Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Marka isimleri: Idelvion
İlaç sınıfı: Antineoplastik Ajanlar

Kullanımı Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofili B

Hemofili B (konjenital faktör IX eksikliği; Noel Hastalığı) hastalarında isteğe bağlı kontrol ve kanama ataklarının önlenmesi.

Ameliyat geçiren hemofili B hastalarında hemostazın sürdürülmesi (yani perioperatif yönetim).

Hemofili B hastalarının tedavisi için FDA tarafından yetim ilaç olarak belirlenmiştir.

Hemorajik olayların önlenmesi veya sıklığının azaltılması için rutin profilaksi (yani düzenli aralıklarla uygulama). Bu tür profilaktik tedavi, hemofili B hastalarına yönelik mevcut bakım standardı olarak kabul edilmektedir. Spontan kas-iskelet kanaması sıklığını azaltır, eklem fonksiyonunu korur ve yaşam kalitesini artırır.

Faktör IX'un (rekombinant) dolaşımdaki yarı ömrü, albümin füzyon proteini, değiştirilmemiş rekombinant veya plazmadan türetilen faktör IX preparatlarından daha uzundur; daha az sıklıkta doz uygulanmasına ve hastanın profilaktik rejimlere daha iyi uyum sağlamasına olanak sağlayabilir.

ABD'de çeşitli rekombinant ve plazmadan türetilmiş preparatlar da dahil olmak üzere çeşitli faktör IX konsantreleri mevcuttur; Ulusal Hemofili Vakfı Tıbbi ve Bilimsel Danışma Konseyi (MASAC), patojen bulaşması açısından potansiyel olarak üstün güvenlik profilleri nedeniyle rekombinant faktör IX preparatlarının tercihli kullanımını önermektedir. Diğer uzmanlar (örneğin, Dünya Hemofili Federasyonu), hazırlık seçiminin yerel kriterlere göre belirlenmesi gerektiğini belirtmektedir. Uygun bir faktör IX ürünü seçerken, her bir pıhtılaşma faktörü konsantresinin özelliklerini, bireysel hasta değişkenlerini, hasta/sağlayıcı tercihini ve ortaya çıkan verileri göz önünde bulundurun.

Üretici, faktör IX (rekombinant), Fc füzyon proteininin hemofili B hastalarında immün toleransın indüksiyonu için endike olmadığını belirtmektedir.

İlaçları ilişkilendirin

Nasıl kullanılır Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Genel

  • Faktör IX eksikliğinin ciddiyetine, kanamanın yeri ve kapsamına ve hastanın klinik durumuna, yaşına ve faktör IX'un iyileşmesine göre dozajı ve tedavi süresini kişiselleştirin.
  • Dozu bireyselleştirmek ve tedaviye yanıtı değerlendirmek için faktör IX aktivitesini izleyin (tek aşamalı pıhtılaşma testiyle). Yeterli seviyelere ulaşıldığından ve sürdürüldüğünden emin olun. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümünde Laboratuvar İzleme.)

    • Uygulama

    IV Uygulama

    Yavaş IV enjeksiyonu ile uygulayın. (Dozaj ve Uygulama bölümündeki Uygulama Hızına bakın.)

    Sulandırma ve Uygulama

    Enjeksiyon için steril su (üretici tarafından sağlanır) ile sulandırın.

    İlaç şişesinin ve seyrelticinin oda sıcaklığına kadar ısınmasına izin verin. yeniden yapılandırmadan önce. Seyreltici ilave edildikten sonra, toz tamamen eriyene kadar flakonu yavaşça döndürün; çalkalama. Ortaya çıkan çözelti berrak veya sarı ila renksiz olmalıdır; Bulutluysa, rengi solmuşsa veya partikül madde gözlendiyse kullanmayın.

    Dozu hazırlamak için 1'den fazla flakon gerekiyorsa, birden fazla flakonun sulandırılmış içeriğini tek bir şırıngada toplayabilir.

    Steril infüzyon seti ve şırınga kullanarak uygulayın.

    Diğer ilaçlarla aynı tüp veya kap içinde uygulamayın.

    Sulandırmadan hemen sonra veya 4 saat içinde uygulayın.

