Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Nazwy marek: Idelvion
Klasa leku: Środki przeciwnowotworowe

Użycie Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilia B

Kontrola na żądanie i zapobieganie epizodom krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzony niedobór czynnika IX; choroba Bożego Narodzenia).

Utrzymanie hemostazy u pacjentów z hemofilią B poddawanych zabiegom chirurgicznym (tj. postępowaniu okołooperacyjnemu).

Lek sierocy wyznaczony przez FDA do leczenia pacjentów z hemofilią B.

Rutynowa profilaktyka (tj. podawanie w regularnych odstępach czasu) w celu zapobiegania lub zmniejszania częstości zdarzeń krwotocznych. Taka terapia profilaktyczna uznawana jest za aktualny standard opieki nad chorymi na hemofilię B. Zmniejsza częstość występowania samoistnych krwawień narządu ruchu, pozwala zachować funkcję stawów i poprawia jakość życia.

Okres półtrwania w krążeniu czynnika IX (rekombinowanego) i białka fuzyjnego albuminy dłuższy niż w przypadku niezmodyfikowanych preparatów rekombinowanego lub pochodzącego z osocza czynnika IX; może pozwolić na rzadsze dawkowanie i lepsze przestrzeganie przez pacjenta schematów profilaktycznych.

W USA dostępnych jest obecnie kilka koncentratów czynnika IX, w tym różnorodne preparaty rekombinowane i pochodzące z osocza; Medyczno-Naukowa Rada Doradcza (MASAC) Narodowej Fundacji na rzecz Walki z Hemofilią zaleca preferencyjne stosowanie preparatów rekombinowanego czynnika IX ze względu na ich potencjalnie lepszy profil bezpieczeństwa w odniesieniu do przenoszenia patogenów. Inni eksperci (np. Światowa Federacja Hemofilii) twierdzą, że o wyborze preparatu należy decydować na podstawie kryteriów lokalnych. Wybierając odpowiedni produkt zawierający czynnik IX, należy wziąć pod uwagę charakterystykę każdego koncentratu czynnika krzepnięcia, indywidualne zmienne pacjenta, preferencje pacjenta/dostawcy oraz pojawiające się dane.

Producent stwierdza, że ​​czynnik IX (rekombinowany), białko fuzyjne Fc nie jest wskazane do indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B.

Powiąż narkotyki

Jak używać Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Ogólne

  • Indywidualizuj dawkowanie i czas trwania terapii w oparciu o nasilenie niedoboru czynnika IX, lokalizację i rozległość krwawienia oraz stan kliniczny pacjenta, wiek i poziom odzysku czynnika IX.
  • Monitoruj aktywność czynnika IX (za pomocą jednoetapowego testu krzepnięcia), aby zindywidualizować dawkowanie i ocenić odpowiedź na leczenie. Zapewnić osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich poziomów. (Patrz Monitorowanie laboratorium w części Przestrogi.)

    • Podawanie

    Podawanie dożylne

    Podawać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym. (Patrz Szybkość podawania w części Dawkowanie i sposób podawania.)

    Rekonstytucja i podawanie

    Rozpuścić w sterylnej wodzie do wstrzykiwań (dostarczonej przez producenta).

    Poczekać, aby fiolka z lekiem i rozcieńczalnik ogrzały się do temperatury pokojowej przed rekonstytucją. Po dodaniu rozcieńczalnika delikatnie obracać fiolkę aż do całkowitego rozpuszczenia proszku; nie wstrząsaj. Powstały roztwór powinien być przezroczysty lub żółty do bezbarwnego; nie używać, jeśli jest mętny, odbarwiony lub jeśli zaobserwowano cząstki stałe.

    Jeśli do przygotowania dawki potrzebna jest więcej niż 1 fiolka, można połączyć zawartość wielu fiolek po rekonstytucji w jednej strzykawce.

    Podawać przy użyciu sterylnego zestawu do infuzji i strzykawki.

    Nie podawać w tej SAMej rurce lub pojemniku z innymi lekami.

    Podawać natychmiast lub w ciągu 4 godzin po rekonstytucji.

