Emicizumab-kxwh (Systemic)

Marka isimleri: Hemlibra
İlaç sınıfı: Antineoplastik Ajanlar

Kullanımı Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hemofili A

Faktör VIII inhibitörleri olsun veya olmasın hemofili A (konjenital faktör VIII eksikliği; klasik hemofili) olan yetişkin ve pediatrik hastalarda (yenidoğan ve yaşlı) kanama ataklarının önlenmesi veya sıklığının azaltılması için rutin profilaksi . Bu kullanım için FDA tarafından yetim ilaç olarak belirlenmiştir.

Akut kanama ataklarının ve ani kanamaların tedavisinde endike değildir. İnhibitörü olmayan hastalarda ani kanamalar için pıhtılaşma faktörü VIII konsantreleri kullanılmalıdır. Akut kanama yaşayan inhibitörleri olan hastalar için rekombinant aktive faktör VIIa (rFVIIa) ile tedavi önerilir. Aktifleştirilmiş protrombin kompleksi konsantresinin (aPCC) kullanımından genel olarak kaçınılmalıdır.

Dünya Hemofili Federasyonu ve Ulusal Hemofili Vakfı Tıbbi ve Bilimsel Danışma Konseyi (MASAC), hemofilinin yönetimine ilişkin kılavuzlar yayınlamaktadır. MASAC kılavuzları, ilacı alan hastalarda akut kanama yönetimine ek olarak emicizumabın kullanımı ve yönetimine ilişkin öneriler sağlar.

Pıhtılaşma faktörü konsantreleri veya diğer faktör dışı replasman ürünleri (örn. emicizumab) ile profilaktik tedavi, Şiddetli hemofili A (faktör VIII aktivitesi <%1) olan hastalar için mevcut bakım standardı. Hafif veya orta derecede hemofili A hastalarında kanama riskine bağlı olarak profilaksi de düşünülebilir.

Mevcut kanıtlara dayanarak MASAC, ister epizodik ister profilaktik bypass ajanıyla tedavi edilmiş olsun, spontan veya travmatik kanama epizodları yaşayan inhibitörlü hastaların emicizumab profilaksisinden muhtemelen önemli fayda elde edeceğini belirtmektedir; bu tür bir tedavinin ilk seçenek olarak düşünülmesi gerekir. Bypass ajanlarıyla profilaksi alan ve az sayıda kanama epizodu olan hastalar, genel maliyet etkinliği, azaltılmış uygulama yükü ve genel üstün hemostatik etkililik temelinde emicizumab profilaksisine geçmeyi düşünebilir.

Hastanın o anki yaşına göre spesifik tedavi stratejisini kişiselleştirin. profilaksiye başlama zamanı, kanama fenotipi, eklem durumu, bireysel farmakokinetik, yaşam tarzı ve tedavi seçimi tercihi.

İlaçları ilişkilendirin

Nasıl kullanılır Emicizumab-kxwh (Systemic)

Genel

Tedavi Öncesi Tarama

  • Hastanın ve/veya bakıcının emicizumab uygulama becerisini değerlendirin. <7 yaş arası çocuklarda hastanın kendi kendine uygulaması önerilmez.

    • Hastanın Takibi

  • Emicizumab kullanan bir hasta varsa aktifleştirilmiş protrombin kompleksi konsantresi (aPCC) alır, trombotik mikroanjiyopati ve trombotik olayları izler.
  • Emicizumabın pıhtılaşmaya dayalı birçok laboratuvar testini etkilediğini unutmayın. Emicizumab alan hastalarda pıhtılaşma durumunun izlenmesi için özel test türleri önerilir.

    • Dağıtım ve Uygulama Önlemleri

  • Farklı test türlerini birleştirmeyin tek bir enjeksiyonda emicizumab konsantrasyonları.

