Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Nombres de marca: Idelvion
Clase de droga: Agentes antineoplásicos

Uso de Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilia B

Control y prevención a demanda de episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia B (deficiencia congénita de Factor ix; enfermedad de Christmas).

Mantenimiento de la hemostasia en pacientes con hemofilia B sometidos a cirugía (es decir, manejo perioperatorio).

Designado medicamento huérfano por la FDA para el tratamiento de pacientes con hemofilia B.

Profilaxis de rutina (es decir, administración a intervalos regulares) para prevenir o reducir la frecuencia de eventos hemorrágicos. Dicha terapia profiláctica se considera el estándar actual de atención para pacientes con hemofilia B. Disminuye la frecuencia de hemorragia musculoesquelética espontánea, preserva la función articular y mejora la calidad de vida.

La vida media circulante del factor IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina, es más larga que la de las preparaciones de Factor IX (Recombinant)e no modificado o derivadas de plasma; puede permitir una dosificación menos frecuente y un mejor cumplimiento por parte del paciente de los regímenes profilácticos.

Actualmente hay varios concentrados de factor IX disponibles en los EE. UU., incluida una variedad de preparaciones recombinantes y derivadas del plasma; El Consejo Asesor Médico y Científico (MASAC) de la Fundación Nacional de Hemofilia recomienda el uso preferencial de preparaciones de factor IX recombinante debido a su perfil de seguridad potencialmente superior con respecto a la transmisión de patógenos. Otros expertos (por ejemplo, la Federación Mundial de Hemofilia) afirman que la elección del preparado debe determinarse según criterios locales. Al seleccionar un producto de factor IX apropiado, considere las características de cada concentrado de factor de coagulación, las variables individuales del paciente, la preferencia del paciente/proveedor y los datos emergentes.

El fabricante afirma que el factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc, no está indicado para la inducción de tolerancia inmune en pacientes con hemofilia B.

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Cómo utilizar Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

General

  • Individualice la dosis y la duración del tratamiento según la gravedad de la deficiencia de factor IX, la ubicación y extensión del sangrado, y el estado clínico, la edad y la recuperación del factor IX del paciente.
  • Monitorear la actividad del factor IX (con ensayo de coagulación de una etapa) para individualizar la dosis y evaluar la respuesta al tratamiento. Garantizar que se alcancen y mantengan niveles adecuados. (Consulte Monitoreo de laboratorio en Precauciones).

    • Administración

    Administración intravenosa

    Administrar mediante inyección intravenosa lenta. (Consulte Velocidad de administración en Posología y administración).

    Reconstitución y administración

    Reconstituir con agua esterilizada para inyección (proporcionada por el fabricante).

    Deje que el vial del medicamento y el diluyente se calienten a temperatura ambiente. antes de la reconstitución. Después de agregar el diluyente, agite suavemente el vial hasta que el polvo se disuelva por completo; no sacudir. La solución resultante debe ser transparente o de color amarillo a incoloro; no lo use si está turbio, descolorido o si se observan partículas.

    Si se necesita más de 1 vial para preparar la dosis, puede combinar el contenido reconstituido de varios viales en una sola jeringa.

    Administrar utilizando un equipo de infusión y una jeringa estériles.

    No administrar en el mismo tubo o recipiente con otros medicamentos.

    Administrar inmediatamente o dentro de las 4 horas posteriores a la reconstitución.

    Consulte la etiqueta del fabricante para obtener instrucciones específicas sobre la reconstitución y preparación del factor. IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina.

    Velocidad de administración

    Determine la velocidad de administración según el nivel de comodidad del paciente (sin exceder los 10 ml/minuto).

    Dosis

    Dosis (potencia) expresada en términos de unidades internacionales (UI, unidades ) de la actividad del factor IX. La potencia se determina mediante un ensayo de coagulación de una etapa basado en aPTT calibrado según un estándar de la OMS. La administración de 1 unidad/kg de proteína de fusión de albúmina de factor IX (recombinante) aumenta los niveles circulantes de factor IX en 1,3 unidades/dl en pacientes ≥12 años y en 1 unidad/dl en pacientes <12 años.

    Estime la dosis necesaria para lograr un aumento porcentual particular en el factor IX plasmático utilizando la siguiente fórmula:

    Dosis (unidades) = peso corporal (en kg) x aumento deseado del factor IX (en % del valor normal). o unidades/dL) × recíproco de recuperación (en unidades/kg por unidades/dL)

    Determine el nivel deseado de factor IX según la situación clínica y la gravedad del sangrado. Para obtener recomendaciones sobre los niveles objetivo de factor IX para una situación clínica determinada, consulte las secciones de dosificación específicas para diversos usos a continuación. Estos cálculos y regímenes de dosificación sugeridos son solo aproximaciones y no deben impedir la monitorización clínica adecuada ni la individualización de la dosis según los requisitos hemostáticos de los pacientes. Mida la actividad del factor IX después de administrar una dosis para verifIcar la dosis calculada.

    Si la dosis calculada no es efectiva para alcanzar los niveles apropiados de factor IX, considere la posibilidad de que se hayan desarrollado anticuerpos Neutralizantes (inhibidores). (Consulte Desarrollo de inhibidores del factor IX en Precauciones).

    Pacientes pediátricos

    Hemofilia B

    Es posible que se requieran dosis más altas o dosificaciones más frecuentes en pacientes pediátricos debido al mayor aclaramiento, la mitad más corta vida y menor recuperación del factor IX.

    Control y prevención del sangrado IV a demanda

    Sangrado menor o moderado (p. ej., hemartrosis no complicadas, sangrado muscular [excepto iliopsoas], sangrado oral): administre la dosis adecuada para alcanzar niveles de factor IX de 30 a 60% de lo normal. Repetir cada 48 a 72 horas hasta que se resuelva el sangrado y se logre la curación; una sola inyección suele ser suficiente.

    Sangrado importante (p. ej., hemorragia que pone en peligro la vida o una extremidad; sangrado muscular profundo, incluido el iliopsoas; intracraneal; retrofaríngeo): administre la dosis adecuada para alcanzar niveles de factor IX del 60 al 100 %. de lo normal; repetir cada 48 a 72 horas durante 7 a 14 días hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación. Administre la dosis de mantenimiento semanalmente.

    Hemostasia IV perioperatoria

    Cirugía menor (p. ej., extracción dental sin complicaciones): administre la dosis adecuada para lograr un nivel de factor IX del 50 al 80 % de lo normal. Repita cada 48 a 72 horas hasta que se logre la curación; Una sola inyección suele ser suficiente.

    Cirugía mayor (p. ej., intracraneal, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal): administre la dosis adecuada para alcanzar un nivel inicial de factor IX de 60 a 100 % de lo normal. Repita cada 48 a 72 horas durante 7 a 14 días, o hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación. Administrar dosis de mantenimiento 1 o 2 veces por semana.

    Profilaxis IV de rutina

    Pacientes pediátricos <12 años: 40 a 55 unidades/kg cada 7 días. Ajuste la dosis según la respuesta del paciente.

    Pacientes pediátricos ≥12 años: inicialmente, 25 a 40 unidades/kg cada 7 días. Los pacientes bien controlados con este régimen pueden cambiar a 50 a 75 unidades/kg cada 14 días. Ajuste la dosis según la respuesta del paciente.

    Según MASAC, instituya la terapia profiláctica a una edad temprana (p. ej., 1 a 2 años), antes de la aparición de sangrado frecuente; sin embargo, se desconoce la duración óptima de la profilaxis.

    Individualizar los regímenes de dosificación profiláctica; evaluar a los pacientes periódicamente para determinar la necesidad continua de profilaxis.

    Adultos

    Hemofilia B Control a demanda y prevención del sangrado IV

    Sangrado menor o moderado (p. ej., hemartrosis no complicada, sangrado muscular [excepto iliopsoas], sangrado oral): administre la dosis adecuada para alcanzar niveles de factor IX del 30 al 60% de lo normal. Repetir cada 48 a 72 horas hasta que se resuelva el sangrado y se logre la curación; una sola inyección suele ser suficiente.

    Sangrado importante (p. ej., hemorragia que pone en peligro la vida o una extremidad; sangrado muscular profundo, incluido el iliopsoas; intracraneal; retrofaríngeo): administre la dosis adecuada para alcanzar niveles de factor IX del 60 al 100 %. de lo normal; repetir cada 48 a 72 horas durante 7 a 14 días hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación. Administre la dosis de mantenimiento semanalmente.

    Hemostasia IV perioperatoria

    Cirugía menor (p. ej., extracción dental sin complicaciones): administre la dosis adecuada para lograr un nivel de factor IX del 50 al 80 % de lo normal. Repetir la dosis cada 48 a 72 horas hasta lograr la curación; una sola inyección suele ser suficiente.

    Cirugía mayor (p. ej., intracraneal, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal): administre la dosis adecuada para alcanzar un nivel inicial de factor IX de 60 a 100 % de lo normal. Repita cada 48 a 72 horas durante 7 a 14 días, o hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación. Administrar la dosis de mantenimiento 1 o 2 veces por semana.

    Profilaxis IV de rutina

    Inicialmente, 25 a 40 unidades/kg cada 7 días. Los pacientes bien controlados con este régimen pueden cambiar a 50 a 75 unidades/kg cada 14 días. Ajuste la dosis según la respuesta del paciente.

    Individualizar los regímenes de dosificación profiláctica; evaluar a los pacientes periódicamente para determinar la necesidad continua de profilaxis. Se desconoce la duración óptima de la profilaxis.

    Advertencias

    Contraindicaciones
  • Historia conocida de hipersensibilidad potencialmente mortal al factor IX (recombinante), a la proteína de fusión de albúmina o a cualquier ingrediente de la formulación (incluidas las proteínas de hámster).
    • Advertencias/Precauciones

    Desarrollo de inhibidores del factor IX

    Riesgo de desarrollo de inhibidores del factor IX después del tratamiento con cualquier preparación de factor IX. Informado en <5% de los pacientes con hemofilia B que reciben concentrados de factor IX.

