Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Les noms de marques: Idelvion
Classe de médicament : Agents antinéoplasiques

L'utilisation de Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hémophilie B

Contrôle et prévention à la demande des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX ; maladie de Christmas).

Maintien de l'hémostase chez les patients atteints d'hémophilie B subissant une intervention chirurgicale (c'est-à-dire prise en charge périopératoire).

Désigné médicament orphelin par la FDA pour le traitement des patients atteints d'hémophilie B.

Prophylaxie de routine (c'est-à-dire administration à intervalles réguliers) pour prévenir ou réduire la fréquence des événements hémorragiques. Un tel traitement prophylactique constitue la norme de soins actuelle pour les patients atteints d'hémophilie B. Diminue la fréquence des hémorragies musculo-squelettiques spontanées, préserve la fonction articulaire et améliore la qualité de vie.

Demi-vie circulante du facteur IX (recombinant), protéine de fusion de l'albumine plus longue que celle des préparations de facteur IX recombinant non modifié ou dérivé du plasma ; peut permettre un doSage moins fréquent et une meilleure observance des patients avec les schémas prophylactiques.

Plusieurs concentrés de facteur IX sont actuellement disponibles aux États-Unis, notamment diverses préparations recombinantes et dérivées du plasma ; le Conseil consultatif médical et scientifique (MASAC) de la National Hemophilia Foundation recommande l'utilisation préférentielle des préparations de facteur IX recombinant en raison de leur profil d'innocuité potentiellement supérieur en ce qui concerne la transmission d'agents pathogènes. D'autres experts (par exemple la Fédération mondiale de l'hémophilie) affirment que le choix de la préparation doit être déterminé par des critères locaux. Lors de la sélection d'un produit de facteur IX approprié, tenez compte des caractéristiques de chaque concentré de facteur de coagulation, des variables individuelles du patient, des préférences du patient/prestataire et des données émergentes.

Le fabricant déclare que le facteur IX (recombinant), protéine de fusion Fc, n'est pas indiqué pour l'induction de la tolérance immunitaire chez les patients atteints d'hémophilie B.

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Comment utiliser Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Général

  • Personnalisez la posologie et la durée du traitement en fonction de la gravité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'étendue du saignement, ainsi que de l'état clinique du patient, de son âge et de la récupération du facteur IX.
  • Surveiller l'activité du facteur IX (avec un test de coagulation en une étape) pour individualiser la posologie et évaluer la réponse au traitement. Veiller à ce que des niveaux adéquats soient atteints et maintenus. (Voir Surveillance en laboratoire sous Précautions.)

    • Administration

    Administration IV

    Administrer par injection IV lente. (Voir Taux d'administration sous Posologie et administration.)

    Reconstitution et administration

    Reconstituer avec de l'eau stérile pour injection (fournie par le fabricant).

    Laisser le flacon de médicament et le diluant se réchauffer à température ambiante. avant la reconstitution. Après avoir ajouté le diluant, agitez doucement le flacon jusqu'à ce que la poudre soit complètement dissoute ; ne secouez pas. La solution résultante doit être claire ou jaune à incolore ; ne pas utiliser s’il est trouble, décoloré ou si des particules sont observées.

    Si plus d'un flacon est nécessaire pour préparer la dose, vous pouvez regrouper le contenu reconstitué de plusieurs flacons dans une seule seringue.

    Administrer à l'aide d'un set de perfusion stérile et d'une seringue.

    Ne pas administrer dans le même tube ou récipient que d'autres médicaments.

    Administrer immédiatement ou dans les 4 heures suivant la reconstitution.

    Consulter l'étiquette du fabricant pour obtenir des instructions spécifiques sur la reconstitution et la préparation du facteur. IX (recombinante), protéine de fusion d'albumine.

    Taux d'administration

    Déterminer le débit d'administration en fonction du niveau de confort du patient (ne pas dépasser 10 mL/minute).

    Dosage

    Dosage (puissance) exprimé en termes d'unités internationales (UI, unités ) de l'activité du facteur IX. L'activité est déterminée par un test de coagulation en une étape basé sur l'aPTT, calibré par rapport à une norme de l'OMS. L'administration de 1 unité/kg de facteur IX (recombinant), protéine de fusion albumine, augmente les taux circulants de facteur IX de 1,3 unités/dL chez les patients âgés de ≥12 ans et de 1 unité/dL chez les patients âgés de <12 ans.

    Estimez la dose requise pour obtenir un pourcentage particulier d'augmentation du facteur IX plasmatique à l'aide de la formule suivante :

    Dose (unités) = poids corporel (en kg) x augmentation souhaitée du facteur IX (en % de la normale ou unités/dL) × réciproque de récupération (en unités/kg par unités/dL)

    Déterminez le taux de facteur IX souhaité en fonction de la situation clinique et de la gravité du saignement. Pour des recommandations sur les niveaux cibles de facteur IX pour une situation clinique donnée, voir les sections posologiques spécifiques pour diverses utilisations ci-dessous. Ces calculs et schémas posologiques suggérés ne sont que des approximations et ne doivent pas exclure une surveillance clinique appropriée et une individualisation de la posologie en fonction des besoins hémostatiques des patients. Mesurez l'activité du facteur IX après l'administration d'une dose pour vérifier la dose calculée.

    Si la dose calculée est inefficace pour atteindre des taux de facteur IX appropriés, envisagez la possibilité que des anticorps Neutralisants (inhibiteurs) se soient développés. (Voir Développement d'inhibiteurs du facteur IX sous Précautions.)

    Patients pédiatriques

    Hémophilie B

    Des doses plus élevées ou des doses plus fréquentes peuvent être nécessaires chez les patients pédiatriques en raison d'une clairance accrue, d'une moitié plus courte vie et une récupération plus faible du facteur IX.

    Contrôle à la demande et prévention des saignements IV

    Saignements mineurs ou modérés (par exemple, hémarthroses non compliquées, saignements musculaires [sauf psoas-iliaque], saignements buccaux) : Administrer la dose appropriée à atteindre des taux de facteur IX de 30 à 60 % de la normale. Répétez toutes les 48 à 72 heures jusqu'à ce que le saignement disparaisse et que la guérison soit obtenue ; une seule injection suffit généralement.

    Saignement majeur (par exemple, hémorragie d'un membre ou potentiellement mortelle ; saignement musculaire profond, y compris le psoas-iliaque ; intracrânien ; rétropharyngé) : Administrer la dose appropriée pour atteindre des taux de facteur IX de 60 à 100 % de la normale ; répéter toutes les 48 à 72 heures pendant 7 à 14 jours jusqu'à ce que le saignement disparaisse et que la guérison soit obtenue. Administrer une dose d'entretien chaque semaine.

    Hémostase périopératoire IV

    Chirurgie mineure (par exemple, extraction dentaire non compliquée) : Administrer une dose appropriée pour atteindre un taux de facteur IX de 50 à 80 % de la normale. Répétez toutes les 48 à 72 heures jusqu'à ce que la guérison soit obtenue ; une seule injection suffit généralement.

    Chirurgie majeure (par exemple intracrânienne, pharyngée, rétropharyngée, rétropéritonéale) : administrer la dose appropriée pour atteindre un taux initial de facteur IX de 60 à 100 % de la normale. Répétez toutes les 48 à 72 heures pendant 7 à 14 jours, ou jusqu'à ce que le saignement disparaisse et que la guérison soit obtenue. Administrer une dose d'entretien 1 ou 2 fois par semaine.

    Prophylaxie de routine IV

    Patients pédiatriques de moins de 12 ans : 40 à 55 unités/kg tous les 7 jours. Ajuster la posologie en fonction de la réponse du patient.

    Patients pédiatriques âgés de ≥ 12 ans : initialement, 25 à 40 unités/kg tous les 7 jours. Les patients bien contrôlés par ce régime peuvent passer à 50 à 75 unités/kg tous les 14 jours. Ajustez la posologie en fonction de la réponse du patient.

    Selon MASAC, instaurer un traitement prophylactique à un âge précoce (par exemple, 1 à 2 ans), avant l'apparition de saignements fréquents ; cependant, la durée optimale de la prophylaxie n'est pas connue.

    Individualiser les schémas posologiques prophylactiques ; évaluer périodiquement les patients pour déterminer le besoin continu d’une prophylaxie.

    Adultes

    Contrôle à la demande de l'hémophilie B et prévention des saignements IV

    Saignements mineurs ou modérés (par ex. hémarthroses non compliquées, saignements musculaires [sauf psoas-iliaque], saignements buccaux) : Administrer la dose appropriée pour atteindre des niveaux de facteur IX de 30 à 60 % de la normale. Répétez toutes les 48 à 72 heures jusqu'à ce que le saignement disparaisse et que la guérison soit obtenue ; une seule injection suffit généralement.

    Saignement majeur (par exemple, hémorragie d'un membre ou potentiellement mortelle ; saignement musculaire profond, y compris le psoas-iliaque ; intracrânien ; rétropharyngé) : Administrer la dose appropriée pour atteindre des taux de facteur IX de 60 à 100 % de la normale ; répéter toutes les 48 à 72 heures pendant 7 à 14 jours jusqu'à ce que le saignement disparaisse et que la guérison soit obtenue. Administrer une dose d'entretien chaque semaine.

    Hémostase périopératoire IV

    Chirurgie mineure (par exemple, extraction dentaire non compliquée) : Administrer une dose appropriée pour atteindre un taux de facteur IX de 50 à 80 % de la normale. Répétez la dose toutes les 48 à 72 heures jusqu'à ce que la guérison soit obtenue ; une seule injection suffit généralement.

    Chirurgie majeure (par exemple intracrânienne, pharyngée, rétropharyngée, rétropéritonéale) : Administrer la dose appropriée pour atteindre un taux initial de facteur IX de 60 à 100 % de la normale. Répétez toutes les 48 à 72 heures pendant 7 à 14 jours, ou jusqu'à ce que le saignement disparaisse et que la guérison soit obtenue. Administrer une dose d'entretien 1 ou 2 fois par semaine.