    • Diğer Genel Hususlar

  • Emicizumab'ın rehberliği ve gözetimi altında kullanılması amaçlanmıştır. ancak klinisyen, hastanın ve/veya bakıcısının, uygun eğitim ve gerektiğinde tıbbi takip sonrasında ilacı hazırlama ve güvenli bir şekilde uygulama konusunda yetkin olduğuna karar verirse, ilacı kendi kendine uygulayabilir.
  • Emicizumab'a başlamadan önceki gün profilaksi için kullanılan ajanları bypass etmeyi bırakın.
  • Faktör VIII'in profilaktik kullanımına emicizumabın ilk haftası boyunca devam edilebilir.

    • Uygulama

    Sub-Q Enjeksiyonu

    Karın, uyluk ön kısmı veya üst kolun dış kısmına sub-Q enjeksiyonu ile uygulayın ; uygun eğitim sonrasında kendi kendine uygulanabilir.

    30 mg/mL, 60 mg/0,4 mL, 105 mg/0,7 mL veya 150 mg/mL içeren tek dozluk, koruyucu içermeyen şişelerde mevcuttur. çözüm. Reçete edilen doza ulaşmak için birden fazla flakon gerekebilir; tek bir doz oluşturmak için farklı konsantrasyonlar içeren şişeleri birleştirmeyin.

    Emicizumabın uygun şekilde hazırlanması ve sub-Q uygulaması için gerekli malzemeler arasında bir şırınga (1 mL'ye kadar doz hacimleri için 1 mL şırınga; 2- veya 1 mL'den büyük ve 2 mL'ye kadar doz hacimleri için 3 mL'lik şırınga); 5 mikron filtreli 18 gauge transfer iğnesi; ve 25-, 26- veya 27 kalibrelik bir enjeksiyon iğnesi. Bu materyaller emicizumab ile paketlenmez ve ayrı olarak reçete edilmelidir.

    1 mL'lik bir şırınga kullanarak 1 mL'ye kadar doz hacimlerini uygulayın; 2 veya 3 mL'lik bir şırınga ile 1 mL'den 2 mL'ye kadar doz hacimlerini uygulayın; 2 mL'den büyük doz hacimleri 1'den fazla enjeksiyon gerektirir.

    Her enjeksiyonda farklı bölge kullanın veya aynı uygulama bölgesi kullanılıyorsa enjeksiyonları en az 1 inç ayırın.

    Enjekte etmeyin. cildin hassas, morarmış, kırmızı, sert veya sağlam olmayan bölgelerine; Yara izlerinden, benlerden ve göbeğin etrafındaki 5 inçlik alandan kaçının.

    Uygulamadan önce, şişeleri doğrudan güneş ışığından uzakta, oda sıcaklığında 15 dakika ısıtın; ilacı ısıtmak için başka yöntemler kullanmayın.

    Emicizumab çözeltisi renksiz ila hafif sarı renkte görünmelidir; bulanıksa, rengi solmuşsa veya parçacıklar içeriyorsa kullanmayın.

    Dozaj

    Pediatrik Hastalar

    Hemofili A Sub-Q

    3 mg/ yükleme dozu rejimi ilk 4 hafta boyunca haftada bir kg, ardından idame dozaj rejimi.

    İdame dozaj rejimi seçenekleri (klinisyenin tercihine ve hastanın uyumunu artırabilecek rejimlerin dikkate alınmasına göre uygun rejimi seçin):

  • Haftada bir kez 1,5 mg/kg
  • 2 haftada bir 3 mg/kg
  • 6 mg/kg her 4 haftada bir

    • Unutulan dozları mümkün olan en kısa sürede uygulayın, ardından normal programa devam edin; aynı gün içinde 2 doz uygulamayın.

    Yetişkinler

    Hemofili A Sub-Q

    İlk 4 hafta boyunca haftada bir kez 3 mg/kg'lık yükleme dozu rejimi ve ardından idame dozaj rejimi.

    İdame dozaj rejimi seçenekleri (klinisyenin tercihine ve hasta uyumunu artırabilecek rejimlerin dikkate alınmasına göre uygun rejimi seçin):

  • Haftada bir kez 1,5 mg/kg
  • 2 haftada bir 3 mg/kg
  • 4 haftada bir 6 mg/kg

    • Unutulan dozları mümkün olan en kısa sürede uygulayın, ardından normal programa devam edin; aynı gün içinde 2 doz uygulamayın.

