Emicizumab-kxwh (Systemic)

Nazwy marek: Hemlibra
Klasa leku: Środki przeciwnowotworowe

Użycie Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hemofilia A

Runtynowa profilaktyka mająca na celu zapobieganie lub zmniejszanie częstości epizodów krwawień u dorosłych i dzieci (noworodków i starszych) chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór czynnika VIII; hemofilia klasyczna) z inhibitorami czynnika VIII lub bez nich . Uznany przez FDA za lek sierocy do tego zastosowania.

Nie wskazany do leczenia epizodów ostrego krwawienia i krwawień przełomowych. W przypadku krwawień międzymiesiączkowych u pacjentów bez inhibitorów należy zastosować koncentraty czynnika krzepnięcia VIII. U pacjentów z inhibitorami, u których występują ostre krwawienia, zaleca się leczenie rekombinowanym aktywowanym czynnikiem VIIa (rFVIIa). Generalnie należy unikać stosowania koncentratu aktywowanego kompleksu protrombiny (aPCC).

Światowa Federacja Hemofilii oraz Medyczno-Naukowa Rada Doradcza (MASAC) Narodowej Fundacji na rzecz Hemofilii publikują wytyczne dotyczące leczenia hemofilii. Wytyczne MASAC zawierają zalecenia dotyczące stosowania i postępowania z emicizumabem, oprócz leczenia ostrych krwawień u pacjentów otrzymujących ten lek.

Profilaktyczne leczenie koncentratami czynników krzepnięcia lub innymi produktami niezawierającymi czynnika (np. emicizumabem) uważa się za najskuteczniejsze leczenie aktualny standard opieki nad pacjentami z ciężką hemofilią A (aktywność czynnika VIII <1%). Można również rozważyć profilaktykę u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną hemofilią A, w zależności od ryzyka krwawienia.

Na podstawie aktualnych dowodów MASAC stwierdza, że ​​pacjenci z inhibitorami, u których wystąpiły spontaniczne lub traumatyczne epizody krwawień, niezależnie od tego, czy są leczeni epizodycznym lub profilaktycznym lekiem omijającym, prawdopodobnie odniosą znaczne korzyści z profilaktyki emicizumabem; taką terapię należy uznać za leczenie pierwszego rzutu. Pacjenci otrzymujący profilaktykę lekami omijającymi, u których występuje niewiele epizodów krwawień, mogą rozważyć przejście na profilaktykę emicizumabem w oparciu o ogólną efektywność kosztową, zmniejszone obciążenie związane z podawaniem i ogólnie lepszą skuteczność hemostatyczną.

Indywidualizuj konkretną strategię leczenia w oparciu o wiek pacjenta w momencie czas rozpoczęcia profilaktyki, fenotyp krwawienia, stan stawów, indywidualna farmakokinetyka, styl życia i preferencje dotyczące wyboru terapii.

Powiąż narkotyki

Jak używać Emicizumab-kxwh (Systemic)

Ogólne

Badanie przesiewowe przed leczeniem

  • Oceń zdolność pacjenta i/lub opiekuna do podania emicizumabu. Nie zaleca się samodzielnego podawania przez pacjenta dzieciom w wieku <7 lat.

    • Monitorowanie stanu pacjenta

  • Jeśli pacjent przyjmuje emicizumab otrzymuje aktywowany koncentrat kompleksu protrombiny (aPCC), monitoruje mikroangiopatię zakrzepową i zdarzenia zakrzepowe.
  • Należy pamiętać, że emicizumab zakłóca wiele testów laboratoryjnych dotyczących krzepnięcia. Do monitorowania stanu krzepnięcia u pacjentów otrzymujących emicizumab zaleca się określone typy testów.

    • Środki ostrożności dotyczące wydawania i podawania

  • Nie łączyć różnych stężenia emicizumabu w pojedynczym wstrzyknięciu.

    • Inne uwagi ogólne

  • Emicizumab jest przeznaczony do stosowania pod kierunkiem i nadzorem przez lekarza, ale można go podawać samodzielnie, jeśli lekarz stwierdzi, że pacjent i/lub jego opiekun jest kompetentny do przygotowania i bezpiecznego podania leku po odpowiednim przeszkoleniu i, w razie potrzeby, po obserwacji lekarskiej.
  • Przerwać leki omijające stosowane w profilaktyce w dniu poprzedzającym rozpoczęcie emicizumabu.
  • Profilaktyczne stosowanie czynnika VIII można kontynuować przez pierwszy tydzień stosowania emicizumabu.

    • Podawanie

    Wstrzyknięcie Sub-Q

    Podawanie poprzez wstrzyknięcie Sub-Q w brzuch, przednią część uda lub zewnętrzną część ramienia ; można podawać samodzielnie po odpowiednim przeszkoleniu.

    Dostępne w jednodawkowych fiolkach niezawierających środków konserwujących, zawierających 30 mg/ml, 60 mg/0,4 ml, 105 mg/0,7 ml lub 150 mg/ml rozwiązanie. Do osiągnięcia przepisanej dawki może być potrzebnych wiele fiolek; nie łącz fiolek o różnych stężeniach w celu przygotowania pojedynczej dawki.

    Materiały niezbędne do odpowiedniego przygotowania i podania sub-Q emicizumabu obejmują strzykawkę (strzykawka 1 ml dla dawek o objętości do 1 ml; 2- lub strzykawka 3 ml dla objętości dawek większych niż 1 ml i do 2 ml); igła transferowa nr 18 z filtrem 5 mikronów; oraz igłę do wstrzykiwań o rozmiarze 25, 26 lub 27. Materiały te nie są dołączone do emicizumabu i należy je przepisać osobno.

    Podawać dawki o objętości do 1 ml za pomocą strzykawki o pojemności 1 ml; podawać objętości dawek od 1 ml do 2 ml za pomocą strzykawki o pojemności 2 lub 3 ml; objętości dawek większe niż 2 ml wymagają więcej niż 1 wstrzyknięcia.

    Przy każdym wstrzyknięciu należy używać innego miejsca lub oddzielać wstrzyknięcia o co najmniej 1 cal, jeśli stosowano to samo miejsce podawania.

    Nie wstrzykiwać w obszary skóry, które są delikatne, zasinione, zaczerwienione, twarde lub nienaruszone; unikać blizn, pieprzyków i obszarów w promieniu 2 cali wokół pępka.

    Przed podaniem należy ogrzać fiolki w temperaturze pokojowej z dala od bezpośredniego światła słonecznego przez 15 minut; nie stosować innych metod podgrzewania leku.

    Roztwór emicizumabu powinien wydawać się bezbarwny do lekko żółtego; nie stosować, jeśli jest mętny, odbarwiony lub zawiera cząstki.

    Dawkowanie

    Pacjenci

    Hemofilia A Sub-Q

    Schemat dawki nasycającej 3 mg/ kg raz w tygodniu przez pierwsze 4 tygodnie, a następnie schemat dawkowania podtrzymującego.

    Opcje schematu dawkowania podtrzymującego (wybierz odpowiedni schemat w oparciu o preferencje lekarza i rozważenie schematów, które mogą zwiększyć przestrzeganie zaleceń przez pacjenta):

    • 1,5 mg/kg raz na tydzień
    • 3 mg/kg raz na 2 tygodnie
    • 6 mg/kg raz na 4 tygodnie

      • Pominiętą dawkę należy podać tak szybko, jak to możliwe, a następnie powrócić do zwykłego schematu; nie podawać 2 dawek tego samego dnia.

      Dorośli

      Hemofilia A Sub-Q

      Schemat dawki nasycającej wynoszącej 3 mg/kg raz na tydzień przez pierwsze 4 tygodnie, a następnie schemat dawkowania podtrzymującego.

      Opcje schematu dawkowania podtrzymującego (wybierz odpowiedni schemat w oparciu o preferencje klinicysty i uwzględnienie schematów, które mogą zwiększyć przestrzeganie zaleceń przez pacjenta):

    • 1,5 mg/kg raz w tygodniu
    • 3 mg/kg raz na 2 tygodnie
    • 6 mg/kg raz na 4 tygodnie

      • Pominiętą dawkę należy podać tak szybko, jak to możliwe, a następnie powrócić do zwykłego schematu; nie podawać 2 dawek tego samego dnia.

      Specjalne grupy pacjentów

      Zaburzenia czynności wątroby

      Producent nie podaje żadnych konkretnych zaleceń dotyczących dawkowania.

      Zaburzenia czynności nerek

      Producent nie podaje żadnych konkretnych zaleceń dotyczących dawkowania.

      Zastosowanie w leczeniu osób starszych

      Producent nie podaje żadnych konkretnych zaleceń dotyczących dawkowania.

      Ostrzeżenia

      Przeciwwskazania
    • Brak.
      • Ostrzeżenia/środki ostrożności

      Ostrzeżenia

      Mikroangiopatia zakrzepowa związana z emicizumabem-kxwh i aPCC

      Przypadki mikroangiopatii zakrzepowej zgłaszane w badaniach klinicznych u pacjentów otrzymujących emicizumab i aPCC częściej niż u pacjentów otrzymujących sam emicizumab. (Patrz ostrzeżenie w ramce).

      Obraz kliniczny obejmował trombocytopenię, mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną i ostre uszkodzenie nerek. Poprawę zaobserwowano w ciągu 1 tygodnia po zaprzestaniu stosowania aPCC w monoterapii lub w połączeniu z plazmaferezą.

      Przed zastosowaniem aPCC u pacjentów otrzymujących emicizumab należy rozważyć ryzyko i korzyści. MASAC stwierdza, że ​​podawanie aPCC należy przerwać co najmniej 24 godziny przed rozpoczęciem podawania emicizumabu. Należy monitorować mikroangiopatię zakrzepową i zdarzenia zakrzepowe, jeśli są stosowane razem. Potencjał interakcji między aPCC i emicizumabem może utrzymywać się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu; rozważyć ryzyko związane ze stosowaniem aPCC w tym okresie.

      Przerwać aPCC i wstrzymać emicizumab, jeśli wystąpią objawy lub wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na mikroangiopatię zakrzepową; postępować zgodnie ze wskazaniami klinicznymi. Rozważ ryzyko i korzyści wynikające z wznowienia leczenia emicizumabem indywidualnie dla każdego pacjenta po całkowitym ustąpieniu.

      Choroba zakrzepowo-zatorowa związana z emicizumabem-kxwh i aPCC

      Przypadki choroby zakrzepowo-zatorowej zgłaszane częściej u pacjentów otrzymujących emicizumab i aPCC niż u pacjentów otrzymujących emicizumab sam. (Patrz ostrzeżenie w ramce.) Żadne zdarzenia nie wymagały leczenia przeciwzakrzepowego.

      Poprawa lub ustąpienie zaobserwowana w ciągu miesiąca po odstawieniu aPCC.

      Możliwość interakcji między aPCC i emicizumabem może utrzymywać się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu.

      Przed zastosowaniem aPCC u pacjenta otrzymującego emicizumab należy rozważyć ryzyko i korzyści. MASAC stwierdza, że ​​podawanie aPCC należy przerwać co najmniej 24 godziny przed rozpoczęciem podawania emicizumabu. W przypadku jednoczesnego stosowania należy monitorować występowanie choroby zakrzepowo-zatorowej. Potencjał interakcji między aPCC i emicizumabem może utrzymywać się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu; rozważyć ryzyko związane ze stosowaniem aPCC w tym okresie.

      Przerwać aPCC i wstrzymać emicizumab, jeśli wystąpią objawy, badania obrazowe lub wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na chorobę zakrzepowo-zatorową; postępować zgodnie ze wskazaniami klinicznymi. Po całkowitym ustąpieniu należy rozważyć ryzyko i korzyści wynikające z wznowienia leczenia emicizumabem indywidualnie dla każdego pacjenta.