    Monitoree a los pacientes regularmente para detectar el desarrollo de inhibidores con observación clínica y pruebas de laboratorio adecuadas. (Consulte Monitoreo de laboratorio en Precauciones). Sospeche la presencia de inhibidores si no se alcanzan los niveles esperados de factor IX o si el sangrado no se controla con la dosis recomendada, particularmente en aquellos que previamente lograron una respuesta.

    Debido a una asociación entre el desarrollo de inhibidores y reacciones alérgicas, evalúe la presencia de inhibidores en cualquier paciente que experimente hipersensibilidad. (Consulte Hipersensibilidad en Precauciones). En pacientes con inhibidores, existe un mayor riesgo de anafilaxia después de una nueva exposición al factor IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina.

    Se recomienda encarecidamente la consulta con un centro de tratamiento de hemofilia para pacientes con inhibidores.

    Eventos tromboembólicos

    Riesgo de complicaciones tromboembólicas (p. ej., embolia pulmonar, tromboembolismo venoso, trombosis arterial).

    Monitorear las manifestaciones tempranas de tromboembolismo y coagulopatía de consumo en pacientes con enfermedad hepática , signos de fibrinólisis u otros factores de riesgo de tromboembolismo o coagulación intravascular diseminada (CID).

    Síndrome nefrótico

    Se informó síndrome nefrótico luego de un intento de inducción de tolerancia inmune en pacientes con hemofilia B con inhibidores del factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas. No se ha establecido la seguridad y eficacia del factor IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina para la inducción de tolerancia inmune.

    Monitoreo de laboratorio

    Monitoree los niveles de factor IX (mediante un ensayo de coagulación de una etapa basado en aPTT) para guiar la dosificación y evaluar la respuesta terapéutica. Los resultados pueden variar según el tipo de Reactivo aPTT; Es probable que un reactivo a base de caolín dé lugar a una subestimación de la actividad del factor IX.

    Monitorear el desarrollo de inhibidores. Realice la prueba de laboratorio adecuada (es decir, el ensayo Bethesda) para cOnfirmar la presencia de un inhibidor. (Consulte Desarrollo de inhibidores del factor IX en Precauciones).

    Reacciones de sensibilidad

    Hipersensibilidad

    Riesgo de reacciones de hipersensibilidad, incluida anafilaxia.

    Observe de cerca al paciente para detectar signos y síntomas de hipersensibilidad (p. ej., angioedema, opresión en el pecho, hipotensión, urticaria generalizada, sibilancias, disnea). Si se produce una reacción de hipersensibilidad, suspenda inmediatamente el medicamento e inicie la terapia adecuada.

    Poblaciones específicas

    Embarazo

    No hay estudios adecuados y bien controlados sobre el factor IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina en mujeres embarazadas. Faltan estudios sobre reproducción y desarrollo animal. Úselo durante el embarazo sólo cuando sea claramente necesario.

    Lactancia

    No se sabe si se distribuye en la leche humana; utilizar con precaución.

    Uso pediátrico

    Seguridad, eficacia y farmacocinética de la proteína de fusión de albúmina del factor IX (recombinante) evaluadas en 32 pacientes pediátricos. La administración profiláctica de factor IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina, logró prevenir episodios hemorrágicos espontáneos; no hay diferencias en el perfil de seguridad en pacientes pediátricos en comparación con adultos.

    En comparación con los adultos, los pacientes pediátricos pueden tener un aclaramiento ajustado al peso corporal más alto, una vida media más corta y una recuperación más baja del factor IX; Es posible que se requieran dosis más altas o dosificaciones más frecuentes. (Consulte Posología en Posología y administración).

    Uso geriátrico

    Experiencia insuficiente en pacientes ≥65 años de edad para determinar si los pacientes geriátricos responden de manera diferente que los pacientes más jóvenes.

    Efectos adversos comunes

    Dolor de cabeza.

    Descargo de responsabilidad

    Se ha hecho todo lo posible para garantizar que la información proporcionada por Drugslib.com sea precisa, hasta -fecha y completa, pero no se ofrece ninguna garantía a tal efecto. La información sobre medicamentos contenida en este documento puede ser urgente. La información de Drugslib.com ha sido compilada para uso de profesionales de la salud y consumidores en los Estados Unidos y, por lo tanto, Drugslib.com no garantiza que los usos fuera de los Estados Unidos sean apropiados, a menos que se indique específicamente lo contrario. La información sobre medicamentos de Drugslib.com no respalda medicamentos, ni diagnostica a pacientes ni recomienda terapias. La información sobre medicamentos de Drugslib.com es un recurso informativo diseñado para ayudar a los profesionales de la salud autorizados a cuidar a sus pacientes y/o para servir a los consumidores que ven este servicio como un complemento y no un sustituto de la experiencia, habilidad, conocimiento y criterio de la atención médica. practicantes.

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