Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

브랜드 이름: Idelvion
약물 종류: 항종양제

사용법 Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

혈우병 B

혈우병 B(선천성 제9인자 결핍증, 크리스마스병) 환자의 출혈 에피소드를 필요에 따라 제어하고 예방합니다.

수술을 받는 B형 혈우병 환자의 지혈 유지(즉, 수술 전후 관리).

FDA는 B형 혈우병 환자 치료를 위한 희귀 의약품으로 지정했습니다.

출혈 발생 빈도를 예방하거나 줄이기 위한 일상적인 예방 조치(예: 정기적인 간격으로 투여). 이러한 예방 요법은 현재 B형 혈우병 환자의 치료 표준으로 간주됩니다. 자발성 근골격 출혈의 빈도를 줄이고 관절 기능을 보존하며 삶의 질을 향상시킵니다.

인자 IX(재조합)의 순환 반감기는 비변형 재조합 또는 혈장 유래 인자 IX 제제보다 긴 알부민 융합 단백질입니다. 투여 빈도를 줄이고 예방 요법에 대한 환자의 순응도를 향상시킬 수 있습니다.

현재 미국에서는 다양한 재조합 및 혈장 유래 제제를 포함하여 여러 인자 IX 농축물을 사용할 수 있습니다. 국립혈우병재단(National Hemophilia Foundation)의 의료과학자문위원회(MASAC)는 병원체 전파와 관련하여 잠재적으로 우수한 안전성 프로필을 지닌 재조합 제9인자 제제의 우선적 사용을 권장합니다. 다른 전문가(예: 세계 혈우병 연맹)에서는 제제 선택이 현지 기준에 따라 결정되어야 한다고 말합니다. 적절한 제IX 인자 제품을 선택할 때 각 응고 인자 농축물의 특성, 개별 환자 변수, 환자/공급자 선호도 및 새로운 데이터를 고려하십시오.

제조업체에서는 인자 IX(재조합), Fc 융합 단백질이 B형 혈우병 환자의 면역 관용 유도에 사용되지 않는다고 명시합니다.

관련 약물

사용하는 방법 Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

일반

  • 제9인자 결핍의 심각도, 출혈 위치와 정도, 환자의 임상 상태, 연령, 제9인자의 회복 정도에 따라 복용량과 치료 기간을 개별화합니다.
  • 인자 IX 활성을 모니터링하여(1단계 응고 분석 사용) 복용량을 개별화하고 치료에 대한 반응을 평가합니다. 적절한 수준이 달성되고 유지되는지 확인하십시오. (주의 사항 아래 실험실 모니터링을 참조하십시오.)

    • 투여

    IV 투여

    느린 IV 주사로 투여합니다. (투여량 및 투여량에 따른 투여 속도를 참조하십시오.)

    재구성 및 투여

    주사용 멸균수(제조업체에서 제공)로 재구성합니다.

    약병과 희석액을 실온으로 따뜻하게 합니다. 재구성하기 전에. 희석제를 첨가한 후, 분말이 완전히 용해될 때까지 바이알을 부드럽게 휘젓습니다. 흔들리지 마십시오. 생성된 용액은 투명하거나 노란색에서 무색이어야 합니다. 흐리거나 변색되었거나 미립자 물질이 관찰된 경우에는 사용하지 마십시오.

    복용량을 준비하는 데 1개 이상의 바이알이 필요한 경우 여러 바이알의 재구성된 내용물을 단일 주사기에 모을 수 있습니다.

    멸균 주입 세트와 주사기를 사용하여 투여하십시오.

    다른 약물과 동일한 튜브나 용기에 투여하지 마십시오.

    즉시 또는 재구성 후 4시간 이내에 투여하십시오.

    재구성 및 인자 준비에 대한 구체적인 지침은 제조업체의 라벨을 참조하십시오. IX(재조합), 알부민 융합 단백질.

    투여 속도

    환자가 느끼는 편안함 수준에 따라 투여 속도를 결정합니다(10mL/분을 초과하지 않음).

    투여량

    투여량(역가)은 국제 단위(IU, 단위)로 표시됩니다. ) 요인 IX 활동. 효능은 WHO 표준에 따라 보정된 aPTT 기반 1단계 응고 분석에 의해 결정됩니다. 1 단위/kg 제9인자(재조합) 알부민 융합 단백질을 투여하면 제9인자 순환 수준이 12세 이상 환자의 경우 1.3단위/dL, 12세 미만 환자의 경우 1단위/dL 증가합니다.

    다음 공식을 사용하여 혈장 인자 IX의 특정 백분율 증가를 달성하는 데 필요한 용량을 추정합니다.