      Inne ostrzeżenia/środki ostrożności

      Zakłócenia laboratoryjnego testu krzepnięcia

      Emicizumab zakłóca testy krzepnięcia oparte na wewnętrznym szlaku krzepnięcia. Nie należy stosować testów laboratoryjnych opartych na wewnętrznym szlaku krzepnięcia do monitorowania emicizumabu, ustalania dawki w celu uzupełnienia czynnika lub leczenia przeciwzakrzepowego ani pomiaru miana inhibitora czynnika VIII u pacjentów otrzymujących emicizumab.

      Dotyczące testów obejmują aPTT, Bethesda na bazie krzepnięcia testy na miana inhibitorów czynnika VIII, jednoetapowe testy jednoczynnikowe oparte na aPTT, oporność na aktywowane białko C (APC-R) i aktywowany czas krzepnięcia (ACT).

      Testy, których to nie dotyczy, obejmują bydło chromogenne testy Bethesda do oznaczania miana inhibitorów czynnika VIII, czasu trombinowego (TT), jednoetapowe testy jednoczynnikowe oparte na czasie protrombinowym, chromogenne testy jednoczynnikowe inne niż testy immunologiczne na czynnik VIII (tj. ELISA, metody turbidymetryczne) , badania genetyczne czynników krzepnięcia (np. czynnik V Leiden, protrombina 20210).

      Immunogenność

      U pacjentów otrzymujących lek zgłaszano przeciwciała przeciwko emicizumabowi-kxwh (w tym przeciwciała Neutralizujące). Jeśli pojawią się oznaki utraty skuteczności, należy niezwłocznie ocenić etiologię i rozważyć zmianę leczenia, jeśli podejrzewa się obecność przeciwciał neutralizujących.

      Określone populacje

      Ciąża

      Brak dostępnych danych; stosować tylko wtedy, gdy potencjalna korzyść dla matki przewyższa potencjalne ryzyko dla płodu.

      Laktacja

      Nie wiadomo, czy emicizumab przenika do mleka, wpływa na karmione piersią niemowlęta lub na produkcję mleka. Ludzkie IgG są obecne w mleku kobiecym. Należy rozważyć korzyści rozwojowe i zdrowotne wynikające z karmienia piersią, a także kliniczną potrzebę stosowania emicizumabu przez matkę i wszelkie potencjalne niekorzystne skutki dla karmionego piersią dziecka lub ze względu na podstawowy stan matki.

      Kobiety i mężczyźni w wieku rozrodczym

      Stosowanie antykoncepcji podczas leczenia emicizumabem zalecane dla kobiet w wieku rozrodczym.

      Stosowanie u dzieci

      Skuteczność kliniczna i bezpieczeństwo potwierdzone w badaniach klinicznych u dzieci w wieku od 1 miesiąca.

      Nie odnotowano różnic w skuteczności pomiędzy dziećmi i dziećmi w młodszych i starszych grupach wiekowych. Profil działań niepożądanych jest zasadniczo podobny u dorosłych i u dzieci.

      Minimalne stężenia porównywalne u dorosłych i u dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy; niższe stężenia przewidywane u pacjentów w wieku poniżej 6 miesięcy.

      Stosowanie w starszym wieku

      Niewystarczające doświadczenie w badaniach klinicznych, aby wykryć różnicę w odpowiedzi na leczenie u pacjentów w wieku 65 lat i starszych w porównaniu z młodszymi pacjentami.

      Zaburzenia czynności wątroby

      Łagodne (bilirubina całkowita 1-krotność, ale nie >1,5-krotność GGN przy dowolnym poziomie AST) lub umiarkowane (bilirubina całkowita 1,5-krotność, ale nie >3-krotność GGN przy którymkolwiek poziomie AST) zaburzenia czynności wątroby: Brak klinicznie istotnego efektu.

      Ciężkie zaburzenia czynności wątroby: nie badano.