    Faktörün sulandırılması ve hazırlanmasına ilişkin özel talimatlar için üreticinin etiketine bakın. IX (rekombinant), albümin füzyon proteini.

    Uygulama Hızı

    Uygulama hızını hastanın konfor düzeyine göre belirleyin (10 mL/dakikayı geçmeyecek şekilde).

    Dozaj

    Uluslararası birim (IU, birim) cinsinden ifade edilen dozaj (güç) ) faktör IX aktivitesinin. Potansiyel, WHO standardına göre kalibre edilmiş aPTT bazlı tek aşamalı pıhtılaşma tahlili ile belirlenir. 1 ünite/kg faktör IX (rekombinant) albümin füzyon proteininin uygulanması, dolaşımdaki faktör IX düzeylerini ≥12 yaş hastalarda 1,3 ünite/dL, <12 yaş hastalarda 1 ünite/dL artırır.

    Aşağıdaki formülü kullanarak plazma faktör IX'ta belirli bir yüzdelik artış elde etmek için gerekli dozu tahmin edin:

    Doz (birim) = vücut ağırlığı (kg cinsinden) x istenen faktör IX artışı (normalin %'si olarak) veya birim/dL) × iyileşmenin karşılığı (birim/kg/birim/dL cinsinden)

    Klinik duruma ve kanamanın ciddiyetine göre istenilen faktör IX düzeyini belirleyin. Belirli bir klinik duruma yönelik hedef faktör IX düzeylerine ilişkin öneriler için aşağıdaki çeşitli kullanımlara yönelik spesifik dozaj bölümlerine bakın. Bu hesaplamalar ve önerilen dozaj rejimleri yalnızca yaklaşık değerlerdir ve uygun klinik izlemeyi ve hastaların hemostatik gereksinimlerine göre dozajın bireyselleştirilmesini engellememelidir. Hesaplanan dozu doğrulamak için bir doz verildikten sonra faktör IX aktivitesini ölçün.

    Hesaplanan doz uygun faktör IX düzeylerine ulaşmada etkisizse, nötralize edici antikorların (inhibitörlerin) gelişmiş olabileceği olasılığını göz önünde bulundurun. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümündeki Faktör IX İnhibitörlerinin Geliştirilmesi.)

    Pediatrik Hastalar

    Hemofili B

    Pediatrik hastalarda artan klerens, daha kısa yarı-yarılama süresi nedeniyle daha yüksek dozlar veya daha sık dozlama gerekebilir. faktör IX'un iyileşmesi daha yavaştır.

    İsteğe Bağlı Kontrol ve Kanamanın Önlenmesi IV

    Küçük veya orta derecede kanama (örn., komplike olmayan hemartrozlar, kas kanaması [iliopsoas hariç], ağız kanaması): Aşağıdaki durumlara uygun dozu uygulayın: normalin %30-60'ı düzeyinde faktör IX düzeylerine ulaşın. Kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48-72 saatte bir tekrarlayın; tek enjeksiyon genellikle yeterlidir.

    Büyük kanama (örn. ekstremite veya yaşamı tehdit eden kanama; iliopsoas dahil derin kas kanaması; intrakranyal; retrofaringeal): %60-100 faktör IX düzeylerine ulaşmak için uygun dozu uygulayın. normal; Kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar 7-14 gün boyunca her 48-72 saatte bir tekrarlayın. İdame dozunu haftalık olarak uygulayın.

    Perioperatif Hemostaz IV

    Küçük cerrahi (örn. komplike olmayan diş çekimi): Normalin %50-80'i düzeyinde bir faktör IX düzeyi elde etmek için uygun dozu uygulayın. İyileşme sağlanana kadar her 48-72 saatte bir tekrarlayın; tek enjeksiyon genellikle yeterlidir.

    Büyük cerrahi (örn. intrakraniyal, faringeal, retrofaringeal, retroperitoneal): Başlangıçtaki faktör IX düzeyini normalin %60-100'üne ulaşacak şekilde uygun dozu uygulayın. 7-14 gün boyunca veya kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48-72 saatte bir tekrarlayın. İdame dozunu haftada 1 veya 2 kez uygulayın.