    용량(단위) = 체중(kg) x 원하는 인자 IX 증가(정상의 %) 또는 단위/dL) × 회복의 역수(단위/dL당 단위/kg)

    임상적 상황과 출혈의 중증도에 따라 원하는 인자 IX 수준을 결정합니다. 주어진 임상 상황에 대한 목표 인자 IX 수준에 대한 권장 사항은 아래의 다양한 용도에 대한 특정 복용량 섹션을 참조하십시오. 이러한 계산 및 권장 복용량 요법은 근사치일 뿐이며 환자의 지혈 요구 사항에 따라 적절한 임상 모니터링 및 복용량 개별화를 배제해서는 안 됩니다. 계산된 복용량을 확인하려면 복용량을 투여한 후 인자 IX 활성을 측정하세요.

    계산된 용량이 적절한 제9인자 수준을 달성하는 데 효과적이지 않은 경우 중화 항체(억제제)가 발생했을 가능성을 고려하십시오. (주의 사항에 따라 제9인자 억제제 개발을 참조하십시오.)

    소아 환자

    혈우병 B

    소아 환자의 경우 청소율이 증가하고 반감기 기간이 짧아지기 때문에 고용량 또는 더 자주 투여해야 할 수 있습니다.

    출혈 IV의 필요에 따른 조절 및 예방

    경미하거나 중간 정도의 출혈(예: 합병증이 없는 혈관절증, 근육 출혈(장요근 제외), 구강 출혈): 다음 환자에게 적절한 용량을 투여합니다. 제9인자 수준을 정상의 30~60%로 유지합니다. 출혈이 해결되고 치유될 때까지 48~72시간마다 반복합니다. 일반적으로 단 한 번의 주사로 충분합니다.

    주요 출혈(예: 사지 또는 생명을 위협하는 출혈, 장요근을 포함한 심부 근육 출혈, 두개내, 후인두): 인자 IX 수준을 60~100% 달성하기 위해 적절한 용량을 투여합니다. 정상의; 출혈이 해결되고 치유될 때까지 7~14일 동안 48~72시간마다 반복합니다. 매주 유지 용량을 투여합니다.

    수술 전후 지혈 IV

    경미한 수술(예: 복잡하지 않은 발치): 인자 IX 수준이 정상치의 50~80%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 치유가 완료될 때까지 48~72시간마다 반복합니다. 일반적으로 한 번만 주입하면 충분합니다.

    대수술(예: 두개내, 인두, 후인두, 후복막): 초기 인자 IX 수준이 정상의 60~100%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 7~14일 동안 또는 출혈이 해결되고 치유될 때까지 48~72시간마다 반복합니다. 유지 용량을 매주 1~2회 투여합니다.

    정기 예방 조치 IV

    12세 미만의 소아 환자: 7일마다 40~55 단위/kg. 환자 반응에 따라 복용량을 조정합니다.

    12세 이상의 소아 환자: 처음에는 7일마다 25~40단위/kg입니다. 이 요법으로 잘 조절되는 환자는 14일마다 50-75 단위/kg으로 전환할 수 있습니다. 환자의 반응에 따라 복용량을 조정하십시오.

    MASAC에 따르면, 빈번한 출혈이 시작되기 전인 어린 나이(예: 1~2세)에 예방 요법을 시작하십시오. 그러나 최적의 예방요법 기간은 알려져 있지 않습니다.

    예방적 투여 요법을 개별화합니다. 예방의 지속적인 필요성을 결정하기 위해 환자를 정기적으로 평가합니다.

    성인

    혈우병 B 필요에 따른 출혈 조절 및 예방 IV

    경미하거나 중등도의 출혈(예: 합병증이 없는 혈관절증, 근육 출혈(장요근 제외), 구강 출혈): 적절한 용량을 투여합니다. 제9인자 수준을 정상의 30~60%로 유지합니다. 출혈이 해결되고 치유될 때까지 48~72시간마다 반복합니다. 일반적으로 단 한 번의 주사로 충분합니다.

    주요 출혈(예: 사지 또는 생명을 위협하는 출혈, 장요근을 포함한 심부 근육 출혈, 두개내, 인두후부): 인자 IX 수준을 60~100% 달성하기 위해 적절한 용량을 투여합니다. 정상의; 출혈이 해결되고 치유될 때까지 7~14일 동안 48~72시간마다 반복합니다. 매주 유지 용량을 투여합니다.

    수술 전후 지혈 IV

    경미한 수술(예: 복잡하지 않은 발치): 인자 IX 수준이 정상 수준의 50~80%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 치유가 완료될 때까지 48~72시간마다 반복 투여합니다. 일반적으로 한 번 주사로 충분합니다.

    대수술(예: 두개내, 인두, 후인두, 후복막): 초기 인자 IX 수준이 정상의 60~100%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 7~14일 동안 또는 출혈이 해결되고 치유될 때까지 48~72시간마다 반복합니다. 유지 용량을 매주 1~2회 투여합니다.