      Zaburzenia czynności nerek

      Łagodne lub umiarkowane zaburzenia czynności nerek (Clcr 30–89 ml/min): Brak klinicznie istotnego wpływu.

      Ciężkie zaburzenia czynności nerek upośledzenie: nie badano.

      Częste działania niepożądane

      Reakcje w miejscu wstrzyknięcia, ból głowy, ból stawów.

      Na jakie inne leki wpłyną Emicizumab-kxwh (Systemic)

      Nie przeprowadzono badań interakcji leków.

      Leki wpływające na krzepnięcie

      Interakcja z aPCC może powodować stan nadkrzepliwości z ryzykiem mikroangiopatii zakrzepowej lub choroby zakrzepowo-zatorowej. Interakcja może utrzymywać się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu.

      Przed zastosowaniem aPCC u pacjentów otrzymujących emicizumab należy rozważyć ryzyko i korzyści stosowania aPCC. W przypadku stosowania aPCC należy monitorować mikroangiopatię zakrzepową i zdarzenia zakrzepowe. Należy przerwać stosowanie aPCC i wstrzymać emicizumab, jeśli wystąpią objawy, badania obrazowe lub wyniki badań laboratoryjnych zgodne z którymkolwiek zdarzeniem.

      Testy krzepnięcia i testy czynnikowe oparte na wewnętrznym krzepnięciu

      Interakcja z testami krzepnięcia opartymi na wewnętrznym krzepnięciu szlak krzepnięcia. Interakcja może utrzymywać się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu.

      Emicizumab nie wpływa na testy krzepnięcia oparte na innych szlakach (np. testy jednoczynnikowe wykorzystujące metody chromogenne lub immunologiczne, testy oparte na bydlęce białka krzepnięcia).

      Emicizumab będzie dawać fałszywie ujemne wyniki w opartych na krzepnięciu testach Bethesda pod kątem funkcjonalnego hamowania czynnika VIII.

      Specyficzne leki i testy laboratoryjne

      Lek lub test

      Interakcja

      Komentarze

      Aktywowany koncentrat kompleksu protrombiny (aPCC)

      Możliwość wystąpienia stanu nadkrzepliwości ze zwiększonym ryzykiem mikroangiopatii zakrzepowej lub choroby zakrzepowo-zatorowej

      Możliwość interakcji utrzymuje się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu

      MASAC stwierdza, że ​​podawanie aPCC powinno należy przerwać co najmniej 24 godziny przed rozpoczęciem leczenia emicizumabem

      Przed zastosowaniem aPCC u pacjentów przyjmujących emicizumab należy rozważyć ryzyko i korzyści; monitorować pod kątem mikroangiopatii zakrzepowej i zdarzeń zakrzepowych, jeśli leki są stosowane jednocześnie

      Testy krzepnięcia oparte na samoistnym krzepnięciu: aPTT; testy Bethesda (bazujące na krzepnięciu) pod kątem mian inhibitorów czynnika VIII; Jednoetapowe testy jednoczynnikowe oparte na aPTT; Oporność na aktywowane białko C oparta na aPTT (APC-R); Aktywowany czas krzepnięcia (ACT)

      Nadmiernie skrócony czas krzepnięcia skutkujący niedokładnymi wynikami

      Możliwość interakcji utrzymuje się do 6 miesięcy po ostatniej dawce emicizumabu

      Zastosuj alternatywę testy, na które emicizumab nie ma wpływu: testy Bethesda (chromogenne u bydła) na miano inhibitora czynnika VIII; czas trombinowy (TT); jednoetapowe testy jednoczynnikowe oparte na czasie protrombinowym (PT); testy jednoczynnikowe oparte na chromogenie, inne niż testy immunologiczne na czynnik VIII (tj. ELISA, metody turbidymetryczne); badania genetyczne czynników krzepnięcia (np. Factor V Leiden, Prothrombin 20210)

      Zastrzeżenie

      Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

      Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

      Popularne słowa kluczowe