    Rutin Profilaksi IV

    12 yaş altı pediatrik hastalar: 7 günde bir 40–55 ünite/kg. Dozajı hastanın yanıtına göre ayarlayın.

    12 yaş ve üzeri pediatrik hastalar: Başlangıçta, her 7 günde bir 25-40 ünite/kg. Bu rejimde iyi kontrol edilen hastalar, her 14 günde bir 50-75 ünite/kg'a geçebilir. Dozajı hastanın yanıtına göre ayarlayın.

    MASAC'a göre profilaktik tedaviyi sık kanamaların başlamasından önce erken yaşta (örn. 1-2 yaş) başlatın; ancak profilaksinin optimum süresi bilinmemektedir.

    Profilaktik dozaj rejimlerini kişiselleştirin; Devam eden profilaksi ihtiyacını belirlemek için hastaları periyodik olarak değerlendirin.

    Yetişkinler

    Hemofili B İsteğe Bağlı Kontrol ve Kanamanın Önlenmesi IV

    Küçük veya orta dereceli kanama (örn. komplike olmayan hemartrozlar, kas kanaması [iliopsoas hariç], ağız kanaması): Uygun dozu uygulayın Normalin %30-60'ı düzeyindeki faktör IX düzeylerine ulaşmak. Kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48-72 saatte bir tekrarlayın; tek enjeksiyon genellikle yeterlidir.

    Büyük kanama (örn. ekstremite veya yaşamı tehdit eden kanama; iliopsoas dahil derin kas kanaması; intrakranyal; retrofaringeal): %60-100 faktör IX düzeylerine ulaşmak için uygun dozu uygulayın. normal; Kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar 7-14 gün boyunca her 48-72 saatte bir tekrarlayın. İdame dozunu haftalık olarak uygulayın.

    Perioperatif Hemostaz IV

    Küçük cerrahi (örn. komplike olmayan diş çekimi): Normalin %50-80'i faktör IX düzeyine ulaşmak için uygun dozu uygulayın. İyileşme sağlanana kadar dozu her 48-72 saatte bir tekrarlayın; tek enjeksiyon genellikle yeterlidir.

    Büyük cerrahi (örn. intrakraniyal, faringeal, retrofaringeal, retroperitoneal): Başlangıçtaki faktör IX düzeyini normalin %60-100'üne ulaşacak şekilde uygun dozu uygulayın. 7-14 gün boyunca veya kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48-72 saatte bir tekrarlayın. İdame dozunu haftada 1 veya 2 kez uygulayın.

    Rutin Profilaksi IV

    Başlangıçta her 7 günde bir 25-40 ünite/kg. Bu rejimde iyi kontrol edilen hastalar, her 14 günde bir 50-75 ünite/kg'a geçebilir. Dozajı hastanın yanıtına göre ayarlayın.

    Profilaktik dozaj rejimlerini kişiselleştirin; Devam eden profilaksi ihtiyacını belirlemek için hastaları periyodik olarak değerlendirin. Optimum profilaksi süresi bilinmiyor.

    Uyarılar

    Kontrendikasyonlar
  • Faktör IX'a (rekombinant), albümin füzyon proteinine veya formülasyondaki herhangi bir bileşene (hamster proteinleri dahil) karşı yaşamı tehdit eden aşırı duyarlılığın bilinen geçmişi.
    • Uyarılar/Önlemler

    Faktör IX'a Karşı İnhibitörlerin Gelişimi

    Herhangi bir faktör IX preparatı ile tedaviyi takiben faktör IX'a karşı inhibitörlerin gelişmesi riski. Faktör IX konsantreleri alan hemofili B hastalarının <%5'inde rapor edilmiştir.

    Uygun klinik gözlem ve laboratuvar testleri ile hastaları inhibitörlerin gelişimi açısından düzenli olarak izleyin. (bkz. Dikkat edilmesi gerekenler bölümü Laboratuvar İzlemesi.) Beklenen faktör IX düzeylerine ulaşılamıyorsa veya özellikle daha önce yanıt almış kişilerde kanama önerilen dozla kontrol edilemiyorsa inhibitörlerin varlığından şüphelenin.