    Skonsultuj się z etykietą producenta, aby uzyskać szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji i przygotowania czynnika IX (rekombinowane), białko fuzyjne albuminy.

    Szybkość podawania

    Określ szybkość podawania w zależności od poziomu komfortu pacjenta (nieprzekraczająca 10 ml/minutę).

    Dawkowanie

    Dawka (moc) wyrażona w jednostkach międzynarodowych (jm, jednostki) ) aktywności czynnika IX. Siłę działania określa się za pomocą jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na aPTT, skalibrowanego według standardu WHO. Podanie 1 jednostki/kg czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego albuminy zwiększa poziom czynnika IX w krążeniu o 1,3 jednostki/dl u pacjentów w wieku ≥12 lat i o 1 jednostkę/dl u pacjentów w wieku <12 lat.

    Oszacuj dawkę wymaganą do osiągnięcia określonego procentowego wzrostu czynnika IX w osoczu, korzystając z następującego wzoru:

    Dawka (jednostki) = masa ciała (w kg) x pożądany wzrost czynnika IX (w% normalnej lub jednostki/dl) × odwrotność odzysku (w jednostkach/kg na jednostki/dl)

    Określ pożądany poziom czynnika IX na podstawie sytuacji klinicznej i ciężkości krwawienia. Zalecenia dotyczące docelowych poziomów czynnika IX dla danej sytuacji klinicznej znajdują się poniżej w rozdziałach dotyczących dawkowania dla różnych zastosowań. Te obliczenia i sugerowane schematy dawkowania mają jedynie charakter przybliżony i nie powinny wykluczać odpowiedniego monitorowania klinicznego ani indywidualizacji dawkowania w oparciu o wymagania hemostatyczne pacjentów. Zmierz aktywność czynnika IX po podaniu dawki, aby zweryfikować obliczoną dawkę.

    Jeśli obliczona dawka jest nieskuteczna w osiągnięciu odpowiedniego poziomu czynnika IX, należy rozważyć możliwość wytworzenia przeciwciał Neutralizujących (inhibitorów). (Patrz „Opracowywanie inhibitorów czynnika IX” w sekcji Przestrogi.)

    Pacjenci

    Hemofilia B

    U dzieci i młodzieży mogą być konieczne większe dawki lub częstsze dawkowanie ze względu na zwiększony klirens, krótszy okres półtrwania życia i niższy odzysk czynnika IX.

    Kontrola na żądanie i zapobieganie krwawieniom IV

    Niewielkie lub umiarkowane krwawienia (np. niepowikłane krwiaki, krwawienia do mięśni [z wyjątkiem mięśnia biodrowo-lędźwiowego], krwawienie z jamy ustnej): podać odpowiednią dawkę osiągnąć poziom czynnika IX na poziomie 30–60% normy. Powtarzaj co 48–72 godziny, aż krwawienie ustąpi i nastąpi zagojenie; zwykle wystarczające jest pojedyncze wstrzyknięcie.

    Poważne krwawienie (np. krwotok zagrażający kończynom lub życiu; krwawienie z głębokich mięśni, w tym mięśnia biodrowo-lędźwiowego; krwawienie wewnątrzczaszkowe; zagardłowe): podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć poziom czynnika IX na poziomie 60–100% normalne; powtarzaj co 48–72 godziny przez 7–14 dni, aż krwawienie ustąpi i nastąpi zagojenie. Podawaj dawkę podtrzymującą co tydzień.

    Hemostaza okołooperacyjna IV

    Drobne zabiegi chirurgiczne (np. nieskomplikowana ekstrakcja zęba): Podawać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć poziom czynnika IX wynoszący 50–80% normy. Powtarzaj co 48–72 godziny, aż do uzyskania zagojenia; pojedyncze wstrzyknięcie zwykle wystarcza.

    Duże zabiegi chirurgiczne (np. wewnątrzczaszkowe, gardłowe, zagardłowe, zaotrzewnowe): podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć początkowy poziom czynnika IX wynoszący 60–100% normy. Powtarzaj co 48–72 godziny przez 7–14 dni lub do czasu ustąpienia krwawienia i osiągnięcia zagojenia. Dawkę podtrzymującą podawać 1 lub 2 razy w tygodniu.

    Rutynowa profilaktyka IV

    Dzieci w wieku <12 lat: 40–55 jednostek/kg co 7 dni. Dostosuj dawkowanie w oparciu o reakcję pacjenta.

    Dzieci w wieku ≥12 lat: początkowo 25–40 jednostek/kg co 7 dni. U pacjentów dobrze kontrolowanych tym schematem można zmienić dawkę na 50–75 jednostek/kg mc. co 14 dni. Dostosuj dawkowanie w zależności od reakcji pacjenta.

    Według MASAC leczenie profilaktyczne należy rozpocząć już we wczesnym wieku (np. w wieku 1–2 lat), przed wystąpieniem częstych krwawień; jednakże nie jest znany optymalny czas trwania profilaktyki.

    Indywidualizować profilaktyczne schematy dawkowania; okresowo oceniać pacjentów, aby określić dalszą potrzebę profilaktyki.

    Dorośli

    Hemofilia B Kontrola i zapobieganie krwawieniom na żądanie IV

    Niewielkie lub umiarkowane krwawienia (np. niepowikłane krwiaki, krwawienia do mięśni [z wyjątkiem mięśnia biodrowo-lędźwiowego], krwawienie z jamy ustnej): podać odpowiednią dawkę aby osiągnąć poziom czynnika IX na poziomie 30–60% normy. Powtarzaj co 48–72 godziny, aż krwawienie ustąpi i nastąpi zagojenie; zwykle wystarczające jest pojedyncze wstrzyknięcie.

    Poważne krwawienie (np. krwotok zagrażający kończynom lub życiu; krwawienie z głębokich mięśni, w tym mięśnia biodrowo-lędźwiowego; krwawienie wewnątrzczaszkowe; zagardłowe): podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć poziom czynnika IX na poziomie 60–100% normalne; powtarzaj co 48–72 godziny przez 7–14 dni, aż krwawienie ustąpi i nastąpi zagojenie. Podawaj dawkę podtrzymującą co tydzień.

    Hemostaza okołooperacyjna IV

    Drobne zabiegi chirurgiczne (np. nieskomplikowana ekstrakcja zęba): Podawać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć poziom czynnika IX wynoszący 50–80% normy. Powtarzać dawkę co 48–72 godziny, aż do uzyskania zagojenia; zwykle wystarczające jest pojedyncze wstrzyknięcie.

    Duży zabieg chirurgiczny (np. wewnątrzczaszkowy, gardłowy, zagardłowy, zaotrzewnowy): podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć początkowy poziom czynnika IX wynoszący 60–100% normy. Powtarzaj co 48–72 godziny przez 7–14 dni lub do czasu ustąpienia krwawienia i osiągnięcia zagojenia. Podawać dawkę podtrzymującą 1 lub 2 razy w tygodniu.

    Rutynowa profilaktyka IV

    Początkowo 25–40 jednostek/kg co 7 dni. U pacjentów dobrze kontrolowanych tym schematem można zmienić dawkę na 50–75 jednostek/kg mc. co 14 dni. Dostosuj dawkowanie w oparciu o reakcję pacjenta.

    Indywidualizuj profilaktyczne schematy dawkowania; okresowo oceniać pacjentów, aby określić dalszą potrzebę profilaktyki. Nie jest znany optymalny czas trwania profilaktyki.

    Ostrzeżenia

    Przeciwwskazania
  • Znana w wywiadzie zagrażająca życiu nadwrażliwość na czynnik IX (rekombinowany), białko fuzyjne albuminy lub którykolwiek składnik preparatu (w tym białka chomika).
    • Ostrzeżenia/środki ostrożności

    Rozwój inhibitorów czynnika IX

    Ryzyko rozwoju inhibitorów czynnika IX po leczeniu jakimkolwiek preparatem czynnika IX. Zgłaszane u <5% pacjentów z hemofilią B otrzymujących koncentraty czynnika IX.

