Emicizumab-kxwh (Systemic)

Nomes de marcas: Hemlibra
Classe de drogas: Agentes Antineoplásicos

Uso de Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hemofilia A

Profilaxia de rotina para prevenir ou reduzir a frequência de episódios hemorrágicos em adultos e pacientes pediátricos (recém-nascidos e mais velhos) com hemofilia A (deficiência congênita de fator VIII; hemofilia clássica) com ou sem inibidores de fator VIII . Designado como medicamento órfão pela FDA para este uso.

Não indicado para tratamento de episódios de sangramento agudo e sangramento de escape. Para sangramento de disrupção em pacientes sem inibidores, devem ser usados ​​concentrados de fator VIII de coagulação. Para pacientes com inibidores que apresentam sangramento agudo, recomenda-se o tratamento com fator VIIa ativado recombinante (rFVIIa). O uso de concentrado de complexo de protrombina ativado (aPCC) geralmente deve ser evitado.

A Federação Mundial de Hemofilia e o Conselho Consultivo Médico e Científico (MASAC) da Fundação Nacional de Hemofilia publicam diretrizes sobre o tratamento da hemofilia. As diretrizes do MASAC fornecem recomendações sobre o uso e manejo do emicizumabe, além do manejo do sangramento agudo em pacientes que recebem o medicamento.

A terapia profilática com concentrados de fatores de coagulação ou outro produto de reposição não-fator (por exemplo, emicizumabe) é considerada o padrão atual de tratamento para pacientes com hemofilia A grave (atividade do fator VIII <1%). A profilaxia também pode ser considerada em pacientes com hemofilia A leve ou moderada, Dependendo do risco de sangramento.

Com base nas evidências atuais, o MASAC afirma que os pacientes com inibidores que apresentam episódios hemorrágicos espontâneos ou traumáticos, sejam tratados com agente de bypass episódico ou profilático, provavelmente obterão benefícios significativos da profilaxia com emicizumabe; tal terapia deve ser considerada de primeira linha. Os pacientes que recebem profilaxia com agentes de bypass e que apresentam poucos episódios hemorrágicos podem considerar a mudança para a profilaxia com emicizumabe com base na relação custo-benefício geral, redução da carga de administração e eficácia hemostática geral superior.

Individualizar a estratégia de tratamento específica com base na idade do paciente no momento tempo de início da profilaxia, fenótipo de sangramento, estado articular, farmacocinética individual, estilo de vida e preferência pela escolha da terapia.

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Como usar Emicizumab-kxwh (Systemic)

Geral

Triagem pré-tratamento

  • Avalie a capacidade do paciente e/ou cuidador em administrar emicizumabe. A autoadministração do paciente não é recomendada para crianças <7 anos de idade.

    • Monitoramento do paciente

  • Se um paciente estiver tomando emicizumabe recebe concentrado de complexo de protrombina ativado (aPCC), monitora microangiopatia trombótica e eventos trombóticos.
  • Observe que o emicizumabe interfere em muitos testes laboratoriais baseados em coagulação. Tipos de testes específicos são recomendados para monitorar o estado de coagulação em pacientes que recebem emicizumabe.

    • Precauções de dispensação e administração

  • Não combinar diferentes concentrações de emicizumabe em uma única injeção.

    • Outras considerações gerais

  • O emicizumabe deve ser usado sob a orientação e supervisão de um médico, mas pode ser autoadministrado se o médico determinar que o paciente e/ou seu cuidador é competente para preparar e administrar o medicamento com segurança após treinamento apropriado e com acompanhamento médico, conforme necessário.
  • Descontinuar os agentes de bypass usados ​​para profilaxia no dia anterior ao início do emicizumabe.
  • O uso profilático do fator VIII pode ser continuado durante a primeira semana de emicizumabe.

    • Administração

    Injeção de Sub-Q

    Administrar por injeção de sub-Q no abdômen, parte anterior da coxa ou parte externa do braço ; pode ser autoadministrado após treinamento apropriado.