    İnhibitör gelişimi ile alerjik reaksiyonlar arasındaki ilişki nedeniyle, aşırı duyarlılık yaşayan herhangi bir hastada inhibitörlerin varlığını değerlendirin. (bkz. Dikkat edilmesi gerekenler bölümündeki Aşırı Duyarlılık.) İnhibitörleri olan hastalarda, faktör IX (rekombinant), albümin füzyon proteinine yeniden maruz kalmanın ardından anafilaksi riskinde artış.

    Hemofili tedavi merkezi ile konsültasyon, hemofili hastalarına şiddetle tavsiye edilir. inhibitörler.

    Tromboembolik Olaylar

    Tromboembolik komplikasyon riski (örn. pulmoner emboli, venöz tromboembolizm, arteriyel tromboz).

    Hepatik hastalığı olan hastalarda tromboemboli ve tüketim koagülopatisinin erken belirtilerini izleyin. , fibrinoliz belirtileri veya tromboembolizm veya yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) için diğer risk faktörleri.

    Nefrotik Sendrom

    Faktör IX inhibitörleri olan ve alerjik reaksiyon öyküsü olan hemofili B hastalarında immün tolerans indüksiyonu girişimi sonrasında rapor edilen nefrotik sendrom. Faktör IX'un (rekombinant), albümin füzyon proteininin immün tolerans indüksiyonu için güvenliği ve etkinliği belirlenmemiştir.

    Laboratuvar İzleme

    Dozu yönlendirmek ve terapötik yanıtı değerlendirmek için faktör IX düzeylerini izleyin (aPTT tabanlı tek aşamalı pıhtılaşma tahlili kullanarak). Sonuçlar aPTT reaktifinin türüne göre değişebilir; Kaolin bazlı bir reaktifin faktör IX aktivitesinin olduğundan düşük tahmin edilmesine yol açması muhtemeldir.

    İnhibitörlerin gelişimini izleyin. Bir inhibitörün varlığını doğrulamak için uygun laboratuvar testini (yani Bethesda tahlili) yapın. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümünde Faktör IX İnhibitörlerinin Geliştirilmesi.)

    Duyarlılık Reaksiyonları

    Aşırı duyarlılık

    Anafilaksi dahil aşırı duyarlılık reaksiyonları riski.

    Aşırı duyarlılık belirti ve semptomları (ör. anjiyoödem, göğüste sıkışma, hipotansiyon, genelleştirilmiş ürtiker, hırıltı, nefes darlığı). Aşırı duyarlılık reaksiyonu meydana gelirse ilacı derhal bırakın ve uygun tedaviye başlayın.

    Belirli Popülasyonlar

    Gebelik

    Hamile kadınlarda faktör IX (rekombinant), albümin füzyon proteini ile ilgili yeterli ve iyi kontrollü çalışmalar yoktur. Hayvan üreme ve geliştirme çalışmaları eksik. Hamilelik sırasında yalnızca açıkça ihtiyaç duyulduğunda kullanın.

    Laktasyon

    İnsan sütüne geçip geçmediği bilinmiyor; Dikkatle kullanın.

    Pediatrik Kullanım

    Faktör IX'un (rekombinant) güvenliği, etkinliği ve farmakokinetiği, albümin füzyon proteini 32 pediyatrik hastada değerlendirildi. Faktör IX'un (rekombinant) profilaktik olarak uygulanması, albümin füzyon proteini spontan kanama ataklarının önlenmesinde başarılıdır; yetişkinlerle karşılaştırıldığında pediatrik hastalarda güvenlik profili açısından farklılık yoktur.

    Yetişkinlerle karşılaştırıldığında, pediatrik hastalarda vücut ağırlığına göre ayarlanmış klerens daha yüksek, yarılanma ömrü daha kısa ve faktör IX iyileşmesi daha düşük olabilir; daha yüksek dozlar veya daha sık dozlar gerekli olabilir. (Dozaj ve Uygulama bölümündeki Doza bakın.)

    Geriatrik Kullanım

    Geriatrik hastaların genç hastalardan farklı yanıt verip vermediğini belirlemek için 65 yaş ve üzeri hastalarda yetersiz deneyim.

    Yaygın Olumsuz Etkiler

    Baş ağrısı.

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler