Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Nomes de marcas: Idelvion
Classe de drogas: Agentes Antineoplásicos

Uso de Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilia B

Controle sob demanda e prevenção de episódios hemorrágicos em pacientes com hemofilia B (deficiência congênita de fator IX; Doença de Christmas).

Manutenção da hemostasia em pacientes com hemofilia B submetidos a cirurgia (ou seja, manejo perioperatório).

Designado medicamento órfão pela FDA para tratamento de pacientes com hemofilia B.

Profilaxia de rotina (ou seja, administração em intervalos regulares) para prevenir ou reduzir a frequência de eventos hemorrágicos. Essa terapia profilática é considerada o padrão atual de atendimento para pacientes com hemofilia B. Diminui a frequência de hemorragia musculoesquelética espontânea, preserva a função articular e melhora a qualidade de vida.

A meia-vida circulante do fator IX (recombinante), proteína de fusão da albumina, é mais longa do que a das preparações de fator IX recombinante não modificado ou derivado do plasma; pode permitir doSagem menos frequente e melhor adesão do paciente aos regimes profiláticos.

Vários concentrados de fator IX estão atualmente disponíveis nos EUA, incluindo uma variedade de preparações recombinantes e derivadas de plasma; o Conselho Consultivo Médico e Científico (MASAC) da Fundação Nacional de Hemofilia recomenda o uso preferencial de preparações de fator IX recombinante devido ao seu perfil de segurança potencialmente superior no que diz respeito à transmissão de patógenos. Outros especialistas (por exemplo, a Federação Mundial de Hemofilia) afirmam que a escolha da preparação deve ser determinada por critérios locais. Ao selecionar um produto de fator IX apropriado, considere as características de cada concentrado de fator de coagulação, variáveis ​​individuais do paciente, preferência do paciente/provedor e dados emergentes.

O fabricante afirma que o fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc, não é indicado para indução de tolerância imunológica em pacientes com hemofilia B.

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Como usar Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Geral

  • Individualizar a dosagem e a duração da terapia com base na gravidade da deficiência de fator IX, localização e extensão do sangramento e na condição clínica do paciente, idade e recuperação do fator IX.
  • Monitore a atividade do fator IX (com ensaio de coagulação de um estágio) para individualizar a dosagem e avaliar a resposta à terapia. Garantir que os níveis adequados sejam alcançados e mantidos. (Consulte Monitoramento laboratorial em Cuidados.)

    • Administração

    Administração IV

    Administrar por injeção intravenosa lenta. (Consulte Taxa de administração em Dosagem e administração.)

    Reconstituição e administração

    Reconstitua com água estéril para preparações injetáveis ​​(fornecida pelo fabricante).

    Deixe o frasco do medicamento e o diluente aquecerem até a temperatura ambiente. antes da reconstituição. Após a adição do diluente, agite suavemente o frasco até que o pó esteja completamente dissolvido; não agite. A solução resultante deve ser límpida ou amarela a incolor; não use se estiver turvo, descolorido ou se forem observadas partículas.

    Se for necessário mais de 1 frasco para preparar a dose, o conteúdo reconstituído de vários frascos pode ser reunido em uma única seringa.

    Administrar usando um conjunto de infusão estéril e uma seringa.

    Não administrar no mesmo tubo ou recipiente com outros medicamentos.

    Administrar imediatamente ou dentro de 4 horas após a reconstituição.

    Consulte a rotulagem do fabricante para obter instruções específicas sobre a reconstituição e preparação do fator. IX (recombinante), proteína de fusão de albumina.

    Taxa de administração

    Determinar a taxa de administração de acordo com o nível de conforto do paciente (não exceder 10 mL/minuto).

    Dosagem

    Dosagem (potência) expressa em termos de unidades internacionais (UI, unidades) ) da atividade do fator IX. A potência é determinada por um ensaio de coagulação de um estágio baseado em aPTT, calibrado de acordo com um padrão da OMS. A administração de 1 unidade/kg de fator IX (recombinante), proteína de fusão de albumina, aumenta os níveis circulantes de fator IX em 1,3 unidades/dL em pacientes ≥12 anos de idade e em 1 unidade/dL em pacientes <12 anos de idade.

