótica o tromboembolismo

    El potencial de interacción persiste hasta 6 meses después de la última dosis de emicizumab

    MASAC afirma que la administración de aPCC debe debe suspenderse al menos 24 horas antes del inicio de emicizumab

    Considerar los riesgos y beneficios antes de usar aPCC en pacientes que toman emicizumab; controlar la microangiopatía trombótica y los eventos trombóticos si los medicamentos se usan concomitantemente

    Pruebas de coagulación basadas en la coagulación intrínseca: aPTT; Ensayos Bethesda (basados ​​en coagulación) para títulos de inhibidores del factor VIII; Ensayos de un solo factor, de una etapa, basados ​​en aPTT; Resistencia a la proteína C activada basada en aPTT (APC-R); Tiempo de coagulación activado (ACT)

    Tiempos de coagulación excesivamente reducidos que producen resultados inexactos

    El potencial de interacción persiste hasta 6 meses después de la última dosis de emicizumab

    Usar una alternativa pruebas que no se ven afectadas por emicizumab: ensayos Bethesda (cromógeno bovino) para títulos de inhibidores del factor VIII; tiempo de trombina (TT); ensayos de factor único basados ​​en el tiempo de protrombina (TP) de una etapa; ensayos de factor único basados ​​en cromogénicos distintos de los ensayos basados ​​en el sistema inmunológico del factor VIII (es decir, ELISA, métodos turbidimétricos); pruebas genéticas de factores de coagulación (p. ej., Factor V Leiden, Prothrombin 20210)

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