    Özel Popülasyonlar

    Karaciğer Yetmezliği

    Üretici herhangi bir özel dozaj önerisi sunmamaktadır.

    Böbrek Yetmezliği

    Üretici spesifik bir dozaj önerisi sunmamaktadır.

    Geriatrik Kullanım

    Üretici herhangi bir spesifik dozaj önerisi yapmamaktadır.

    Uyarılar

    Kontrendikasyonlar
  • Yok.
    • Uyarılar/Önlemler

    Uyarılar

    Emicizumab-kxwh ve aPCC ile İlişkili Trombotik Mikroanjiyopati

    Klinik çalışmalarda emicizumab ve aPCC alan hastalarda, tek başına emicizumab alan hastalara kıyasla daha sık trombotik mikroanjiyopati vakaları rapor edilmiştir. (Bkz. Kutulu Uyarı.)

    Klinik belirtiler arasında trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve akut böbrek hasarı yer alıyordu. Tek başına veya plazmaferezle birlikte destekleyici tedaviyle aPCC'nin kesilmesinden sonraki 1 hafta içinde iyileşme kaydedildi.

    Emicizumab alan hastalarda aPCC'yi kullanmadan önce riskleri ve faydaları göz önünde bulundurun. MASAC, aPCC uygulamasının emicizumab başlangıcından en az 24 saat önce kesilmesi gerektiğini belirtmektedir. Birlikte kullanıldığında trombotik mikroanjiyopati ve trombotik olayları izleyin. aPCC ile emicizumab arasındaki etkileşim potansiyeli, son emicizumab dozundan sonra 6 aya kadar devam edebilir; Bu süre zarfında aPCC kullanmanın risklerini göz önünde bulundurun.

    Trombotik mikroanjiyopati ile uyumlu semptomlar veya laboratuvar bulguları ortaya çıkarsa aPCC'yi sonlandırın ve emicizumabı durdurun; klinik olarak endike olduğu şekilde yönetin. Tamamen iyileşmenin ardından emicizumab tedavisine devam etmenin risklerini ve yararlarını hastaya özel olarak değerlendirin.

    Emicizumab-kxwh ve aPCC ile İlişkili Tromboembolizm

    Emicizumab ve aPCC alan hastalarda emicizumab alan hastalara göre daha sık bildirilen tromboembolizm vakaları yalnız. (Bkz. Kutulu Uyarı.) Antikoagülasyon tedavisi gerektirmeyen olay yok.

    aPCC'nin kesilmesinden sonraki bir ay içinde iyileşme veya çözüm kaydedildi.

    aPCC ile emicizumab arasındaki etkileşim potansiyeli 6 aya kadar devam edebilir son emicizumab dozundan sonra.

    Emicizumab alan hastada aPCC'yi kullanmadan önce riskleri ve faydaları göz önünde bulundurun. MASAC, aPCC uygulamasının emicizumab başlangıcından en az 24 saat önce kesilmesi gerektiğini belirtmektedir. Birlikte kullanıldığında tromboembolizmi izleyin. aPCC ile emicizumab arasındaki etkileşim potansiyeli, son emicizumab dozundan sonra 6 aya kadar devam edebilir; Bu süre zarfında aPCC kullanmanın risklerini göz önünde bulundurun.

    Tromboembolizmle tutarlı semptomlar, görüntüleme veya laboratuvar bulguları ortaya çıkarsa aPCC'yi sonlandırın ve emicizumab'ı durdurun; klinik olarak endike olduğu şekilde yönetin. Tamamen iyileşmenin ardından emicizumab tedavisine yeniden başlamanın risklerini ve faydalarını hastaya özel olarak değerlendirin.