    Disponível em frascos de dose única, sem conservantes, contendo 30 mg/mL, 60 mg/0,4 mL, 105 mg/0,7 mL ou 150 mg/mL de solução. Podem ser necessários vários frascos para atingir a dose prescrita; não combine frascos contendo concentrações diferentes para preparar uma dose única.

    Os materiais necessários para a preparação adequada e administração sub-Q de emicizumabe incluem uma seringa (seringa de 1 mL para volumes de dose de até 1 mL; 2- ou seringa de 3 mL para volumes de dose maiores que 1 mL e até 2 mL); uma agulha de transferência de calibre 18 com filtro de 5 mícrons; e uma agulha de injeção de calibre 25, 26 ou 27. Esses materiais não são embalados com emicizumabe e devem ser prescritos separadamente.

    Administrar volumes de dose de até 1 mL usando uma seringa de 1 mL; administrar volumes de dose maiores que 1 mL até 2 mL com seringa de 2 ou 3 mL; volumes de dose superiores a 2 mL requerem mais de 1 injeção.

    Use locais diferentes com cada injeção ou injeções separadas por pelo menos 2,5 cm se for usado o mesmo local de administração.

    Não injete em áreas da pele sensíveis, machucadas, vermelhas, duras ou não intactas; evite cicatrizes, manchas e áreas dentro de 5 cm ao redor do umbigo.

    Antes da administração, aqueça os frascos em temperatura ambiente, longe da luz solar direta, por 15 minutos; não use outros métodos para aquecer o medicamento.

    A solução de emicizumabe deve ter uma aparência incolor a levemente amarelada; não use se estiver turvo, descolorido ou contiver partículas.

    Dosagem

    Pacientes pediátricos

    Hemofilia A Sub-Q

    Regime de dose de carga de 3 mg/ kg uma vez por semana durante as primeiras 4 semanas, seguido pelo regime posológico de manutenção.

    Opções de regime posológico de manutenção (selecione o regime apropriado com base na preferência do médico e na consideração dos regimes que podem aumentar a adesão do paciente):

  • 1,5 mg/kg uma vez por semana
  • 3 mg/kg uma vez a cada 2 semanas
  • 6 mg/kg uma vez a cada 4 semanas

    • Administrar as doses esquecidas o mais rápido possível e depois retomar o esquema habitual; não administre 2 doses no mesmo dia.

    Adultos

    Hemofilia A Sub-Q

    Regime de dose de carga de 3 mg/kg uma vez por semana durante as primeiras 4 semanas, seguido por regime de dosagem de manutenção.

    Opções de regime posológico de manutenção (selecione o regime apropriado com base na preferência do médico e na consideração de regimes que podem aumentar a adesão do paciente):

  • 1,5 mg/kg uma vez por semana
  • 3 mg/kg uma vez a cada 2 semanas
  • 6 mg/kg uma vez a cada 4 semanas

    • Administrar as doses esquecidas o mais rápido possível e depois retomar o esquema habitual; não administre 2 doses no mesmo dia.

    Populações Especiais

    Insuficiência Hepática

    O Fabricante não faz recomendações de dosagem específicas.

    Insuficiência Renal

    O fabricante não faz recomendações de dosagem específicas.

    Uso geriátrico

    O fabricante não faz recomendações de dosagem específicas.

    Avisos

    Contra-indicações
  • Nenhuma.
    • Avisos/Precauções

    Advertências

    Microangiopatia trombótica associada a Emicizumabe-kxwh e aPCC

    Casos de microangiopatia trombótica relatados em pacientes recebendo emicizumabe e aPCC com mais frequência do que em pacientes recebendo apenas emicizumabe em ensaios clínicos. (Ver Advertência na Caixa.)

    A apresentação clínica incluiu trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda. Melhora observada dentro de 1 semana após a descontinuação do aPCC com terapia de suporte isoladamente ou em conjunto com plasmaférese.

    Considere os riscos e benefícios antes de usar o aPCC em pacientes recebendo emicizumabe. O MASAC afirma que a administração de aPCCs deve ser interrompida pelo menos 24 horas antes do início do emicizumab. Monitore microangiopatia trombótica e eventos trombóticos se usados ​​em conjunto. O potencial de interação entre aPCC e emicizumabe pode persistir até 6 meses após a última dose de emicizumabe; considere os riscos do uso do aPCC durante este período.

