Emicizumab-kxwh (Systemic)

Les noms de marques: Hemlibra
Classe de médicament : Agents antinéoplasiques

L'utilisation de Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hémophilie A

Prophylaxie de routine pour prévenir ou réduire la fréquence des épisodes hémorragiques chez les adultes et les patients pédiatriques (nouveau-nés et plus âgés) atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII ; hémophilie classique) avec ou sans inhibiteurs du facteur VIII . Désigné médicament orphelin par la FDA pour cette utilisation.

Non indiqué pour le traitement des épisodes hémorragiques aigus et des hémorragies intermenstruelles. En cas d'hémorragie intermenstruelle chez les patients sans inhibiteurs, des concentrés de facteur VIII de la coagulation doivent être utilisés. Pour les patients présentant des inhibiteurs et présentant des saignements aigus, un traitement par le facteur VIIa activé recombinant (rFVIIa) est recommandé. L'utilisation de concentré de complexe prothrombique activé (aPCC) doit généralement être évitée.

La Fédération mondiale de l'hémophilie et le Conseil consultatif médical et scientifique (MASAC) de la National Hemophilia Foundation publient des lignes directrices sur la prise en charge de l'hémophilie. Les lignes directrices du MASAC fournissent des recommandations sur l'utilisation et la gestion de l'emicizumab en plus de la prise en charge des saignements aigus chez les patients recevant le médicament.

Le traitement prophylactique avec des concentrés de facteurs de coagulation ou un autre produit de remplacement sans facteur (par exemple, l'emicizumab) est considéré comme le meilleur traitement. norme de soins actuelle pour les patients atteints d'hémophilie A sévère (activité du facteur VIII <1 %). La prophylaxie peut également être envisagée chez les patients atteints d'hémophilie A légère ou modérée en fonction de leur risque de saignement.

Sur la base des preuves actuelles, MASAC affirme que les patients atteints d'inhibiteurs qui présentent des épisodes hémorragiques spontanés ou traumatiques, qu'ils soient traités avec un agent de contournement épisodique ou prophylactique, tireront probablement un bénéfice significatif de la prophylaxie par l'émicizumab ; un tel traitement doit être envisagé en première intention. Les patients recevant une prophylaxie avec des agents de contournement et présentant peu d'épisodes hémorragiques pourraient envisager de passer à la prophylaxie par l'émicizumab en fonction de la rentabilité globale, de la charge d'administration réduite et de l'efficacité hémostatique globalement supérieure.

Personnaliser la stratégie de traitement spécifique en fonction de l'âge du patient à l'heure actuelle. moment du début de la prophylaxie, phénotype du saignement, état des articulations, pharmacocinétique individuelle, mode de vie et préférence pour le choix du traitement.

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Comment utiliser Emicizumab-kxwh (Systemic)

Général

Dépistage avant traitement

  • Évaluez la capacité du patient et/ou du soignant à administrer l'émicizumab. L'auto-administration par le patient n'est pas recommandée pour les enfants de <7 ans.

    • Surveillance des patients

  • Si un patient prend de l'émicizumab reçoit un concentré de complexe prothrombique activé (aPCC), surveille la microangiopathie thrombotique et les événements thrombotiques.
  • Notez que l'emicizumab interfère avec de nombreux tests de laboratoire basés sur la coagulation. Des types de tests spécifiques sont recommandés pour surveiller l'état de la coagulation chez les patients recevant de l'emicizumab.

    • Précautions de distribution et d'administration

  • Ne combinez pas différents concentrations d'emicizumab en une seule injection.

    • Autres considérations générales

  • L'émicizumab est destiné à être utilisé sous la direction et la supervision de un clinicien, mais peut être auto-administré si le clinicien détermine que le patient et/ou son soignant est compétent pour préparer et administrer le médicament en toute sécurité après une formation appropriée et avec un suivi médical si nécessaire.
  • Arrêtez de contourner les agents utilisés à des fins prophylactiques la veille du début de l'emicizumab.
  • L'utilisation prophylactique du facteur VIII peut être poursuivie pendant la première semaine d'emicizumab.

    • Administration

    Injection Sub-Q

    Administrer par injection Sub-Q dans l'abdomen, l'avant de la cuisse ou l'extérieur du bras. ; peut être auto-administré après une formation appropriée.

    Disponible en flacons à dose unique sans conservateur contenant 30 mg/mL, 60 mg/0,4 ml, 105 mg/0,7 ml ou 150 mg/mL de solution. Plusieurs flacons peuvent être nécessaires pour obtenir la dose prescrite ; ne combinez pas de flacons contenant différentes concentrations pour obtenir une dose unique.