    Prophylaxie de routine IV

    Initialement, 25 à 40 unités/kg tous les 7 jours. Les patients bien contrôlés par ce régime peuvent passer à 50 à 75 unités/kg tous les 14 jours. Ajustez la posologie en fonction de la réponse du patient.

    Individualiser les schémas posologiques prophylactiques ; évaluer périodiquement les patients pour déterminer le besoin continu d’une prophylaxie. Durée optimale de la prophylaxie inconnue.

    Avertissements

    Contre-indications
  • Antécédents connus d'hypersensibilité potentiellement mortelle au facteur IX (recombinant), à la protéine de fusion d'albumine ou à tout ingrédient de la formulation (y compris les protéines de hamster).
    • Avertissements/Précautions

    Développement d'inhibiteurs du facteur IX

    Risque de développement d'inhibiteurs du facteur IX après un traitement avec une préparation de facteur IX. Signalé chez <5 % des patients atteints d'hémophilie B recevant des concentrés de facteur IX.

    Surveiller régulièrement les patients pour détecter le développement d'inhibiteurs au moyen d'une observation clinique et de tests de laboratoire appropriés. (Voir Surveillance en laboratoire sous Mises en garde.) Suspecter la présence d'inhibiteurs si les taux de facteur IX attendus ne sont pas atteints ou si les saignements ne sont pas contrôlés avec la dose recommandée, en particulier chez ceux qui ont déjà obtenu une réponse.

    En raison d'une association entre le développement d'inhibiteurs et les réactions allergiques, évaluez la présence d'inhibiteurs chez tout patient présentant une hypersensibilité. (Voir Hypersensibilité sous Mises en garde.) Chez les patients présentant des inhibiteurs, risque accru d'anaphylaxie suite à une réexposition au facteur IX (recombinant), protéine de fusion de l'albumine.

    La consultation d'un centre de traitement de l'hémophilie est fortement recommandée pour les patients atteints de inhibiteurs.

    Événements thromboemboliques

    Risque de complications thromboemboliques (par exemple, embolie pulmonaire, thromboembolie veineuse, thrombose artérielle).

    Surveiller les manifestations précoces de thromboembolie et de coagulopathie de consommation chez les patients atteints d'une maladie hépatique. , des signes de fibrinolyse ou d'autres facteurs de risque de thromboembolie ou de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

    Syndrome néphrotique

    Syndrome néphrotique signalé suite à une tentative d'induction d'une tolérance immunitaire chez des patients hémophiles B présentant des inhibiteurs du facteur IX et des antécédents de réactions allergiques. L'innocuité et l'efficacité du facteur IX (recombinant), protéine de fusion de l'albumine pour l'induction de la tolérance immunitaire, ne sont pas établies.

    Surveillance en laboratoire

    Surveiller les taux de facteur IX (à l'aide d'un test de coagulation en une étape basé sur aPTT) pour guider le dosage et évaluer la réponse thérapeutique. Les résultats peuvent varier en fonction du type de réactif aPTT ; un réactif à base de Kaolin est susceptible d'entraîner une sous-estimation de l'activité du facteur IX.

    Surveillance du développement d'inhibiteurs. Effectuez un test de laboratoire approprié (c'est-à-dire un test Bethesda) pour cOnfirmer la présence d'un inhibiteur. (Voir Développement d'inhibiteurs du facteur IX sous Précautions.)

    Réactions de sensibilité

    Hypersensibilité

    Risque de réactions d'hypersensibilité, y compris anaphylaxie.

    Surveiller de près le patient pour déceler tout signe et symptôme d'hypersensibilité (par ex. angio-œdème, oppression thoracique, hypotension, urticaire généralisée, respiration sifflante, dyspnée). En cas de réaction d'hypersensibilité, arrêtez immédiatement le médicament et instaurez un traitement approprié.

    Populations spécifiques

    Grossesse

    Aucune étude adéquate et bien contrôlée sur le facteur IX (recombinant), protéine de fusion de l'albumine, chez les femmes enceintes. Absence d’études sur la reproduction et le développement des animaux. Utiliser pendant la grossesse uniquement lorsque cela est clairement nécessaire.

    Allaitement

    On ne sait pas si distribué dans le lait maternel ; utiliser avec précaution.

    Utilisation pédiatrique

    Sécurité, efficacité et pharmacocinétique du facteur IX (recombinant), protéine de fusion de l'albumine, évaluées chez 32 patients pédiatriques. Administration prophylactique de facteur IX (recombinant), protéine de fusion d'albumine, avec succès dans la prévention des épisodes hémorragiques spontanés ; aucune différence dans le profil de sécurité entre les patients pédiatriques et les adultes.

    Par rapport aux adultes, les patients pédiatriques peuvent avoir une clairance ajustée au poids corporel plus élevée, une demi-vie plus courte et une récupération du facteur IX plus faible ; Des doses plus élevées ou des doses plus fréquentes peuvent être nécessaires. (Voir Posologie sous Posologie et administration.)

    Utilisation gériatrique

    Expérience insuffisante chez les patients âgés de ≥65 ans pour déterminer si les patients gériatriques réagissent différemment des patients plus jeunes.

    Effets indésirables courants

    Maux de tête.

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