    Descontinuar o aPCC e suspender o emicizumabe se ocorrerem sintomas ou achados laboratoriais consistentes com microangiopatia trombótica; administrar conforme indicação clínica. Considere os riscos e benefícios de retomar a terapia com emicizumabe de acordo com cada paciente específico após a resolução completa.

    Tromboembolismo associado a Emicizumabe-kxwh e aPCC

    Casos de tromboembolismo relatados em pacientes que recebem emicizumabe e aPCC com mais frequência do que em pacientes que recebem emicizumabe sozinho. (Consulte o aviso na caixa.) Nenhum evento exigiu terapia de anticoagulação.

    Melhora ou resolução observada dentro de um mês após a descontinuação do aPCC.

    O potencial de interação entre o aPCC e o emicizumabe pode persistir por até 6 meses. após a última dose de emicizumabe.

    Considere os riscos e benefícios antes de usar aPCC em pacientes recebendo emicizumabe. O MASAC afirma que a administração de aPCCs deve ser interrompida pelo menos 24 horas antes do início do emicizumab. Monitore o tromboembolismo se usados ​​em conjunto. O potencial de interação entre aPCC e emicizumabe pode persistir até 6 meses após a última dose de emicizumabe; considere os riscos do uso do aPCC durante este período.

    Descontinuar o aPCC e suspender o emicizumabe se ocorrerem sintomas, exames de imagem ou achados laboratoriais consistentes com tromboembolismo; administrar conforme indicação clínica. Considere os riscos e benefícios de retomar a terapia com emicizumabe de acordo com cada paciente específico após a resolução completa.

    Outras Advertências/Precauções

    Interferência nos Testes de Coagulação Laboratoriais

    O emicizumabe interfere nos testes de coagulação baseados na via intrínseca de coagulação. Não use testes laboratoriais baseados na via intrínseca de coagulação para monitorar o emicizumabe, determinar a dosagem para reposição de fator ou anticoagulação ou medir os títulos de inibidor do fator VIII em pacientes recebendo emicizumabe.

    Os testes afetados incluem aPTT, Bethesda baseado em coagulação. ensaios para títulos de inibidor do fator VIII, ensaios de fator único baseados em aPTT, resistência à proteína C ativada baseada em aPTT (APC-R) e tempo de coagulação ativada (ACT).

    Os testes não afetados incluem bovinos. ensaios cromogênicos Bethesda para títulos de inibidores do fator VIII, tempo de trombina (TT), ensaios de fator único baseados no tempo de protrombina de um estágio, ensaios de fator único baseados em cromogênicos, exceto ensaios imunológicos de fator VIII (ou seja, ELISA, métodos turbidimétricos) , testes genéticos de fatores de coagulação (por exemplo, fator V Leiden, protrombina 20210).

    Imunogenicidade

    Anticorpos anti-emicizumabe-kxwh (incluindo anticorpos Neutralizantes) relatados em pacientes que receberam o medicamento. Se surgirem sinais de perda de eficácia, avalie imediatamente a etiologia e considere uma mudança no tratamento se houver suspeita de anticorpos neutralizantes.

    Populações Específicas

    Gravidez

    Não há dados disponíveis; use somente se o benefício potencial para a mãe superar o risco potencial para o feto.

    Lactação

    Não se sabe se o emicizumabe é distribuído no leite, afeta lactentes ou afeta a produção de leite. A IgG humana está presente no leite humano. Considere os benefícios da amamentação para o desenvolvimento e a saúde, juntamente com a necessidade clínica da mãe de emicizumabe e quaisquer possíveis efeitos adversos na criança amamentada ou na condição materna subjacente.

    Mulheres e homens com potencial reprodutivo

    Uso de contraceptivos durante a terapia com emicizumabe recomendado para mulheres com potencial para engravidar.

    Uso Pediátrico

    Eficácia e segurança clínicas estabelecidas em ensaios clínicos para pacientes pediátricos a partir de 1 mês de idade.

    Não foram observadas diferenças na eficácia entre pacientes pediátricos. em faixas etárias mais jovens e mais velhas. Perfil de efeitos adversos geralmente semelhante entre adultos e pacientes pediátricos.

    Concentrações mínimas comparáveis ​​entre adultos e pacientes pediátricos com mais de 6 meses de idade; concentrações mais baixas previstas em pacientes com menos de 6 meses de idade.

    Uso geriátrico

    Experiência de ensaios clínicos insuficiente para detectar uma diferença na resposta em pacientes com 65 anos de idade ou mais em comparação com pacientes mais jovens.

    Insuficiência hepática

    Compromisso hepático leve (bilirrubina total 1 vez, mas não >1,5 vezes o LSN com qualquer nível de AST) ou moderado (bilirrubina total 1,5 vezes, mas não >3 vezes o LSN com qualquer nível de AST): Nenhum efeito clinicamente importante.

    Compromisso hepático grave: Não estudado.

    Compromisso renal

    Compromisso renal ligeiro ou moderado (Clcr 30–89 mL/minuto): Nenhum efeito clinicamente importante.

    Renal grave deficiência: Não estudado.

    Efeitos adversos comuns

    Reações no local da injeção, dor de cabeça, artralgia.

    Que outras drogas afetarão Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Não foram realizados estudos de interação medicamentosa.

    Medicamentos que afetam a coagulação

    A interação com aPCC pode produzir estado de hipercoagulabilidade com risco de microangiopatia trombótica ou tromboembolismo. A interação pode persistir por até 6 meses após a última dose de emicizumabe.

    Considere os riscos e benefícios do aPCC antes de usar em pacientes que recebem emicizumabe. Monitore microangiopatia trombótica e eventos trombóticos se aPCC for usado. Descontinuar o aPCC e suspender o emicizumabe se ocorrerem sintomas, exames de imagem ou resultados laboratoriais consistentes com qualquer um dos eventos.

    Testes de coagulação e ensaios de fatores baseados na coagulação intrínseca

    Interação com testes de coagulação baseados na coagulação intrínseca via de coagulação. A interação pode persistir por até 6 meses após a última dose de emicizumabe.

    O emicizumabe não afeta os testes de coagulação baseados em outras vias (por exemplo, ensaios de fator único que usam métodos cromogênicos ou de base imunológica, ensaios baseados em proteínas de coagulação bovina).

    O emicizumabe produzirá um resultado falso negativo em ensaios Bethesda baseados em coagulação para inibição funcional do fator VIII.

    Medicamentos específicos e testes laboratoriais

    Fármaco ou teste

    Interação

    Comentários

    Concentrado de complexo de protrombina ativado (aPCC)

    Potencial para estado de hipercoagulabilidade com risco aumentado de microangiopatia trombótica ou tromboembolismo

    O potencial para interação persiste por até 6 meses após a última dose de emicizumabe

    MASAC afirma que a administração de aPCCs deve ser descontinuado pelo menos 24 horas antes do início do emicizumabe

    Considerar os riscos e benefícios antes de usar aPCC em pacientes em uso de emicizumabe; monitorar microangiopatia trombótica e eventos trombóticos se os medicamentos forem usados ​​concomitantemente

    Testes de coagulação baseados na coagulação intrínseca: aPTT; Ensaios Bethesda (baseados na coagulação) para títulos de inibidores do fator VIII; Ensaios de fator único baseados em aPTT; Resistência à Proteína C Ativada baseada em aPTT (APC-R); Tempo de coagulação ativado (ACT)

    Tempos de coagulação excessivamente reduzidos, produzindo resultados imprecisos

    O potencial de interação persiste por até 6 meses após a última dose de emicizumabe

    Usar alternativa testes que não são afetados pelo emicizumabe: ensaios Bethesda (cromogênico bovino) para títulos de inibidor do fator VIII; tempo de trombina (TT); ensaios de fator único baseados no tempo de protrombina (TP) de um estágio; ensaios de fator único com base cromogênica diferentes dos ensaios de base imunológica do fator VIII (ou seja, ELISA, métodos turbidimétricos); testes genéticos de fatores de coagulação (por exemplo, Fator V Leiden, Protrombina 20210)

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