    Le matériel nécessaire à la préparation appropriée et à l'administration sub-Q de l'emicizumab comprend une seringue (seringue de 1 ml pour des volumes de dose allant jusqu'à 1 ml ; 2- ou une seringue de 3 mL pour des volumes de dose supérieurs à 1 mL et allant jusqu'à 2 mL ); une aiguille de transfert de calibre 18 avec filtre de 5 microns ; et une aiguille d'injection de calibre 25, 26 ou 27. Ces matériaux ne sont pas emballés avec l'emicizumab et doivent être prescrits séparément.

    Administrer des volumes de dose allant jusqu'à 1 mL à l'aide d'une seringue de 1 mL ; administrer des volumes de dose supérieurs à 1 mL jusqu'à 2 mL avec une seringue de 2 ou 3 mL ; les volumes de dose supérieurs à 2 mL nécessitent plus d'une injection.

    Utilisez un site différent à chaque injection ou séparez les injections d'au moins 1 pouce si le même site d'administration est utilisé.

    Ne pas injecter dans les zones de la peau sensibles, meurtries, rouges, dures ou non intactes ; évitez les cicatrices, les grains de beauté et les zones situées à moins de 2 pouces autour du nombril.

    Avant l'administration, réchauffez les flacons à température ambiante à l'abri de la lumière directe du soleil pendant 15 minutes ; n'utilisez pas d'autres méthodes pour réchauffer le médicament.

    La solution d'émicizumab doit apparaître incolore à légèrement jaune ; ne pas utiliser s'il est trouble, décoloré ou contient des particules.

    Posologie

    Patients pédiatriques

    Hémophilie A Sub-Q

    Schéma posologique de charge de 3 mg/ kg une fois par semaine pendant les 4 premières semaines, suivi d'un schéma posologique d'entretien.

    Options de schéma posologique d'entretien (sélectionner le schéma posologique approprié en fonction des préférences du clinicien et de la prise en compte des schémas thérapeutiques susceptibles d'augmenter l'observance du patient) :

  • 1,5 mg/kg une fois par semaine
  • 3 mg/kg une fois toutes les 2 semaines
  • 6 mg/kg une fois toutes les 4 semaines

    • Administrer les doses oubliées dès que possible, puis reprendre le programme habituel ; ne pas administrer 2 doses le même jour.

    Adultes

    Hémophilie A Sub-Q

    Dose de charge de 3 mg/kg une fois par semaine pendant les 4 premières semaines suivie d'un schéma posologique d'entretien.

    Options de schéma posologique d'entretien (sélectionner le schéma thérapeutique approprié en fonction des préférences du clinicien et de la prise en compte des schémas thérapeutiques susceptibles d'augmenter l'observance du patient) :

  • 1,5 mg/kg une fois par semaine
  • 3 mg/kg une fois toutes les 2 semaines
  • 6 mg/kg une fois toutes les 4 semaines

    • Administrer les doses oubliées dès que possible, puis reprendre le programme habituel ; n'administrez pas 2 doses le même jour.

    Populations particulières

    Insuffisance hépatique

    Le fabricant ne fait aucune recommandation posologique spécifique.

    Insuffisance rénale

    Le fabricant ne fait aucune recommandation posologique spécifique.

    Utilisation gériatrique

    Le fabricant ne fait aucune recommandation posologique spécifique.

    Avertissements

    Contre-indications
  • Aucune.
    • Avertissements/Précautions

    Avertissements

    Microangiopathie thrombotique associée à l'emicizumab-kxwh et à l'aPCC

    Des cas de microangiopathie thrombotique ont été signalés plus fréquemment chez les patients recevant de l'emicizumab et de l'aPCC que chez les patients recevant de l'emicizumab seul dans les essais cliniques. (Voir l'encadré d'avertissement.)

    La présentation clinique comprenait une thrombocytopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et une lésion rénale aiguë. Amélioration constatée dans la semaine suivant l'arrêt de l'aPCC avec un traitement de soutien seul ou en association avec la plasmaphérèse.

    Considérez les risques et les avantages avant d'utiliser l'aPCC chez les patients recevant de l'emicizumab. MASAC indique que l'administration des aPCC doit être interrompue au moins 24 heures avant le début du traitement par l'emicizumab. Surveiller la microangiopathie thrombotique et les événements thrombotiques s'ils sont utilisés ensemble. Le potentiel d'interaction entre l'aPCC et l'emicizumab peut persister jusqu'à 6 mois après la dernière dose d'emicizumab ; Tenez compte des risques liés à l’utilisation de l’aPCC pendant cette période.