    정기 예방 조치 IV

    처음에는 7일마다 25~40단위/kg입니다. 이 요법으로 잘 조절되는 환자는 14일마다 50-75 단위/kg으로 전환할 수 있습니다. 환자 반응에 따라 복용량을 조정하세요.

    예방적 투여 요법을 개별화합니다. 예방의 지속적인 필요성을 결정하기 위해 환자를 정기적으로 평가합니다. 최적의 예방 기간은 알려져 있지 않습니다.

    경고

    금기 사항
  • 인자 IX(재조합), 알부민 융합 단백질 또는 제제의 모든 성분(햄스터 단백질 포함)에 대해 생명을 위협하는 과민증의 알려진 병력.
    • 경고/주의사항

    인자 IX에 대한 억제제 발생

    인자 IX 제제로 치료한 후 인자 IX에 대한 억제제가 발생할 위험. 제9인자 농축물을 투여받은 혈우병 B 환자의 <5%에서 보고되었습니다.

    적절한 임상 관찰 및 실험실 테스트를 통해 억제제 발달에 대해 환자를 정기적으로 모니터링하십시오. (주의사항 아래 실험실 모니터링을 참조하십시오.) 예상되는 인자 IX 수준이 달성되지 않거나 권장 용량으로 출혈이 조절되지 않는 경우, 특히 이전에 반응을 보인 환자의 경우 억제제 존재를 의심하십시오.

    억제제 발생과 알레르기 반응 사이의 연관성으로 인해 과민증을 경험하는 모든 환자에서 억제제의 존재를 평가하십시오. (주의 사항 아래 과민증 참조.) 억제제를 사용하는 환자의 경우, 인자 IX(재조합), 알부민 융합 단백질에 재노출되면 아나필락시스 위험이 증가합니다.

    다음과 같은 환자에게는 혈우병 치료 센터와 상담하는 것이 강력히 권장됩니다. 억제제.

    혈전색전증

    혈전색전증 합병증(예: 폐색전증, 정맥 혈전색전증, 동맥 혈전증)의 위험.

    간 질환 환자의 혈전색전증 및 소모성 응고병증의 초기 징후를 모니터링합니다. , 섬유소용해의 징후 또는 혈전색전증이나 파종성 혈관내 응고(DIC)에 대한 기타 위험 요소입니다.

    신증후군

    인자 IX 억제제가 있고 알레르기 반응 병력이 있는 혈우병 B 환자에게 면역 관용 유도를 시도한 후 신증후군이 보고되었습니다. 면역 관용 유도를 위한 인자 IX(재조합), 알부민 융합 단백질의 안전성과 유효성은 확립되지 않았습니다.

    실험실 모니터링

    인자 IX 수준을 모니터링하여(aPTT 기반 1단계 응고 분석 사용) 투여량을 안내하고 치료 반응을 평가합니다. 결과는 aPTT 시약 유형에 따라 달라질 수 있습니다. 카올린 기반 시약은 인자 IX 활성을 과소평가할 가능성이 높습니다.

    억제제 발생을 모니터링합니다. 억제제의 존재를 확인하려면 적절한 실험실 테스트(예: 베데스다 분석)를 수행하십시오. (주의사항에 있는 제9인자에 대한 억제제 개발을 참조하십시오.)

    과민 반응

    과민

    아나필락시스를 포함한 과민 반응의 위험.

    환자의 과민 징후 및 증상(예: 혈관 부종, 흉부 압박감, 저혈압, 전신 두드러기, 천명음, 호흡 곤란). 과민반응이 나타나면 즉시 약물을 중단하고 적절한 치료를 시작하십시오.

    특정 집단

    임신

    임산부를 대상으로 제IX 인자(재조합), 알부민 융합 단백질에 대한 적절하고 잘 통제된 연구는 없습니다. 동물 생식 및 발달 연구가 부족합니다. 임신 중에는 꼭 필요한 경우에만 사용하십시오.

    수유

    인유에 투여되는지 여부는 알려져 있지 않습니다. 주의해서 사용하세요.

    소아용

    32명의 소아 환자를 대상으로 인자 IX(재조합), 알부민 융합 단백질의 안전성, 효능 및 약동학을 평가했습니다. 자발 출혈 에피소드를 예방하는데 성공적인 인자 IX(재조합), 알부민 융합 단백질의 예방적 투여; 성인과 비교하여 소아 환자의 안전성 프로필에는 차이가 없습니다.

    성인과 비교하여 소아 환자는 체중 조정 청소율이 더 높고, 반감기가 더 짧으며, 인자 IX 회복률이 더 낮을 수 있습니다. 더 높은 용량이나 더 자주 투여해야 할 수도 있습니다. (복용량 및 투여량 참조.)

    노인용

    노인 환자가 젊은 환자와 다르게 반응하는지 여부를 판단하기에는 65세 이상 환자에 대한 경험이 부족합니다.

    일반적인 부작용

    두통.

    면책조항

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