    Estime a dose necessária para atingir um determinado aumento percentual no fator IX plasmático usando a seguinte fórmula:

    Dose (unidades) = peso corporal (em kg) x aumento desejado do fator IX (em% do normal ou unidades/dL) × recíproco de recuperação (em unidades/kg por unidades/dL)

    Determinar o nível desejado de fator IX pela situação clínica e gravidade do sangramento. Para recomendações sobre os níveis alvo de fator IX para uma determinada situação clínica, consulte as seções de dosagem específicas para vários usos abaixo. Esses cálculos e regimes posológicos sugeridos são apenas aproximações e não devem impedir o monitoramento clínico apropriado e a individualização da dosagem com base nas necessidades hemostáticas dos pacientes. Meça a atividade do fator IX após a administração de uma dose para verifIcar a dose calculada.

    Se a dose calculada for ineficaz para atingir níveis apropriados de fator IX, considere a possibilidade de desenvolvimento de anticorpos Neutralizantes (inibidores). (Consulte Desenvolvimento de Inibidores do Fator IX em Cuidados.)

    Pacientes Pediátricos

    Hemofilia B

    Doses mais altas ou doses mais frequentes podem ser necessárias em pacientes pediátricos devido ao aumento da depuração, meia-vida mais curta vida e menor recuperação do fator IX.

    Controle e prevenção sob demanda de sangramento IV

    Sangramento menor ou moderado (por exemplo, hemartroses não complicadas, sangramento muscular [exceto iliopsoas], sangramento oral): Administre a dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 30–60% do normal. Repita a cada 48–72 horas até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada; uma única injeção geralmente é suficiente.

    Sangramento grave (por exemplo, hemorragia nos membros ou com risco de vida; sangramento muscular profundo, incluindo iliopsoas; intracraniano; retrofaríngeo): Administre a dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 60–100% do normal; repetir a cada 48–72 horas por 7–14 dias até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada. Administre a dose de manutenção semanalmente.

    Hemostasia IV perioperatória

    Cirurgia menor (por exemplo, extração dentária não complicada): Administre a dose apropriada para atingir um nível de fator IX de 50–80% do normal. Repita a cada 48–72 horas até a cura ser alcançada; uma única injeção geralmente é suficiente.

    Cirurgia de grande porte (por exemplo, intracraniana, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal): Administre a dose apropriada para atingir o nível inicial de fator IX de 60–100% do normal. Repita a cada 48–72 horas por 7–14 dias ou até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada. Administrar a dose de manutenção 1 ou 2 vezes por semana.

    Profilaxia IV de Rotina

    Pacientes pediátricos <12 anos de idade: 40–55 unidades/kg a cada 7 dias. Ajustar a dosagem com base na resposta do paciente.

    Pacientes pediátricos ≥12 anos de idade: Inicialmente, 25–40 unidades/kg a cada 7 dias. Os pacientes bem controlados com este regime podem passar para 50–75 unidades/kg a cada 14 dias. Ajustar a dosagem com base na resposta do paciente.

    De acordo com o MASAC, instituir terapia profilática em idade precoce (por exemplo, 1–2 anos), antes do início de sangramento frequente; entretanto, a duração ideal da profilaxia não é conhecida.

    Individualizar regimes posológicos profiláticos; avaliar os pacientes periodicamente para determinar a necessidade contínua de profilaxia.

    Adultos

    Hemofilia B Controle sob demanda e prevenção de sangramento IV

    Sangramento leve ou moderado (por exemplo, hemartroses não complicadas, sangramento muscular [exceto iliopsoas], sangramento oral): Administre a dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 30–60% do normal. Repita a cada 48–72 horas até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada; uma única injeção geralmente é suficiente.

    Sangramento grave (por exemplo, hemorragia nos membros ou com risco de vida; sangramento muscular profundo, incluindo iliopsoas; intracraniano; retrofaríngeo): Administre a dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 60–100% do normal; repetir a cada 48–72 horas por 7–14 dias até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada. Administre a dose de manutenção semanalmente.

    Hemostasia IV perioperatória

    Cirurgia menor (por exemplo, extração dentária não complicada): Administre a dose apropriada para atingir um nível de fator IX de 50–80% do normal. Repetir a dose a cada 48–72 horas até obter a cura; uma única injeção geralmente é suficiente.

    Cirurgia de grande porte (por exemplo, intracraniana, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal): Administre a dose apropriada para atingir o nível inicial de fator IX de 60–100% do normal. Repita a cada 48–72 horas por 7–14 dias ou até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada. Administrar a dose de manutenção 1 ou 2 vezes por semana.

    Profilaxia IV de rotina

    Inicialmente, 25–40 unidades/kg a cada 7 dias. Os pacientes bem controlados com este regime podem passar para 50–75 unidades/kg a cada 14 dias. Ajuste a dosagem com base na resposta do paciente.

    Individualizar regimes posológicos profiláticos; avaliar os pacientes periodicamente para determinar a necessidade contínua de profilaxia. A duração ideal da profilaxia não é conhecida.

    Avisos

    Contra-indicações
  • Histórico conhecido de hipersensibilidade com risco de vida ao fator IX (recombinante), proteína de fusão de albumina ou qualquer ingrediente da formulação (incluindo proteínas de hamster).
    • Avisos/Precauções

    Desenvolvimento de inibidores do fator IX

    Risco de desenvolvimento de inibidores do fator IX após tratamento com qualquer preparação de fator IX. Relatado em <5% dos pacientes com hemofilia B que recebem concentrados de fator IX.

    Monitore os pacientes regularmente quanto ao desenvolvimento de inibidores com observação clínica e testes laboratoriais apropriados. (Consulte Monitoramento laboratorial em Cuidados.) Suspeite da presença de inibidores se os níveis esperados de fator IX não forem alcançados ou o sangramento não for controlado com a dose recomendada, especialmente naqueles que obtiveram resposta anteriormente.

    Devido a uma associação entre o desenvolvimento de inibidores e reações alérgicas, avalie a presença de inibidores em qualquer paciente que apresente hipersensibilidade. (Consulte Hipersensibilidade em Cuidados.) Em pacientes com inibidores, risco aumentado de anafilaxia após reexposição ao fator IX (recombinante), proteína de fusão da albumina.

    A consulta com um centro de tratamento de hemofilia é fortemente recomendada para pacientes com inibidores.

    Eventos Tromboembólicos

    Risco de complicações tromboembólicas (por exemplo, embolia pulmonar, tromboembolismo venoso, trombose arterial).

    Monitorar manifestações precoces de tromboembolismo e coagulopatia de consumo em pacientes com doença hepática , sinais de fibrinólise ou outros fatores de risco para tromboembolismo ou coagulação intravascular disseminada (CID).

    Síndrome Nefrótica

    Síndrome nefrótica relatada após tentativa de indução de tolerância imunológica em pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX e histórico de reações alérgicas. Segurança e eficácia do fator IX (recombinante), proteína de fusão da albumina para indução de tolerância imunológica não estabelecida.

    Monitoramento laboratorial

    Monitore os níveis de fator IX (usando ensaio de coagulação de um estágio baseado em aPTT) para orientar a dosagem e avaliar a resposta terapêutica. Os resultados podem variar com base no tipo de reagente aPTT; um reagente à base de caulim provavelmente resultará em uma subestimação da atividade do fator IX.

    Monitorar o desenvolvimento de inibidores. Realize testes laboratoriais apropriados (ou seja, ensaio Bethesda) para cOnfirmar a presença de um inibidor. (Consulte Desenvolvimento de Inibidores do Fator IX em Cuidados.)

    Reações de Sensibilidade

    Hipersensibilidade

    Risco de reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia.

    Observe atentamente o paciente quanto a sinais e sintomas de hipersensibilidade (por exemplo, angioedema, aperto no peito, hipotensão, urticária generalizada, chiado no peito, dispneia). Se ocorrer uma reação de hipersensibilidade, interrompa imediatamente o medicamento e inicie a terapia apropriada.

    Populações Específicas

    Gravidez

    Não existem estudos adequados e bem controlados do fator IX (recombinante), proteína de fusão da albumina em mulheres grávidas. Faltam estudos de reprodução e desenvolvimento animal. Utilizar durante a gravidez apenas quando claramente necessário.

    Lactação

    Não se sabe se é distribuído no leite humano; Use com cuidado.

    Uso Pediátrico

    Segurança, eficácia e farmacocinética do fator IX (recombinante), proteína de fusão da albumina avaliada em 32 pacientes pediátricos. Administração profilática de fator IX (recombinante), proteína de fusão de albumina, com sucesso na prevenção de episódios de sangramento espontâneo; não há diferenças no perfil de segurança em pacientes pediátricos em comparação com adultos.

    Em comparação com adultos, os pacientes pediátricos podem apresentar maior depuração ajustada ao peso corporal, meia-vida mais curta e menor recuperação do fator IX; doses mais altas ou doses mais frequentes podem ser necessárias. (Ver Dosagem em Dosagem e Administração.)

    Uso Geriátrico

    Experiência insuficiente em pacientes ≥65 anos de idade para determinar se os pacientes geriátricos respondem de maneira diferente dos pacientes mais jovens.

    Efeitos adversos comuns

    Dor de cabeça.

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