    Arrêtez l'aPCC et suspendez l'emicizumab si des symptômes ou des résultats de laboratoire compatibles avec une microangiopathie thrombotique apparaissent ; gérer selon les indications cliniques. Considérez les risques et les avantages de la reprise du traitement par l'emicizumab en fonction de chaque patient après une résolution complète.

    Thromboembolie associée à l'emicizumab-kxwh et à l'aPCC

    Les cas de thromboembolie ont été signalés plus fréquemment chez les patients recevant de l'emicizumab et de l'aPCC que chez les patients recevant de l'emicizumab. seul. (Voir l'encadré d'avertissement.) Aucun événement n'a nécessité un traitement anticoagulant.

    Amélioration ou résolution notée dans le mois suivant l'arrêt de l'aPCC.

    Le potentiel d'interaction entre l'aPCC et l'emicizumab peut persister jusqu'à 6 mois. après la dernière dose d'emicizumab.

    Considérez les risques et les avantages avant d'utiliser l'aPCC chez un patient recevant de l'emicizumab. MASAC indique que l'administration des aPCC doit être interrompue au moins 24 heures avant le début du traitement par l'emicizumab. Surveiller la thromboembolie si utilisé ensemble. Le potentiel d'interaction entre l'aPCC et l'emicizumab peut persister jusqu'à 6 mois après la dernière dose d'emicizumab ; Tenez compte des risques liés à l’utilisation de l’aPCC pendant cette période.

    Arrêtez l'aPCC et suspendez l'emicizumab si des symptômes, des images ou des résultats de laboratoire compatibles avec une thromboembolie apparaissent ; gérer selon les indications cliniques. Évaluez les risques et les avantages de la reprise du traitement par l'émicizumab en fonction de chaque patient après une résolution complète.

    Autres avertissements/précautions

    Interférence dans les tests de coagulation en laboratoire

    L'émicizumab interfère avec les tests de coagulation basés sur la voie intrinsèque de la coagulation. N'utilisez pas de tests de laboratoire basés sur la voie intrinsèque de la coagulation pour surveiller l'émicizumab, déterminer la posologie pour le remplacement du facteur ou l'anticoagulation, ou mesurer les titres d'inhibiteurs du facteur VIII chez les patients recevant l'émicizumab.

    Les tests concernés incluent l'aPTT, Bethesda basé sur la coagulation. tests pour les titres d'inhibiteurs du facteur VIII, les tests monofactoriels basés sur l'aPTT en une étape, la résistance à la protéine C activée basée sur l'aPTT (APC-R) et le temps de coagulation activé (ACT).

    Les tests non affectés incluent les tests bovins tests chromogéniques Bethesda pour les titres d'inhibiteurs du facteur VIII, le temps de thrombine (TT), les tests monofacteur basés sur le temps de prothrombine en une étape, les tests chromogéniques monofacteur autres que les tests immunitaires contre le facteur VIII (c.-à-d. ELISA, méthodes turbidimétriques) , tests génétiques des facteurs de coagulation (par exemple, facteur V Leiden, prothrombine 20210).

    Immunogénicité

    Anticorps anti-émicizumab-kxwh (y compris les anticorps Neutralisants) signalés chez les patients recevant le médicament. Si des signes de perte d'efficacité apparaissent, évaluez rapidement l'étiologie et envisagez un changement de traitement si des anticorps neutralisants sont suspectés.

    Populations spécifiques

    Grossesse

    Aucune donnée disponible ; à utiliser uniquement si le bénéfice potentiel pour la mère l'emporte sur le risque potentiel pour le fœtus.

    Allaitement

    On ne sait pas si l'emicizumab est distribué dans le lait, affecte les nourrissons allaités ou affecte la production de lait. Les IgG humaines sont présentes dans le lait maternel. Tenez compte des avantages de l'allaitement maternel pour le développement et la santé, ainsi que du besoin clinique de la mère en emicizumab et de tout effet indésirable potentiel sur l'enfant allaité ou dû à la maladie maternelle sous-jacente.

    Femmes et hommes en âge de procréer

    Utilisation d'une contraception pendant le traitement par emicizumab recommandé pour les femmes en âge de procréer.

    Utilisation pédiatrique

    Efficacité et sécurité cliniques établies dans des essais cliniques chez des patients pédiatriques dès l'âge de 1 mois.

    Aucune différence d'efficacité observée entre les patients pédiatriques. dans les groupes d’âge plus jeunes et plus âgés. Profil d'effets indésirables généralement similaire entre les adultes et les patients pédiatriques.

    Concentrations minimales comparables entre les adultes et les patients pédiatriques âgés de plus de 6 mois ; des concentrations plus faibles sont attendues chez les patients de moins de 6 mois.

    Utilisation gériatrique

    Expérience d'essais cliniques insuffisante pour détecter une différence de réponse chez les patients de 65 ans et plus par rapport aux patients plus jeunes.

    Insuffisance hépatique

    Insuffisance hépatique légère (bilirubine totale 1 fois mais pas > 1,5 fois la LSN quel que soit le niveau d'AST) ou modérée (bilirubine totale 1,5 fois mais pas > 3 fois la LSN quel que soit le niveau d'AST) : aucun effet cliniquement important.

    Insuffisance hépatique sévère : non étudiée.

    Insuffisance rénale

    Insuffisance rénale légère ou modérée (Clcr 30–89 ml/minute) : aucun effet cliniquement important.

    Insuffisance rénale sévère déficience : Non étudié.

    Effets indésirables courants

    Réactions au site d'injection, maux de tête, arthralgie.

    Quels autres médicaments affecteront Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Aucune étude sur les interactions médicamenteuses n'a été menée.

    Médicaments affectant la coagulation

    L'interaction avec l'aPCC peut produire un état d'hypercoagulabilité avec risque de microangiopathie thrombotique ou de thromboembolie. L'interaction peut persister jusqu'à 6 mois après la dernière dose d'emicizumab.

    Considérez les risques et les avantages de l'aPCC avant de l'utiliser chez les patients recevant de l'emicizumab. Surveiller la microangiopathie thrombotique et les événements thrombotiques si un PCC est utilisé. Arrêtez l'aPCC et suspendez l'émicizumab si des symptômes, des images ou des résultats de laboratoire compatibles avec l'un ou l'autre événement apparaissent.

    Tests de coagulation et dosages de facteurs basés sur la coagulation intrinsèque

    Interaction avec les tests de coagulation basés sur la coagulation intrinsèque. voie de coagulation. L'interaction peut persister jusqu'à 6 mois après la dernière dose d'emicizumab.

    L'émicizumab n'affecte pas les tests de coagulation basés sur d'autres voies (par exemple, les tests à facteur unique qui utilisent des méthodes chromogéniques ou immunitaires, les tests basés sur protéines de la coagulation bovine).

    L'émicizumab produira un résultat faussement négatif sur les tests Bethesda basés sur la coagulation pour l'inhibition fonctionnelle du facteur VIII.

    Médicaments spécifiques et tests de laboratoire

    Médicament ou test

    Interaction

    Commentaires

    Concentré de complexe prothrombique activé (aPCC)

    Possibilité d'état d'hypercoagulabilité avec risque accru de microangiopathie thrombotique ou de thromboembolie

    Le potentiel d'interaction persiste jusqu'à 6 mois après la dernière dose d'emicizumab

    MASAC déclare que l'administration d'aPCC doit être arrêté au moins 24 heures avant le début du traitement par emicizumab

    Évaluez les risques et les avantages avant d'utiliser l'aPCC chez les patients sous emicizumab ; surveiller la microangiopathie thrombotique et les événements thrombotiques si les médicaments sont utilisés de manière concomitante

    Tests de coagulation basés sur la coagulation intrinsèque : aPTT ; Tests Bethesda (basés sur la coagulation) pour les titres d'inhibiteurs du facteur VIII ; Tests à un seul facteur, basés sur l'aPTT ; Résistance à la protéine C activée basée sur l'aPTT (APC-R) ; Temps de coagulation activé (ACT)

    Temps de coagulation trop raccourcis donnant des résultats inexacts

    Le potentiel d'interaction persiste jusqu'à 6 mois après la dernière dose d'emicizumab

    Utiliser une alternative tests qui ne sont pas affectés par l'emicizumab : tests Bethesda (chromogènes bovins) pour les titres d'inhibiteurs du facteur VIII ; temps de thrombine (TT); tests monofacteur basés sur le temps de prothrombine (PT) en une étape ; les analyses chromogéniques monofactorielles autres que les analyses immunitaires au facteur VIII (c.-à-d. ELISA, méthodes turbidimétriques); tests génétiques des facteurs de coagulation (par exemple, Factor V Leiden, Prothrombin 20210)

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