    Diğer Uyarılar/Önlemler

    Laboratuvar Pıhtılaşma Testi Etkileşimi

    Emicizumab, içsel pıhtılaşma yolunu temel alan pıhtılaşma testlerine müdahale eder. Emicizumabı izlemek, faktör replasmanı veya antikoagülasyon dozunu belirlemek veya emicizumab alan hastalarda faktör VIII inhibitör titrelerini ölçmek için intrinsik pıhtılaşma yoluna dayalı laboratuvar testleri kullanmayın.

    Etkilenen testler arasında aPTT, pıhtılaşmaya dayalı Bethesda yer alır. faktör VIII inhibitör titreleri, tek aşamalı aPTT bazlı tek faktörlü analizler, aPTT bazlı aktif protein C direnci (APC-R) ve aktif pıhtılaşma süresi (ACT) için testler.

    Etkilenmeyen testler sığırları içerir. faktör VIII inhibitör titreleri için kromojenik Bethesda testleri, trombin zamanı (TT), tek aşamalı protrombin zamanına dayalı tek faktörlü testler, faktör VIII immün bazlı testler dışındaki kromojenik bazlı tek faktörlü testler (örn. ELISA, türbidimetrik yöntemler) , pıhtılaşma faktörlerine ilişkin genetik testler (örn. faktör V Leiden, protrombin 20210).

    İmmünojenisite

    İlacı alan hastalarda anti-emicizumab-kxwh antikorları (nötralize edici antikorlar dahil) rapor edilmiştir. Etkinlik kaybı belirtileri gelişirse derhal etiyolojiyi değerlendirin ve nötralize edici antikorlardan şüpheleniliyorsa tedavide değişiklik yapmayı düşünün.

    Belirli Popülasyonlar

    Gebelik

    Mevcut veri yok; yalnızca anneye yönelik potansiyel yararın fetüse yönelik potansiyel riskten ağır basması durumunda kullanın.

    Laktasyon

    Emicizumabın süte geçip geçmediği, emzirilen bebekleri etkileyip etkilemediği veya süt üretimini etkileyip etkilemediği bilinmiyor. İnsan IgG'si insan sütünde bulunur. Emzirmenin gelişimsel ve sağlık açısından yararlarının yanı sıra annenin emicizumab için klinik gereksinimini ve emzirilen çocuk üzerindeki veya altta yatan anne rahatsızlığından kaynaklanan olası olumsuz etkileri göz önünde bulundurun.

    Üreme Potansiyeli Olan Kadınlar ve Erkekler

    Emicizumab tedavisi sırasında doğum kontrolü kullanımı çocuk doğurma potansiyeli olan kadınlar için önerilir.

    Pediatrik Kullanım

    Klinik etkililik ve güvenliliği, 1 aylıktan küçük pediyatrik hastalar için yapılan klinik çalışmalarda kanıtlanmıştır.

    Pediatrik hastalar arasında etkililik açısından herhangi bir fark belirtilmemiştir. genç ve yaşlı yaş gruplarında. Olumsuz etki profili genellikle yetişkinler ve pediatrik hastalar arasında benzerdir.

    Yetişkinler ve 6 aydan büyük pediatrik hastalar arasındaki çukur konsantrasyonlar karşılaştırılabilir; 6 aydan küçük hastalarda daha düşük konsantrasyonlar bekleniyor.

    Geriatrik Kullanım

    Genç hastalarla karşılaştırıldığında 65 yaş ve üzeri hastalarda yanıtta bir fark tespit etmek için yetersiz klinik çalışma deneyimi.

    Karaciğer Yetmezliği

    Hafif (toplam bilirubin 1,5 kat ancak herhangi bir AST düzeyi ile normalin üst sınırının 1,5 katından fazla değil) veya orta (toplam bilirubin herhangi bir AST düzeyi ile normalin üst sınırının 1,5 katı ancak >3 katı olmayan) karaciğer yetmezliği: Klinik olarak önemli bir etki yok.

    p>

    Ciddi karaciğer yetmezliği: Çalışılmamıştır.

    Böbrek Yetmezliği

    Hafif veya orta dereceli böbrek yetmezliği (Clcr 30–89 mL/dakika): Klinik olarak önemli bir etki yok.