    Regularnie monitoruj pacjentów pod kątem rozwoju inhibitorów poprzez odpowiednie obserwacje kliniczne i badania laboratoryjne. (Patrz Monitorowanie laboratoryjne w części Przestrogi.) Podejrzewa się obecność inhibitorów, jeśli nie osiągnięto oczekiwanych poziomów czynnika IX lub krwawienie nie jest kontrolowane zalecaną dawką, szczególnie u tych, u których wcześniej uzyskano odpowiedź.

    Ze względu na związek między powstawaniem inhibitorów a reakcjami alergicznymi należy ocenić obecność inhibitorów u każdego pacjenta, u którego występuje nadwrażliwość. (Patrz Nadwrażliwość w sekcji Przestrogi.) U pacjentów z inhibitorami zwiększone ryzyko anafilaksji po ponownej ekspozycji na czynnik IX (rekombinowany), białko fuzyjne albuminy.

    W przypadku pacjentów z hemofilią zdecydowanie zaleca się konsultację z ośrodkiem leczenia hemofilii. inhibitory.

    Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe

    Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych (np. zatorowość płucna, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa, zakrzepica tętnicza).

    Monitoruj pod kątem wczesnych objawów choroby zakrzepowo-zatorowej i koagulopatii konsumpcyjnej u pacjentów z chorobami wątroby , objawy fibrynolizy lub inne czynniki ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).

    Zespół nerczycowy

    Zespół nerczycowy zgłaszany po próbie indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcjami alergicznymi w wywiadzie. Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego albuminy w indukcji tolerancji immunologicznej.

    Monitorowanie laboratoryjne

    Monitoruj poziomy czynnika IX (za pomocą jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na aPTT), aby ustalić dawkowanie i ocenić odpowiedź terapeutyczną. Wyniki mogą się różnić w zależności od rodzaju odczynnika aPTT; odczynnik na bazie Kaolinu prawdopodobnie spowoduje niedoszacowanie aktywności czynnika IX.

    Monitoruj rozwój inhibitorów. Wykonać odpowiednie badanie laboratoryjne (tj. test Bethesda), aby potwierdzić obecność inhibitora. (Patrz „Opracowywanie inhibitorów czynnika IX” w sekcji Przestrogi.)

    Reakcje nadwrażliwości

    Nadwrażliwość

    Ryzyko reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji.

    Uważnie obserwuj pacjenta pod kątem oznak i objawów nadwrażliwości (np. obrzęk naczynioruchowy, ucisk w klatce piersiowej, niedociśnienie, uogólniona pokrzywka, świszczący oddech, duszność). W przypadku wystąpienia reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowanie leku i rozpocząć odpowiednią terapię.

    Specyficzne populacje

    Ciąża

    Brak odpowiednich i dobrze kontrolowanych badań czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego albuminy u kobiet w ciąży. Brak badań dotyczących reprodukcji i rozwoju zwierząt. Stosować w czasie ciąży tylko wtedy, gdy jest to bezwzględnie konieczne.

    Laktacja

    Nie wiadomo, czy przenika do mleka kobiecego; Używaj ostrożnie.

    Stosowanie u dzieci

    Bezpieczeństwo, skuteczność i farmakokinetyka czynnika IX (rekombinowanego) białka fuzyjnego albuminy oceniane u 32 pacjentów pediatrycznych. Profilaktyczne podawanie czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego albuminy skutecznie zapobiegającego epizodom samoistnego krwawienia; nie ma różnic w profilu bezpieczeństwa u dzieci i młodzieży w porównaniu z dorosłymi.

    W porównaniu z dorosłymi, u dzieci i młodzieży może występować większy klirens dostosowany do masy ciała, krótszy okres półtrwania i niższy odzysk czynnika IX; może być konieczne zastosowanie większych dawek lub częstsze dawkowanie. (Patrz Dawkowanie w części Dawkowanie i sposób podawania.)

    Stosowanie u pacjentów w starszym wieku

    Niewystarczające doświadczenie u pacjentów w wieku ≥65 lat, aby określić, czy pacjenci w podeszłym wieku reagują inaczej niż pacjenci młodsi.

    Częste działania niepożądane

    Ból głowy.

    Zastrzeżenie

    Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

    Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

    Popularne słowa kluczowe