    Şiddetli böbrek yetmezliği bozulma: Çalışılmamıştır.

    Yaygın Olumsuz Etkiler

    Enjeksiyon bölgesi reaksiyonları, baş ağrısı, artralji.

    Başka hangi ilaçlar etkileyecektir Emicizumab-kxwh (Systemic)

    İlaç-ilaç etkileşimi çalışması yapılmamıştır.

    Pıhtılaşmayı Etkileyen İlaçlar

    aPCC ile etkileşim, trombotik mikroanjiyopati veya tromboembolizm riski taşıyan hiper pıhtılaşma durumuna neden olabilir. Etkileşim, son emicizumab dozunu takiben 6 aya kadar devam edebilir.

    Emicizumab alan hastalarda kullanmadan önce aPCC'nin risklerini ve faydalarını göz önünde bulundurun. aPCC kullanılıyorsa trombotik mikroanjiyopatiyi ve trombotik olayları izleyin. Bu olaylardan herhangi biriyle tutarlı semptomlar, görüntüleme veya laboratuvar bulguları ortaya çıkarsa aPCC'yi sonlandırın ve emicizumab'ı durdurun.

    İçsel Pıhtılaşmaya Dayalı Pıhtılaşma Testleri ve Faktör Analizleri

    İçsel pıhtılaşmaya dayalı pıhtılaşma testleriyle etkileşim pıhtılaşma yolu. Etkileşim, son emicizumab dozunu takiben 6 aya kadar devam edebilir.

    Emicizumab diğer yollara dayalı pıhtılaşma testlerini etkilemez (örn. kromojenik veya immün bazlı yöntemler kullanan tek faktörlü testler, sığır pıhtılaşma proteinleri).

    Emicizumab, faktör VIII'in fonksiyonel inhibisyonu için pıhtılaşmaya dayalı Bethesda testlerinde yanlış negatif sonuç üretecektir.

    Belirli İlaçlar ve Laboratuvar Testleri

    İlaç veya Test

    Etkileşim

    Yorumlar

    Aktifleştirilmiş protrombin kompleksi konsantresi (aPCC)

    Trombotik mikroanjiyopati veya tromboembolizm riskinin arttığı hiper pıhtılaşma durumu potansiyeli

    Son emicizumab dozunu takiben 6 aya kadar etkileşim potansiyeli devam eder

    MASAC, aPCC'lerin uygulanmasının gerekli olduğunu belirtmektedir. Emicizumab tedavisine başlamadan en az 24 saat önce durdurulmalıdır.

    Emicizumab kullanan hastalarda aPCC'yi kullanmadan önce riskleri ve faydaları göz önünde bulundurun; İlaçların eş zamanlı kullanılması durumunda trombotik mikroanjiyopati ve trombotik olayların izlenmesi

    İntrinsik pıhtılaşmaya dayalı pıhtılaşma testleri: aPTT; Faktör VIII inhibitör titreleri için Bethesda analizleri (pıhtılaşmaya dayalı); Tek aşamalı, aPTT bazlı, tek faktörlü analizler; aPTT bazlı Aktifleştirilmiş Protein C Direnci (APC-R); Aktive edilmiş pıhtılaşma süresi (ACT)

    Hatalı sonuçlara yol açan aşırı kısalmış pıhtılaşma süreleri

    Son emicizumab dozundan sonra 6 aya kadar etkileşim potansiyeli devam ediyor

    Alternatif kullanın emicizumab'tan etkilenmeyen testler: Faktör VIII inhibitör titreleri için Bethesda testleri (sığır kromojenik); trombin zamanı (TT); tek aşamalı protrombin zamanı (PT) bazlı tek faktörlü analizler; faktör VIII immün bazlı analizler dışındaki kromojenik bazlı tek faktörlü analizler (örn. ELISA, türbidimetrik yöntemler); pıhtılaşma faktörlerine ilişkin genetik testler (ör. Faktör V Leiden, Protrombin 20210)

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler